桥本脑病2例及文献复习

目的探讨桥本脑病的临床特点,以提高对本病的认识。方法回顾性分析2例确诊桥本脑病患者的临床资料并复习相关文献。结果 2例均为急性起病,1例表现为精神症状及意识障碍,另1例表现为运动及感觉障碍。2例抗甲状腺抗体均增高,抗甲状腺过氧化物酶抗体增高明显,2例脑电图均广泛异常,1例脑脊液蛋白明显升高。2例糖皮质激素治疗均有效。结论桥本脑病临床表现错综复杂,容易漏诊和误诊,当临床上遇到无法解释的中枢神经系统疾病,应常规检查抗甲状腺抗体,确诊后应尽早用糖皮质激素治疗。     

桥本脑病4例临床特点分析

目的探讨桥本脑病的发病机制、临床表现、实验室检查特点及预后。方法分析本院收治的4例桥本脑病患者的临床资料,观察其临床表现、实验室及影像学检查特点及治疗,并随访1～2年。结果4例患者均为女性,临床表现主要为认知功能障碍、行为异常、抽搐等。实验室检查患者血清抗甲状腺抗体水平明显增高。3例经大剂量糖皮质激素冲击治疗,患者症状较前缓解,随访无复发。结论桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体水平增高、对激素反应良好的脑病综合征,一般预后良好。     

桥本脑病的临床、影像学及病理学特点(附1例报告)

目的 研究桥本脑病的临床、影像学和病理学特点.方法 回顾性分析1例桥本脑病患者的临床资料.结果 本例患者的主要临床表现为快速进展的认知功能障碍及癫(癎)发作.血清抗甲状腺抗体显著增高,甲状腺功能基本正常.颅脑MRI显示双侧额、顶、颞、枕叶皮质及皮质下多发性长T1、长T2病灶,以皮质更加明显.增强扫描全部病灶均无强化.病理学检查显示反应性胶质细胞、小血管增生及少量淋巴细胞浸润.电镜检查显示神经细胞部分空泡样变性和线粒体肿胀,白质内可见小囊腔形成.经用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,患者的症状和影像学改变均得到了明显的缓解.结论 桥本脑病的临床特点为亚急性大脑皮质功能障碍,血抗甲状腺抗体增高而甲状腺功能正常,糖皮质激素治疗有效.影像学表现为广泛脑皮质及皮质下异常病灶;病理学改变无特异性.     

桥本脑病临床及实验室分析

目的探讨桥本脑病的临床、实验室、影像学特点。方法回顾性分析2例桥本脑病的临床资料和治疗效果,结合相关文献进行分析。结果 2例患者均有以记忆力下降为主的认知障碍,颅内均有多发病灶。1例有幻视、癫痫发作和明确的血管狭窄,1例有反复头晕、肢体力弱,无血管狭窄。2例均存在抗甲状腺抗体阳性和甲状腺功能亢进,且糖皮质激素治疗有效。结论认知障碍合并抗甲状腺抗体的增高是本病的特点之一,可以合并颅内血管狭窄,确诊后可早期糖皮质激素治疗。     

桥本脑病22例临床分析

目的 探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平.方法与结果 对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍（9例）、精神症状（6例）、癫（痫）发作（5例）、共济失调（5例）、卒中样发作（6例）、锥体外系症状（3例）和意识障碍（3例）,且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体（19例）和抗甲状腺球蛋白抗体（20例）水平明显升高.其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善.结论 桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要.对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目.     

桥本脑病22例临床分析

目的探讨桥本脑病临床特点,提高诊断与治疗水平。方法与结果对22例桥本脑病患者的临床表现、实验室和影像学特点、治疗及预后进行回顾分析,临床主要表现为急性或亚急性发病的认知功能障碍(9例)、精神症状(6例)、癫发作(5例)、共济失调(5例)、卒中样发作(6例)、锥体外系症状(3例)和意识障碍(3例),且血清抗甲状腺过氧化物酶抗体(19例)和抗甲状腺球蛋白抗体(20例)水平明显升高。其中21例经糖皮质激素冲击治疗,17例病情不同程度改善。结论桥本脑病是一种伴抗甲状腺抗体水平升高的脑病,大多数患者对糖皮质激素冲击治疗反应良好,早期诊断、及时治疗对改善患者预后尤为重要。对于不明原因的脑病患者,应考虑桥本脑病的可能,推荐血清抗甲状腺抗体作为常规实验室检查项目。     

桥本脑病17例临床分析

目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果。方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案。结果17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状。17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高。有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电。接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转。结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊。其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好。故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗。     

