采用同期手术矫治主动脉缩窄合并心内畸形疗效分析

目的探讨同期手术治疗主动脉缩窄合并心内畸形的治疗效果.方法本组12例,诊断主动脉缩窄合并动脉导管未闭及室间隔缺损7例,合并动脉导管未闭及房间隔缺损4例,合并动脉导管未闭及部分房室间隔缺损1例,主动脉缩窄均为峡部,同时伴严重肺动脉高压.其中,同期先在全身静脉麻醉,全身低温(34 ℃)左胸后外侧切口下手术切除缝扎动脉导管,切除缩窄段主动脉行端端吻合,再在正中切口行心内畸形矫治手术10例;2例分别在正中切口行心内畸形矫治手术中及术后发现合并主动脉缩窄,关闭正中切口后,在全麻全身低温(34 ℃)左胸后外侧切口下,切除缩窄段,行端端吻合重建主动脉连续.结果 1例术后40 d由于误吸死亡,其余痊愈出院,存活病例随访3～36个月,无吻合口狭窄,恢复良好.结论同期手术治疗先天性心脏病主动脉缩窄合并心内畸形有良好疗效.彻底切除缩窄段纤维组织有利于防止再缩窄.     

先天性主动脉缩窄MRI诊断

目的 探讨先天性主动脉缩窄磁共振表现及临床价值.方法 先天性主动脉缩窄患者25例:单纯型11例、复杂型14例;其中合并动脉导管未闭8例、合并室间隔缺损4例、房间隔缺损2例.全部病例MRI检查包括SE序列、Cine MRA及对比增强MRA,所有患者均做心脏超声检查.结果 25例患者磁共振均可轻清晰显示病变范围、程度、类型,明显优于心脏超声诊断,与手术所见一致.磁共振诊断主动脉缩窄的准确率为100%,诊断主动脉并发畸形的准确率为78%.结论 磁共振可清晰显示主动脉缩窄的类型、范围、程度及伴随畸形,基本可代替心血管造影,对临床治疗及术后随访均有很大帮助.     

心脏超声、核磁共振和心血管造影技术在婴儿左向右分流先天性心脏病诊断中的应用价值

目的:探讨心脏超声、核磁共振(MRI)和心血管造影在婴儿左向右分流先天性心脏病(先心病)诊断中的应用价值.方法:88例年龄小于1岁的婴儿均行心脏超声及MRI检查,并作增强磁共振血管造影(CE-MRA);88例中12例作心血管造影检查,其中4例合并主动脉缩窄(COA)者同时作经皮球囊COA成形术.结果:心脏超声显示单纯室间隔缺损(VSD)66例,单纯房间隔缺损(ASD)2例,单纯动脉导管未闭(PDA)3例,VSD合并ASD 11例,VSD合并PDA 2例,ASD合并PDA 1例,VSD合并ASD、PDA 3例.MRI检查出超声心动图漏诊伴有主动脉弓病变18例(占20.5%).12例心血管造影均有不同程度的主动脉缩窄,且介入治疗者获得成功.结论:超声心动图能对左向右分流先心病心内结构异常作出准确诊断,而MRI可排除心外大血管畸形;心血管造影则在超声心动图和MRI不能提供准确主动脉弓病变或需介入治疗时应用.     

超声诊断动脉导管未闭

目的探讨超声诊断动脉导管未闭的临床价值。方法对临床上疑诊为动脉导管未闭(PDA)患者进行多切面扫查,仔细观察降主动脉起始处与肺动脉分叉处之间有无异常通道。结果118例动脉导管未闭患儿,76例单纯性PDA,2例PDA合并主动脉弓离断,18例PDA合并肺动脉高压,3例PDA合并肺动脉瓣狭窄,5例PDA合并室间隔缺缺,6例PDA合并房间隔缺损,3例PDA合并肺动脉瓣闭锁,3例PDA合并主动脉弓缩窄,2例PDA合并法洛氏四联征(F4)。结论超声对动脉导管未闭的临床诊断有重大意义。     

