骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤的临床病理与影像学表现

目的探讨骨和累及骨的外周性原始神经外胚层瘤(pPNETs)的临床病理与影像学表现。资料与方法7例中6例有X线检查、2例有CT检查、4例有MR检查,分析其临床病理和影像学特点。结果6例X线片上均呈溶骨性骨质破坏,其中2例病变区存在骨质硬化,5例合并软组织肿块,均未见骨膜反应。2例CT像上均为溶骨性骨质破坏合并软组织肿块形成,软组织内未见钙化或骨化。MRI检查4例中有3例病变在T1WI呈中等信号,1例在T1WI呈低信号,4例在T2WI上均呈中、高信号,信号不均匀,增强扫描呈中度不均匀强化。4例均合并软组织肿块,其中3例有囊变坏死区。结论影像学上骨内病变呈溶骨性破坏,可伴有病变区的骨质硬化而一般无骨膜反应,并伴有较大软组织肿块者应考虑到pPNETs的可能。     

累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的CT及MR表现

外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroeetoderal tumor，pPNET)是1种少见的恶性小圆细胞肿瘤，多发生于胸壁、椎旁、纵隔，偶见于骨骼、肺等部位，累及椎管内报道少见，现回顾分析4例经病理证实的累及椎管的外周性原始神经外胚层瘤的临床、CT及MRI表现。     

骨外Ewing肉瘤/外周原始神经外胚层瘤一例

患者男,13岁。因右侧大腿后下方局部疼痛伴软组织肿块进行性增大3个月入院。体检:股骨下段后方深部软组织肿块,质稍硬,肿块处轻压痛。X线平片示右侧股骨皮质光整,未见明确骨质破坏(图1),CT平扫示右大腿中下部股后肌群深部见3.8 cm×5.1cm软组织肿块,肿块紧贴股骨后方,边界清晰,呈稍低密度,CT值约43 HU,其内可见点状钙化(图2),增强动脉期肿块     

外周性原始神经外胚层瘤的影像表现

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现.方法:回顾性分析经病理证实的12例外周性神经外胚层瘤的影像学资料.9例行CT扫描,4例行MR扫描,其中1例行DSA检查.结果:胸壁软组织5例,右肺下叶1例,肱骨2例,股骨1例,胫骨1例,脊椎2例.胸壁软组织的pPNETs CT平扫表现为大而边界欠清的软组织肿块,内见坏死,无钙化,增强后明显不均匀强化.右肺下叶的pPNETs CT平扫表现为分叶状肿块,内见少量出血,边界清晰,增强后明显强化.长骨pPNETs表现为溶骨性骨质破坏伴巨大软组织肿块,无钙化,无骨膜反应.T1WI上表现为等或低信号,T2 WI上表现为不均匀高信号,增强后明显强化.脊椎pPNETs表现为椎体或附件骨质破坏伴软组织肿块,不累及椎间盘,其中1例骶骨pPNETs DSA检查示肿瘤由髂内动脉供血和大量新生血管.结论:CT和MRI均能很好地显示pPNETs的内部结构、病变范围、有无侵犯毗邻组织器官或远处转移.DSA可明确肿瘤供血动脉和反映新生肿瘤血管丰富的特点,可作为一种补充检查方法.确诊仍需依靠病理和免疫组化检查.     

外周性原始神经外胚层瘤的临床影像分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的CT及MRI影像表现.方法 回顾性分析经病理证实的10例外周性PNET临床资料及影像学表现.10例行CT,其中2例行MRI检查.男、女各5例.年龄11～54岁,平均24岁.结果 发病部位:胸壁4例,腹部及鼻窦各2例,颈椎和肱骨各1例.胸壁及腹部病变表现为较大肿块,直径5～16 cm,梭形或椭圆形,分叶状,密度多不均匀.胸壁病变伴有不同程度骨质破坏或骨膜增生.增强后实质部分强化.鼻窦病变见肿块及骨质破坏.颈椎及肱骨病变表现为T1WI等信号,T1WI高信号,抑脂信号增高,肿块突出于骨轮廓之外.有远处转移3例.结论 外周性PNET有一定临床表现特点,胸壁病变较具影像特征.CT、MRI可较好显示肿瘤内部结构及范围.     