桥本脑病二例

目的探讨桥本脑病的临床特点及其治疗方法。方法分析我院收治的2例桥本脑病患者的临床资料。结果两例患者分别以认知功能障碍及癫痫为首发症状,脑脊液检测、脑电图、头颅核磁共振检查未见特异性改变,但是血液甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)明显增高,例1患者甲状腺功能正常,例2患者有甲亢。2例患者均对皮质类固醇激素敏感。结论临床上有以认知功能障碍、癫痫等症状为突出表现者,须考虑桥本脑病的可能。     

桥本脑病的临床分析

目的 研究桥本脑病的临床特点,以提高对本病的诊治水平.方法 对5例临床诊断为桥本脑病的患者进行回顾研究,并对其发病机制、临床表现、治疗及预后进行分析.结果 5例患者中有3例既往有甲状腺疾病病史,其中1例有自身免疫性甲状腺疾病家族史.临床表现有认知功能障碍者4例,精神行为异常者3例,锥体外系改变者4例,抽搐者2例,意识障碍者1例,运动障碍者1例.甲状腺功能正常者4例,亚临床甲状腺功能亢进者1例.血清ATPO及ATG阳性率达100%.1例脑脊液蛋白轻度增加.2例脑电图呈弥漫性慢波.5例头部MRI均无特异性改变.4例接受糖皮质激素治疗,其中1例合用人血丙种球蛋白,基本治愈1例,有效3例,无死亡.结论 目前可能存在对桥本脑病诊断率较低的情况.内分泌功能异常不能作为桥本脑病的病因,可认为其为一种自身免疫性疾病.当遇有难以解释的脑病时,应将检测血清抗甲状腺抗体作为常规检查,当其滴度显著增高时应高度怀疑本病,及时予以糖皮质激素治疗.     

桥本脑病的病因、临床表现和治疗

桥本脑病是桥本甲状腺炎的脑部并发症[1],于1966年首先由Brain等[2]报道,是一种伴有抗甲状腺过氧化物酶抗体和(或)抗甲状腺球蛋白抗体增高,以持续性或波动性神经和精神功能缺陷及对糖皮质激素治疗反应良好为特征的综合征,患者通常甲状腺功能正常或仅有轻度甲状腺功能减退[3].近40年来,国外文献报道约100余例桥本脑病患者[4],而国内只有3例个案报道[5-7].     

桥本氏脑病的临床特点

目的探讨桥本氏脑病(HE)的临床特点。方法对本院收治的11例和文献报道的17例HE患者的临床资料进行回顾性分析。结果本组男5例,女23例;年龄21～81岁;伴有甲状腺功能亢进3例,亚临床甲状腺功能亢进4例,亚临床甲状腺功能减低1例。首发症状为智能下降、癫痫、精神症状、头痛、卒中样发作、行走不稳、行动迟缓、构音和吞咽障碍。主要临床症状依次为智能下降23例(82.1%),癫痫发作14例(50.0%),精神症状14例(50.0%),意识障碍7例(25.0%),头痛7例(25.0%),行动迟缓4例(14.3%),发热3例(10.7%),卒中样发作3例(10.7%),构音/吞咽障碍2例(7.1%),复视1例,伴有心脏受累2例,多发大动脉炎及雷诺病各1例。26例患者查血甲状腺球蛋白抗体及27例查血甲状腺过氧化物酶抗体均显著升高。21例患者行脑电图检查,17例异常,均为全脑的广泛慢波。26例头颅MRI检查17例异常,主要累及皮质和皮质下白质,大多呈边界模糊的斑片状长T1、长T2;T2Flair呈高信号,部分为混杂信号。糖皮质激素治疗均有明显的疗效,1例死亡,其余预后良好。结论 HE多见于中年以上的女性,首发及主要症状以双侧脑皮质或皮质下白质损害症状为主,甲状腺相关抗体指标显著升高;MRI可见分布广泛的斑片状长T1、长T2信号病灶。早期糖皮质激素治疗预后较好。     

低血糖脑病的临床和神经影像学特点

目的 探讨低血糖脑病(HE)的临床和神经影像学特点.方法 回顾性分析49例HE患者的临床和神经影像学资料.结果 本组HE患者临床表现为意识障碍26例,精神行为异常19例,癫癎发作6例,言语不清、反应迟钝10例,偏瘫和单肢瘫5例,去脑强直发作3例.23例行头颅CT检查,除10例见有脑梗死和脑萎缩外余无异常改变.13例行MRI检查,7例异常,其中显示弥漫性皮质和海马受累者3例(2例同时波及基底节区,1例仅累及右侧大脑皮质,MRS示病变区乳酸峰无明显异常),胼胝体压部受损2例(1例患者10 d后病变恢复,1例伴内囊后肢受累),壳核和放射冠区白质受累各1例,表现为等或稍长T1、长T2异常信号,DWI呈高信号伴表观扩散系数(ADC)降低.结论 HE的临床表现多不典型;MRI有高度特异性,DWI序列对病变更敏感.     

