以反复休克和心功能不全为表现的新生儿心肌致密化不全性心肌病一例

患儿男,因"早产儿,生后15 min"转入我科。系第1胎第1产,胎龄30+3周自然分娩,出生体重1 400 g,Apgar评分1 min 3分,5 min 6分。其母妊高征,此胎为双胎之一,另一胎为正常女婴。入院查体:P 120次/min,R 63次/min,BP 63/32 mmH g,唇发绀,三凹征(+),两肺呼吸音低。WBC 3.67×109/L,N 40.1%,Hb 170 g/L,PLT 145×109/L,CRP35.8 mg/L;APTT 76.1 s,PT 20.6 s;CK-MB 73 U/L。入院后予以肺表面活性物质、机械通气、对症支持治     

新生儿糖尿病伴酮症酸中毒一例

患儿,男,56 d,因发热、腹泻1d,气促6h急诊入院.患儿系第1胎、第1产,孕38周自然分娩.出生时无窒息,羊水清亮、胎盘正常,体重2900g.生后纯母乳喂养,尿多、进乳量多,无消瘦,生长发育正常.母孕期无任何疾病史,父母均体健,家族中无糖尿病史.生后半个多月曾因“黄疸”口服药物(茵栀黄1g/次,每日3次)治疗,黄疸很快消退.入院查体:体温37℃,呼吸62次/min,脉搏160次/min,血压97/41 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),体重5000g,生长发育正常,神清、反应差,呼吸促、深长,呻吟,口唇发绀、干燥,面色发灰.皮肤弹性差,前囟凹陷、1.5 cm×1.5 cm,咽充血,双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音.心率160次/min,律齐,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹软,肝肋下2 cm、质软,脾不大,肠鸣音正常存在.神经系统查体未见异常.辅助检查:血常规:WBC 10.9×109/L,N 31.1％,RBC 2.4 ×1012/L,Hb 78.4 g/L,PLT 501×109/L.尿常规:GLU(++++),KET(+++),PRO(++).血气分析:pH 6.92,PO2 114.2 mm Hg,PCO2 15.1mmHg,HCO3-3.1 mmol/L,BE -28.1 mmol/L.血生化:CRP 6.6 mg/L,GLU 53.48 mmol/L,余血离子正常,心肌酶、肝功能、肾功能、甲状腺功能均正常.     

新生儿肠旋转不良致多发性肠闭锁一例

患儿,女,4 d,因不排便4 d、呕吐3 d入院.患儿自生后未解大便,3 d前喂奶后呕吐,呕吐物含胆汁.查体:体温36.5℃,脉搏136次/min,呼吸42次/min,体重2kg,上腹稍丰满而中下腹较空虚,查肛可见少许白色粘液状物,余无异常发现,其他系统未见合并畸形.血常规:WBC 11.4×109/L,HGB 164g/L,PTL 370×109/L.     

新生儿B族链球菌败血症合并化脓性脑膜炎二例

病例1:患儿男,4d,因发热1d,拒乳19h,抽搐4次入院。第2胎第2产,足月顺产,出生体重3500g,否认窒息史。6h前抽搐表现为双眼凝视,颈后仰,面色发绀,约1min自行缓解,类似抽搐4次。母产后第3天有发热史。查体:T37·4℃,P140次/min,R36次/min,体重3600g,药眠状,皮肤中度黄染,前囟膨隆,张力偏高,双瞳孔等大圆,对光反射存在,四肢肌张力高,新生儿反射弱,余(-)。血常规WBC11·6×109/L,N0·62,L0·33,Hb141g/L,PLT209×109/L;CRP295·9mg/L;血培养B族无乳链球菌,对青霉素、氨苄西林、阿莫西林/棒酸等药物敏感。脑脊液检查:黄色浑浊,潘氏试验( )…     

