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现将2006年我国儿童血液系统疾病的临床进展简述如下。1白血病白血病是高度异质性疾病,系列交叉抗原表达、抗原表达不同步、抗原过度表达、抗原表达缺乏和(或)异位抗原表达较为常见。帖立军等[1]对伴有髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病(my+ALL)和伴有淋系抗原表达的急性髓系白血病(Ly+AML)两组患儿进行临床、生物学特征及治疗相关因素分析,结果提示,174例ALL患儿中,my+ALL与my-ALL患儿除在B-ALL组达到完全缓解(CR)时间差异有显著性外(P<0.05),其他临床、生物学特征及治疗反应差异均无显著性(P>0.05),两组患儿5年无事件生存(EFS)…     

伴髓系抗原表达的高危儿童急淋白血病临床生物学特征及长期预后分析

目的分析髓系抗原阳性(My+)的儿童高危急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床生物学特征及长期预后关系。方法采用流式细胞仪直接免疫荧光法及RT-PCR法分别检测2001年8月至2003年3月在我院收治的初诊高危112例ALL患儿的髓系抗原及融合基因的表达,对其预后进行了中位时间达76个月的长期观察。结果髓系抗原的表达率为30.4%,B系ALL表达髓系抗原多于T系ALL,差异有显著性意义(P=0.019)。My+ALL患儿携带TEL-AML1融合基因者多于My-ALL患儿(P=0.049),My+ALL与My-ALL患儿在临床特点以及疗效等方面两组之间差异无显著性意义。结论高危ALL无论有无髓系抗原的表达其疗效无显著性差异,髓系抗原阳性表达在高危儿童ALL时不能作为预后不良的因素。     

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目的分析髓系抗原阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特点及预后关系。方法根据国际白血病欧洲协作组(EGIL)标准将1999—2004年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的33例髓系抗原阳性表达的ALL(My+ALL)分为双表型、双系列型给予正规治疗。对其预后进行观察。结果(1)My+ALL患儿,双表型26例(78.8%,26/33),其中B系ALL伴髓系表达17例(65.4%,17/26),T系ALL伴髓系表达6例(23.1%,6/26),T系B系伴髓系表达3例(11.5%,3/26)。双系列ALL患儿7例(21.2%,7/33)。(2)26例双表型ALL患儿治疗35d,缓解率80.7%。7例双系列型ALL仅1例达缓解(14.3%)。(3)生存状态双表型26例中20例处于缓解状态(76.9%),双系列型7例中仅1例(14.3%)。(4)复发情况双表型6例复发(23.1%,6/26),双系列7例中6例复发(85.7%)。结论髓系抗原阳性表达在儿童ALL时不能作为预后不良的因素,但双系列白血病患儿预后差,复发率高,长期生存机会少。     

初诊急性淋巴细胞白血病患儿髓系抗原表达及临床意义

目的　探讨儿童急性淋巴细胞白血病 (ALL)髓系抗原表达与预后及其他临床特征的关系。方法　流式细胞仪直接免疫荧光法检测上海儿童医学中心 1999年 1月至 2 0 0 2年 12月收治的初诊 15 2例ALL患儿髓系抗原表达。结果　 15 2例患儿中髓系抗原表达阳性率 18 4 % ,髓系抗原表达与性别、年龄、外周血白细胞数、FAB分型、免疫分型、染色体改变等无关。髓系抗原表达阳性与阴性ALL患儿的完全缓解 (CR)率分别为 96 2 %、95 7%(P >0 0 5 ) ,复发率为 16 7%、19 6 % (P >0 0 5 )。结论　在ALL患儿中髓系抗原的表达不影响其预后     

儿童急性淋巴细胞白血病髓系抗原表达的研究

急性淋巴细胞白血病(acute lyInphoblastic leukemia,ALL)是儿童最常见的急性白血病,大多数ALL病人的白血病细胞仅表达淋巴细胞抗原,但也有部分同时表达髓系抗原。在我国已有成人ALL髓系抗原表达的报道,儿童ALL同时表达髓系抗原的重要性一直有争议。我们总结了我科收治的36例儿童ALL髓系抗原的表达,并分析了它们     

