甲基强的松龙治疗难治性川崎病26例疗效观察

目的探讨难治性川崎病的治疗。方法在传统治疗的基础上加用甲基强的松龙冲击治疗难治性川崎病。结果26例难治性川崎病在传统治疗的基础上加用甲基强的松龙冲击治疗3天,患儿临床症状、实验室检查和冠状动脉炎性病变改善情况和对照组相比有统计学差异（P〈0.05）。结论用甲基强的松龙冲击治疗26例难治性川崎病3天,患儿临床症状、实验室检查和冠状动脉炎性病变很快得到改善,有效率高于对照组。     

川崎病糖皮质激素疗法及随访策略

川崎病（Kawasaki disease，KD）能否应用糖皮质激素（GCS）治疗及针对川崎病的冠状动脉（简称冠脉）损伤问题如何进行科学的随访，是临床儿科医生特别关注的问题。[第一段]     

川崎病患儿治疗前后左室容积和收缩功能对比研究

川崎病(KD)是一种病因未明的婴幼儿高发的血管炎综合征，主要影响中小型动脉特别是冠状动脉，多数可自然康复。但部分患儿急性期或以后产生冠状动脉瘤和多发性狭窄导致心肌缺血，心肌梗塞等，引起心功能降低。本研究采用高分辨超声技术测定了109例川崎病，患儿左室容积和收缩功能的对比研究，了解川崎病的血管损害与左心功能的关系，为川崎病的治疗和估计预后提供证据。我们应用超声心动图(UCC)对109例川崎病患儿治疗前后左室容积和收缩功能对比研究，现报道如下。     

川崎病35例误诊分析

目的探讨小儿川崎病误诊原因及防范措施。方法回顾性分析误诊的35例川崎病小儿临床资料。结果误诊为上呼吸道感染6例，病毒性结膜炎7例，猩红热2例，传染性单核细胞增多症3例，败血症3例，Still病2例，口腔炎2例，间质性肺炎2例，扁桃体炎3例，急性肠炎3例，病毒性心肌炎2例。误诊时间3～9d。误诊的35例有冠状动脉病变10例，发生率28.6%。结论提高对川崎病特别不完全川崎病的认识，对发热持续5d以上的患儿，在鉴别诊断中应考虑川崎病的可能，以减少误诊。     

不典型川崎病的早期诊断

川崎病（KD）于1967年由日本川崎富作首先报告,曾称为粘膜皮肤淋巴结综合征,是一种病因不明确的儿童常见的自身免疫性血管炎综合征。其主要病理改变为全身非特异性血管炎,累及中小血管特别是冠状动脉，可形成冠状动脉瘤，引起血栓性梗塞、狭窄，导致心肌梗死、猝死。目前KD已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要原因，其中不典型川崎病也随之增多。     

川崎病冠状动脉瘤3例报告

川崎病冠状动脉瘤３例报告王继征，谈世进，陈万春（枣庄矿务局枣庄医院，枣庄市２７７１５６，上海市第六人民医院）川崎病是一种好发于婴幼儿，特别是２岁以下儿童的世界性疾病，其心血管并发症是导致死亡的重要因素，合并冠状动脉瘤（ＣＡＡ）时临床意义较大，我们遇见...     

凉山彝族地区不完全川崎病临床调查分析

目的了解四川省凉山彝族地区近9年来不完全川崎病的发病情况、年龄构成、临床特点及并发症和治疗情况,提高对不完全川崎病的认识和诊疗水平。方法对全州17个县市各医院确诊的不完全川崎病83例进行回顾性分析和随访调查,并与完全川崎病进行比较。结果 307例川崎病中83例为不完全川崎病,发生率为27%。不完全川崎病在性别、年龄构成与完全川崎病均无显著性差异（P〉0.05）。不完全川崎病最常见的临床表现为发热,其次是口腔粘膜的改变,最少见的为淋巴结肿大。除发热外,其余各项表现与完全川崎病比较差异均有显著性（P〈0.05）;冠状动脉损害37例（44.58%）,与完全川崎病的冠脉损害差异无显著性（P〉0.05）,但中度以上冠脉损害则与完全川崎病组有显著差异（P〈0.01）。不完全川崎病程第二周血小板明显增高,白细胞明显下降,与完全川崎病完全一致。不完全川崎病血清CRP为（37.86±48.89）mg/L,明显低于完全川崎病组,两组间差异有显著性（P〈0.05）。不完全川崎病对丙球敏感,与完全川崎病差异有显著性（P〈0.01）。结论①凉山州不完全川崎病发生率高于国内大样本调查的发生率。②年龄大小不是引起不完全川崎病的主要原因。③临床表现的差异不是诊断不完全川崎病的指标。④心血管的损害,特别是冠状动脉的中重度损害仍然是不完全川崎病的最常见和最严重的并发症。⑤不完全川崎病对丙球治疗反应敏感,早期使用,可有效防止冠状动脉病变的发生率。     

