Von Hippel-Lindau综合征4例影像诊断

目的 探讨影像学检查在Von Hippel-Lindau(VHL)综合征诊断中的价值.方法 分析2005-03-2010-10收治的4例VHL综合征患者的MRI和CT等影像学资料.结果 4例均行中枢神经系统MRI和腹部CT检查.MRI发现脑血管母细胞瘤2例,小脑及脊髓血管母细胞瘤1例,脊髓血管母细胞瘤1例.腹部CT发现双肾脏肿瘤2例,肾上腺嗜铬细胞瘤2例,胰腺胰岛细胞瘤1例,胰腺多发囊肿1例.结论 VHL可并发多器官肿瘤,中枢神经系统血管母细胞瘤和肾脏肿瘤最常见.影像学发现两处中枢神经系统血管母细胞瘤,或一处中枢神经系统血管母细胞瘤伴内脏器官的多发肿瘤可诊断为VHL.     

VHL综合征的腹部超声影像学表现

目的 旨在探讨VHL综合征及其腹部超声影像学表现,客观评价超声在该病中的诊断价值.方法 参照国际标准,回顾性分析的4例VHL病例的临床及腹部超声影像学资料.结果 病例1:VHL-2B型.双肾多发透明细胞癌、囊肿,双肾上腺嗜络细胞瘤,胰腺多发无功能胰岛细胞瘤.病例2:VHLL2C型.双肾上腺嗜铬细胞瘤,小脑血管母细胞瘤.病例3:VHL-1型.双肾多发错构瘤、囊肿,胰腺多发囊肿,下丘脑血管母细胞瘤.病例4:VHL-1型.双肾多发肾透明细胞癌及囊肿、胰腺多发囊肿及囊腺瘤,右侧小脑及脊髓血管母细胞瘤.结论 VHL综合征是一组多发的、多器官的良、恶性肿瘤征候群,超声是发现VHL腹部肿瘤和VHL患者随访的首选检查.     

希佩尔-林道综合征中枢神经系统外病变的超声表现

目的探讨希佩尔-林道综合征(VHL)的超声图像特点及诊断价值。方法回顾性分析9例VHL综合征患者中枢神经系统外病变的超声表现。结果双肾多发性囊肿6例,其中2例合并双肾透明细胞癌,肾单发囊肿1例;胰腺多发囊肿5例,其中1例合并胰岛细胞瘤,胰腺单发囊肿1例;肝脏多发血管瘤3例,单发血管瘤1例;肾上腺嗜铬细胞瘤1例;附睾囊腺瘤2例,肾透明细胞癌附睾转移1例。结论 VHL综合征累及多个器官,临床表现复杂多样,超声检查是发现及诊断中枢神经系统外病灶的首选方法,了解VHL综合征的超声表现,有利于疾病的早期诊断及治疗。     

肝内胆管错构瘤的影像学表现

选取我院肝脏胆管错构瘤患者9例,回顾性分析其临床资料及影像学表现,并进行分析总结。结果9例患者均表现肝脏实质内多发低密度或稍低密度病变,部分病灶位于肝脏边缘,病灶直径4.3±2.2mm。其中病灶仅位于肝右叶2例,肝左、右叶均有病变7例。8例患者CT表现为圆形、卵圆形或不规则形,边界欠清晰或模糊病灶,其中4例增强后病变无强化,但病变范围及形态显示更清晰;4例患者MRI检查提示T2WI呈肝内多发高或明显高信号;MRCP检查示肝区多发高信号囊状病灶,呈串珠样网状分布,与胆管不相通。肝内胆管错构瘤多发较单发常见,以弥漫性分布多个肝段多见,在CT、MRI影像学表现上呈囊样病变,形态各异,有一定的特征性。肝脏胆管错构瘤行核磁共振检查,特别是MRCP,更能显示出该病的特点,对疾病做出明确的诊断。     

