不典型运动神经元病2例

例1：男，56岁。于2a前出现腰痛，直腰行走疼痛难忍，曾诊断骨质疏松。0．5a前出现左足底麻木，左侧下肢无力，同时右侧髋部疼痛且逐渐出现左侧下肢肉跳及左侧下肢肌肉萎缩。脊柱四肢无畸形，各关节无红肿及压痛。神经系统检查：舌肌略萎缩，双侧下肢肌容积减少，双侧上肢肌张力对称增高，四肢可见肌束震颤。左下肢近端肌力3^＋，左侧下肢胫前肌力2^-级，左侧下肢腓肠肌肌力4级，双侧腱反射对称活跃，双侧Babinski征、Chaddock征阳性。     

颈椎屈曲性脊髓病一例

患者男,18岁因"右前臂、手部肌肉无力萎缩半年"于2011年1月16日入芜湖市第二人民医院就诊。患者半年前无明显诱因出现右手无力、握力减退,手部遇冷刺激时感僵硬、发绀、疼痛。有长时间"上网打游戏史",否认外伤史、毒物接触史和家族疾病史。查体:神志清楚,颅神经检查无异常,右上肢近端肌力5级,远端肌力3级,夹纸试验阳性,右掌指关节及指间关节伸直时可见轻微震颤。右手骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩变薄(图1)。右侧前臂尺侧中下2/3肌肉萎缩明显呈斜坡状(图2)。     

腔隙性脑梗死患者血脂代谢与颈动脉内膜中层厚度的关系

目的探讨腔隙性脑梗死患者血脂代谢与颈动脉内膜中层厚度(IMT)的关系。方法选取120例腔隙性脑梗死患者(观察组)与50例无腔隙性脑梗死患者(对照组)作为研究对象,并根据颈总动脉IMT将腔隙性脑梗死患者分为IMT阳性组与IMT阴性组。所有患者均实施颈动脉超声检查,比较观察组与对照组的颈动脉IMT和血脂指标,并分析腔隙性脑梗死患者双侧颈总动脉平均IMT与血脂指标的相关性。结果观察组的左颈内动脉、右颈内动脉、左颈总动脉、右颈总动脉的IMT均高于对照组(P<0.05);观察组的TC、TG、LDL-C、APOB水平均高于对照组,HDL-C、APOA水平均低于对照组(P<0.05)。IMT阳性组的TC、TG、LDL-C、APOB水平均高于IMT阴性组,HDL-C、APOA水平均低于IMT阴性组(P<0.05)。相关性分析结果显示,TC、TG、LDL-C、APOB与腔隙性脑梗死患者的双侧颈总动脉平均IMT呈正相关,HDL-C、APOA与双侧颈总动脉平均IMT呈负相关(P<0.05)。结论腔隙性脑梗死患者的血脂代谢与其颈动脉IMT密切相关,临床上可通过超声监测腔隙性脑梗死患者的颈动脉IMT情况对血脂代谢情况进行判断。     

多灶性运动神经病对侧早期眨眼反射的改变

<正> 本文报道1例多灶性运动神经病(MMN)患者出现对侧早期异常眨眼反射。 1例37岁的男性患者,1992年6月右下肢轻度无力,在几年时间内,逐渐出现左下肢无力,继之上肢无力。偶有双下肢肌束震颤和痛性痉挛,神经系统检查:右下肢及双肩胛带肌肌束震颤,双足下垂,四肢腱反射亢进,感觉及颅神经正常。颅、颈MRI正常。 神经生理学检查 运动神经传导速度减慢及脱     

1例皮质下动脉硬化性脑病病人认知功能障碍的护理

1病例介绍病人,女,64岁,大学。因阶梯样记忆力减退伴行走不稳1年加重20d,于2005年11月21日入院。病人自1年前脑梗死后步态不稳,记忆力下降,对周围环境兴趣低;近20d记忆力明显下降伴幻觉,严重时不认识家人,以晚上明显,白天好转,伴头昏嗜睡症状。既往患有高血压病、糖尿病、冠心病、多发性腔隙性脑梗死病史,无吸烟、饮酒史。查体:血压22.0/11.3kPa,四肢肌力正常,左上肢肌张力呈齿轮样增高,余肢体肌张力呈铅管样增高,起步困难,前倾前屈步态,行动迟缓,头颅CT示:双侧脑室周围及半卵圆中心白质区对称性斑片状低密度影;多发性腔隙性脑梗死,诊断为…     

