完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的 :探讨完全性肺静脉异位引流 （TAPVD）的手术方法 ,评价其效果。方法 :本组患者 2 9例 ,均在体外循环下行矫治术。心上型采用心房横断法 ,应用补片扩大左房 ;心内型及混合型采用扩大房间隔缺损 ,用大补片将异位引流的肺静脉隔至左房 ;混合型上腔静脉用心包补片加宽。结果 :全组无手术死亡 ,出院时心功能 1级。随访 （2 2 /2 9例 ） 3～ 15年 ,心功能均正常。结论 :按 TAPVD的类型采用不同的手术方法。对 TAPVD的外科治疗只要诊断明确、手术方法得当、术后严密监护可获良好的治疗效果     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的总结完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous drainage,TAPVD）的外科治疗经验。方法TAPVD27例（心上型15例,心内型12例）均在体外循环下手术。心上型6例采用传统双心房联合切口,9例采用心上法,后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同静脉干行-一侧吻合：心内型切开房间隔缺损与冠状静脉开口之间的残余房间隔壁,自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦隔入左心房。结果早期死亡2例,其他病人痊愈出院,术后随访3个月-4年,恢复良好,无吻合口狭窄发生,出院后无因心、肺衰竭死亡病人。结论TAPVD早期诊断极为重要,手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大,避免狭窄的发生。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

目的:总结完全性肺静脉异位连接(TAPVC)患者的外科治疗经验,以提高手术疗效。方法:20例患者均在中度低温体外循环下行TAPVC矫治术。心上型12例,心内型7例,混合型1例。合并动脉导管未闭2例,肺动脉瓣狭窄及三房心各1例,三尖瓣关闭不全7例。结果:术后早期(30 d)死亡1例,死于术后严重低心排出量综合征,生存19例均获得随访,随访时间1～5年,心功能恢复良好;术后2周超声示右心房室明显缩小,左心房室扩大。结论:完全性肺静脉畸形引流一经确诊应尽早手术,手术的关键是保证吻合口够大和避免吻合口狭窄及心律失常。心上法可为肺静脉主干与左心房顶部吻合提供良好显露并可降低心律失常发生率,是心上型TAPVC左心房与肺静脉总干吻合良好途径。     

完全性肺静脉异位引流的发病机制研究进展

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC）是一类罕见而又严重的先天性心脏病。TAPVC是因肺静脉未能与左心房相连，而直接与右心房或体循环静脉系统连接，导致该类患儿生长发育明显受限，生后全身紫绀及缺氧表现逐渐加重，严重威胁患儿的生命，需尽早手术干预。TAPVC的发病原因和机制尚未完全明确，近年来随着现代分子遗传学的发展，对其的发病机制有了初步的认识，本文就TAPVC发病机制研究进展作一概述。     

完全性肺静脉异位引流的外科治疗

１９８０年至１９９２年期间，手术矫治完全性肺静脉异位引流５例（男２例，女３例），年龄５～１３岁。其中心上型４例（Ⅰａ型２例、Ⅰｂ型２例），心内型１例。术后全部成活。本文重点讨论右侧径路进行左房和肺静脉总干吻合法和Ⅱｂ型的手术方法。     

完全性肺静脉异位引流诊断中超声心动图的应用

目的探讨超声心动图在完全型肺静脉异位引流（TAPVC）诊断中的应用价值。方法22例TAPVC患儿,均经手术证实诊断,术前均行超声心动图检查,比较超声心动图检查结果与手术诊断TAPVC的符合率。结果手术确诊TAPVC为心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型4例。超声心动图检查诊断TAPVC为中心上型12例、心内型5例、心下型2例、混合型3例。超声心动图检查对TAPVC的正确诊断率为100％,回流途径准确诊断率90．9％（1例超声心动图诊断为心内型TAPVC,共同肺静脉通过冠状静脉窦引流入右房,手术结果为心上合并心内型TAPVC。1例超声提示心上型TAPVC,垂直静脉经无名静脉入上腔静脉,术中见双侧垂直静脉汇入上腔静脉）。结论超声心动图可以正确地诊断和评估TAPVC。     