脑脊髓血管网状细胞瘤与VHL病的MRI表现与病理学特征

目的探讨脑脊髓血管网状细胞瘤与Von-Hippel-Lindau(VHL)病的MRI影像学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法回顾性分析25例血管网状细胞瘤(其中VHL病1例)的临床表现以及病变在T1WI、T2WI、T2反转恢复序列、强化MRI扫描序列中的特征。结果本组肿瘤单发22例,多发3例,共发现肿瘤34枚。分布于小脑28枚,左侧颞叶、脑干各2枚,四脑室内、脊髓各1枚。肿瘤最大径线6.1 cm,最小0.5 cm。大囊小结节型21枚,多为椭圆形或不规则形;实质型12枚,多为圆形或不规则形;单纯囊性型1枚,呈类圆形。1例VHL病,有血管网状细胞瘤5枚,均表现为实质性,同时合并双侧视网膜血管瘤和颈段脊髓空洞。结论 MRI检查对中枢神经血管网状细胞瘤的定位、定性有较高价值。对首发中枢神经血管网状细胞瘤者,应考虑VHL病的可能,及时询问家族史并行相关检查,可早期明确并诊断治疗。     

von Hippel-Lindau综合征腹部超声及中枢神经系统MRI特征

目的 观察伴有中枢神经系统(CNS)血管母细胞瘤的von Hippel-Lindau(VHL)综合征患者的腹部超声及CNS的MRI特征.方法 回顾性分析26例经手术病理证实伴有CNS血管母细胞瘤的VHL综合征患者的腹部超声及MRI资料.结果 对26例VHL患者行腹部超声检查,发现胰腺病变23例,占88.46%,其中19例为胰腺多发囊肿,2例胰腺单发囊肿,1例胰腺多发囊肿合并胰腺囊腺瘤,1例胰腺多发实性结节;肾脏病变8例,占30.77%,其中2例肾透明细胞癌,1例双肾多发囊肿,2例双肾多发囊肿伴一侧肾透明性细胞癌,3例双肾多发囊肿伴双肾错构瘤;发现肾上腺病变1例,占3.85%;肝血管瘤3例,占11.54%.26例VHL患者MR检查均发现CNS血管母细胞瘤,14例肿瘤表现为囊性+囊"壁"结节,11例为实性,1例两种表现形式同时存在.结论 VHL综合征的腹部超声表现具有一定的特征性.腹部超声联合CNS的MR检查对诊断及随访VHL综合征具有重要价值.     

可逆性后部脑病综合征影像学表现

目的总结可逆性后部脑病综合征(reversible posterior encephalopathy syndrome,RPES)的临床特征及影像学表现特点。方法回顾性分析经临床随访证实12例RPES患者的CT和MRI影像资料,3例行CT平扫检查,其中2例加行CT增强扫描;3例行MRI平扫;6例同时行CT和MRI检查。结果 CT和/或MRI检查示病变均呈多发性,累及双侧枕叶12例,顶叶9例,颞叶4例,额叶2例,基底节区3例,小脑2例,脑干3例;除1例双侧顶叶病变伴发左侧颞叶受累,余病变均呈双侧对称性。CT表现为受累区域皮层及皮层下多发片状低密度影,边界不清;2例CT增强扫描病变均未见强化。MRI表现为受累区域脑回样或大片状T1WI等信号或低信号、T2WI高信号;快速液体衰减反转恢复序列显示病变高信号更清晰。10例治疗1~8周行CT或MRI复查,9例病灶明显吸收或消失,1例病变进展。结论 RPES具有特征性影像学表现,结合临床病史及症状易于确诊;影像学表现不典型者需在短期内复查,与其他疾病鉴别。     