肌酶增高非肌炎 细心鉴别方知晓——一例运动神经元病误诊为多发性肌炎的教训

患者男,50岁。因双下肢无力2年余就诊。患者自2008年1月起无明显诱因出现双下肢无力,逐渐加重,下蹲后起立困难,右下肢周径较左下肢小5 cm,无四肢麻木、无挤压疼痛等,2010年9月就诊于当地医院体格检查:双上肢肌力Ⅴ级,肌张力稍高,轻度肌肉萎缩,轻度肌束震颤,双下肢     

胸椎奇异性骨旁骨软骨瘤性增生一例

正病例资料患者,男,10岁,入院前4 d出现右下肢肢体乏力,接着出现左下肢乏力伴进行性加重,以左下肢为甚,伴小便失禁,无疼痛、肌肉萎缩,为求进一步诊疗来我院。专科检查:脐周以下感觉减退,躯干及上肢肌力未见异常,双下肢肌张力增高,双上肢肌力Ⅴ级,双下肢肌力Ⅰ~Ⅱ级;右下肢可见皮肤擦伤。双侧Babinski征阳性。入院体     

面肩肱型肌营养不良伴右室心肌病1例

1临床资料 患者男性，43岁，因“颞部肌肉萎缩7年伴气急下肢浮肿3年”门诊就诊。患者7年前开始出现颞部肌肉萎缩，逐渐加重并出现嘴闭不拢，两上肢肌群也发生萎缩，近3年出现气急，逐渐加重伴两下肢严重浮肿。体格检查：面部缺乏表情，无额纹，闭眼不紧，嘴唇肥大，不能闭嘴，不能露齿，伸舌不偏，双侧颞肌明显萎缩以右侧为甚。双侧肩带肌群明显萎缩，上肢肌力减退，双侧巴氏征阴性，颈静脉怒张，肝颈回流征阳性，心界扩大，心率110次／min，胸骨下端闻及4／6收缩期杂音，胸骨左缘可闻及第3心音，肝肋下6cm，腹水征阳性，两下肢重度浮肿。查肌电图：肌源性损害肌电改变，心电图：P波形态明显异常，     

平山病1例及文献复习

患者,男,19岁,主诉右上肢肌肉无力、萎缩2年半。2年半前无明确诱因出现右手无力,握力减退,随后出现手指伸直困难,手部遇冷水刺激感僵硬、发绀、疼痛,右手肌肉萎缩。曾于外院就诊,诊断“运动神经元病?”,服用B族维生素、扩血管药物等治疗,症状无好转,仍缓慢发展至右手前臂肌肉萎缩。否认外伤史、毒物接触史和家族遗传史。查体:神志清楚,言语清晰流利,思维敏捷。颅神经检查无异常,右上肢近端肌力5级,远端肌力4级,夹纸试验( );右手平举轻微震颤,右手骨间肌、大小鱼际肌、蚓状肌明显萎缩变薄。右侧前臂尺侧中下2/3肌肉萎缩明显,呈斜坡状。右侧…     

1例皮质下动脉硬化性脑病病人认知功能障碍的护理

1病例介绍 病人，女，64岁，大学。因阶梯样记忆力减退伴行走不穗1年加重20d。于2005年11月21日入院。病人自1年前脑梗死后步态不稳，记忆力下降，对周围环境兴趣低；近20d记忆力明显下降伴幻觉，严重时不认识家人，以晚上明显，白天好转。伴头昏嗜睡症状。既往患有高血压病、糖尿病、冠心病、多发性腔隙性脑梗死病史．无吸烟、饮酒史。查体：血压22．0厂11．3kPa，四肢肌力正常．左上肢肌张力呈齿轮样增高。余肢体肌张力呈铅管样增高，起步困难，前倾前屈步态，行动迟缓。头颅CT示：双侧脑室周围及半卵圆中心白质区对称性斑片状低密度影；多发性腔隙性脑梗死，诊断为：皮质下动脉硬化性脑病（BD）、     

