耳和颞骨横纹肌肉瘤

作者1966年～1986年收治有颞骨侵犯的横纹肌肉瘤(RMS)12例,用横纹肌肉瘤协作组第一方案(IRS-1)治疗与其他综合疗法进行比较。本组病理检查胚胎型11例,葡萄簇型1例。原发于中耳/乳突7,外听道2,颞下窝2和鼻咽1。年龄18月～13岁,生存期5月～19年,平均2.5年。失访1例,死亡9例,无瘤生存2例,总死亡率83%。治疗分组:A 组用 IRS-1长春新硷、放线菌素 D、环磷酰胺(VAC)和氨基甲基叶酸、胞嘧啶及氢化可的松,并辅以化疗。B 组用化疗、放疗和手术联合治疗。疗效:A 组3例,1例无瘤生存5年1个月。B组9例,无瘤生存19年1例。本组较以往报告生存率明显提高。     

颞骨横纹肌肉瘤误诊1例

横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma）是发生于间叶组织的恶性肿瘤。恶性程度高，进展快，常见于头、颈、四肢等部位，颞骨较少见。颞骨肿瘤早期隐匿，症状不典型，常表现为耳流脓、疼痛、面瘫等，易延误诊治。我科收治颞骨横纹肌肉瘤1例，报道如下。     

颞骨横纹肌肉瘤误诊特发性面瘫1例

颞骨横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）临床少见,约占颞骨恶性肿瘤不到5%].发病隐匿,进展迅速,极易误诊而错失治疗良机.我科收治1例患者,报告如下.1临床资料患儿女,8岁.入院前3个月,无诱因出现右眼睑闭合不全,口角歪斜,在当地医院诊断为“中风”,经抗炎等治疗无效.2个月后,因右耳间断流血水伴听力下降及进行性耳痛,于2005-05-31收入院.无耳流脓史及家族史.体格检查：体温37.0℃.右侧周围性面瘫V级.右鼻咽侧饱满,外耳道深部有充满肉芽样组织.颞骨CT示颞骨占位病变,岩骨及颈静脉孔区骨质破坏明显（图1）.MRI示病变为长T1、长T2信号,向内下经颈静脉孔区达右侧咽旁间隙,向上累及中颅底硬脑膜,伴有右耳乳突炎.术前于外耳道活检两次,均为炎性肉芽组织.面肌电图示面神经受损.肝脾超声、胸片及肝肾功正常.于全麻下经颅颈联合入路（Y形切口）,行颞骨次全切除及肿瘤减灭术.术中见鼓室及乳突腔充满息肉样瘤体和黏液,外耳道后壁、鼓部、岩部骨质及鼓室天盖被破坏,中颅窝硬脑膜受累.     

螺旋断层放化疗综合治疗手术不可切除的颞骨横纹肌肉瘤的研究

目的探讨螺旋断层放疗(Helical tomotherapy,HT)联合化疗对手术无法切除的儿童颞骨横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma,RMS)治疗的有效性。方法分析2009年1月至2012年10月期间8例手术不可切除的颞骨RMS,病理免疫组化诊断为胚胎性RMS(男性6例,女性2例。年龄4~9岁,平均7.25岁)。其中6例肿瘤为原发,2例为术后复发。7例肿瘤向颅内侵犯海绵窦区域颈内动脉,1例肿瘤既侵犯海绵窦区域颈内动脉又侵犯破裂孔区域颈内动脉。全部患儿采用2周期VIE诱导化疗和11个周期VIE辅助化疗及同步放疗联合VE的治疗方案。放疗采用(Helical Tomotherapy,HT),剂量50~70Gy。结果完全缓解(Complete Response,CR)8例,有效率100%,2年无瘤生存率100%。随访3~45个月,患儿全部建在。结论 VIE诱导和辅助化疗及同步HT联合VE的治疗方案对手术不可切除的原发或复发儿童颞骨RMS治疗有效。通过治疗使手术无法切除的儿童颞骨RMS的治疗模式从姑息治疗转变为根治性治疗,给予了患儿治愈的机会。     