von-Hippel-Lindau综合征并发肾癌二例报告

目的探讨von-Hippel-Lindau（VHL）综合征并发肾癌的临床诊断和治疗水平。方法回顾分析2008年9月2008年10月分别收治的2例VHL综合征并发双肾多发肿瘤患者的临床诊治过程并结合文献进行讨论。结果 2例患者均为女性。例1为36岁,因腰痛不适3个月入院。既往8年有左眼视网膜血管母细胞瘤手术史。入院后双肾CT检查发现双肾肿瘤伴囊肿,考虑诊断为VHL综合征并发双侧肾癌。患者因故拒绝手术治疗,随访至今,患者病情无明显变化。例2为41岁,因B型超声发现右肾占位4年,反复肉眼血尿2年入院。4年前行小脑蚓部血管母细胞瘤切除术。入院后CT检查显示右肾巨大实性肿瘤伴多发囊肿,左肾多发性小的囊实性占位;胰腺多发小囊肿。诊断为VHL综合征并发右侧肾癌,行右肾根治性切除。手术后病理检查为右肾透明细胞癌,手术后随访至今病情稳定。结论 VHL综合征并发肾癌临床少见,若患者表现为双侧、多发性、囊实性肾肿瘤,应考虑VHL综合征并发肾癌。及时正确诊断并根据患者病情制定个体化治疗方案,尽量避免肾切除,保留肾单位,手术结合影像学观察是主要治疗策略。     

原发性中枢神经系统血管炎的MRI特征

目的 分析原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）的MRI特征。方法 回顾性分析16例PACNS患者的临床和MRI资料,观察其影像学表现特征。结果 16例PACNS,9例单发,7例多发,MRI共检出45个病灶,其中位于幕上38个（38/45,84.44%）,脑干4个（4/45,8.89%）,脊髓2个（2/45,4.44%）,小脑半球1个（1/45,2.22%）。14例MRI表现为大片或斑片状影,2例表现为多发或单发肿块。病灶MR平扫呈T1WI低信号,T2WI高信号,FLAIR序列高信号;6例病灶内可见出血。16例DWI均呈高信号,其中ADC图呈高信号13例,低信号3例。病灶周围可见不同程度脑水肿。增强扫描14例可见强化,2例无明显强化。1例MRA检查可见左侧大脑前动脉A4段局限性狭窄。结论 PACNS的MRI表现复杂多样,需对病变影像学特征进行综合分析;肿块样PACNS与脑肿瘤鉴别困难。     

骨嗜酸性肉芽肿影像学表现与病理学的对比研究

目的:回顾分析骨嗜酸性肉芽肿的影像学表现,并将其诊断结果与最终病理学诊断结果进行对比研究,分析不同影像学检查手段的临床应用价值。方法:收集我院经病理证实的骨嗜酸性肉芽肿患者23例作为研究对象,其中,男性18例,女性5例,单发灶21例,多发灶2例,分析患者的临床基本资料及多种影像学(X线、CT、MRI)表现,并对不同病理分期患者的不同影像学表现进行分析。结果:患者经X线诊断可见病灶多呈圆形或类圆形,以骨溶骨型骨质破坏为主;经CT检查的7例患者均可在病灶处观察到略低密度或者稍高密度得肿块影,晚期可见骨质硬化;经MRI检查的9例患者,可见病灶处T1WI序列上呈低-中等信号,T2WI序列是呈混杂中等-高信号。观察不同病理学分期患者的影像学表现,可见影像学表现与病理学分期有比较一致的对应关系,且病变同时具有肿瘤和炎症的特征。结论:不同影像学检查方法诊断骨嗜酸性肉芽肿各有优缺点,影像学、病理学及临床相结合可提高骨嗜酸性肉芽肿诊断准确性,值得临床推广。     