脊髓型颈椎病误诊脑梗死2例

例1,男,47岁.以肢体麻木乏力10个月余就诊.右侧明显 ,下肢较重.曾于当地行腰椎CT 检查,诊断为"腰椎间盘膨出",治疗后无明显好转.间断按"腔隙性脑梗死"治疗,亦无明显好转.遂来我院内科门诊,经头颅CT报告为左基底节区小缺血灶,以"脑梗死"收入院.查体:血压140/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa) ,心肺腹未见异常.神经系统检查:四肢肌力正常,下肢肌张力略高于正常,四肢腱反射亢进,双侧踝阵挛阳性,双侧霍夫曼征可疑,双侧巴氏征阳性.进一步行颈椎MRI 检查示:颈椎间盘4-6突出,颈椎4-6椎管狭窄.诊断为脊髓型颈椎病转入外科.     

颈动脉闭塞血管内支架治疗1例

患者,女,67岁,主因言语不利12天加重2天入院,内科曾给予纤维蛋白溶解、抗血小板、改善微循环等治疗,症状无明显缓解.入院10天前行彩超检查示左侧颈总动脉狭窄、狭窄率99%.既往有高血压、糖尿病、冠心病史.入院查体:血压170/90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)神志清,定向力、计算力、记忆力减退,言语欠流利,左上肢肌力Ⅳ级,右上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,双下肢伸肌肌张力略高,双手不自主静止性震颤,双侧巴宾斯基征未引出.入院查彩超示左颈总动脉闭塞,右颈内动脉起始部狭窄、狭窄率83%,左椎动脉C1～C2段狭窄,右锁骨下动脉起始部斑块形成.     

下肢动脉栓塞误诊为急性脑梗死

【病例】女，73岁。因左下肢无力伴言语含糊半天人院。有冠心病史10余年，糖尿病史近20年，原有腔隙性脑梗死，行动略迟缓。查体：体温38．3℃，意识清楚，能用简单言语对答，颅神经检查未见异常。双肺呼吸音粗糙，可闻及细湿啰音，呼吸平稳，心率90／min，律不齐。左下肢肌张力下降，肌力3级，左下肢呈外展位，双侧肢体感觉检查不配和，病理征阴性。头颅CT检查示多发性腔隙性脑梗死。临床诊断脑梗死，给予复方丹参、醒脑静注射液静脉滴注，     

自体造血干细胞移植治疗M蛋白相关性杆状体肌病1例北大核心CSCD

患者, 男, 63岁, 1年前开始出现左下肢无力、变细, 继而右下肢也出现同样症状, 随后双上肢抬举费力, 右上肢近端肌肉萎缩, 入院前出现吞咽困难。既往腰椎间盘突出5年、颈椎间盘突出1年, 家族史阴性。入院查体:行走呈鸭步。双上肢肌力:肩外展:左侧3级, 右侧2级;屈肘:左侧4+级, 右侧4-级;伸肘:左侧4级, 右侧3级;余正常。双下肢肌力:屈髋:左侧3级, 右侧3级;屈膝:左侧4级, 右侧5级;伸膝:左侧4+级, 右侧4+级;余正常。右上肢近端肌肉及左下肢肌肉明显萎缩, 双侧翼状肩。全身肌肉无压痛。病理征(-)。心肌酶谱:肌酸激酶(CK)137 U/L(参考值38~174 U/L), 乳酸脱氢酶(LDH)258 U/L(参考值91~245 U/L);甲状腺功能六项正常;风湿系列正常;血生化:球蛋白43.7 g/L(参考值20~40 g/L);血清免疫固定电泳游离L轻链阳性;尿免疫固定电泳阴性;血清蛋白电泳阴性;心脏超声、脑动脉超声、颈部超声均未见异常;胸部CT:双肺条索影;磁共振成像(MRI):双侧股前肌群、股内侧肌群、股后肌群对称性略萎缩, 双侧小腿周围肌肉, 包括外侧肌群及后部肌群对称性略萎缩, 双侧盆腔周围臀区肌群、髂区肌群及股前肌群对称性轻度萎缩。骨髓象:浆细胞占1%, 形态大致正常。骨髓流式细胞术未见异常浆细胞。肌电图:双侧股四头肌、肱二头肌、左侧三角肌静息下可见不同程度正尖样波或纤颤样波, 部分肌肉可见窄小电位、左侧腓肠肌可见少量宽大电位, 部分所检肌呈肌源性损害+自发电位表现。     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