1岁以内完全性肺静脉异位引流外科治疗86例疗效分析

目的:回顾性总结婴儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)外科治疗经验及其效果分析,提高手术疗效。方法:回顾分析河北省儿童医院2012年1月至2015年12月TAPVC患儿86例的临床资料,其中男性66例,女性20例,年龄5d~12个月,平均5.11个月;体质量2.3~9 kg,平均(5.67±2.08)kg,均经心脏彩超、胸部X线片、心电图检查确诊,矫治手术均在常规体外循环中低温(28℃左右)下完成。结果:当时住院死亡4例,术后肺静脉狭窄再手术死亡1例,总病死率5.81%。术中心力衰竭死亡2例,严重感染、多器官衰竭1例,低心排出量综合征2例。81例存活者术后复查结果满意,出院后随访3~36个月,身体发育、活动能力正常,无二次手术者。结论:完全性肺静脉异位引流是一种危重先天性心脏病,尤其伴梗阻性的需急症手术治疗,手术矫治可以明显改善患儿的生存质量。     

137例婴幼儿完全性肺静脉异位引流各年龄段临床特点和外科疗效分析

目的:探讨婴幼儿完全性肺静脉异位引流(TAPVC)各年龄段的临床特点和外科治疗效果.方法:2000-01至2006-12 诊断TAPVC并在我院进行手术治疗的婴幼儿(除外合并法乐四联症、右心室双出口、完全性房室通道、单心室等复杂畸形的患儿)共137例.分为≤28天新生儿组(组1,n=7)、＞28天～≤6个月组(组2,n=70)、＞6个月～≤1岁组(组3,n=26)、＞1岁～≤3岁组(组4,n=34)4个年龄组.137例患儿伴房间隔缺损119例,卵圆孔未闭18例,动脉导管未闭27例,室间隔缺损2例,三尖瓣关闭不全103例.合并重度肺动脉高压50.4%(69/137).其中≤6个月患儿(组1、组2)占71.0%(49/69).心上型49.6%(68/137),心内型37.2%(51/137).心下型1.5%(2/137),混合型11.7%(16/137).合并肺静脉狭窄18.2%(25/137),其中≤6个月患儿(组1、组2)占88.0%(22/25).结果:手术死亡率11.7%(16/137),组1和组2占87.5%(14/16).主要死亡原因为肺部感染和低心排综合征.有随访资料99例,随访率81.8%(99/121),随访期限2～86个月,平均(25.5±22.3)个月.晚期死亡9例,均为组1和组2患儿,晚期死亡率9.1%(9/99).结论:年龄＞6个月的TAPVC患儿可获得满意的外科治疗效果,而年龄≤6个月尤其是新生儿患儿病情重,合并限制性房间隔缺损、肺静脉狭窄和重度肺动脉高压比例高,往往需要急诊手术,手术及远期死亡率较高.     

改良手术方法纠治心上型完全性肺静脉异位引流

2002年12月至2004年11月，应用改良手术方法纠治心上型完全性肺静脉异位引流4例。报告经验如下。     

完全性肺静脉异位引流的手术治疗(附44例报告)

目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVC）的手术方法和治疗经验。方法对44例TAPVC患者施行手术治疗,其中心上型29例,心内型13例,心下型2例。手术在中度低温体外循环下进行．心上型早期行心脏上翻法吻合、中期行左右房联合切口法,近期改良为心上吻合法。心下型采用心脏上翻纵切口吻合。结果手术死亡2例（心上型和心内型各1例）;心律失常12例,出院时恢复安性心律。结论TAPVC一经确诊．必须立即手术,以防止肺血管阻塞性病变的发生。     