急性马钱子中毒一例

患儿,女,9岁,因"口服马钱子后持续抽搐1h"入院.患儿为脑瘫儿,为治疗瘫痪,其祖父将马钱子研末装入胶囊,患儿口服2粒后约40 min出现持续抽搐.查体:T 37.9℃,P 162次/min,R 32次/min,BP 110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).患儿神志恍惚,惊恐表情,颈后仰,双眼凝视,牙关紧闭,双手握拳,四肢屈曲抖动,声光刺激后出现躁动,呼吸深长,面色发绀,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射欠灵敏,双肺呼吸音粗糙,未闻及哕音,心腹查体无异常,双下肢瘫痪.入院后立即予镇静、吸氧,1∶5000高锰酸钾溶液洗胃.血常规:WBC 30.2×109/L,N63％,L 32％,Hb 128g/L,PLT 424×109/L.血气分析:pH 7.14,PCO2 28 mm Hg,PO2 74 mm Hg,BE - 19.9 mmol/L.血糖10.9 mmol/L,电解质、肝肾功能正常.心肌酶:LDH 621 U/L,CK 304 U/L,CK-MB 85 U/L,α-羟丁酸脱氢酶382 U/L.     

侵袭性都柏林沙门菌感染一例

患儿,男,3岁,因发热2个月余,呕吐4 d于2007年9月10日入院.患儿2个月前无明显诱因发热,曾于当地医院静脉应用头孢类抗生素治疗,热退复升;近4天来出现呕吐,呕吐物为胃内容物,含黄色胆汁.既往史:患儿近1年来反复口腔溃疡,半个月前痊愈.查体:体温38℃,心率120次/min,呼吸30次/min,血压90/58mmHg(1mm Hg=0.133 kPa).面色苍黄贫血貌,心肺查体未见异常,腹软,肝脾无肿大,生长发育落后于正常同龄儿.血常规:白细胞11.5×109/L,中性粒细胞占57.5%,淋巴细胞26.7%.红细胞3.43×1012/L,血红蛋白71 g/L,红细胞平均体积62.4mm2,平均血红蛋白浓度332 g/L,血小板350×109/L.肝肾功:丙氨酸氨基转移酶(ALT)50 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)231 U/L,γ谷氨酰转肽(CGT)53 U/L,白蛋白(ALB)29.2 g/L,尿素氮(BUN)32.45 mmol/L,肌酐(Cr)235 μml/L,心肌酶:肌酸激酶(CK)924 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1460U/L.     

以急性胰腺炎为首发症状的儿童系统性红斑狼疮一例

患儿, 女, 13岁, 2020年10月10日因腹痛3 d入院。查体:神清、一般状态可, 呼吸平稳, 周身皮肤黏膜及巩膜无黄染, 心肺未见异常, 左上腹明显压痛, 无反跳痛及肌紧张, 肝脾肋下未及, 四肢活动自如。入院辅助检查:血常规:白细胞计数9.47×109/L, 血红蛋白138 g/L, 血小板计数284×109/L;C-反应蛋白(C-reactive protein, CRP)159 mg/L;补体C3 0.646 g/L, 补体C4 0.115 g/L;血白蛋白36.1 g/L, AST 13 U/L, ALT 7 U/L。肾功能:肌酐70 μmol/L, 尿素3.92 mmol/L, 淀粉酶245 U/L, 脂肪酶396.3 U/L, 甘油三酯5.47 mmol/L, 胆固醇4.37 mmol/L。尿常规未见异常。腹部CT:胰腺炎可能性大, 胰尾部密度不均, 腹盆腔散在渗出、积液。诊断:急性胰腺炎、高脂血症。给予患儿禁食水, 胃肠减压, 保护胃肠道黏膜, 抑制胰酶分泌, 对症及补液等常规治疗。入院第6天复查血常规:白细胞计数2.51×109/L, 血红蛋白103 g/L, ...     

