儿童癫痫综合征药物治疗的新进展

儿童癫痫综合征需正确诊断、分类及合理的药物治疗。常规抗癫痫药在临床应用已积累了丰富的经验,但约有２５％的患儿对常规药物疗效欠佳。本文综述了近年来出现的一些新型抗癫痫药在儿科的应用,重点综述了在Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａｓｔａｕｔ综合征及婴儿痉挛症等难治性癫痫的治疗方面取得的新进展。     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫痫综合征。近年来，随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗痫药物抗痫机制的深入研究，在婴儿痉挛症的治疗方面，取得了一定成绩。目前传统抗痫药物的使用日趋减少，新型抗痫药物有增加趋势，本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。     

新型抗癫痫药物在儿童中的应用近况

本文将国外新型抗癫痫药物在儿童中的应用作一介绍。     

婴儿痉挛症治疗进展

婴儿痉挛症是一种难治癫（?）综合征。近年来,随着分子生物学、神经免疫学的发展及抗（?）药物抗（?）机制的深入研究,在婴儿痉挛症的治疗方面,取得了一定成绩。目前传统抗（?）药物的使用日趋减少,新型抗（?）药物有增加趋势。本文介绍了近年来婴儿痉挛症的治疗进展。     

单药治疗的癫患儿认知功能的

目的了解影响癫患儿认知功能的因素,尤其是抗癫药物(苯巴比妥、卡马西平、丙戊酸)对其有无影响.方法对38例单药治疗的癫患儿及15例正常儿童的多项认知功能指标进行6～12个月的随访研究.结果(1)癫患儿言语智商(106±11)、短时视觉记忆(12.3±4.2)及对外界信息的反应速度[单音辨认反应时间(492±75)ms、汉字辨认反应时间(615±99)ms]均落后于正常同龄儿[分别为112±7、14.9±3.8、(443±55)ms、(558±70)ms,P均<0.05].(2)癫患儿的认知功能水平是多因素共同作用的结果①年龄是影响癫患儿及正常儿多项认知指标的共同因素;②抗癫药种类与短时视觉记忆、言语智商及注意力指标有关;血药浓度和服药时间与各认知指标无关;③患病时间、临床发作类型、发作持续时间、惊厥持续状态史等因素对短时视觉记忆、注意力、反应速度及手的协调运动等方面产生影响,不同因素作用的方面有所不同.(3)单药治疗已控制发作的癫患儿,多数认知指标发育与同龄儿持平,仅汉字结构辨认事件相关电位P3潜伏期的缩短速度落后于同龄儿[前后2次测验差值癫组为(5.17±30.95)ms,对照组为(-13.04±1.91)ms,P＜0.05].结论癫患儿的认知功能状态及发育受多因素共同影响,抗癫药物仅为其因素之一,药物治疗效果良好并已控制发作的患儿多项认知功能发育水平与同龄儿持平.     

儿科常用抗癫癇药与常用抗菌药之间的相互作用

儿童癫癇是儿科常见的临床综合征之一,其治疗往往需要相当长的时间,加之癫癇患儿自身存在免疫缺陷问题,因此在抗癫癇治疗的同时常合用一些抗生素和化学合成抗菌药,这就可能引起一系列的药一药相互作用。本文综述了儿科常用抗癫癇药与常用抗菌药之间可能发生的相互作用。     

儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征14例临床特征及治疗分析

总结儿童眼球阵挛-肌阵挛综合征（OMS）的临床特征及对促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗反应。方法　对北京大学第一医院儿科2006—2010年收治的14例OMS患儿的临床表现、体征、实验室检查及治疗效果、复发情况进行评估。结果　14例OMS中男8例,女6例。发病年龄12～44个月（平均20.7个月）,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、易激惹。其中1例合并神经母细胞瘤。所有患儿脑电图均未见异常放电。明确诊断前14例均被误诊,其中7例误诊为急性小脑共济失调,3例误诊为癫痫,3例曾误诊为脑炎,1例误诊为遗传代谢病。14例均予ACTH治疗且均有效,7例在ACTH治疗后3～12个月（平均5.7个月）复发。结论　OMS是一种罕见的神经系统自身免疫性疾病,多见于婴幼儿,且与神经母细胞瘤相关。临床表现为快速、不自主、无规律的眼球运动（眼球阵挛）、肌阵挛、共济失调、睡眠障碍、行为改变,因目前对本病认识不足,易被误诊。ACTH治疗有效,但易复发且神经系统后遗症明显,远期预后不良。     