脑出血患者早期血肿扩大相关危险因素的临床分析

目的探讨脑出血后早期血肿增大的相关危险因素。方法299例脑出血患者,根据病情演变及脑CT变化,分为血肿增大组和血肿稳定组,对两组患者病史、临床特点、生化指标及头颅CT特征进行对比分析。结果299例患者中,69例出现血肿增大,发生率为23%,其中23例发生在24h内;基底节区不规则血肿、血压持续升高、肝功能受损、大量饮酒及长期口服抗血小板聚集药物的患者,易发生血肿扩大,两组比较有显著性差异(P(0.05)。结论脑出血后血肿增大多发生在24h内,长期口服抗血小板聚集药物、发病后血压持续增高、肝功能受损可能为血肿增大的主要危险因素。     

Congenital fibre type disproportion with unusual clinico-pathologic manifestations.

Two cases with congenital fibre type disproportion are presented. The cases are unusual in that there were significant dysmorphic features in case 1, and both cases showed electromyographic abnormalities suggestive of denervation. A third case, the father of the second patient, showed clinical features of congenital fibre type disproportion in early life but later developed the rigid spine syndrome. The spinal cord of case 3 showed atrophy and degeneration of medial neuronal group in the lumbosacral segments. The clinical and pathological features in these cases further extend the view that congenital fibre type disproportion may be seen in a variety of patients.     

颅内多发动静脉畸形

目的：讨论颅内多发动静脉畸形（AVM）的临床特征和临床治疗方法。方法：报告2例多发脑AVM病例，分析该病的临床表现、影像特征，同时探讨其治疗方法。结果：1例多发AVM采用NBCA胶1次栓塞2个病灶，达到完全栓塞；1例多发AVM应用ONYX胶完全栓塞1个病灶，另l病灶行放射治疗。结论：血管内栓塞是治疗多发AVM的一种较好方法，但有时需结合手术及放射治疗手段才能达到治疗目的。     

Hypoglycemic encephalopathy: a case series and literature review on outcome determination

Data on clinical long-term outcome after the acute phase of hypoglycemic encephalopathy (HE) using validated outcome scales is currently unavailable. Here we report the results of a systematic literature search for studies on HE and data on long-term outcome in patients with HE admitted to three Charité hospitals between January 2005 and July 2010. HE was defined as coma/stupor and blood glucose levels?<50?mg/dl on admission, persistence of coma/stupor for?≥24?h despite normalization of blood glucose levels, and exclusion of any other cause of coma/stupor. Outcome was assessed using the modified Rankin scale (mRS), Glasgow Outcome Scale (GOS), and Barthel index (BI). Fifteen patients were included, with a mean age of 60?years (range 29-79). Two were lost to follow-up. Of the remaining 13 patients, six had died (46 %). In the seven survivors, the median mRS score was 0 (range 0-5), median GOS score was 5 (range 2-5), and median BI was 100 (range 0-100). MRIs made in the acute phase were available for three patients and revealed no obvious relation between lesion size or pattern and clinical outcome. To our knowledge, this is the first case series using validated clinical scoring systems to determine clinical long-term outcome after HE. The results suggest that mortality is high, but long-term survival with little or no disability is possible and can be observed in the majority of survivors. Risk of death or poor outcome does not seem to be related to MRI features in the acute phase but rather to other presumably medical factors.     

ND3基因突变导致的线粒体脑肌病重叠综合征二例

目的孤立的线粒体电子传递链复合物Ⅰ缺陷是线粒体病常见的原因之一,可导致几种独特的临床综合征。方法本文报道2例NADH脱氢酶(ND)基因突变导致的线粒体脑肌病的临床资料,分析该2例线粒体脑肌病患者的临床表现,头颅影像学,血乳酸,血生化,血氨基酸,尿有机酸等,脑电图(EEG),肌电图(EMG)和神经传导速度,以及线粒体全基因二代测序和线粒体相关核基因的检查。结果例1患者部分症状符合线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS),部分症状符合伴破碎红纤维肌阵挛癫痫(MERRF)。该患者头颅MRI除MELAS常见的皮质病变外,还可见中脑和四叠体对称性异常信号,符合Leigh综合征(LS)影像学表现。线粒体基因二代测序发现MT ND3,10158TC突变。例2患者临床表现完全符合MELAS的临床特征,但头颅MRI可见中脑红核双侧对称性病变,又符合LS的影像学特征。线粒体全基因二代测序发现ND3,10191TC突变。结论对于难以解释的神经系统症状和体征,尤其有多系统受累表现,即使临床表现不符合某种独特的线粒体病综合征,也要提高警惕,避免漏诊。