CT、MRI诊断咀嚼肌间隙肿瘤

目的 观察咀嚼肌间隙(MS)肿瘤的CT、MRI表现及继发肿瘤累及MS的途径.方法 57例MS肿瘤患者,2例接受CT检查,17例接受MR检查,38例同时接受CT和MR检查.回顾性分析57例影像学表现.结果 7例原发MS肿瘤,6例原发良性肿瘤边界清楚、相邻咀嚼肌和骨质受压,1例原发恶性肿瘤边界不清伴骨质破坏.50例继发肿瘤,14例颅底、眼眶肿瘤经眶下裂累及MS,7例泪腺腺样囊性癌、1例白血病破坏眼眶外壁侵犯MS,2例视网膜母细胞瘤跳跃性转移至MS,9例鼻腔、鼻窦、鼻咽肿瘤经蝶腭孔累及MS,15例上颌窦肿瘤、1例鼻腔筛窦肿瘤破坏上颌窦后壁侵犯MS,1例翼腭窝肿瘤直接侵犯MS.20例继发良性肿瘤多边界清楚、咀嚼肌受压或萎缩、相邻骨质受压,30例继发恶性肿瘤多边界不清、上颌窦后间隙消失、翼突骨质破坏.结论 CT和MRI能清晰显示MS肿瘤的形态、边界、范围、相邻结构的异常改变,对原发肿瘤的诊断、继发恶性肿瘤的临床分期有重要价值.     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的影像学表现

目的分析低度恶性肌纤维母细胞肉瘤(LGMS)的影像学表现,并与病理相对照。方法回顾性分析12例(13个病灶)经手术病理证实的LGMS的乳腺钼靶X线、CT、MRI表现特征及其病理诊断。结果 12例中,男4例,女8例,中位年龄44岁;11例单发,1例多发。12个病灶呈分叶和(或)膨胀性生长,边界清楚,瘤周水肿不明显,1个病灶呈浸润性生长。病灶大体T1WI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀较高信号,内可见多条低信号分隔,偶有囊变、出血,增强后呈明显厚壁花环样强化。CT平扫病灶大体呈中等稍低密度,可见大片状钙化,实质部分CT值为30～47HU;增强后呈渐进性均匀或环形强化;乳腺钼靶X线片表现为分叶状中等稍高密度影。12例中,2例发生远处转移,3例复发,其中1例复发8次。影像学表现与病理结果相符。结论 LGMS的影像学表现具有一定特征性。     

少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI表现

目的 探讨少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI特征性表现。方法 回顾性分析经手术病理证实的20例少突-星形细胞肿瘤的CT和MRI表现。结果 20例中,少突-星形细胞瘤18例,间变性少突-星形细胞瘤2例,均发生于大脑半球,以额叶较常见,可跨脑叶生长,部分发生于胼胝体。10例肿瘤出现囊变,5例肿瘤见钙化。CT见病灶多呈混杂密度,增强后无强化或不均匀性强化。MRI示肿瘤多以长或稍长T1长T2信号为主;DWI 5例肿瘤实质部分呈稍高信号,ADC值约(1.40±0.25)×10^-3 mm²/s;增强后肿瘤呈环状、花环状或不均匀性强化。肿瘤周围多可见轻度水肿。结论 少突-星形细胞肿瘤多位于大脑半球,以实性病灶为主,CT和MRI表现具有一定特征性。     

家族性von Hippel—Lindau综合征的影像学诊断

【目的】探讨yonHippel—Lindau（VHL）综合征的影像学特点,增加对本病的认识。【方法】回顾性分析家族中3例VHL综合征患者的临床和影像学资料,并复习相关文献。【结果】一个家庭3例患者,分剐是母亲及其两子。年龄22-48岁。母亲患小脑孤立血管母细胞瘤。两子中之一除小脑血管母细胞瘤外,还有肝脏,胰腺及双肾多发性囊肿;另一子则表现为腰椎椎管内血管母细胞瘤。【结论】影像学在VHL的诊断,随访以及长期监测中起着重要作用,要重点强调对高危亲属的筛查。VHL病灶的早期发现和治疗,可以延长寿命并改善生活质量。     