儿童甲型H1N1流感并发纵隔及皮下气肿二例

例1男,4岁.因发热、咳嗽3 d,呼吸困难半天入院.入院前3 d患儿出现发热,体温38 ℃左右,咳嗽,咳痰,无呕吐、腹泻等症.入院前半天出现喘憋,呼吸急促、困难.既往体健. 体检:体温38.1 ℃、脉搏150次/min、呼吸62次/min,神志清,精神差,危重缺氧病容,面色口唇紫绀,咽部充血,扁桃体Ⅰ度肿大,颈部肿胀,触及有握雪感,气管居中,颈无抵抗,胸廓对称无畸形,双肺呼吸音粗糙,可闻及大量喘鸣音及少量细湿性哕音.心率150次/min,心音低钝.实验室检查:血常规:白细胞24.25×109/L,中性粒细胞0.95,淋巴细胞0.05,血红蛋白125 g/L,血小板311×109/L.电解质:钠130 mmol/L、钾4.6 mmol/L、氯98 mmol/L.心肌酶:肌酸激酶360 U/L,肌酸激酶同工酶CK-MB 0.5、乳酸脱氢酶5.444 μmol/(s·L)、α-羟丁酸脱氢酶315 U/L.     

先天性乳糜胸1例

患儿,女,2h,因胎心快、宫内超声示右侧胸腔积液入我院新生儿科。第1胎,第1产,孕34 3周,体质量2550g。Apgar评分1min8分,5min8分。查体:体温36.0℃,脉搏140次/min,呼吸40次/min,口周稍发绀,右侧胸廓稍显饱满,右肺叩诊稍浊,呼吸音弱,无口罗音,左肺及心腹未见异常,四肢肌张力稍差。胸片示右侧胸腔积液,肺纹理稍强。胸部彩超示右侧胸腔积液。胸腔穿刺液:草绿色,混浊;胸水生化:氯110.9mmol/L,糖3.5g/L,蛋白24.1g/L。胸水黄浊,李凡它试验阳性,白细胞6.8×109/L,淋巴0.97,中性0.09。诊断为乳糜胸并感染。家长要求出院。出院后死亡。     

甘油酸激酶缺乏症一例

患儿男,14天,因"喉中痰鸣1天"入院,系第2胎第2产,足月剖宫产出生,出生体重3 000 g。生后一直吃奶少,反应低下。父母均体健,非近亲结婚,母孕期无特殊病史。患儿胞兄生后临床症状与患儿类似,新生儿期不明原因死亡。体格检查:体重2 800 g,精神萎靡,脱水貌,全身皮肤及生殖器均发黑,前囟平软,呼吸61次/min,双肺呼吸音粗,可闻及痰鸣音,心腹无明显异常,四肢肌张力低。血常规:WBC 20.2×109/L,N 46.1%,Hb 158 g/L,PLT     

重组人白细胞介素-11防治神经母细胞瘤患儿强烈化疗后血小板减少的自身对照研究

目的研究白细胞介素11(IL-11)防治化疗后血小板减少的作用。方法选择初治的Ⅳ期神经母细胞瘤14例患儿,以3次CDV化疗后为研究对象,随机分为对照组;第1组:化疗结束后d1开始用IL-11,25μg/(kg·d),皮下注射,连用10~14d;第2组:IL-11,50μg/(kg·d),用药方法及时间同第1组。3组观察外周血小板数目至化疗后21d。结果对照组血小板在化疗2周时降至最低点(21±14)×109/L,血小板低于30×109/L持续时间为(7.28±2.80)d,血小板输注次数为(2.67±1.01)次,第1组血小板最低值、血小板低于30×109/L持续时间、21d时血小板数及血小板输注次数分别为(24±17)×109/L、(6.78±3.4)d。(111±39)×109/L和(2.71±1.23)次,上述指标与对照组均无显著差异(P>0.05);第2组血小板最低值、血小板低于30×109/L天数及血小板输注次数分别为(42±20)×109/L、(1.79±2.30)d及(0.71±0.99)次,与对照组比较均有显著性差异(P<0.05),且外周血小板数量在化疗10d即较其他两组高(P<0.05)。化疗后3周时3组血小板数量无差异。结论神经母细胞瘤患儿强烈化疗后IL-11用量在50μg/(kg·d)时可有效刺激血小板生成,升高外周血小板数量。     