软组织原始神经外胚层肿瘤MRI表现

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤( pPNETs) 的MRI表现,以提高对本病的影像学认识.方法 回顾性分析经手术病理证实5例 pPNETs的MRI表现.患者发病年龄11～65岁 ,平均21岁,男4例,女1例.5例均行MR平扫,3例行CT平扫,4例行MRI增强扫描.结果 1例病灶位于盆腔,2例位于大腿软组织,1例位于纵隔,1例位于腭扁桃体,均表现为较大软组织包块,长径7～11 cm.CT平扫肿瘤密度略低于肌肉,MR T1WI序列肿瘤与肌肉信号相近,T2WI和 STIR序列为不均匀高信号.肿瘤中心见囊变区,5例病变内均未见钙化,所有肿瘤均有不均匀强化.CT与MRI均可显示病变上方三角形的骨膜反应.免疫组化结果:肿瘤均表达 CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原EMA、神经微丝蛋白NF、突触素Syn、Vimentin、S-100.结论 MRI扫描对确诊pPNETs缺乏特异性,本病的确诊需病理及免疫组化结果,但MRI能明确显示肿瘤大小、部位与各相邻组织的关系,也有助于判断手术可切除性.     

外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的影像学诊断价值,提高对本病的认识.方法:搜集我院经手术病理及免疫组化证实的pPNET 9例.CT检查6例,其中4例增强扫描;MRI平扫 增强检查3例;超声检查4例,分析pPNET的影像学表现特点.结果:发生于后胸壁2例,腰骶部、肩胛骨、鞍结节、鼻腔、颈部、右上臂及卵巢各1例.pPNET多表现为较大实体软组织肿块,成分混杂,血供相对较丰富,呈不均匀性强化;起源骨组织者以溶骨破坏为主,周围见明显软组织肿块;起源于胸壁pPNET常伴有胸膜侵犯及邻近肋骨骨质的破坏.结论:影像学检查能较好地显示pPNET大小、范围及其毗邻关系,对于青少年出现溶骨性破坏伴较大软组织肿块或软组织内见较大异质性肿块应考虑本病的可能,定性诊断仍依赖于病理学检查.     

小儿皮下外周性原始神经外胚层瘤1例的超声表现

患儿，女，4岁。因发现芹肩背部肿物9d就诊。查体：患儿芹肩背部偏腋后线可见局限性隆起，表面皮肤无红肿、溃破、凹陷，扪及一皮下肿物，约3．0cm×2．0cm×2．0cm，质软，表而光滑，边界清楚，无触痛，可移动。超声扫查：患者左肩背部距皮0．5cm处探及实性占位性病变，形态欠规则，局部呈分叶状，边界尚清，约2．8cm×2.2cm×1.8cm，其内部以不均质弱回声为主，     

外周原始神经外胚层肿瘤的 CT及MRI 表现

目的：探讨外周原始神经外胚层肿瘤（pPNET ）的CT 及MRI表现。方法回顾性分析9例经病理证实的pPNET 的CT、MRI表现及病理特点。其中8例行CT平扫和（或）增强扫描;5例行MRI平扫和（或）增强扫描。结果病灶位于头颈部2例,胸部3例,阴囊1例,右肩胛区1例,下肢2例。病灶7例为单发,呈类圆形或不规则形,分叶状,最长径约为1．6～13．8cm,平均6．2cm。8例与周围组织分界不清。CT平扫呈以等密度为主的混杂密度;MRI平扫 T1WI为等稍低信号,T2WI多为不均匀高信号。增强扫描呈多种强化表现,常见为中度以上不均匀强化。其中3例与邻近骨关系密切,表现为溶骨性骨质破坏。结论 pPNET CT及M RI表现缺乏特征性,对临床的定位及定性诊断有一定的帮助。     

耻骨外周型原始神经外胚层肿瘤一例

病例资料患者,女,27岁,无明显诱因间断性左下腹痛一年多,因左下腹痛持续并加重5天而就诊,门诊以泌尿系统病例收治入院。患者骨盆X线检查发现左侧耻骨出现骨质破坏灶,     

