听神经病1例

1　病例介绍患者 ,女 ,2 4岁 ,因双耳渐进性听力下降 10年 ,加重 3天来我院就诊。患者于 10年前出现双耳听力下降 ,曾诊断为神经性耳聋 ,口服药物治疗不见好转。 3天前无诱因出现听力进一步下降 ,伴耳鸣 ,来诊。自述发病以来 ,与别人交谈障碍 ,言语识别率差。否认有耳毒性药物史及外伤史。查体 :青年女性 ,查体合作 ,双耳鼓膜标志正常 ,纯音测听 :双耳对称性低频感音神经性聋 ,平均语言听阈均为 6 0dbNHL ,双耳声阻抗为“A”型 ,双侧声反射均未引出 ,颅脑MRI未见异常 ,给予葛根素 ,能量合剂 ,配以高压氧治疗两周 ,复查听力无明显提高 ,患…     

非综合征型单侧听神经病1例

听神经病(auditory neuropathy,AN)是1996年Starr等首次命名,是由于第Ⅷ对颅神经的听神经支受损而引起的一种临床表现特殊的感音神经性听力损失。Starr等[1]将听性脑干反应缺失或严重异常,而耳声发射正常为特征的一组听功能障碍命名为听神经病。     

周围神经遗传病合并听神经病4例并文献复习

目的探讨听神经病与其他神经系统疾病之间的关系。方法初步调查4例神经系统遗传病合并听神经病患者的临床表现、神经系统体征及听力学特征等。结果4例患者的临床诊断分别为：进行性腓骨肌萎缩症1例、Friedreich共济失调2例和Refsum病1例,听力学检测结果表明他们均同时合并听神经病。结论听神经病可单独发病,也可并发于多种神经系统疾病,听神经病在神经系统疾病的病程中可先后发病,是其他神经系统疾病的症状之一。     

婴幼儿听神经病的听力学特点

目的 通过分析7例(14耳)听神经病患儿的听力测试结果,探讨婴幼儿听神经病听力学特点.方法 对5例(10耳)瞬态耳声发射(Transient evoked Otoacoustic Emission TEOAE)筛查通过但对声音反应差患儿和2例(4耳)听觉脑干诱发电位(Auditory brain stem response ABR)筛查40dB nHL未通过患儿行声导抗、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic e-mission DPOAE)、ABR、听觉稳态诱发电位(auditory steady state response ASSR)检查,记录并分析结果.结果 所有患儿声导抗均呈A型,镫骨肌反射未引出;DPOAE正常;14耳ABR均未见分化的Ⅱ波及以后波形,仅1例1耳于90dB nHL见分化的Ⅰ波;听觉稳态诱发电位0.5～4kHz听闽介于65～90dBHL,表现为中至重度听力损失,与ABR听阅严重不符.结论 耳声发射正常伴异常的听觉稳态和听觉脑干诱发电位及其反应闽之间的严重不一致性,是听神经病较为显著的听力学特点,可应用于婴幼儿听神经病的早期诊断.     

心理因素对听神经病的影响

目的通过分析,总结听神经病患者的心理因素与听神经病情演变的相关性。探讨心理因素在听神经病情演过程中所起的作用及价值。方法对10例听神经病患者进行心理疏导,调查他们的心理感觉及定期检查他们的病情状况,最后分析并总结心理因素与听神经病情演变的关系。结果神经病患者的心理因素和听神经病情具有密切关系,影响着患者病情的控制及病情的恢复。结论在听神经患者的发病及演变过程中,心理因素对听神经病情演变起着非常重要的作用。     

听神经病

目的 :介绍一种特殊的感音神经性听力疾患—听神经病 ,探讨其临床特征及听力学特点。方法 :报道 5例听神经病患者 ,2例为成人 ;3例为儿童。记录患者的临床资料 ,并对患者进行纯音测听、脑干电反应测听、耳声发射、耳蜗电图及语言辨别率等听力学检查。结果 :5例均主诉听力下降 ,听力学检查纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,与纯音测听不相符的语言辨别率明显下降 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,耳蜗电图基本正常 ,畸变产物耳声发射 (DPOAE)基本正常。提示外毛细胞功能正常 ,病变可能在听神经。结论 :听神经病是一种主诉听力下降 ,纯音听阈为轻、中度感音神经性聋 ,不能引出脑干诱发电位 (ABR) ,畸变产物耳声发射正常的听力疾患 ,临床上应与其他感音神经性聋区别     

高压氧治疗突发性耳聋300例临床分析

突发性耳聋简称突聋，是一种常见的突然发生的感音性神经性耳聋。多表现为单侧，听力减退往往在瞬间或数小时内达到重度而或全聋的程度，部分患者伴耳鸣、眩晕等症状。现将本院2001年-2007年采用高压氧治疗突聋300例，取得较好疗效，报告如下：     