间断哭闹-纳差-反复抽搐-肢体抖动-右脑室出血合并脑疝-重型血友病甲

病例介绍患儿,男,15d,因“间断哭闹、纳奶差1d,反复抽搐半天”入院,患儿入院前1d无明显诱因出现间断哭闹、烦躁不安,纳奶差,伴喷射性吐奶1次,无发热、抽搐,无呕血、腹泻,无咳嗽、吐沫,前往外院就诊行血常规检查示：WBC 17.14×109/L,N 61.3%,L 27.6%,单核细胞0.78%,RBC 3.11×1012/L,血红蛋白98g/L,PLT 418×109/L,CRP﹤1mg/L。腹部B 超示：双侧肾盂分离,余未见异常征象。予回家观察。入院前半天患儿出现间断性抽搐,表现为双眼凝视,肢体抖动或双上肢呈划船样动作,持续时间不详,反复发作,伴有阵发性呻吟、呼吸节律改变,无面色青紫、无发热,再次到外院就诊,复查血常规示：WBC 20.92×109/L,N 81.9%,L 11.7%,RBC 1.71×1012/L,血红蛋白53g/L,PLT 364×109/L,网织红细胞0.032,血型：B 型,RH (+)。凝血五项：PT 11.2s,APTT 138.4s,Fib 2.72g/L,D-二聚体1773μg/ml。直接 Coombs 试验：阴性。血氨：25μmol/L。血生化：K+4.64 mmol/L,Na+143mmol/L,Cl -104mmol/L,Ca2+2.4mmol/L, Mg2+1.04mmol/L,血糖7.75 mmol/L,AST 32.8U/L,ALT 12.6U/L,CK 123U/L,CK-MB 15U/L,尿素氮4.3mmol/L,肌酐28.7μmol/L,总胆红素86.7μmol/L,直接胆红素8.5μmol/L,淀粉酶4U/L。血气分析：pH 7.42,PCO243.4mmHg (1mmHg=0.133kPa),PO299.7mmHg, HCO3-27.6mmol/L,BE 3.4 mmol/L。头颅超声示：右侧脑室出血合并脑疝;左侧脉络膜周围回声增强。头颅CT 示：右侧脑室内大量出血并脑疝。间断予水合氯醛灌肠,鲁米那60mg 肌肉注射1次,安定静脉推注止惊,咪达唑仑持续泵维镇静,甘露醇每6小时1次静点,呋塞米静推2次降颅压,维生素K1、止血敏对症,血浆40ml ,凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)160IU补充凝血因子,输注同型悬浮红细胞74ml纠正贫血,拉氧头孢静点抗感染及静脉补液对症治疗。患儿仍有间断抽搐及呼吸暂停,予气管插管人工正压通气下由“120”转入我院。患儿自发病以来,精神反应差,母乳喂养,奶量明显减少,无呛奶,排黄色正常大便,小便正常,尿量不少。     

白念珠菌致新生儿骨损害一例

患儿,男,36d,因颜面皮肤阵发性青紫12h入院。患儿系第8胎第4产,孕32周顺产,出生体重1750g。出生后因进行性呼吸困难伴呻吟2h入我科,诊断新生儿肺透明膜病、早产儿。入院后对症支持治疗第10天出现阵发性呼吸暂停、皮肤青紫、吃奶乏力、奶量明显减少、呼吸困难,呈轻度吸气性三凹征,双肺闻及少量湿性罗音,胸片示双下肺小片状阴影,考虑并发医院感染新生儿肺炎,改用亚胺培南抗炎治疗14d。患儿住院29d痊愈出院。入院查体:T36.4℃,P146次/min,R48次/min,体重1800g,精神反应差,全身皮肤欠红润。血常规:Hb113g/L,WBC8×109/L,PLT293×109/L;血…     

