改良Okada手术治疗女婴肛门直肠畸形

报道改良Okeda手术治疗女婴肛门直肠畸形8例。经随访1-2年临床疗效判定达优者5例，良3例。介绍手术方法，探讨改良要点。     

改良Okada手术治疗女婴肛门直肠畸形

直肠前庭瘘是女婴最常见的肛门直肠畸形。基于ｐｅｎａ手术的观点，Ｏｋａｄａ设计一种新的手术入路即前矢状切口肛门直肠成形术。经过会阴正中皮肤切口切开肛门外括约肌的前部将直肠从括约肌的中央拖出体外，肛门开口于正常位置，称之为Ｏｋａｄａ手术。     

低位肛门直肠畸形成形手术的再认识

<正>先天性肛门直肠畸形(anorectal malformation,ARM)是新生儿期最常见的的先天性消化道疾病,其病因和胚胎发病机制目前尚未明确,发病率为1/4000～1/5000。ARM种类繁多,包括简单的膜状肛门到严重的泄殖腔畸形,有的尽管能重建肛门,但术后仍存在排便、排尿及性功能障碍。随着现代医学发展和日益增长的健康需求,肛门直肠畸形手术不再是仅仅制造一个能排出粪便的肛门     

肛门直肠畸形的合并畸形

肛门直肠畸形（anorectal malformation,ARM）是全世界小儿外科医师关注的一个话题。同样。足够的注意力也关注到了与ARM合并的其他系统的多发性先天性畸形。合并畸形的发生率约为50％～60％,ARM的位置越高,合并的畸形越多。许多合并畸形只是偶然发现,而有些畸形如心血管缺陷则可危及生命。     

Pena氏术治疗高,中位肛门直肠畸形随访

Ｐｅａ氏术治疗高、中位肛门直肠畸形随访张宏伟刘丰丽赵建平我们对１９８７年以来在本院施行了Ｐｅａ氏肛门成形术的４２例先天性高、中位肛门直肠畸形患者进行了术后随访，现报告如下。一般资料：本组４２例，男１８例，女２４例，年龄２天～１２岁，平均１．２岁，均为...     

直肠肛门测压对直肠肛门畸形术后肛门括约肌功能的评价

目的：探讨直肠肛门测压对先天性直肠肛门畸形术后肛门括约肌功能状态的评价。方法：采用连续、匀速牵拉的直肠肛门测压方法研究正常组及先天性直肠肛门畸形术后优良组与术后不良组儿童的测压结果及其与临床评分的相关性。结果：无肛术后患儿直肠肛管静息压（21．3±3．4）mmHg低于正常组（66．7±24．0）mmHg；肛门最大收缩压力患儿组（22．4±3．3）mmHg低于正常组（129．0±18．8）mmHg；高压带长度患儿组（12．3±4．6）mm短于正常儿组（23．6±4．6）mm；直肠肛门抑制反射（rectal and inhib—itory reflex，RAIR）不良组出现的比例与正常组和优良组比较差异均有统计学意义（P〈0．01）；直肠感知阈值和最大容量阈值患儿组与正常儿组无明显区别。结论：应用直肠肛门测压法能客观评价无肛术后肛门括约肌功能。     

一期后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形疗效分析

目的探讨一期后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形的疗效。方法回顾分析了2003年10月至2008年4月在我院采用后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形12例．总结术后疗效并随访其排便功能。结果病例随访显示,12例患者的肛门具有良好收缩力,无明显肛门失禁,排便功能良好,效果满意。排便情况经临床评分结果为优良。结论经后矢状入路肛门直肠成形术治疗中高位肛门直肠畸形,可以达到充分暴露术野．缩短治疗时间的目的,效果良好。     

先天性肛门直肠畸形治疗近况

先天性肛门直肠畸形是指胚胎后肠末端发育异常的一类疾病的总称,是小儿常见的消化道畸形,据国内畸形监测网统计,我国的发生率为2.81/万.近年来人们对直肠肛门畸形的病理改变和肛门排便控制的生理与病理进行了深入的研究,随着腹腔镜手术器械的创新和改进,使该手术方法 得到不断地完善.     

基层医院治疗先天性肛门直肠畸形的体会

目的 探讨在基层医院开展治疗先天性肛门直肠畸形的方法。方法 1995年以来共收治36例患儿,对14例进行手术治疗,其中一期肛门成形术12例,二期手术2例。结果 一期腹会阴联合肛门成形术死亡2例,4例肛门狭窄,1例直肠尿道瘘复发;二期手术者全部治愈,无并发症。结论 在基层医院治疗先天性肛门直肠畸形,应争取手术治疗挽救患儿生命,一期手术损伤大、风险高、并发症多,应争取二期手术。     

先天性肛门直肠畸形的病理改变及临床意义

不少学者对肛门直肠畸形病儿的盆腔结构进行解剖组织学研究证明,该畸形不仅肛门直肠本身有闭锁和发育不全,同时盆底肌肉也有不同程度的病理改变,肛门直肠畸形的位置越高,这种改变越明显,越严重。 耻骨直肠肌改变:Stephens对29例肛门直肠畸形病人尸体进行解剖,发现2例高位肛门直肠畸形的男婴,耻骨直肠肌依附于尿道后壁。1例直肠阴道瘘者,该肌附着于阴道后壁并向前移位。而在患前庭瘘和肛门闭锁的病例中,该肌处于正常位置。并指出耻     