儿童高危型急性淋巴细胞白血病的危险因素及疗效

目的 探讨儿童高危ALL的危险因素及疗效,改善ALL患儿的预后.方法 回顾性分析本院2004年10月-2007年12月初诊ALL患儿的临床资料,按2004年全国小儿血液病会议通过的儿童ALL诊疗建议,具有危险因素的41例患儿进入研究.发病年龄8~12个月或10~14岁者共21例,白细胞≥50×109 L-1者20例(48.78%),初发时伴髓外浸润15例(36.59%),T淋巴细胞性白血病10例(24.39%),有不利的细胞遗传学改变5例(12.20%),窗口治疗不敏感12例(29.27%),2个疗程未获缓解1例(2.44%).以2006年1月为界,此前应用新华-99方案化疗,此后用上海儿童白血病协作组2005方案(ALL-2005方案)进行化疗.应用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 随访至2010年6月,中位随访时间32.08个月(2~68个月).40例经1个疗程诱导后缓解,缓解率97.56%;10例(24.39%)复发,3例(7.32%)在治疗过程中死于感染.预期30个月无事件生存率(EFS)和总生存率(OS)分别为69.60%和73.30%.窗口治疗不敏感和诱导6周未获缓解2个危险因素作为单变量对EFS和OS影响有明显差异.结论 评判ALL的危险因素对选择治疗方案和预后判断均非常重要.强烈的联合化疗、造血干细胞移植作为补充手段治疗儿童高危白血病,能够获得较好的疗效.     

小儿急性淋巴细胞白血病髓系抗原和CD_(34)表达的分析

为分析小儿急性淋巴细胞白血病 (ALL)的髓系抗原、CD34 表达特点 ,采用间接免疫荧光法分析 6 2例初治的ALL患者的免疫表型。结果①儿童ALL髓系抗原阳性率达 2 0 2 % ,其中CD13阳性最常见 (占 1 2 % )T系ALL和B系ALL髓系抗原表达差异无显著性。ALL L2 中的阳性率高于L1(P <0 0 5)。②CD34 表达阳性率为33 3% ,B ALL阳性率高于T ALL(P <0 0 1 ) ,B ALL中前B细胞型明显高于普通型、B细胞各亚型。③CD34 表达与外周血幼稚细胞有关 (P <0 0 1 )。结果表明儿童ALL髓质抗原表达和FAB分型有关 ;CD34 表达与外周血原始细胞和脑膜白血病的发生有关。与ALL亚型、细胞分化程度有关。     

伴有髓系抗原表达的儿童急性淋巴细胞白血病

儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)免疫学分型检测对明确诊断、判断预后、指导治疗起重要作用,研究发现部分ALL患儿表达髓系抗原(MyAg)。本文对近年来伴有MyAg表达的儿童ALL(My+ALL)的发生率、临床表现、骨髓形态学、免疫学特点尤其是治疗效果和预后作了回顾和分析,提出儿童My+ALL并不具有更多高危的临床表现,采用现代强化疗方案儿童ALL无论有无MyAg表达均能达到相同的治疗效果,儿童ALL中MyAg表达不具有预后意义。     