新生儿腹胀 硬肿

1 病历摘要 　　王毛毛,男,2天,因腹胀、硬肿半天入院.患儿系第1胎第1产,孕40周,在当地医院行剖宫产出生,出生时脐带绕颈一周,Apgar评分1 min 7分,5 min 9分,经吸痰、吸氧等处理后皮肤转红.生后给予静滴“青霉素,维生素,止血敏”等处理.牛奶喂养,每次10 ml左右.次日上午8时发现患儿腹胀、双下肢硬肿,伴低热,予禁食,插胃管、胃肠减压,抽出胆汁样液体(量不详),并加用“氨苄青霉素、速尿、地塞米松”等治疗,查头颅B超示“颅内出血”,下午腹胀加重,仍发热而转诊.病后无呕吐,精神反应差,解胎便1次,小便量少.母孕期体健.体查:T 38 ℃,P 160次/min,R 46次/min,体重 3.0 kg,足月新生儿貌,反应差,背部、腹壁、臀部及双下肢硬肿、水肿,面积达55%,前囟0.5 cm×0.8 cm,平软,双瞳孔等大,为2 mm,对光反射存在,呼吸平稳,心肺无异常,腹膨隆,腹壁静脉显露,腹壁硬肿,不红,腹部尚软,未扪及包块,肝右肋下2 cm,质软,脾未扪及,脐部正常,肠鸣音减弱,四肢肌张力正常,原始反射减弱.实验室检查:血常规WBC 3.2×109/L,N 0.22,L 0.74,Pt 128×109/L,尿常规:尿蛋白+,粪常规无异常,血电解质K+7.3 mmol/L,Na+121.6 mmol/L,Cl-99.6 mmol/L,Ca2+1.14 mmol/L,Mg2+0.80 mmol/L,IP 4.17 mmol/L,CO2CP 6.1 mmol/L,AG 23.2 mmol/L(标本溶血),肾功能BUN 15.42 mmol/L,Cr 142.3 mmol/L,UA 382.3 mmol/L,Torch全套阴性,血培养:大肠埃希氏菌(死后回报).     

早产儿神经梅毒一例

患儿,男,10 min,因"早产后10 min伴紫绀"入院.G2 P2,胎龄31+3周,自然分娩,体重1 750 g,Apgar评分1 min7分,5min 8分,10 min皮肤黏膜颜色再扣一分为7分.病程中患儿哭声弱,无发热及体温不升,无惊厥,大小便未解.查体:T 36.2℃,P 130次/min,R 50次/min,BP 56/30 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa).患儿神清,气略促,呼吸浅表,不规则,全身皮肤黏膜发绀,前囟平软,双瞳孔等大等圆,光反射敏感(瞳孔直径2 mm),双肺少许湿啰音,心律齐,心音稍低钝,未及心脏杂音,腹软,肝脾肋下未及,四肢肌张力偏低,各病理反射未引出.胎龄评估:31周.辅助检查:血常规:WBC 27.95×109/L,N 48％,L 50％,Hb 131 g/L,PLT82×109/L.     

新生儿重症乳链球菌肺炎1例

患儿男,27小时,因气促半小时入院。第三胎第一产,足月顺产,出生体重3800克,无窒息,羊水呈黄绿色量中,生后反应,胎便2次,小便未解。入院查体:体温35.8℃,呼吸56次/分,脉搏150次/分,哭声响,无发绀,三凹征阳性,两肺呼吸音粗,未闻及罗音,心腹(-)未梢欠温,肌张力正常,原始反射存在。入院后吸氧,氧哌嗪青霉素静点等处理,14小时后患儿出现腹胀、高热、惊厥、呼吸暂停、无尿,无出血点及皮诊。实验室检查:血常规Hb156g/L,WBC19.4×109/L,N0.66,L0.31,PlT187×109/L头罩吸氧下血气分析:pH7.142,Pco277.2mmHg,PO2145.9mmHg,BE-5.8mmol/L,HCO3…     