颞骨横纹肌肉瘤误诊岩锥炎一例

患儿女 ,9岁。因反复左耳流脓 3个月 ,左耳疼 5d ,左眼疼并有复视 2d于 2 0 0 1年 10月 1日收入我院。检查 :痛苦面容 ,体温 36 7℃ ,脉搏 5 6次 min ,呼吸 2 4次 min ;营养发育正常 ,窦性心律不齐 ,心前区未闻及杂音 ,肝脾肋下未扪及 ;左眼周稍红肿 ,双侧瞳孔等大同圆 ,对光反射灵敏 ,双眼球活动自如 ,双眼视力均为 5 2 ;左耳廓无畸形 ,左外耳道内可见较大肉芽充填 ,鼓膜不能窥见 ;左颞颌关节区红肿压痛 ,但张口正常 ,右耳正常。鼻腔及鼻咽部正常。头颅CT未见异常 ,颞骨CT提示双侧乳突气化型 ,左外耳道软组织影充填 ,左侧颞骨岩尖、鼓…     

颞骨横纹肌肉瘤误诊岩锥炎一例

患儿女，9岁。因反复左耳流脓3个月，左耳疼5d，左眼疼并有复视2d于2001年10月1日收入我院。检查：痛苦面容，体温36．7℃，脉搏56次／min，呼吸24次／min；营养发育正常，窦性心律不齐，心前区未闻及杂音，肝脾肋下未扪及；左眼周稍红肿，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双眼球活动自如，双眼视力均为5．2；左耳廓无畸形，左外耳道内     

以面瘫起病的颞骨胚胎型横纹肌肉瘤1例

颞骨横纹肌肉瘤临床上少见.耳内流脓、听力下降及耳痛是本病的主要临床表现,以面瘫起病者并不常见.近来我院收治1例,现报告如下.     

颞骨横纹肌肉瘤伴耳后骨膜下脓肿1例

颞骨横纹肌肉瘤临床上少见 ,同时伴有耳后骨膜下脓肿者鲜见报道。近来我们遇到 1例。现报告如下。患儿 ,男 ,8岁。因反复右耳流脓 7年、耳后出现包块 5ｄ于 2 0 0 0年 8月入院。患者 1岁时一次感冒后开始出现右耳流脓 ,量多 ,无臭味 ,经抗炎治疗后流脓消失。但此后上述症状反复出现 ,发病前多有感冒或游泳史 ,每次均以慢性化脓性中耳炎予以治疗后痊愈。 1个月前患儿再次出现右耳流脓 ,且伴有明显听力下降 ,发病前无明显诱因。当地医院予青霉素等治疗后症状无好转 ,且患儿逐渐出现进行性头痛及局部疼痛 ,并于 5ｄ前右耳后出现包块 ,遂转来我…     

喉部多形性横纹肌肉瘤:重要文献复习

横纹肌肉瘤约４０％发生于头颈部，组织形态多样，主要分为胚胎性、腺泡状和多形性横纹肌肉瘤三种类型。前两型多见于儿童及青少年，具局部淋巴结和肺部转移趋向，后者以成人多见，较少转移。喉部横纹肌肉瘤罕见，常为胚胎型，多形性横纹肌肉瘤极少。该文首次报告经免疫组化技术确诊喉部多形性横纹肌肉瘤１例。男，６９岁，进行性声嘶７个月，临床检查及ＣＴ扫描示右声带２０Ｘ２５ｍｍ大小肿块，扩展至声门下区，无局部及远处转移。行喉及甲状腺全切除术，术后辅加放疗（６０Ｇｙ），随访２年无复发。组织学检查光镜下见肿瘤由大的多形性梭…     

颞骨切除后的重建

颞骨切除后软组织缺损的重建可从简单的外耳道缝合到复杂皮瓣整复大面积组织缺损。该文报道１９８７～１９９６年中３４例因肿瘤侵犯颞骨而行侧颅底切除及其重建术的经验。手术操作分为：袖套式切除术、颞骨侧切除术、颞骨次全切除术,未行全颞骨切除术。结果：７例病人行袖套式切除术／或乳突根治术,袖套式切除术后可采用鼓室成形术、外耳道重建术或外耳道封闭术进行修复;２４例病人行颞骨侧切除术,４例行颞骨次全切除术,由颞骨侧切除或颞骨次全切除术所产生的大面积缺损需要通过颞肌瓣和局部旋转皮瓣联合修复（１３例）,低位岛状斜方…     