正中切口一期纠治婴幼儿先天性主动脉缩窄伴室间隔缺损

目的　总结先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损一期纠治的手术方法和临床经验。方法　1999年 1月～ 2 0 0 1年 12月 ,采用胸骨正中切口一期纠治 12例主动脉缩窄伴室间隔缺损患儿 ,手术年龄除 2例分别为 39和 2 9个月外 ,其余均小于 6个月 ;体重 2 .5～ 11.0kg ,平均为 (5 .2 4± 2 .77)kg。主动脉缩窄位于导管前型 6例 ,邻近动脉导管处 3例 ;主动脉弓发育不良伴主动脉缩窄 3例。 5例伴有动脉导管未闭 ;11例伴有室间隔缺损 ,其中 7例缺损位于膜周 ,4例位于肺动脉瓣下 ;1例伴有部分性房室隔缺损。手术采用胸骨正中切口 ,同时纠治主动脉缩窄和室间隔缺损。结果　死亡 1例 ,该例患儿年龄为 1个月 ,体重 2 .5kg ,外院转来时全身黄疸、慢性心功能不全 ,术后因心力衰竭而死亡 ,本组病死率为 8.3%。余 11例术后随访 5～ 30个月 ,恢复良好。结论　正中切口一期纠治婴幼儿先天性心脏病主动脉缩窄伴室间隔缺损 ,不仅可缩短手术时间 ,有利于术后心肺功能恢复 ,而且可同时纠治发育不良的主动脉弓     

电子束CT诊断主动脉弓离断及缩窄的优势

目的 探讨电子束CT诊断主动脉弓离断及缩窄的应用优势.方法 回顾性分析7例经临床确诊的主动脉弓离断或缩窄的相关诊断资料,讨论电子束CT诊断特点及优势.结果 EBCT图像可以清晰直观反映出病变类型、程度及并发的其它畸形,7例中主动脉弓离断4例(均为A型),主动脉缩窄3例(位于主动脉峡部),对于离断或狭窄的诊断,EBCT的准确率为100%,超声有2例漏诊(1例离断,1例缩窄),1例不能肯定诊断.7例中合并室间隔缺损6例,房间隔缺损1例,动脉导管未闭5例,三房心1例.结论 电子束CT诊断主动脉弓离断或缩窄直观、真实、准确,且全面快捷无创,可作为此类疾病的首选检查方法,一定程度上能够取代传统血管造影.     

感染性心内膜炎的外科治疗(附50例报告)

目的:总结感染性心内膜炎的外科治疗经验.方法:回顾分析50例感染性心内膜炎患者施行的手术治疗,其中13例急诊手术,37例择期手术包括二尖瓣置换术15例,主动脉瓣置换术13例,二尖瓣、主动脉瓣联合置换术12例,三尖瓣成形术5例,同期处理房间隔缺损1例,室间隔缺损5例,室间隔缺损合并主动脉窦瘤破裂3例,室间隔缺损合并右室流出道狭窄1例,主动脉窦瘤破裂1例,动脉导管未闭5例,升主动脉缩窄1例,肺动脉瓣及右室流出道狭窄1例,法洛四联症1例.结果:治愈48例(96%),术后早期死亡2例(4%).结论:外科手术是治疗感染性心内膜炎的优选方法,手术的时机以及加强围术期的处理是手术成功的关键.     

彩色多普勒超声在诊断主动脉窦瘤破裂的应用价值

目的 探讨探讨彩色多普勒超声心动图诊断主动脉窦瘤破裂的应用价值.方法 用彩色多普勒超声心动图检查有Ⅲ级以上心脏杂音,诊断为主动脉窦瘤破裂合并室间隔缺损(VSD)及主动脉瓣关闭不全的患者,共20例.结果 20例主动脉窦瘤破裂患者中,右冠窦瘤破裂12例,无冠窦瘤破裂8例,合并畸形或病变有室间隔缺损(VSD)9例,主动脉瓣脱垂、中-重度反流(AI)7例,房间隔缺损(ASD)、右室流出道狭窄各2例,合并动脉导管未闭2例.结论 彩色多普勒超声心动图可以直观地显示主动脉窦瘤的有无及其破裂口的大小和数目,还可以对主动脉窦瘤破裂合并心脏畸形的类型作出诊断,可为临床提供诊断、治疗方案具有可靠依据.     

