姐妹同患大疱性表皮松解症

例1　女,10岁。因反复全身水疱、瘙痒10年就诊。患者出生后3天无诱因双侧足背起绿豆大水疱,疱液清,逐渐变脓疱及血疱,疱壁紧张易破,愈合后易复发,水疱逐渐增多,散在分布全身,瘙痒明显。父母为近亲婚配。皮肤科情况:面部、颈部、躯干、四肢、掌跖弥漫性米粒至花生米大水疱、脓疱及血疱,疱壁紧张,水疱周围无红晕,尼氏征(-),部分水疱破溃、结痂,见散在斑丘疹及大小不等色素沉着斑,口腔粘膜、指趾甲均正常。皮肤组织病理检查:表皮基底层松解,基层下液泡形成。免疫组化标记(ABC法)结果:表皮基底膜IgA(-),IgG(-)。诊断:单纯性大疱性表皮松解症…     

痘疮样水疱病1例

痘疮样水疱病是一种自幼发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留疤痕。本病临床较为少见，现报道1例如下。 患者女性，14岁，云南临沧人。暴露部位皮肤反复发生红斑、水疱、痒痛9年余。3岁时，因曝晒太阳致面部皮肤发生红斑水肿，伴瘙痒刺痛。随后，红斑上出现粉红色丘疹，继之在丘疹顶端发生水疱、血疱，血疱破后出血结痂。皮损于秋冬季好转，春夏季加重，自觉瘙痒疼痛。几年来反复发作，逐步发展到颈部、手背及足背，但无明显全身症……     

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症2例

1 临床资料 例1.男,6 岁.因全身反复出现水疱、糜烂6 年于2007 年6月就诊.患儿出生后第2 天,左手背出现一绿豆大水疱,疱壁薄,疱液清,家属自行用针刺破后水疱干涸结痂.后全身出现散在绿豆至蚕豆大水疱、血疱,破溃后形成糜烂面、结痂,愈后遗留萎缩性瘢痕.     

成人水痘1例

患者男,18岁。因发热14d,全身起疱疹5d,于2004年12月至我科就诊。患者14d前无明显诱因发热,体温高达41.5℃。采用抗生素治疗无好转。5d前患者胸、背部散在紫红色绿豆大丘疹,并迅速蔓延至全身,皮损由丘疹转变为厚壁水疱,水疱间杂有出血点。因全身皮损增多,高热不退而入住我科。既往体健,未患过水痘,否认近期与水痘患者有接触。体格检查:体温37.7℃,急性病容,双眼结膜充血,口腔上颚黏膜可见数个绿豆大的血疱,双侧扁桃体Ⅱ度肿大,心肺及腹部无明显异常。皮肤科检查:头面部、躯干、四肢散在分布绿豆大紫红色丘疹和厚壁水疱(图1),少数皮损破溃后…     

单纯型大疱性表皮松解症伴掌跖角化1例

临床资料患者女,18岁。因全身反复出现水疱伴瘙痒18年,掌跖角化12年,于2006年8月16日就诊于我院。患者出生时无明显诱因于手足出现绿豆大水疱,水疱逐渐扩大,易破裂,破后形成糜烂面,1周左右糜烂面即可愈合,愈后无明显瘢痕。以后水疱逐渐发展至口腔、躯干及四肢,有时伴血疱及瘙痒     

单纯型大疱性表皮松解症同一家族26例

临床资料患者男,14岁。因双足底丘疹、丘疱疹、水疱、大疱反复发作13年加重1周,于2004年6月来我院就诊。该患者自1岁学走路起,双足底摩擦部位频繁出现绿豆大皮色丘疹,继而形成水疱、大疱,水疱一般不破溃,1周可自然消退且无瘢痕。曾于外院多次就诊。近2年来,病情反复发作,皮疹增多渐累及手部,尤其手指持笔和摩擦部位亦出现水疱、大疱,自然病程5天左右。近1周来,因军训走路过多,病情再次复发且症状加重,遂来我院就诊。体检:一般状况佳,系统检查未见异常。皮肤科情况:双足底可见10余个黄豆至甲大黄色丘疱疹、水疱及大疱,尼氏征阴性,趾甲及手部…     

泛发性痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症一例

患者女,17岁,全身反复起红斑、水疱、丘疹伴瘙痒1年。患者1年前无明显诱因全身突起核桃大小红斑,痒,红斑上米粒大水疱,破溃后渐呈绿豆大丘疹,较硬,渐增多,反复发作,无季节性,曾在多处医院诊断为结节性痒疹,丘疹性荨麻疹,湿疹、扁平苔癣等,给予抗组胺药、糖皮质激素、中药等间断治疗1年,仍起新疹,于2012年7月来我院就诊……     

水痘并发金葡菌性烫伤样皮肤综合征1例

患者男,6岁。因全身散在红斑、丘疹、水疱伴发热4d,并皮肤潮红、大疱1d而住院。该患缘于4d前,接触“水痘”患者,于当晚即出现全身散在红斑、丘疹、痒伴发热,发热高达39℃。很快于皮疹上出现水疱,水疱约绿豆大小,疱周饶以红晕,并有部分水疱被抓破,形成糜烂面,且于部分糜烂面的周边出现潮红、大疱,疱壁松弛,伴有触痛,当地医院给予青霉素640万U,病毒唑0．2g,均1次／d,共用3d未见好转而入我院,否认发病前及病程中用过解热镇痛药等用药史。     

结节性类天疱疮2例

例1　男,54岁。因全身丘疹、结节伴痒1年,两足跖部水疱1周,于1995年1月23日入院。1年前患者右小腿胫前出现红色丘疹,痒明显,2月前泛发全身,以四肢为主,曾诊断为“结节性痒疹”,用雷公藤、安太乐等治疗无好转。1周前,两足跖部同时出现水疱,瘙痒剧烈,入院后胸背、手掌均出现水疱。体检:胸部、背部、四肢散在分布红色丘疹,绿豆至黄豆大小结节,以下肢为主,伸侧较屈侧多(照片3),质较硬,两足跖部结节间散在小水疱,米粒至小核桃大小,疱壁紧张,疱液清,尼氏征(-),基底红晕。水疱活检:表皮角化过度,伴小灶角化不全,表皮下裂隙状小疱,疱液内见红细胞及…     

大疱性色素性荨麻疹1例

患儿女,1岁,躯干、四肢反复起斑丘疹、水疱1年伴痒。全身可见褐色斑丘疹,部分斑丘疹上见水疱,摩擦斑丘疹后局部出现风团样损害,即Darier征(+)。皮损组织病理示:表皮下大疱形成,真皮浅层可见大量肥大细胞浸润,Gimsa染色阳性,直接免疫荧光阴性。