儿童失神癫痫

儿童失神癫痫是一种原发性全身性癫痫，本文就此病的发病机制、临床表现、脑电图、治疗及预后方面的研究进展作一扼要综述。     

儿童神经母细胞瘤合并眼球阵挛-肌阵挛综合征1例

眼球阵挛-肌阵挛综合征(Opsoclonus-myoclonus syndrome,OMS)是一种少见的神经系统疾病。现报告1例典型病例。1病历摘要患儿女,10个月13天。以全身抖动1个月后,频繁眨眼、眼球乱动半个月为主诉于2011-01-28入成都市妇女儿童中心医院。患儿1个月前无诱因出现全身快速抖动一下或数下,醒睡均有,每日2～3次,未处理,半个月后自     

癫癇分类和抗癫癇药物的合理应用

癫癇（epilepsy）是由多种病因引起的脑功能障碍综合征，是神经系统常见疾患之一。2005年国际抗癫癇联盟推荐的癫癇定义为：癫癇是一种脑部疾患，其特点是持续存在能产生癫癇发作的脑部持久性改变，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会学等方面的后果。癫痫发作（epilepsyseizure）是指脑神经元异常和过度超同步化放电所造成的临床现象，其特征是突然和一过性症状，     

癫痫肌阵挛发作30例临床和治疗观察

癫痫肌阵挛发作３０例临床和治疗观察吴家骅李海霞庞保东张桂莲曹丽华刘瑞兰总结我院１９８９年１月至１９９３年１２月住院或在专科门诊治疗的肌阵挛发作患儿３０例，按１９８９年国际抗癫痫联盟（ＩＬＡＥ）修订的癫痫及癫痫综合征分类及其解释，符合Ｌｅｎｎｏｘ－Ｇａ...     

新型抗癫痫药物在儿童中的应用近况

本文将国外新型抗癫痫药物在儿童中的应用作一介绍。     

抗癫癎药物对儿童生长发育的影响

长期应用抗癫癎药物(AEDs)对儿童生长发育会造成一定的影响.AEDs主要对儿童骨代谢、甲状腺功能、体重等产生影响.长期应用AEDs可能会引起不同程度的骨代谢改变,主要是骨密度下降、骨生化指标异常(骨形成减少或骨吸收增加).另外,长期应用AEDs可造成甲状腺激素水平下降,引起亚临床型甲状腺功能减退.体重增加或减少也影响着儿童生长发育,但影响过程较为缓慢,临床表现轻重不一,往往被忽视.因此定期监测癫癎患儿的生长发育对提高其生活质量意义重大.     

抗癫药物对儿童生长发育的影响

长期应用抗癫疒间 药物 (AEDS)对儿童生长发育会造成一定的影响。AEDS 主要对儿童骨代谢、甲状腺功能、体重等产生影响。长期应用AEDS 可能会引起不同程度的骨代谢改变 ,主要是骨密度下降、骨生化指标异常 (骨形成减少或骨吸收增加 )。另外 ,长期应用AEDS 可造成甲状腺激素水平下降 ,引起亚临床型甲状腺功能减退。体重增加或减少也影响着儿童生长发育 ,但影响过程较为缓慢 ,临床表现轻重不一 ,往往被忽视。因此定期监测癫疒间 患儿的生长发育对提高其生活质量意义重大。     