听神经脱髓鞘病变中的听力学和病理改变

目的建立变态反应性脱髓鞘模型,观察其听力学改变和耳蜗及听神经的病理变化。方法选取Wistar大鼠100只,随机分为模型组、对照组和正常组,分别皮下注射牛坐骨神经髓鞘碱蛋白、完全弗氏佐剂和生理盐水;对所有实验动物在免疫前、免疫结束后1、2、3、4、5、6周进行听性脑干诱发电位、耳声发射检查。各绀随机抽取2只动物,2．5％戊二醛活体灌注后处死,电镜下观察听神经末梢突触间隙的变化。结果髓鞘碱蛋白免疫后的动物共37耳／20只成为模型动物,听神经近中枢段在给药后1周均出现脱髓鞘病变,给药后第3周达到高峰,随后自行缓解,在第6周基本恢复;神经末梢和毛细胞突触间隙结构上无明显变化;模型动物听性脑干诱发电位阈值在实验第1周时增高,然后逐渐恢复;Ⅲ波潜伏期在实验第1周时延长,实验期间无明显恢复;畸变产物耳声发射给药1周后于0．5、1．0、2．0kHz降低,瞬态耳声发射给药1周后所有频率均降低。结论免疫性脱髓鞘模型有听神经近中枢端脱髓鞘改变和毛细胞损伤,其听力学改变和听神经病不同。     

经迷路进路听神经瘤切除术

<正>听神经瘤是桥小脑角常见肿瘤,虽属良性,但由于早期症状无特殊,常被误诊而延误治疗。本科自1995年4月~10月尝试经迷路进路行听神经瘤切除术4例,效果满意。现报告如下。临床资料本科采用经迷路进路行听神经瘤切除术4例,均为单侧,男3例,女1例。年龄6个月,33~66岁,平均54岁。病程5年。临床症状均有不同程度的进行性听力减退,面部麻木,头晕及不稳感。纯音测听患耳全聋。听力脑干电反应(ABR)患侧均无反应。前庭功能检查(冷热水试验)显示患侧半规管反应减弱或消失。     

纯词聋1例报告

纯词聋(Ｐｕｒｅｗｏｒｄｄｅａｆｎｅｓｓ)是神经内科一种少见疾病,临床上主要特征是病人并不聋,却不能理解口语词语,而其它语言功能和阅读能力基本完整。国内报道较少。现将作者在同济医科大学附属协和医院神经内科所观察到的1例报告如下,并就其临床表现及发生机制进行讨论。1　临床资料患者,男,45岁,右利,初中毕业。因右侧头痛,逐渐加重伴呕吐2天,且言语含混不清,于1999年4月入同济医大附属协和医院神经内科。查体:神清,视力正常,无视野缺损,右侧鼻唇沟略浅,听力正常。Ｒｉｎｎｅ、Ｗｅｂｅｒ试验均正常。右侧偏身感觉减退。右侧肢体肌力…     

骨髓神经组织定向干细胞移植对听神经损伤大鼠听力的修复作用

目的：探讨骨髓神经组织定向干细胞（NTCSCs）移植对听神经损伤大鼠听力的修复作用。方法：将转染绿色荧光蛋白（EGFP）基因的骨髓NTCSCs移植至螺旋神经元特异性损伤模型大鼠左耳耳蜗蜗轴处（右耳作为自身对照,注射相同体积50μl PBS溶液）,同时设实验对照组（注射相同体积50μl PBS溶液）,注射后1周、2周、1个月时检测听性脑干反应（ABR）阈值和畸变产物耳声发射（DPOAE）幅值等变化情况。结果：随着骨髓NTCSCs移植时间的延长,ABR阈值得到明显改善（P〈0.05）,DPOAE幅值明显上升（P〈0.05）。结论：骨髓NTCSCs移植可明显改善听神经损伤大鼠的听力。     

一遗传性听神经病家系的听力学表型特征

目的:探讨一个遗传性听神经病家系的听力学特征.方法:对23名家系成员(直系亲属21人,配偶2人)进行病史采集、体格检查及系统的听力学检测,包括纯音测听、声导抗、听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)、耳蜗微音器电位(cochlear microphonics,CMs)及诱发性耳声发射(evoked otoacoustic emissions,EOAEs).对其中2名患者进行纯音听力随访.结果:7名家系成员符合听神经病诊断.其中6人于9岁前发病,1～2年内快速发展为重度聋;纯音测听为双耳对称的重度～极重度感音神经性听力损失,高频下降型曲线;镫骨肌反射及ABR引不出,而CMs、EOAEs正常或基本正常.1例无听力障碍主诉,言语识别率正常;纯音测听显示双耳对称的轻度高频感音神经性听力损失,镫骨肌反射及ABR引出,EOAEs及CMs正常.2例患者纯音测听随访显示听力损失进行性加重.所有患者无耳聋外表现.结论:该听神经病家系的听力学表型特征是:非综合征型、双侧对称性、高频下降为主的感音神经性听力损失,患者可表现为早年发病并快速进展的重度～极重度耳聋,或成年后发病并缓慢进展的轻度听力下降.     