先天性主动脉缩窄病理形态及合并心脏缺损分析

目的主动脉缩窄（CoA）属于左室流出道梗阻疾病谱之一,本研究目的旨在分析CoA的病理形态和合并心脏缺损。方法回顾分析2008年10月-2009年12月手术治疗的74例CoA的临床资料。结果导管旁型26例（35.1%）,导管前型17例（23.0%）,导管后型2例（2.7%）,弓和/或峡部发育不良25例。简单型CoA14例（18.9%）,复杂型CoA60例（81.1%）。合并畸形包括室间隔缺损42例（56.8%）、动脉导管未闭39例（52.7%）、二叶式主动脉瓣18例（24.3%）、继发孔型房间隔缺损15例（20．3％）、主动脉瓣狭窄8例（10．8％）、二尖瓣狭窄3例（4．1％）、主动脉瓣下狭窄1例（1．4％）、主动脉瓣上狭窄1例（1．4％）。结论CoA以导管旁型最常见,也常表现为弓和／或峡部发育不良。室间隔缺损和动脉导管未闭是最常见的合并缺损。CoA常和其他左室流出道梗阻病变（二叶式主动脉瓣、主动脉瓣狭窄）合并发生,提示它们在发生上具有共同的机制。     

新生儿先天性心脏病的急诊处理(附25例分析)

25例新生儿中患有动脉导管未闭10例、室间隔缺损4例、主动脉缩窄5例、主动脉中断2例、主动脉瓣狭窄、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁、大血管转位各1例,报告了治疗经过,结合文献讨论了新生儿先天性心脏病的分类及治疗。     

主动脉缩窄96例临床分析

目的观察主动脉缩窄（CoA）的发病情况、分型和伴发畸形,并探讨其诊断及治疗。方法回顾性分析复旦大学附属儿科医院近15年收治的CoA96例,包括发病情况、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后等。结果96例患者中男女比例为1．7：1,6个月以下婴儿占60％,占同期住院先心病患者数的百分比逐年上升,自1990年0．5％（5／924）上升至2005年4．3％（15／350）。其中93例为左锁骨下动脉远端正对动脉导管处或动脉导管附近缩窄,2例缩窄位于左颈总与左锁骨下动脉间,1例位于左锁骨下动脉开口处。单纯CoA仅占14％,合并室间隔缺损（室缺）或动脉导管未闭各占49％,其中23％同时合并室缺及动脉导管未闭,其他合并畸形包括主动脉瓣畸形或狭窄、完全性房室隔缺损等。超声心动图诊断89例,漏诊7例（7．3％）。55例施行手术治疗,死亡2例（死亡率3.8％）,其中7例分期手术,为合并室缺及重度肺动脉高压年长儿或一般情况差的小婴儿,无死亡病例。术后近期复查超声心动图均较满意。结论我国CoA发病率与西方国家无明显差别,缩窄主要发生在左锁骨下动脉远端动脉导管附近,常伴发室间隔缺损和／或动脉导管未闭;超声心动图为首选检查方法,但必要时需进行心导管检查;婴幼儿可采用一期根治术,但对于合并室缺肺高压、一般情况较差患儿,可实施分期手术。     

动脉导管未闭合并心脏畸形和／或瓣膜病变的外科处理

为探讨３４例支汛管未闭俣并心室间隔缺损１６例，心房间隔缺损４例，肺动脉瓣和／或流出道狭窄３例，主动脉瓣下狭窄３例，法乐四联症，三联症，室间隔缺损并二尖瓣上狭窄和主动脉缩窄各１例，瓣病变７例经验。采用超声心动图和多普勒诊断，必要时施行左右心导管，甚至左心室造影确诊，再施行手术治疗。结果：登攀上循环前或体外循环后进行动脉导管缝扎或补片缝补，然后再纠治心内畸形。死亡６例，病死率１７．６％。本文结果提示：     

小儿先天性室间隔缺损合并动脉导管未闭的诊断与治疗—附20例报告

VSD与PDA二者合并在血液动力学上为两个水平的左向右分流。所以肺动脉高压发生率高,失去了典型PDA的杂音特点而易漏诊,也会酿成术中被动局面,甚至因低心排、灌注肺而死亡。本文对两者合并的诊断要点,术式及手术方法进行讨论。     

国产封堵器介入治疗先天性心脏病120例

目的应用国产封堵器介入治疗先天性动脉导管未闭（PDA）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）,并对近期疗效进行观察。方法120例先心病经临床和经胸超声心动图确诊PDA36例,ASD13例,VSD70例,PDA并VSD1例,采用经导管介入封堵术治疗,术后即刻采用造影或术后72h行经胸心脏超声检查观察疗效。结果PDA、ASD、VSD成功率分别为97.2%、100%、98.6%,不成功原因为缺损或导管直径过大,术中未发生任何重要并发症。结论应用国产封堵器介入治疗PDA、ASD、VSD是一种成功率高、并发症少的一种可靠治疗手段。     