幕上原始神经外胚叶瘤的影像学表现

目的 探讨幕上原始神经外胚叶瘤（SPNET）的MRI及CT特征。方法 回顾性分析10例经手术病理证实的SPNET的MRI及CT表现。结果 SPNET的影像学表现有以下特点；（1）肿瘤呈类圆形，边界清楚，病灶周围无水肿或水肿较轻，且大部分位于中线附近及侧脑室旁，少数位于皮层下；（2）MRI示肿瘤实质T1WI呈稍低或等倍，T2WI呈等信号，与脑灰质信号相等，增强较明显。（3）CT示肿瘤实质呈稍高密度，影像学表现与髓母细胞瘤相似。（4）中线附近的肿瘤为实体结构。无囊变；囊变明显的肿瘤多们于皮质下。（5）部分肿瘤内有出血或钙化，有的可见到脑脊液扩散灶。结论 SPNET影像学表现有一定特征。结合其影像学表现及临床症状有助于与其他肿瘤区分。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT表现

目的：探讨外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs)的CT特征,提高对本病的认识水平。方法：回顾分析6例经病理证实的pPNETs CT表现。结果：5例发生在骨骼的pPNETs,CT表现为溶骨性骨质破坏和明显的软组织肿块。骨质破坏区无骨膜增生、骨质硬化和瘤骨形成;软组织肿块的密度可均匀或不均匀。1例放疗后软组织肿块有明显缩小。1例发生在右胸腔的pPNETs(Askin瘤）,CT表现为巨大软组织肿块,侵犯纵隔,密度不均匀,有中度不均匀强化,周围骨骼无破坏。手术切除后4个月,在右胸壁再发密度均匀的小肿块,有中度均匀强化。结论：pPNETs的CT表现缺乏特征性,但能较好地显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,且助于本病的鉴别诊断、判断手术可切除性、检出远处转移和评价治疗效果。     

Intraspinal primitive neuroectodermal tumor: Imaging findings in six cases

Purpose

To retrospectively review CT and MRI findings in a series of six intraspinal primitive neuroectoderal tumors and to find out their radiological features.

Methods

CT and MRI of six patients with surgically and pathologically proved intraspinal primitive neuroectoderal tumor were retrospectively reviewed. The tumor location, morphological features, signal intensity, calcification, contrast enhancement characteristics, involvement of paraspinal soft tissues and adjacent bony structures were assessed.

Results

Of six patients, four had extradural lesions and two had intradural, extramedullary lesions. Most lesions were well defined and manifested heterogeneous iso- or hypo-intense signal on T1-weighted imaging and hyper-intense signal on T2-weighted imaging and moderate attenuation on CT, and were heterogeneously enhanced after contrast enhancement. The lesion extending through the intervertebral foramen with a large paraspinal soft tissue mass formed was found in four patients and vertebral bone involvement was seen in four patients.

Conclusions

Although imaging findings are not specific of intraspinal primitive neuroectoderal tumor, this diagnosis could be suggested when MR imaging depicts an intradural, extramedullary or extradural large well-circumscribed mass which extends out from intervertebral foramen and invades paraspinal soft tissues or vertebral bones in a young patient.     

骨与软组织周围性原始神经外胚层肿瘤的临床影像诊断

目的复习12例周围性原始神经外胚层肿瘤（pPNET）的临床影像表现，以提高诊断的正确率。方法搜集经过病理组织学及免疫组织化学检查确诊的骨与软组织pPNET12例，平均年龄23．8岁，9例〈30岁。12例均摄有X线片，10例行多层螺旋CT，9例行MR平扫及增强扫描。分析12例的临床和影像表现特点。结果pPNET发病年龄较轻，患者临床症状重。10例X线片可见溶骨性改变。6例软组织pPNETCT显示病灶侵犯并包绕周围相邻的血管神经间隙，邻近骨被包埋或破坏。6例发生于骨的pPNET，表现为溶骨性骨质破坏，未见到骨膜反应及瘤骨或钙化。病变于MR T1WI上表现为低或等信号，T2WI表现为不均匀高信号。6例原发于骨的pPNET，MRI显示软组织肿块巨大，边界不清。3例呈多椎体弥漫性长T1、长T2信号，并沿硬膜外和韧带下跨节段浸润。2例发生于椎管内的pPNET沿脊神经蔓延，但其对邻近结构有明显的侵蚀破坏。CT及MR增强扫描呈明显不均匀强化。免疫组织化学检查，12例均有CD99（＋）、波形蛋白（＋）及血清肿瘤标志物、嗜铬粒A、神经丝等高表达。结论pPNET具有一定临床和影像特点，密切结合临床和影像表现是诊断的关键。     