ALL-BFM95方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病高危患儿的预后分析

目的 研究ALL-BFM 95 方案在治疗中国儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)高危患儿的疗效及可行性。方法 回顾性分析2003 年7 月至2013 年8 月按ALL-BFM 95 方案进行化疗的47 例初治ALL 高危患儿的临床资料,其中单纯行化疗患儿27 例,化疗联合造血干细胞移植(HSCT)患儿20 例,采用Kaplan-Meier 法进行生存分析。结果 47 例患儿中,复发后死亡12 例(26%),治疗相关死亡5 例(11%),5 年预计无事件生存率(pEFS)为62%。单纯化疗患儿5 年pEFS 为52%,化疗联合HSCT 患儿5 年pEFS 为77%,差异有统计学意义(P=0.035);单纯强的松反应差的高危ALL 患儿5 年pEFS(80%)显著高于化疗后第15 天(60%)及第33 天(0)骨髓M3 状态的高危ALL 患儿(P<0.05)。结论 ALL-BFM 95 方案在治疗高危儿童ALL 中有良好的临床疗效,但复发仍是ALL 高危患儿死亡的主要原因;化疗联合HSCT 对高危ALL 患儿的疗效优于行单纯化疗;化疗后第15 天及第33 天骨髓M3 状态的高危ALL 患儿预后较差。     

急性髓细胞性白血病患儿淋巴系分化抗原表达的意义

目的探讨淋巴系抗原在儿童急性髓细胞性白血病(AML)细胞中的表达及其临床意义。方法选择华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科2000年1月-2009年7月收治的初诊AML患儿42例。其中原粒细胞白血病未分化型(M1)2例,急性髓细胞性白血病(M2)17例,颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3)12例,急性粒单核细胞白血病(M4)4例,急性单核细胞白血病(M5)7例。采用CD45/SSC双参数散点图设门方法对42例AML患儿进行三色流式细胞术细胞免疫分型检测。同时对伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly+AML)患儿与不伴淋巴系相关抗原表达的AML(Ly-AML)患儿的临床资料进行比较分析。结果42例AML患儿中13例伴有淋巴系抗原的阳性表达(30.95%),其中CD19在AML中的阳性表达率最高(33.33%),其次为CD7(11.90%)、CD3(11.90%)。CD19在M5中的阳性表达率为71.43%。Ly+AML组肝大例数与Ly-AML比较有统计学差异(χ2=6.48,P<0.05),其余临床指标均无统计学差异。Ly+AML组与Ly-AML组首次化疗后完全缓解率比较无差异。结论儿童AML伴有淋巴系抗原CD19...     

福建医科大学附属协和医院住院儿童白血病初发病例资料分析

目的分析2000年至2007年福建医科大学附属协和医院住院儿童白血病的初发病例资料,为儿童白血病的防治提供参考依据。方法采用SPSS13.0分析软件对收集到的2000年至2007年福建医科大学附属协和医院初发儿童白血病资料进行统计分析。结果儿童白血病初发病例数由2000年66例上升到2007年的91例,平均年增长速度为4.1%。初发病例数的增加可能与环境因素的变化有关。2000年至2007年初发病例共597例,型别最多为ALL(65.7%),其次为AML(29.5%),CML(4.0%);ALL初发例数呈现逐年上升趋势,初发ALL的年龄分布以2～7岁组最多,AML则以8～14岁居多;白血病类型在性别及季节上差异无显著性。结论我院儿童白血病的初发病例数呈逐年上升趋势,提示加强儿童白血病的防治越显重要。     

合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病临床特征与预后分析（附208例报告）

目的　分析合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）患者的临床特点。方法　回顾性分析2001年11月至2012年9月中国医学科学院血液病医院初诊时骨髓抽吸困难并行骨髓活组织检查诊断的208例ALL患儿的临床资料。比较分析合并与未合并骨髓纤维化的儿童ALL的临床特点及预后。结果　208例患儿中,A组为经病理证实合并骨髓纤维化的患儿共33例,B组为未合并骨髓纤维化的患儿共175例。2001年11月至2007年12月采用CAMSBDH-ALL方案治疗,2008年1月至2012年9月采用CCLG-ALL 2008方案治疗。A组外周血细胞分析全血细胞减少者占42.4%。5年总生存率（OS）为64.3%,采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为58.3%。B组全血细胞减少者占15.6%,明显低于A组。5年OS为 85.0%,明显高于A组患儿（P＝0.010）。B组患儿采用CAMSBDH-ALL方案治疗者5年OS为68.8%,低于采用CCLG-ALL 2008方案治疗者的5年OS（87.2%）（P＝0.044）。结论　合并骨髓纤维化的儿童急性淋巴细胞白血病较未合并骨髓纤维化者发病时全血细胞减少更常见,预后差,改变治疗策略可明显提高未合并骨髓纤维化者的总生存率,但未能改善合并骨髓纤维化者的总生存率。     