头颈部横纹肌肉瘤的治疗

目的 探讨头颈部横纹肌肉瘤的临床表现和病理类型、治疗与预后的关系.方法 回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院28例横纹肌肉瘤的临床及随访资料.结果 28例中10例行手术加化疗、放疗,6例手术加化疗,2例手术加放疗,2例化疗加放疗,4例单纯化疗,2例单纯放疗,2例姑息性手术切除.总生存率3年为57.14%,5年为28.57%,其中有2例生存超过10年,均为胚胎型,属于Ⅰ期病例,采用了广泛切除术加化疗.8例生存超过5年的病例中,胚胎型6例,腺泡型1例,多形型1例.结论 采用手术与放疗和化疗综合治疗方案能明显提高患者,特别是早期患者的生存率.     

喉部横纹肌肉瘤:1例报告和文献复习

发生于喉部的横纹肌肉瘤极为罕见,自Glick(1944)报告第1例始,迄今世界文献报告仅28例。作者报告了1例和对文献中19例作了综合分析。横纹肌肉瘤的组织学似7～10周胎儿发育的肌肉。病理一般分为多形型、泡沫型、葡萄簇型和胚胎型,后者分化较好。术后病人分组:Ⅰ组,术后显微镜下无残留肿瘤;Ⅱ组,术后镜下残留肿瘤;Ⅲ组,肉眼可见肿瘤:Ⅳ组、有远隔转移。20例病人年龄1～72岁,病人多数在20岁前,60岁年龄组有第二个高峰。男性多于女性,细胞类型以胚胎型最多。横纹肌肉瘤的治疗方法     

口及口旁区域的横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤(RMS)是婴幼儿中最常见的软组织肉瘤。它好发于头颈部、泌尿生殖系及腹膜后,较少见于四肢。本文分析 Witwaters-rand 大学口腔病理科与南非医学研究所25年来就诊的8例口及口旁横纹肌肉瘤,占上述机构     

眶内横纹肌肉瘤的CT影像特点

2001年5月至2004年5月经手术和病理证实眶内横纹肌肉瘤3例,其中胚胎型2例,腺泡型1例,均为男性,分别为5、12、14岁,病程最短14d,最长60d,临床表现为眼球向前或向下方突出,无痛性进展较快.采用GE-AI型全身螺旋CT检查,轴位平扫后增强扫描,1例加冠状位扫描,造影剂用优维显100ml经高压注射器肘前静脉注射,速率3ml/s,动脉、静脉双期扫描,层厚3ms,层距3ms.结果示肿瘤均位于球后,内上象限2例,贴近下眶壁1例,病灶形态不规则,密度欠均匀,未见钙化.2例边缘清晰,肿瘤近骨壁处无骨质破坏,1例边缘不清,伴溶骨性骨质破坏,并侵及周围软组织,增强后扫描,3例病变均明显强化.     

儿童鼻部横纹肌肉瘤的临床特点分析

目的　总结分析儿童鼻部横纹肌肉瘤的临床表现、诊断及手术治疗。方法　收集昆明市儿童医院2013年6月～2019年8月16例鼻部横纹肌肉瘤患儿的临床资料,并进行分析。结果　胚胎型12例,腺泡型4例,I期3例（单纯手术治疗）,Ⅱ期3例（手术+化疗）,Ⅲ期10例（5例活检+化疗,5例活检+化疗+放疗）。随访时间6个月～6年,其中Ⅱ期1例,化疗后复发,予以手术切除肿瘤后二次化疗;Ⅲ期1例,化疗后病灶局限,行手术治疗,术后继续放化疗,随访6个月未见复发及转移。结论　肿瘤原发于鼻腔及鼻前庭,病灶较局限,可行手术切除,再行放化疗。肿瘤原发于鼻咽部及鼻窦,可行活检确诊,待放化疗使病灶局限后再行手术治疗。     