31例完全性肺静脉异位连接的外科治疗

目的探讨31例完全性肺静脉异位连接的手术方法及术后疗效。方法31例患者（心上型16例、心内型13例、混合型2例）均在体外循环下行矫治术。心上型6例采用传统双心房联合切口，10例采用心上法，后者经上腔静脉与升主动脉之间显露左心房与共同肺静脉干行侧一侧吻合；心内型切开房间隔缺损与冠状静脉窦开口之间的残余房间隔壁，自体心包将肺静脉开口与冠状静脉窦口隔入左房；混合型则根据不同的病理解剖特点行相应的矫治术。结果早期死亡2例，其他患者都痊愈出院。术后随访3个月至14年，恢复良好，无吻合口狭窄发生，心功能均为Ⅰ级，无因心肺功能衰竭死亡患者。结论完全性肺静脉异位连接早期诊断和及早行矫治术极为重要，手术治疗的关键在于左心房与肺总静脉吻合口应足够大，避免狭窄的发生。     

Stent implantation as a stabilization technique in supracardiac total anomalous pulmonary venous connection.

A 6-week-old male presented in-extremis with obstructed supra-cardiac total anomalous pulmonary venous connection. Balloon dilation and stent implantation in the stenotic segment of the vertical vein relieved the obstruction until the patient was stable enough to undergo surgical repair. An unusual form of extrinsic vertical vein compression was found at surgery.     

完全性肺静脉异位连接33例诊断体会

本文总结我科1990年1月-1996年12月共收治完全性肺静脉异位连接（TAPVC）33例。全部做彩色多普勒超声心动图检查，27例做心导管检查，21例做手术根治。心导管诊断符合率100％；超声心动图的诊断符合率96％，连接部位符合率96％，估测肺动脉压力为8．53±2．19kPa，与心导管对比无显著性差异。死亡4例，其中3例为＜1岁的婴幼儿。心导管仍是最准确的诊断方法，超声心动图有一定的价值，早期诊断、及时手术根治是治疗的唯一方法。     

Echocardiographic evaluation of total anomalous pulmonary venous connection: Comparison of obstructed and unobstructed type

This study aims to compare the differences between obstructed and unobstructed total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) using echocardiography, and to evaluate the clinical and echocardiographic parameters associated with pulmonary venous obstruction (PVO).We conducted a retrospective study of 70 patients with TAPVC between 2014 and 2019. The morphologic and hemodynamic echocardiographic parameters of patients were observed and measured, and the parameters between obstructed and unobstructed TAPVC were compared. The clinical and echocardiographic parameter differences between the two groups were used for ROC curve analysis.Obstructed TAPVC was found in 30 (42.9%) of 70 patients. Between obstructed and unobstructed TAPVC, there were significant differences in atrial septal defect size, pulmonary artery maximum velocity (PA V_max ), peak E velocity of mitral valve, left ventricular fractional shortening, left ventricular ejection fraction, stroke volume and the incidence of patent ductus arteriosus, but there was no significant difference in birth weight. The first diagnosis age of obstructed TAPVC was earlier than unobstructed type. The ROC curve analysis for the first diagnosis age showed the sensitivity and specificity were 76.7%, 80% respectively. The ROC curve analysis for the PA V_max showed the sensitivity and specificity were 88.5%, 67.6% respectively.Patients with TAPVC had a high incidence of PVO. The presence of PVO can affect the size of atrial septal defect and the closure of the ductus arteriosus, cause significant changes in PA V_max, peak E velocity of mitral valve, left ventricular fractional shortening, left ventricular ejection fraction, stroke volume, lead to earlier symptoms and earlier first diagnosis age. The first diagnosis age and PA V_max were excellent values since they associated with PVO.     