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征1例

目的 分析神经母细胞瘤(NB)相关的眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)的临床特征,提高对本病的认识.方法 NB相关的OMS患儿1例,结合文献对其临床特征予以分析.结果 NB可以 OMS为首发症状出现,主要症状为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、运动和语言发育倒退、易激惹.脑电图无异常放电,头颅MRI无异常改变.病初误诊为病毒性小脑炎,胸部常规影像学检查发现纵隔肿瘤,病理诊断为NB(分化型),肿瘤切除后OMS症状无明显改善,激素治疗OMS有效,眼球阵挛首先缓解,肌阵挛、共济失调恢复滞后,运动和语言发育倒退现象好转.结论 NB相关的OMS主要临床表现为眼球阵挛、肌阵挛、共济失调、行为改变.常规行躯干部影像学检查有助于NB的发现,肿瘤切除无助于OMS症状改善.绝大多数患儿可长期生存,但神经系统易遗留认知缺陷、行为异常,远期预后不良.     

神经母细胞瘤相关的眼阵挛-肌阵挛综合征研究进展

眼阵挛-肌阵挛综合征(OMS)是一种罕见的神经系统疾病,临床以不自主、快速、无规律眼球运动,肌阵挛,共济失调为特征,常有发育和行为异常后遗症。OMS与恶性肿瘤相关,在儿童,约50%的OMS并神经母细胞瘤(NB),NB是儿童常见的一种颅外恶性实体肿瘤。伴有OMS的NB患儿大多数能长期存活。其确切发病机制尚不十分清楚,多数学者认为是一种自身免疫性疾病。关于OMS的治疗,目前尚无统一的治疗方法,多应用免疫抑制剂和免疫调节剂。由于切除肿瘤、免疫抑制治疗未能有效阻止神经系统发育与行为异常后遗症的发生,如何通过有效的治疗改变预后,其观点仍有争议。     

抗癫癎药物对胎儿的致畸性研究

随着抗癫(?)药（AEDs）在临床上广泛应用,癫(?)孕妇使用AEDs与胎儿畸形发生的相关性研究已引起人们的重视。较多的研究表明,AEDs可导致胎儿畸形,畸形的临床表现无特异性。AEDs对胎儿致畸机制的研究提示,AEDs可导致基因表达改变,此与个体的遗传易感性有关;某些AEDs通过其药理作用在稳定细胞膜的同时使胎儿心率减慢,致血流动力学改变、缺氧及再灌注损伤;氧自由基、细胞色素P450及前列腺素H亦参与了AEDs的致畸作用。本文对有关的研究现状做一综述。     

抗癫癎药物致肝损伤的研究进展

药物肝毒性是临床医师和患者十分关注的问题。近年来,陆续出现抗癫癎药物(AED s)导致肝损伤甚至肝衰竭的病例报道,引起医学界的关注。本文综述AEDs导致肝损伤的发病机制、临床表现、高危因素、监测和预后,对预防AEDs不良反应,促进该类药物在临床的安全应用,均有重要意义。     

抗癫药过敏综合征临床特点及随访研究

目的　探讨小儿抗癫药过敏综合征的诊断、处理及预后。方法　对 8例患儿临床资料及其中 6例的随访结果进行分析。结果　 8例患儿均有发热、皮疹、粘膜损害及皮肤脱屑、色素沉着 ,其中伴肝脏受累、淋巴结肿大各 5例 ,脾脏肿大 3例 ,心、肾受累者各 3例 ,腮腺肿大 1例 ,表现为Stevens Johnson综合征 2例。皮质激素治疗均有效。内脏损害均为可逆性的。 6例随访 3个月～半年 ,除有皮肤色素沉着外无其他异常表现。 5例需继续用抗癫药治疗者 ,改用丙戊酸钠 ,随访期间未出现过敏及癫发作。结论　抗癫药过敏综合征多发生于服用抗癫药后 1～ 8周 ,典型临床表现为发热、皮疹及内脏功能受累等。及早停用致敏药物 ,积极治疗 ,预后良好。调整抗癫药时应注意芳香族抗癫药 (如苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平 )之间的交叉过敏。     

肌阵挛-失张力癫痫研究进展

肌阵挛-失张力癫痫过去称为肌阵挛-站立不能性癫痫(myoclonic-astatic epilepsy),于1970年由德国医生Hermann Doose首次报道,故又称Doose综合征。国际抗癫