超声骨刀应用于颞骨外科的实验研究

目的探索超声骨刀应用于颞骨外科的可行性。方法利用超声骨刀Misonix BonescalpelTM E-DC06在颞骨上模拟完壁式乳突根治术,根据不同的骨质调整刀头,轮廓化乳突;模拟切除部分骨质,暴露硬脑膜和乙状窦血管壁,显微镜下观察脑膜和乙状窦血管壁的完整性;记录操作时间。结果应用超声骨刀可以顺利完成乳突轮廓化,未造成面神经、乙状窦血管壁、中颅窝脑膜损伤,易于操控,可以实现精确切削。完成乳突轮廓化的时间为35分钟。结论超声骨刀可以准确切除骨质、保护颞骨周围软组织、操控性好,在颞骨手术中有良好的应用前景,但是刀头形状、工作模式等方面还需要进一步完善。     

成人头颈部横纹肌肉瘤:临床病理和DNA倍体研究

用流式细胞术研究13例成人头颈部横纹肌肉瘤的细胞DNA倍体(ploid)含量和DNA     

15例鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤的临床分析

目的 探讨鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤(RMS)的临床特征、治疗方式及预后的影响因素。方法 回顾性分析2012年1月—2022年1月收治的15例鼻腔鼻窦RMS患者资料。15例RMS患者多为青少年,胚胎型12例,腺泡型3例。其中单纯化疗1例,鼻内镜手术+术后化疗3例,鼻内镜手术+术后放化疗7例,术前诱导化疗+鼻内镜手术+术后放化疗4例。应用SPSS 26.0软件进行描述性统计分析,用Kaplan-Meier法评估患者的临床特征、病理类型、肿瘤分期、治疗方式等因素与临床预后的关系。结果 随访3～113个月。治疗后6例无复发,4例局部复发,5例全身转移。8例生存,7例死亡。1年生存率约为93.3%,5年生存率约为43.6%。病理类型、淋巴结转移、远处转移、治疗方式及美国RMS研究组(IRS)分期是影响RMS预后的危险因素(P<0.05)。结论 鼻腔鼻窦RMS临床罕见,易侵及眼眶、颅底,具有高复发率及死亡率。多学科联合诊疗是目前有效的治疗方式,手术联合辅助放化疗可降低复发率、改善预后。提高对该病的临床及病理认识,进行分子学及基因组学研究,寻找新的治疗靶点,有望提高患者的生活质量及生存率。     

成人及儿童的鼻、鼻窦横纹肌肉瘤

该文的目的是检测成人及儿童鼻、昌窦横纹肌肉瘤（RMS）的生物学行为，复发的危险因素，多种治疗方式对疗效的影响。对1955～1991年间37例经组织学确诊的鼻及具窦RMS病案进行回顾性研究，选择标准为：原发性RMS，未经治疗，首诊无远处转移征象，平均年龄23岁，男女之比为1．2：1，平均随访时间71个月。组织学亚型包括：胚胎型16名，腺泡型15名，混合型1名，不典型型5名。TNM分期：T；（O）、T。门对、T。（1）、T。（），颈淋巴结转移占38％。患者单纯外科治疗（S）4人，放疗（XRT）3人，化疗（CTX）3人，XRT＋SI人，CTX＋SI…     

发生于颈淋巴结的透明细胞型横纹肌肉瘤

根纹肌肉瘤是一种最常见于儿童、青年的软组织肿瘤,好发于头部,泌尿生殖道,后腹膜和四肢。根据组织病理及形态学分为胚胎型、葡萄状型、腺泡型和多形性发纹肌肉瘤,及较少见的梭型细胞型,混合型和透明细胞型横纹肌肉瘤。下面介绍1例颈淋巴结处的透明细胞到横纹肌肉瘤的病例。患者15岁,颈部膨隆,体检发现颈淋巴结肿大。CT扫描及各种生化检查未见异常。淋巴结活俭发现淋巴结组织结构大多被纤维组织取代,仅存少量残余淋巴油泡。椭圆形的透明细胞构成了多边形瘤细胞岛,间有梭形和多形细胞。基质透明,有空泡,细胞分裂及坏死清晰可见。…