磁共振弥散张量成像在急性腔隙性脑梗死预后评估中的价值

目的 探讨磁共振弥散张量成像（DTI）在急性腔隙性脑梗死患者预后评估中的临床价值及相关性。 方法 急性腔隙性脑梗死患者40例,在MRI常规检查的同时加做DTI检查,得到各向异性分数伪彩图并测量分析梗死灶各向异性分数值,重建双侧皮质脊髓束,以梗死灶在双侧皮质脊髓束的空间位置分为纤维束外、纤维束旁、纤维束内3组;每次磁共振检查之前进行Fugl-Meyer运动功能评分评定,最后分析梗死灶位置与运动功能评分之间的关系。 结果 康复治疗前后病灶与皮质脊髓束越空间关系越密切的,运动功能评分增加的百分数越低,呈负相关（P<0.01）。 结论 通过DTI在急性腔隙性脑梗死灶与双侧皮质脊髓束的空间位置关系的水分子扩散各向异性分值及扩散张量纤维束成像分级,可以较准确、直观地显示皮质脊髓束的损伤程度,为脑梗死患者临床治疗及预后提供明确的依据。       

CD20单克隆抗体治疗中枢神经系统淋巴瘤一例

患者 ,男 ,71岁。因耳鸣、右侧肢体麻木 1个月 ,于 2 0 0 1年 3月 30日入院。查体 :睑结膜苍白 ,右侧鼻唇沟变浅 ,伸舌居中 ,颈部可闻及血管杂音。四肢肌力 5级 ,右侧腱反射略亢进 ,右下肢病理征 (+) ,右半身感觉减退。患者于 1997年颈椎核磁共振 (ＭＲＩ)示Ｃ2～ 7椎体后缘纵韧带肥厚伴钙化 ,Ｃ4～ 7椎间盘脱出。 2 0 0 0年头颅ＭＲＩ示双侧脑室前角多发性腔基梗塞 ;血管显示多处狭窄包括双侧大脑中动脉、双颈内虹吸部、右大脑前近段。入院后复查颈椎及头颅ＭＲＩ与既往相比无变化。患者右侧肢体麻木加重 ,出现左上肢及右嘴角麻木 ,双上肢…     

平山病长期误诊1例

患者,男,24岁,右利手,家族中无平山病病史。于就诊前7年学校体检时发现右手和前臂肌肉萎缩,无明显肌无力,无疼痛麻木及大小便功能障碍,伸握拳自如,走路稳,当时身高1．8m。在当地医院检查肌电图（EMG）示上肢肌肉有巨大电位,萎缩肌均有纤颤电位,少数可见束颤电位,胸锁乳突肌、椎旁肌肌电正常,符合前角细胞损害特征,颈部X线平片及颈段磁共振成像（MRI）检查未见异常病灶,拟诊断为运动神经元病,给予对症支持治疗,效果不明显。     

颈段椎管内血管周细胞瘤1例

患者男,52岁,主因"双上肢麻木、力弱伴枕颈痛2个月,排尿障碍1月余"就诊,曾于3年前接受椎间盘手术。查体:左上肢肌力4级,对指笨拙;右上肢肌力3级,远端差;左下肢肌张力痉挛性增高;右下肢肌力4级。巴宾斯基征阳性;左上肢、右侧肢体浅感觉减退;左侧位置觉丧失。颈部MRI:于C2～3椎体     

长春西汀致过敏性哮喘1例

患者,男,53岁,主因右侧肢体麻木、无力5天,于2007年7月18日入院,既往有"高血压、糖尿病"病史,否认有食物、药物过敏史,入院查体:血压130/80mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),意识清楚,语利,伸舌右偏,余颅神经查体未见异常,颈软,脑膜刺激征阴性,四肢肌张力正常,右上肢肌力3级,右手肌力2级,右下肢肌力3级,左侧肢体肌力5级,右侧肢体感觉减退,双侧腱反射对称存在,右侧巴宾斯基征阳性,心、肺、腹部查体未见异常.