中颅凹底听神经瘤1例

听神经瘤几乎都是生长在桥小脑角,发生于中颅凹底者罕见。现将经手术及病理证实1例报告如下。病人,男,65岁。因右侧耳鸣、听力下降,继而有耳痛伴间断性头痛3年,经耳科检查诊为右中耳内肿物而行手术切除。病理诊断为神经纤维瘤。术后因仍有头晕、右侧耳聋及同侧面神经麻痹而再次就诊。查体:右眼睑不能闭合。右侧鼻唇沟变浅,口角左斜。右耳听力消失,Rinne氏试验示右侧骨导大于气导,Weber氏试验偏向左     

高压氧辅助治疗感音神经性聋的 Meta 分析

目的评价高压氧辅助治疗感音神经性聋的效果。方法通过计算机检索国内外的数据库,如中国知网、万方、维普、PubMed、EBSCO、Sci Verse ScienceDirect等,设立纳入和排除标准,筛选符合条件的参考文献．并对文献的质量进行严格的评价和资料的提取,利用Revman5．2软件对纳入文献的相关指标进行Meta分析。结果共纳入9篇文献,共1184例患者,其中治疗组（高压氧联合常规药物治疗组）465例,对照组（常规药物治疗组）719例。将纳入的患者按两种不同的疗效评价标准进行划分,每中评价标准分别按例数和耳数两个方面进行疗效评价。Meta分析结果显示不同的分析方式,治疗组无论是治愈率还是有效率均高于对照组（P〈0．05）。结论高压氧对感音神经性聋具有较好的辅助治疗作用。     

一个听神经病家系的AIFM1基因致病性新突变

目的 探讨一个听神经病(AN)家系的致病基因突变和可能分子机制。方法 收集2020年10月中国科学技术大学附属第一医院耳鼻咽喉头颈外科收治的1个三代12人的AN家系,采集其病史,绘制系谱图,行听力学、影像学及体格检查;利用高通量测序筛选致病基因;采用Sanger测序对致病基因位点进行变异确认及家系共分离验证;通过实时荧光定量聚合酶链反应(qRT-PCR)对致病基因进行验证。结果 该家系中的父亲(Ⅰ:1)及两个女儿(Ⅱ:4,Ⅱ:5)为耳聋患者,表现为言语识别率差,与纯音听阈不符,听力学检查符合AN特殊表现;高通量测序结果显示致病基因为AIFM1:C.250-4G>A位点剪接突变;Sanger测序结果显示致病基因突变位点与该家系的AN表型完全符合共分离;qRT-PCR结果显示患者AIFM1 mRNA表达显著上调;该家系的遗传方式可能为X-连锁显性遗传。结论 本研究检测出听神经病AIFM1基因新的剪接突变,其遗传模式可能为X-连锁显性遗传。     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射(distortion product otoacoustic emission, DPOAE) 、听性脑干反应(auditory brain stem response ,ABR)的听力学测试结果进行分析.结果 患耳(右耳)纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳(左耳)听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.     

单侧听神经病1例

目的 分析单侧听神经病的听力学特征,探讨其病损部位.方法 对单侧听神经病患儿的临床资料、纯音测听、声导抗测试、畸变产物耳声发射（distortion product otoacoustic emission, DPOAE） 、听性脑干反应（auditory brain stem response ,ABR）的听力学测试结果进行分析.结果 患耳（右耳）纯音听力图为缓降型,听力损失为重度感音神经性聋,健耳（左耳）听力正常;患耳的同侧及对侧镫骨肌声反射未能引出,健耳的同、对侧声反射均能引出 .患耳的听性脑干反应各波未能引出,健耳的ABR各波潜伏期正常 .双耳 DPOAE各频率均正常引出.颞骨高分辨率CT未见异常.结论 单侧听神经病的听力学特征与双侧听神经病的听力学特征基本相同.但单侧听神经病以重度聋较多见,应对单侧感音神经性聋患者进行全面的听力学检测 ,需注意与一般单侧感音神经性聋相鉴别.DPOAE 及ABR 对诊断、鉴别诊断具重要意义.