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??Objective??To study the clinical features of childhood acute lymphoblastic leukemia??ALL?? with secondary myelofibrosis. Methods??The clinical data of 208 cases of newly diagnosed childhood ALL were analyzed retrospectively??who had difficulty in sucking the bone marrow fluid and underwent bone marrow biopsy from November 2001 to September 2012 in Hematology Hospital of Chinese Academy of Medical Sciences. The clinical characteristics and prognosis of childhood ALL patients with and without myelofibrosis were compared. Results??All the cases were separated into two groups??group A included 33 cases??who were diagnosed with ALL combined with bone marrow fibrosis confirmed by pathology??175 patients diagnosed with ALL without bone marrow fibrosis were enrolled into group B. From November 2001 to December 2007??we treated patients using CAMSBDH-ALL regimen??and from January 2008 to September 2012 we used CCLG-ALL 2008 regimen. In group A??42.4% of patients showed pancytopenia of peripheral blood. The 5-year overall survival rate??OS?? was 64.3%. The 5-year OS was 58.3% in the patients treated with CAMSBDH-ALL regimen. In group B??15.6% of patients showed pancytopenia of peripheral blood??lower than that of group A. The 5-year OS was 85.0%??which was significantly higher than that of group A ??P??0.010??. The 5-year OS was 68.8% in the patients treated with CAMSBDH-ALL regimen??which was significantly lower than that of patients treated with CCLG-ALL2008 regimen ??5-year OS being 87.2%?? in group B ??P??0.044??. Conclusion??Pancytopenia in childhood ALL with myelofibrosis are more common and with poorer prognosis than those without myelofibrosis. The overall survival of ALL patients without bone marrow fibrosis can be improved by modifying the treatment strategies??but the prognosis can’t be improved for those ALL patients with myelofibrosis.     

儿童急性淋巴细胞白血病常见融合基因的检测及意义

目的建立逆转录-巢式PCR检测融合基因的方法,检测4种常见融合基因在儿童急性淋巴细胞白血病中阳性率,并对阳性患儿进行初步临床资料分析。方法对收治的92例初发的急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿,于化疗开始前抽取骨髓标本1.5～2.0 ml,采用巢式RT-PCR方法检测最常见的4种融合基因:TEL/AML1、E2A/PBX1、m-BCR/ABL和AF4/MLL。结果92例ALL患儿中TEL/AML1阳性21例,阳性率22.8%,占B细胞性ALL的24.7%(20/81例);6例E2A/PBX1阳性(6.5%),在前B细胞性ALL中占20.0%(3/15例);2例AF4/MLL阳性(2.2%),在婴儿ALL中占33.3%(2/6例);仅检测到1例m-BCR/ABL阳性(1.1%)。结论巢式RT-PCR方法是检测融合基因有效、敏感的方法。TEL/AML1在儿童ALL中阳性率最高,尤其是在B细胞性ALL中,该融合基因阳性的患儿病情较轻。     