肛门直肠畸形合并先天性巨结肠

目的：探讨先天肛门直肠畸形（ＡＲＭ）合并先天性巨结肠（ＨＤ）的临床特点和诊治方法。方法：回顾性分析总结本院２０年来ＡＲＭ３２６例，ＨＤ３２０例，其中两种并存有３例，３例均经手术病理证实诊断，结论：ＡＲＭ作结肠造瘘术后，排便不畅应及时作结肠活检，随访ＡＲＭ术后患儿有腹胀，便秘，应进一步作钡灌肠和直肠粘膜乙酰胆碱酯酶检查，确诊后按巨结肠处理。     

小儿肛门直肠畸形的影像学诊断及进展

肛门直肠畸形为先天性畸形中较常见的一种,当合并其他先天性畸形如脊髓、椎管及泌尿生殖系统畸形时,常被称为尾部退化综合征,该综合征定义为骨骼、泌尿生殖系及肛门直肠系的畸形,一方面表现为无足并腿畸胎,另一方面为肛门闭锁。根据1984年Wingspread分类,肛门直肠畸形分为高、中、低三类（表1）。     

肛瘘手术对直肠肛门反射影响的动力学研究

目的:研究直肠肛门瘘患者手术前后直肠肛门反射的变化。方法:用直肠肛管测压法检测30例正常人和37例直肠肛门瘘患者手术前后直肠肛门反射曲线的肛门外括约肌收缩压(EASCP),肛门内括约肌舒张压(IASDP),肛门外括约肌收缩压与肛门内括约肌舒张压的压力差(PD),直肠肛门反射时间(RART)包括直肠肛门收缩反射时间(RACRT)和直肠肛门抑制反射时间(RAIRT)。结果:30例正常人均能导引直肠肛门反射,37例直肠肛门瘘患者手术前后的肛门外括约肌收缩压(EASCP),肛门内括约肌舒张压(IASDP),肛门外括约肌收缩压与肛门内括约肌舒张压的压力差(PD),直肠肛门收缩反射时间(RACRT),直肠肛门抑制反射时间(RAIRT),直肠肛门反射时间(RART)除肛门内括约肌舒张压和直肠肛门抑制反射时间外均明显小于正常组,两组间有极显著的差异(P<0.05～0.0001);直肠肛门反射、直肠肛门收缩反射的等级比例正常人与肛瘘患者手术前后对比有显著性差异(P<0.05～0.005)。结论:直肠肛门瘘患者手术前后的直肠肛门反射、直肠肛门收缩反射、直肠肛门抑制反射均比正常人明显减弱,尤其是术后患者。从直肠肛门反射及反射时间和直肠肛门反射定性的等级比例等指标说明肛瘘患者病变时与肛管括约肌功能障碍及术后括约肌损伤高度相关,亦可能是肛瘘患者术后引起排便障碍而致气体或液体,甚至是固体失禁的原因之一。     

先天性肛门直肠畸形的治疗现状

肛门直肠畸形是小儿比较常见的消化道畸形。发生率大约在1／5000左右。肛门直肠畸形种类繁多,病理改变复杂。除肛门直肠本身缺陷外,往往还伴发肛周肌肉和神经的缺陷以及其他系统畸形。这对外科医生是一个很大的挑战。从1980年Pena提出后矢状入路肛门直肠成形术（posterior saglttal anorectoplasty,PSARP）以来,手术纠正肛门直肠畸形已取得了革命性进展,不但手术视野更清晰,而且术后并发症相对降低。但问题仍然存在,比如不同类型肛门直肠畸形的手术方案选择仍存在争议,多项长期随访结果指出大多数肛门直肠畸形患儿术后并不能达到功能上的恢复。本文拟对近年来这些方面的研究报告综述如下。     

经肌袖腹会阴肛门成形治疗高位肛门直肠畸形

高位肛门直肠畸形是常见的先天性疾病,无论是否合并有直肠瘘管,都常存在继发性巨结肠。巨结肠切除后,近端结肠经直肠盲端后骶前间隙拖出行腹会阴肛门成形,多损伤骨盆神经和骶前血管丛;结肠未经耻骨直肠肌环中心拖出,不但术中出血多,术后还可发生大便控制机能不全,...     

直肠肛门畸形术后患儿排便功能康复训练

目的探讨直肠肛门畸形术后排便功能康复训练的方法及效果。方法对直肠肛门畸形患儿61例分别行腹腔镜辅助和倒"Y"字肛门成形手术,术后43例可自主排便,18例排便异常,对排便异常患儿采取肠道治疗、肛门功能和排便训练,持续1年。结果1年后,17例恢复排便功能,1例大便失禁患儿症状有所改善。结论早期积极手术治疗以及直肠肛门畸形术后加强新肛门排便功能的训练,有助于患儿排便功能恢复,改善其生活质量。     

后矢状入路肛门直肠成形术手术技术探讨

由Pen^～a医生设计的后矢状入路肛门直肠成型术(Posterior Sagittal Anorectoplasty,PSARP)进一步改善了中高位直肠肛门畸形的治疗效果。其不仅在解剖学上提出与控制排便相关的肌肉复合体的概念，在手术设计原理上提出以“复原”(Restorative Surgery)     

先天性肛门直肠畸形致病基因研究进展

先天性肛门直肠畸形是较常见的消化道畸形,是世界卫生组织常规监测的先天性畸形之一。其发生率约为1／5000～1／1500。男略多于女,约为1：0.68。其中28％～72％伴发其他畸形,有家族发病史者约占1％～9％”。近十多年来,先天性肛门直肠畸形的基础及临床研究取得了很大进展。人们期望明确该畸形发生的致病基因,在胚胎早期通过基因治疗从根本上预防畸形的发生或修复畸形引起的组织和器官发育缺陷,从而达到提高治疗效果和生活质量的目的。