川崎病再发三次一例报道并文献复习

目的 探讨川崎病再发病例的病因及临床特征。方法 回顾性分析保定市儿童医院 2011年3月-2014年8月川崎病再发3次患儿1例,分析其临床特点及相关实验室检查。结果 本例患儿在2年半的时间内川崎病再发3次,川崎病再发时以化脓性扁桃体炎起病,有感染诱因,白细胞计数、血小板计数、C反应蛋白、红细胞沉降率均较川崎病初发时明显升高,肝功能受损无明显改变。第2次和第3次川崎病再发时均未找到明确感染因素,实验室检查示该患儿体液免疫功能及细胞免疫功能紊乱。结论 临床工作中应对川崎病初发患儿加强随访,特别是出现发热等表现时,应注意观察川崎病特征性临床表现及冠状动脉病变情况,以便早期诊断川崎病再发病例,早期治疗。     

microRNA在川崎病诊治中的研究进展

川崎病好发于5岁以下儿童，男性患者多见，冠脉病变是儿童常见获得性心脏病的最重要原因。没有及时诊断和给予大剂量丙种球蛋白冲击可增加川崎病患者冠脉病变发生。因此，寻找可以早期诊断川崎病的生物标志物，发现新的治疗靶点对川崎病患者来说至关重要。目前microRNA已被广泛报道与川崎病的诊治进展密切相关。本文将从microRNA可作为川崎病的诊断标志物、microRNA参与冠状动脉病变的机制以及可为川崎病提供新的治疗靶点这3个角度出发，阐述近年来microRNA在川崎病诊治中的相关研究进展。     

小儿川崎病11例误诊分析

目的通过分析小儿川崎病的临床特点及误诊原因，提高对小儿川崎病的认识。方法回顾性分析11例小儿川崎病患者的临床资料及误诊原因。结果本组ll例小儿川崎病分别被误诊为麻疹并口腔炎及颈淋巴结炎5例，猩红热并口腔炎及颈淋巴结炎2例，急性口腔炎并淋巴结炎2例，急性口腔炎1例，急性淋巴结炎1例。结论误诊的主要原因是：①临床医生对小儿川崎病认识不足、重视不够；②小儿川崎病临床表现复杂多变。     

川崎病与血管内皮功能紊乱

川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病,主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,危害性大且发病率逐年不断上升。为了控制川崎病的发生,减少冠状动脉的损害及阻止其进展,近年来开展了大量研究并取得了很大进展。本文对川崎病发病机制,尤其是与冠状动脉病变密切相关的血管内皮功能紊乱方面的研究进展予以综述。     

成人川崎病1例报告

川崎病多发于儿童,目前病因未明,易发生冠状动脉改变,临床表现多样化,目前无特异性实验室诊断指标,易被误诊。成人川崎病更少见,极易漏诊及误诊。本文对1例成人川崎病的诊断和治疗进行回顾性分析,以提高临床医生对川崎病的认识,早期诊治,改善预后。     

超声心动图检测川崎病冠状动脉病变及心功能变化

目的探索川崎病患儿冠状动脉损伤情况及其心功能变化. 方法用二维超声心动图检查102例川崎病患儿冠状动脉病变情况;用Cuben法检测患儿左室收缩功能;用经二尖瓣多普勒血流图检测患儿左室舒张功能. 结果 102例患儿中,检出41例有冠状动脉病变,其中急性或亚急性期单纯冠状动脉扩张5例.川崎病患儿的左室收缩和舒张功能与正常对照组相比无显著性差异(P>0.05). 结论川崎病有较高的冠状动脉损伤发生率,尤其是在急性期;超声心动图是检测川崎病冠状动脉病变的有效手段.     

小儿非典型川崎病30例临床诊断分析

目的探讨非典型川崎病的诊断标准,积极预防小儿心血管病的发生。方法对30例非典型川崎病进行回顾性分析,以1～3项主要症状及相关实验室检查确诊。部分病例进行了定期随访。结果1全部病例入院时被误诊;2符合诊断典型川崎病主要症状1,2,3项的发生率分别为16.67%、30%、53.33%;3二维超声心动图检查冠状动脉扩张者60%,其他心脏损害40%;4外周血实验室检查WBC升高70%,PC升高86.67%,ESR、a2-球蛋白及CRP增高的发生率分别为73.91%,87.50%及35%;5随访13例,9例2～3个月完全恢复正常,4例仍有冠状动脉扩张。结论川崎病的非典型病例在婴幼儿期明显高于典型病例,提高诊断意识是早期诊断的关键。     

川崎病冠状动脉损害的病理及超声心动图检测

川崎病引起的心血管损害与冠状血管免疫性损伤,血管内皮功能障碍有密切关系,冠状动脉炎在川崎病急性期后持续存在,是导致血管内膜纤维性增生,血管腔狭窄的重要原因。超声心动图诊断川崎病并发心血管损害对判断病情、指导治疗和估测预后发挥越来越重要的作用,尤其对冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成的诊断具有特异性,能清晰的显示冠状动脉内径、扩张程度。超声心动图还能明确显示冠状动脉狭窄的特点,但对检出冠状动脉远端的损害有一定的困难。     