成人颅内原始神经外胚层肿瘤的MRI表现和病理对照

目的 探讨成人颅内原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectoderrnal tumors，PNET)的MRI特征，以期提高对该病的认识。方法回顾性分析了7例经手术和病理证实的成人颅内PNET的MRI表现，并与手术、病理相对照。结果 肿瘤多位于大脑半球和小脑蚓部，浸润性生长，瘤组织由低分化的小细胞构成，形态上可向多种细胞过渡。(2)MRI上肿瘤较大，4例呈浅分叶状，边界较清楚，瘤周水肿轻微；平扫呈不均匀较低T1、等或高T2信号，内部常伴有囊变和坏死区、可有出血和钙化；增强扫描6例肿瘤有明显的不均一强化；2例发生颅内转移，1例术后发生腰椎转移。结论 成人颅内PNET的MRI表现有一定特点；MRI有助于该病的诊断和指导治疗。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT、MRI表现与病理对照分析

目的 分析外周性原始神经外胚层肿瘤（pPNETs）的CT与MRI表现，以提高对本病的认识。方法 回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁，中位年龄22岁；男11例、女8例。19例全部行CT检查，其中13例同时行MR检查。结果 3例病灶位于颅内，7例位于四肢，2例位于胸部，4例位于腹部，3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块，密度不均匀伴坏死囊变，不伴钙化，增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块，有1例可见瘤骨形成，增强后呈不均匀强化。在MRSE T1WI上表现为等肌肉信号，T1WI上表现为不均匀高信号，部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果，肿瘤均表达CD99，并不同程度地表达上皮细胞膜抗原（EMA）、突触素（Syn）、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）等，但不表达白细胞共同抗原（LCA）等。结论 pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现，但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围，有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。     

幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI诊断

目的　探讨幕上及椎管内原始神经外胚层肿瘤的MRI特点 ,以提高正确诊断率。方法分析经手术病理证实的 9例原始神经外胚层肿瘤的MRI表现 ,其中男 6例 ,女 3例 ,平均年龄 32 6岁。术前 9例均行MR常规平扫检查 ,分别采用SE、快速自旋回波 (FSE)、液体衰减翻转恢复 (fluidattenuatedinversionrecovery ,FLAIR)序列 ;其中 2例行扩散加权成像 (diffusionweightedimaging ,DWI) ,4例行增强检查。结果　幕上大脑半球 8例 ,包括额颞区与枕叶各 2例 ,额顶、顶、额各 1例 ,第3脑室后部 1例。胸段椎管内 1例。病灶普遍较大 ,最大为 6 0cm× 6 9cm× 4 9cm。除第 3脑室后部 1例病变呈类圆形外 ,其余 7例形态极不规则 ,且水肿相对较轻 ,边界清楚 ,偏实性多见。其中发生小的囊变者 2例、合并出血 4例 ,3例病灶内可见血管流空影。呈稍长T1WI信号、长或稍长T2 WI信号 4例 ;混杂T1WI、T2 WI、FLAIR信号 4例 ;DWI 2例显示为明显高信号。其中增强 3例呈极不均一不规则“印戒”样强化 ,并显示室管膜扩散。椎管内 1例呈不规则形软组织肿块影 ,伴相邻骨质破坏肌群受累 ,显示轻度增强。结论　原始神经外胚层肿瘤的MR表现较具特征性 ,但其确诊仍依赖病理学诊断。     

外周性原始神经外胚层肿瘤的CT及MRI诊断

目的:探讨外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的CT及MRI诊断.方法:回顾性分析20例病理证实的pPNET的CT及MRI表现.结果:20例患者中,13例行MRI平扫加增强,8例行CT平扫加增强,1例行CT和MRI检查.左侧腹膜后4例,胸腔2例,鼻腔1例,3例累及椎体及附件,左侧肩胛骨3例,右侧跟骨1例,左侧下颌骨1例,骨盆4例(左侧耻骨2例,右侧髂骨2例),左侧股骨前外侧肌1例.20例pPNET软组织肿块均明显,13例为实性,7例为囊实性,CT平扫为等或稍高密度,T1WI等或稍低信号、T2WI/T2FLAIR/T2FS等或稍高信号.15例边界不清,5例边界清晰,8例病灶内可见纡曲血管影,6例可见分隔或分隔样强化.瘤内可伴有不同程度囊变坏死、出血,钙化少见,增强扫描呈中至重度强化.结论:pPNET影像学表现多样,但仍具有一定特异性,确诊有赖病理及免疫组织化学证实.