胰岛素瘤的MSCT和MRI特征

目的 探讨胰岛素瘤的MSCT和MRI特征,提高对该肿瘤的定位和定性诊断能力.方法 回顾性分析经手术病理证实的18例胰岛素瘤患者的影像学资料,对12例行CT检查,1例仅行CT平扫,7例仅行三期动态增强扫描,4例同时行平扫和增强检查;16例行MR检查,其中4例同时行三期动态增强扫描;9例同时行CT和MR检查.结果 18例均为单发胰岛素瘤;8例发生在胰头(5例在钩突部),1例在胰颈,5例在胰体,4例在胰尾.CT平扫均为阴性;三期动态增强检查,11例中9例呈富血供表现,1例呈乏血供表现,1例漏诊.MR平扫肿瘤在T1WI上呈低信号,T2WI上呈等、稍高或混杂信号;4例行MR动态增强检查,均呈富血供表现.所有肿瘤边界清楚,均无血管、胰管和胆管受侵及肝转移表现.结论 胰岛素瘤有较为典型的MSCT和MRI表现,MSCT及MR检查对胰岛素瘤的定位和定性诊断有重要价值.     

脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析

目的 分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)CT及MR表现与病理学特征。 方法 对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫+增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫+增强扫描(n=9),分析其CT、MRI及病理学特点。 结果 病变位于颈段7例,颈胸段1例,胸段1例,腰骶段6例,多发1例;其中累及椎体1例,椎体及附件10例,椎管内2例,椎旁3例。病灶均呈浸润性生长;5例椎体出现病理性压缩骨折,5例肿瘤内见钙化,无椎间盘受累、骨膜反应及瘤骨形成;CT表现为成骨性、溶骨性及混合性骨质破坏(以溶骨性破坏为主)伴周围较大实体软组织肿块样改变;MR平扫表现为混杂T1WI、T2WI信号,增强扫描中病变不均匀强化,软组织内有囊变坏死区,血供丰富。免疫组化结果提示pPNET均出现CD99特征性膜表达以及不同程度的神经性标记物NSE、Syn、CgA表达。 结论 脊柱pPNET影像表现具有一定特点。CT及MR能显示肿瘤大小、内部结构、范围毗邻,有助于鉴别诊断;最终诊断依赖于病理学检查。     

腹内型隐睾恶性肿瘤的影像学表现

目的探讨腹内型隐睾恶性肿瘤的影像学特点。方法回顾性分析6例经手术及病理证实的腹内型隐睾恶性肿瘤的临床表现、CT、超声及MRI特征。结果6例行CT扫描,呈边界清楚的软组织肿物,强化不均匀。4例行超声检查,均呈不均匀低回声。1例行MRI检查,信号不均匀,呈不均匀强化。3例伴有腹膜后淋巴结肿大。全部病例病理结果均为精原细胞瘤。结论腹内型隐睾恶性肿瘤影像学表现有一定的特征性,影像医生应该提高对该病的认识。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现

目的探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的影像学表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析15例pPNETs的临床及影像学资料,其中软组织pPNETs6例,骨pPNETs9例;7例行X线检查,12例行CT检查,9例行MRI检查。结果骨pPNETsX线及CT平扫表现为范围较广泛、边缘模糊的溶骨性骨质破坏,周围均见大小不等软组织肿块影,大小为2.5cm×2.8cm~10cm×13cm,平均6.2cm×7.4cm;6例病灶增强扫描后见肿块强化,但强化多不均匀。软组织pPNETsCT平扫肿瘤密度不均匀,实质部分为等密度,内可见不同程度的坏死、囊变区;肿瘤大小2.7cm×4.8cm~12.4cm×14.5cm,平均6.7cm×8.2cm;增强扫描后均呈不均匀强化。MRI示病灶T1WI呈等信号6例,等-低混杂信号1例,中等稍高信号2例;T2WI均呈不规则中、高信号;8例钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增强后均表现为不均匀强化。结论pPNETs多表现为溶骨性骨质破坏和(或)巨大软组织肿块,其内常见不同程度的坏死、囊变。CT、MR能较好显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于本病的诊断及鉴别诊断;对判定手术的可切除性、检出远处转移及评价治疗效果等具有较大的价值。