Diagnosis and management of Kawasaki disease

Kawasaki disease is an acute vasculitis characterized by mucosal inflammation, rash, cervical adenopathy, indurative edema of the hands and feet, and late membranous desquamation of the fingertips. Early cardiac effects include myocarditis (occasionally with congestive heart failure), pericardial inflammation, and, rarely, valve involvement. Coronary artery aneurysms are a long-term concern because coronary thrombosis with myocardial infarction can be a late manifestation. The origin of Kawasaki disease is unknown, but an infectious agent is most likely. Management consists of aspirin for control of fever and inflammatory manifestations and intravenous gamma globulin for the prevention of coronary aneurysm formation. Careful late follow-up is required, especially for patients with persistent coronary abnormalities. Giant aneurysms (greater than 8 mm) are more likely to progress to coronary obstructive disease, and coronary bypass grafts have been required for some patients. Late coronary artery manifestations in patients with mild early coronary dilatation have not been described. However, since long-term epidemiologic studies have not yet been performed, it is prudent to consider childhood Kawasaki disease to be a potential risk factor for coronary disease, especially in atherosclerosis-prone Western societies.     

川崎病患儿血钾和血钠水平的变化及意义

目的探讨川崎病（KD）患儿血钾、血钠水平在治疗前后的变化及对冠状动脉病变的影响。方法采用美国产Beckman Coulter Synchron DXC800全自动生化分析仪测定82例川崎病患儿治疗前后血钾和血钠水平,设50例健康儿童为对照,川崎病患儿在治疗前做超声心动图检查。结果治疗前,川崎病患儿血钾、血钠均降低,与正常儿童相比差异有统计学意义（P〈0.01）,CAL组低血钾和低血钠的发生率较NCAL组高,差异有统计学意义（P〈0.05）。治疗后与治疗前相比,NCAL组血钾、血钠水平明显上升,差异有统计学意义（P〈0.01）,CAL组血钠已升高（P〈0.01）,而血钾在治疗前后变化不明显（P〉0.05）。结论川崎病患儿在急性期、尤其有冠状动脉损伤时可出现血钾、血钠水平降低;低血钾、低血钠可能增加或加重冠状动脉的损伤,应早期进行干预。     

川崎病伴有关节受累患儿的临床特征分析

目的：探讨川崎病伴有关节受累患儿的临床特征,明确关节受累是否会对川崎病患儿的冠状动脉损害率、对静脉注射用丙种球蛋白（IVIG）反应性和预后产生影响。方法：选择诊断明确且资料完整的川崎病患儿636例,根据有无关节局部症状,分为关节受累组（31例）和无关节受累组（605例）。回顾性分析川崎病患儿的临床资料和辅助检查资料,比较关节受累组与无关节受累组患儿临床特征、实验室指标、冠状动脉损害率和对IVIG的反应率。结果：31例伴有关节受累的川崎病患儿中,3岁以上患儿25例（80.6%）,诊断为完全性川崎病26例（83.9%）,多关节（≥2个关节）受累24例（77.4%）,大关节受累26例（83.9%）,其中以膝关节受累最常见（20例,64.5%）。关节局部症状持续时间不等,经追踪随访,均无关节局部后遗症发生。与无关节受累组比较,关节受累组患儿的发热时间长（P<0.05）,白细胞（WBC）计数、中性粒细胞百分比和C反应蛋白（CRP）水平明显升高（P<0.05）,但冠状动脉损害率差异无统计学意义（P>0.05）。关节受累组患儿的IVIG无反应率（39.3%）高于无关节受累组（10.9%）,2组比较差异有统计学意义（P<0.05）。结论：川崎病伴有关节受累多发生于3岁以上患儿,且倾向于多关节受累,以大关节受累多见,其中以膝关节受累最常见。川崎病伴有关节受累时,对冠状动脉损害率无明显影响,但患儿对IVIG反应性更差。关节受累为川崎病的短暂性症状,不会遗留后遗症。     

儿童川崎病合并冠状动脉病变的诊治进展

皮肤黏膜淋巴结综合征即川崎病,自1967年日本医生首次报道以来,全世界60多个国家及地区陆续已有相关病例报告,近些年世界各国的发病率也陆续增加。川崎病病因和发病机制至今仍未明确,一般认为川崎病是一种以急性全身血管炎为主要表现的自限性疾病,主要影响中小型动脉,在婴儿和5岁以下儿童多发。目前认为川崎病最严重的并发症是冠状动脉病变,已取代风湿热成为发达国家儿童后天获得性心脏病的主要病因。随着现代医学诊疗技术的发展,大多数川崎病患儿能够及时准确诊断,再加上积极予以丙种球蛋白治疗,因此川崎病合并冠状动脉病变的发病率有所下降,但最终仍有2%~3%的患儿可能发生冠状动脉狭窄、扩张或闭塞,严重者可导致心肌梗死。因此,如何早期识别川崎病,并在川崎病合并冠脉病变时可以及时发现和干预,从而改善患儿生活质量、降低病死率,已成为川崎病诊疗策略中最值得关注并亟待解决的问题。本文就川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗进行综述,为临床工作的儿科医生以及管理受川崎病影响儿童的社区全科医师在川崎病合并冠状动脉病变的诊断和治疗上提供一定的参考依据。