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目的探讨细胞周期蛋白D3、E的表达与儿童急性白血病(AL)的关系。方法采用免疫组织化学法,对广西医科大学第一附属医院儿科2002年1月至2004年5月收治的50例初发或复发儿童AL,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)30例(高危ALL12例,标危ALL18例),急性非淋巴细胞白血病(ANLL)20例,和26例完全缓解AL(AL CR)患儿,以及23例同期住院的非恶性疾病患儿(对照组),检测其骨髓细胞中细胞周期蛋白D3、E的表达情况。结果AL组中细胞周期蛋白D3、E阳性率分别为54%和46%,高于AL CR组和对照组(P<0.01);在ALL和ANLL间差异无显著性(P>0.05)。高危ALL细胞周期蛋白D3阳性率明显高于标危ALL(P<0.01)。化疗前细胞周期蛋白D3、E表达阳性率明显高于化疗缓解后(P<0.01)。细胞周期蛋白D3、E在AL组中的表达呈正相关(r=0.5298,P<0.01)。结论细胞周期蛋白D3、E与儿童AL发病有关,它们的表达存在相关性,可作为疗效观察的指标;细胞周期蛋白D3可能与患儿不良预后有关。     

基于动脉自旋标记成像技术探讨支气管肺发育不良对早产儿脑血流量影响的前瞻性研究

目的 探讨儿童高超二倍体（high hyperdiploid,HHD）急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia,ALL）的临床特征及预后。 方法 回顾性分析2011年4月—2020年12月福建省5家医院收治的1 414例ALL初诊患儿的临床资料。根据染色体核型,分为伴HHD组（172例）和不伴HHD组（1 242例）,比较两组的临床特征及疗效,并进一步探讨HHD ALL的预后影响因素。 结果 在1 414例ALL初诊患儿中,172例（12.16%）检出HHD。伴HHD组初诊有不良预后危险因素（起病年龄≥10岁或<1岁、初诊白细胞计数≥50×10⁹/L、T细胞表型）、常见融合基因（TEL-AML1、BCR-ABL1、E2A-PBX1、MLL基因重排）阳性的患儿比例均低于不伴HHD组（均P<0.05）,而诱导化疗后微小残留病（minimal residual disease,MRD）<0.01%的患儿比例高于不伴HHD组（P<0.05）。伴HHD组预期10年无事件生存（event-free survival,EFS）率及总生存率均高于不伴HHD组（P<0.05）。单因素分析显示,染色体数目58~66、10号染色体三体、17号染色体三体、诱导化疗第15天或第19天骨髓MRD<1%、诱导化疗第33天或第46天骨髓MRD<0.01%是高EFS率的影响因素（均P<0.05）;10号染色体三体与高总生存率有关（P<0.05）。Cox比例风险回归模型分析显示,17号染色体三体与高EFS率密切相关（P<0.05）。 结论 儿童HHD ALL初诊时不良预后危险因素较少,总体预后佳;染色体数目及特定染色体三体与预后相关。     

MSP检测p15基因甲基化在儿童急性白血病微小残留病灶诊断中的价值

对探讨ｐ１５基因甲基化在儿童急性白血病(ＡＬ)微小残留病灶(ＭＲＤ)诊断中的价值,采用甲基化特异性聚合酶链反应(ＭＳＰ)研究４９例初治儿童ＡＬ(包括ＡＬＬ３１例及ＡＭＬ１８例)和２０例对照组的ｐ１５基因甲基化情况。动态观察４例ＡＬＬ及２例ＡＭＬ治疗前后ｐ１５基因甲基化的变化。结果显示,儿童ＡＬ患者ｐ１５基因甲基化阳性率为６７．３%,ＡＬＬ与ＡＭＬ的阳性率(分别为６１．３%和７７．７%),差异无显著性:对照组２０例均阴性。动态观察的６例儿童ＡＬ,初诊时均呈现ｐ１５基因甲基化;完全缓解时,４例仍呈现甲基化,其中３例分别于３个月、５个月、６个月后复发:另一例甲基化转为阴性,未复发:ＭＳＰ敏感度可达１０－３。因此,ＭＳＰ检测ｐ１５基因甲基化有助于检测儿童ＡＬ的ＭＲＤ。     