一岁以内婴儿完全型肺静脉畸形引流术后引起心律失常的原因探讨

目的　探讨 1岁以内婴儿完全型肺静脉畸形引流术后心律失常的原因和治疗措施。方法　 1995年 7月至 2 0 0 1年 8月 ,共收治 1岁以内完全型肺静脉畸形引流婴儿 2 4例 (男性 2 0例 ,女性 4例 )。手术矫治 2 4例 ,平均年龄 (6 0 4± 3 34 )个月 ,平均体重 (5 74± 1 2 2 )kg ;心上型 10例 (4 1 6 7% ) ,心内型 11例 (4 5 83% ) ,心下型 1例 (4 17% ) ,混合型 2例 (8 33% )。患儿均在全身麻醉、低温、体外循环下行矫治术 ,其中急诊手术 4例。术前心电图检查均为窦性心律。结果　术后早期 (30d)死亡 3例 (12 5 0 % )。 4例急诊手术婴儿均存活。术后主要并发症为室上性心律失常 10例 (4 1 6 7% ) ,其中窦性心动过缓 5例 (2 0 83% ) ,交界区性心律 4例 (16 6 7% ) ,二度房室阻滞 1例 (4 17% )。左、右心房联合切口矫治心上型完全型肺静脉畸形引流的心律失常发生率为 6 2 5 0 % (5 / 8例 )。所有心律失常婴儿经应用抗心律失常药物、心外膜临时起搏及其它对症治疗后恢复窦性心律。结论　婴儿完全型肺静脉畸形引流早期手术疗效满意。左、右心房联合切口入路行心上型矫治术可确保吻合口足够大 ,但心律失常发生率较高 ,统计学分析只与心内型有明显差异 ,与其它手术路径相比差异不明显。     

改良左心房上吻合法矫治心上型完全性肺静脉异常回流

目的总结从左心房顶部行改良左心房-共同静脉吻合(左心房上吻合法)治疗心上型完全性肺静脉异常回流(total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC)的经验。方法 2005年1月至2011年8月高州市人民医院收治心上型TAPVC 17例,17例肺静脉均是经垂直静脉、无名静脉、右上腔静脉后回流至右心房,其中男7例,女10例,年龄中位数为1岁(40 d～24岁);体质量中位数为12.5 kg(3.1～31.0 kg),全组12例合并房间隔缺损,3例合并卵圆孔未闭,2例合并房间隔缺损及动脉导管未闭,均采用左心房上吻合法。结果手术死亡2例,1例死于低心排血量综合征;1例术后反复肺感染,死于呼吸衰竭。1例因术后急性肺水肿,二次手术重新开放垂直静脉延迟闭合治愈;2例心律失常(频发房性期前收缩),治疗一周恢复正常。无肺动脉高压危象。术后随访3个月至6年,平均3.5年,无吻合口狭窄和心律失常,发绀消失,活动耐力显著增加,生长发育良好。结论改良左心房上吻合法治疗心上型TAPVC,手术暴露好、操作简单、心律失常发生率低,术后中期随访结果良好。     

Detection of the drainage site in anomalous pulmonary venous connection by two-dimensional Doppler color flow-mapping echocardiography

Summary Ten patients with total and one with partial anomalous pulmonary venous connection were studied by two-dimensional Doppler color flow-mapping echocardiography. In cases of anomalous pulmonary venous drainage into the innominate vein through the vertical vein, flow away from the transducer was detected in the echo space behind the atria in the subxiphoid four-chamber approach. In the suprasternal approach, flow toward the transducer was detected at the junction of the vertical and innominate veins. In the case of an anomalous pulmonary vein connecting directly into the superior vena cava, an area of flow toward the transducer, which was triangular in shape, was detected in the dilated superior vena cava. In the two cases in which the pulmonary vein drained into the coronary sinus, the flow toward the transducer was observed at the ostium of the coronary sinus in the subxiphoid four-chamber view, and it appeared as if the blood flow was emerging from this point. In a case of the paracardiac type of total anomalous pulmonary venous connection with drainage into the posterior wall of the right atrium, the flow toward the transducer occurred higher in the right atrium than in the cases with drainage into the coronary sinus. In a case with the infradiaphragmatic type of total anomalous pulmonary venous connection, continuous flow toward the transducer, which passed through the diaphragm in an anomalous vessel, was detected from the subxiphoid area. The downward flow in the anomalous vessel changed to an upward flow at the site of drainage into the hepatic vein. We conclude that the site of drainage in patients with total and partial anomalous pulmonary venous connection can be detected easily and without fail using two-dimensional Doppler color flow mapping.