先天性白血病1例

患儿女,出生28小时,因反复发绀伴发热、气促12小时于2004年5月9日入院。系G2P1,孕40 1周,出生时Apgar评分7~9分,羊水Ⅱ°污染,父母身体健康,无放射性物质,化学毒物接触史,非近亲结婚。查体:T35.6℃,P140次/min,R90次/min,体重3.6kg。患儿精神反应差,呼吸促,皮肤和巩膜轻度黄染。鼻梁塌,眼距宽,眼睑小,四肢偏短。三凹征( ),两肺呼吸音粗,未闻干湿性啰音穆善?未闻及杂音。腹软,肝肋下1cm,剑突下1.5cm。辅助检查:血常规:WBC193.2×109/L,多见异常细胞,Hb174g/L,PLT101×109/L。血生化检验:钾8.3mmol/L,钙1.74mmol/L,磷102mmol/L,尿酸…     

小儿肝外伤后急性胆汁性肝囊肿二例

例1,患儿,男,13岁,因"腹部外伤8h"入院.查体:T36.9℃,P 120次/min,R 24次/min.患儿神智清,活动尚可,腹部稍胀,右上腹呼吸活动受限,触之有明显压痛及肌紧张,肝区叩痛明显,腹部无移动性浊音,肠鸣音弱.血常规:WBC 10.1×109/L,N 65％,RBC 4.2×102/L,Hb118g/L,PLT 292×109/L,CRP 15mg/L.     

儿童糖尿病酮症酸中毒合并高糖高渗状态二例

例1,女,14岁,以“咽痛1周,精神不振5d,昏迷2d”为主诉入院.入院查体:T 37.0℃,P 140次/min,R40次/min,BP97/53 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa),SpO2 98％,浅昏迷,发育落后,周身皮肤粗糙干燥、弹性差,呼吸深大,无酮味,无鼻扇及三凹征,双侧瞳孔等大正圆,对光反应略迟钝,口周无发绀,咽充血,颈软,甲状腺不大,双侧乳房Tanner Ⅰ期,心肺无异常.腹平软,肝脾肋下未触及,四肢末梢凉,跟腱及膝腱反射未引出,神经系统病理征(一).Glasgow评分:7分.患儿存在明显脱水,入院后立即给予心电血氧监护及生理盐水扩容.化验回报:血气离子:pH 7.28,PaCO231.6 mm Hg,PaO2 115 mmHg,BE - 12.2 mmol/L,Na+159.2 mmol/L,K+ 3.40 mmol/L,Cl- 134 mmol/L,SaO297.8％.血糖46.00 mmol/L.血常规:WBC 16.3×109/L,L9.4％,N 81.30％,RBC 3.21×1012/L,Hb 103 g/L,PLT166×109/L.尿常规:葡萄糖(++),酮体(++).血气提示酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA),血钠明显增高,血浆渗透压371.2 mOsm/L,考虑合并高血糖高渗状态(hyperglycemia hyperosmolar state,HHS)     

先天性急性单核细胞性白血病一例

患儿女,46h,因生后发现全身瘀斑46h入院。系第2胎第1产,孕42周顺产出生,无窒息缺氧史,生后即发现全身皮肤有大小不等的瘀斑。父母非近亲结婚,母孕5～7月时全身皮肤曾出现皮疹,有破溃及瘙痒,患儿表姑因白血病于17岁时死亡。入院查体:T36.5℃,HR141次/min,R41次/min,体重3590g,神清,皮肤中至重度黄染,全身皮肤可见散在形状不规则、直径约1～2.5cm的瘀斑(图1),呈青紫色,稍高出皮面,有硬结感,心肺无异常,腹稍隆,肝右肋下3cm、质软,脾肋下未及,肌张力正常。血常规:WBC71.1×109/L、RBC4.11×1012/L、Hb163.4g/L、PLT55×109/