儿童中枢神经系统白血病22例临床分析

目的分析22例急性白血病合并中枢神经系统白血病(CNSL)患儿的住院资料,为CNSL诊治提供参考。方法分析22例儿童CNSL的临床特征、实验室检查及预后。结果在303例儿童急性白血病中发生CNSL 22例,发生率7.3%,其中急性淋巴细胞白血病(ALL)18例,急性混合型白血病(MPAL)1例,急性髓细胞白血病(AML)3例;在18例ALL中,B-ALL 11例,T-ALL 7例,T-ALL合并CNSL发生率(22.6%)高于B-ALL(5.6%);CNSL常见临床表现有头痛、呕吐、惊厥及瘫痪等;CNSL预后差,死亡率高。结论 CNSL是急性白血病复发的主要原因之一,根据危险度来预防和治疗CNSL是关键。     

Induction of long-term remission of a relapsed childhood B-acute lymphoblastic leukemia with rituximab chimeric anti-CD20 monoclonal antibody and autologous stem cell transplantation

Childhood B-cell neoplasms account for approximately 2% of childhood acute lymphoblastic leukemia (ALL). The short but intensive chemotherapy yields a currently 75% to 85% event-free survival. The prognosis for children with relapsed disease is considered to be dismal.We report a 12-year old boy diagnosed with B-cell ALL with central nervous system (CNS) involvement. He relapsed in the bone marrow immediately after primary chemotherapy. Rituximab as a single agent achieved a complete morphologic remission. After 4 treatments with rituximab an isolated CNS relapse occurred. CNS remission was reinduced with chemotherapy and the patient received an autologous transplant with rituximab for in vivo purging. He is currently in complete clinical and molecular remission for more than 1 year.     

以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿16例病例系列报告

背景：以周围性面瘫起病的儿童急性白血病国内外相关报道较少,临床易被误诊。 目的：探讨以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿的临床特点、治疗和预后。 设计：病例系列报告。 方法：纳入2010年1月至2021年9月北京大学人民医院儿科收治的以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿,分析其临床特征、辅助检查、治疗和预后。 主要结局指标：面瘫结局以及5年无事件生存（EFS）、总生存（OS）。 结果：研究期间共收治急性白血病患儿1 018例,其中ALL 728例,AML 290例。16例（1.6%）患儿以周围性面瘫为首发症状起病,其中男7例、女9例,中位年龄5（2~14）岁,从面瘫起病至确诊白血病中位时间 9.5（1~31）d;其中ALL B细胞型2例（12.5%）,ALL T细胞型1例（6.2%）,AML M2型13例（81.3%）。16例均为单侧面瘫,左侧5例（31.2%）,右侧11例（68.8%）。15例行头颅MR检查,2例示硬脑膜、软脑膜增厚强化（其中1例伴面神经可疑损伤）,1例示眼内直肌及视神经眶内段白血病浸润,3例示乳突炎。15例行脑脊液检查,其中1例脑脊液残留阳性,1例曾出现脑脊液蛋白升高。1例确诊白血病后放弃治疗,余15例予以化疗。8例规律化疗后骨髓持续缓解,6例行造血干细胞移植,1例化疗期间因合并多脏器功能不全而停止化疗,复发后死亡。13例在1个月内面瘫症状消失,2例在3个月内面瘫症状消失。中位随访时间44.5（0.23~111）月,5年EFS为（48.2±13.0）％,5年OS为（87.5±8.3）％。13例AML患儿5年EFS为(51.3±14.6）%,5年OS为（84.6±10.0）%,其中造血干细胞移植患儿5年OS为100%,仅化疗患儿5年 OS为（87.5±11.7）%,差异无统计学意义（P=0.48）。 结论：以周围性面瘫为首发症状的急性白血病患儿早期易被误诊。对于儿童周围性面瘫,在类固醇激素治疗前应排除继发性病因。以面瘫起病的急性白血病类型以AML为主,需考虑强化中枢神经系统治疗。周围性面瘫起病的AML患儿总体生存率无明显影响,但更易复发。