彩色多普勒血流显像诊断小儿先天性心脏病(附418例手术对比)

本文采用彩色多普勒血流显像(DCFI)诊断小儿先天性心脏病428例。全部患儿均接受手术治疗。将DCFI检查结果与手术发现进行了比较。本组有35％施行心导管和(或)心血管造影。418例中有340例为单一心血管畸形,DCFI与手术结果完全一致,符台率100％。复合心血管畸形78例中有70例两者结果基本相符,1例误诊(0.2％),7例有部分漏诊(1.7％)。本组有3例危重新生儿先心病,经DCFI诊断后立即施行急诊手术治疗,术中所见与DCFI诊断完全一致。观察结果显示,单一先心病及某些复合畸形,DCFI基本可取代创伤性检查而直接接受手术治疗。DCFI不仅诊断准确,而且对手术方案的选择有指导和参考价值,更重要的是为危重型婴幼儿先心病的早期诊断、及时手术治疗开辟了令人鼓舞的前景。     

主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗的临床研究

目的探讨主动脉缩窄合并心内畸形的外科治疗方法.方法 2003年1月至2010年3月共手术治疗CoA合并其他心内畸形11例,其中合并VSD5例,PDA2例,VSD＋PDA4例.合并主动脉弓发育不良1例.全组均行一期矫治.9例采用胸骨正中切口加左后外侧切口进行矫治,行人造血管旁路植入术.2例行胸骨正中单一切口,动脉缩窄段切除端-端或端侧吻合术.结果全组无手术死亡,均顺利出院.随访3月至4a,术后恢复良好.复查心脏超声,无吻合口狭窄,无吻合口处动脉瘤形成.结论根据患者年龄选择适合的手术方式,主动脉缩窄合并心内畸形有良好的疗效。     

双源CT显示心肌桥的价值

目的 与常规冠状动脉造影(CAG)对照,评价双源CT冠状动脉血管成像(DSCTCA)检出心肌桥(MB)的价值.方法 53例患者同时进行DSCTCA和CAG.其中16例患者的DSCTCA和CAG数据分别以4D电影模式重组和回放,对照分析两者显示MB的价值.在4D影像上分别测量MB前、后及MB处在收缩期(40.0%)和舒张期(70.0%)的管径,计算MB处在收缩期的狭窄率及其与"挤牛奶效应"出现的关系.结果 53例患者中,DSCTCA检出16例患者有21处MB,检出率30.2%;CAG检出3例患者4处MB,检出率5.7%.在患者和MB的基础上,DSCTCA和CAG检出MB的差异均有统计学意义(χ2=10.837,P=0.001).16例MB患者的4D电影显示MB存在不同程度的"挤牛奶效应"及血液逆流.MB在收缩期狭窄程度与"挤牛奶效应"出现率有关(r=0.640,P=0.006).结论 双源CT可较CAG更可靠地再现CAG上的"挤牛奶效应",可作为常规的筛查方法用于排除或检出MB.     

先天性心脏病介入封堵治疗前后左心室内径改变的对比

目的研究经导管先天性心脏病介入封堵术前后左心室内径改变的对比。方法通过经胸超声心动图（TTE）选择适合封堵的先天性心脏病患者636例,其中动脉导管未闭（PDA）228例,房间隔缺损（ASD）168例,室间隔缺损（VSD）240例。在TTE及x射线引导下行介入封堵术,术后通过胸片和TTE进行动态的随访观察。结果605例患者封堵成功,手术成功率为95．1％,31例封堵未成功,改为体外循环下手术矫正畸肜。术后100％的患者接受了1—2个月随访,85％的患者接受了12个月以上随访。x射线检查全部显示肺血减少;TTE检查PDA及VSD患者封堵术后1—2月左心室腔缩小（P〈0．01）,ASD封堵术后左心室内径无明显改变（r=0．45,P〉0．05）;心电图提示无明显心律失常发生。结论经导管先天性心脏病封堵术后1—2个月,PDA及VSD患者左心室明显减小。