肾母细胞瘤手术前介入治疗的疗效评价

目的　评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法　观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应 ,同时与 2 2例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有 ,肿瘤体积 ,术中情况 ,肿瘤切除。结果　TACE后肿瘤平均缩小 4 1.7%。,总有效率 76 .5 % (13/17) ;术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为 :10 0 %、(14 2 .2± 73.2 )ml、6 0 .0 % ,单纯手术组分别为 6 3.6 %、(2 5 8.2± 2 14 .4 )ml、15 .0 % ;术前介入组 15例 (15 /17)获随访 ,2年无瘤生存率 73.3% (11/15 ) ;单纯手术组 14例 (14 /2 2 )获随访 ,2年无瘤生存率 4 2 .9% (6 /14 )。结论　肾母细胞瘤TACE ,能有效杀死肿瘤细胞 ,控制肿瘤生长 ,提高肿瘤完整切除率 ,改善预后 ,无严重并发症 ,是有效的术前治疗方法     

Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤综合治疗15年经验

目的总结近15年来对Ⅲ、Ⅳ期。肾母细胞瘤患儿的多模式综合治疗经验。方法1995年5月至2010年12月浙江大学医学院附属儿童医院共对26例单侧Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿采用多模式的综合治疗。诊断标准：肾门、主动脉旁淋巴结转移;弥漫性腹腔播散或术时散落;腹膜有肿瘤种植;镜检或肉眼有肿瘤残留;局部浸润至重要脏器;肿瘤远处转移。全部病例按年限和治疗方式分为两组：①术前单纯介入治疗组（TACE组）11例,为1995年至2002年收治病例,采用术前肾动脉化疗栓塞（TACE）,1周后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗;②术前介入治疗加短期全身化疗组（T＋S组）15例,为2003年至2010年收治病例,采用术前TACE加2～3周静脉化疗,然后手术切除瘤肾,术后化疗或加放疗的综合治疗。TACE采用吡柔比星40mg／m。,长春地辛3mg／m2,超液碘油5～10mL。术前短期静脉化疗采用长春地辛3mg／（m2·周）,共2次;放线菌素D10we／（kg·d）,共5次。术后化疗和放疗按照北京儿童医院肾母细胞瘤治疗方案。TACE组与T＋s组分别有3例和9例接受术后放疗。结果两组患儿术后分期为：TACE组Ⅲ期10例,Ⅳ期1例;T＋S组Ⅲ期11例,Ⅳ期4例。两组各有弥漫问变型2例。两组肿瘤完整切除率分别为63．6％（7／11）和80．0％（12／15）,P=0．407。随访至2010年12月,两组平均随访时间分别为118（102—186）个月和43．5（1～92）个月,无瘤生存率分别为72．7％和100．0％,Kaplan-Meier生存分析显示两组差异有统计学意义（P=0．040）。结论本研究表明,术前动脉栓塞化疗加短期静脉化疗,手术切除瘤肾,术后继续化疗和放疗的多模式综合治疗是对Ⅲ、Ⅳ期肾母细胞瘤患儿的合理治疗方案。     

中晚期肾母细胞瘤术前介入治疗的临床研究

目的 探讨介入性肾动脉栓塞化疗（transcatheter arterial chemo-embolization,TACE)作为一种术前化疗方法治疗巨大或晚期肾母细胞瘤的可行性。方法 10例巨大或晚期肾母细胞瘤术前行TACE,栓塞剂为40％碘油（或超液化碘油）0：5－0．6ml/kg、阿霉素10－15mg/m∧2（体表面积）和明胶海绵,2周后手术切除瘤肾。结果 TACE后有发热,但无骨髓抑制、肝肾功能和心电图改变,肿瘤缩小,手术时出血较少,易完整切除。治疗后有“降期”现象,有5例因肿瘤彻底坏死而术后不能确定组织类型。结论 TACE的优点是化疗药物剂量小,全身副作用少,肿瘤坏死较彻底,可将术前治疗时间缩短为2周,可作为一种术前化疗方法,单独应用或与全身用药并用于中晚期肾母细胞瘤的治疗。缺点与静脉用药术前化疗相似,有“降期”现象,且因肿瘤彻底坏死而组织分型困难。超声引导下经皮穿刺活检有助于在TACE前确定肿瘤组织类型。     

儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤诊治特点

目的 探讨儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床诊治特点.方法 回顾性分析1993年4月至2008年1月问收治的11例儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤患儿的临床资料.根据临床表现及术前影像学检查并于术前行穿刺活检,治疗方法主要为术前介入和/或全身化疗、手术切除、术中热灌注化疗和术后化疗.结果 肾细胞癌6例,无瘤长期(平均32个月)生存率66.7%.中胚性肾瘤3例,均获3年以上无瘤生存.肾透明细胞肉瘤1例,术后复发死亡.肾横纹肌样瘤1例,术后化疗2个月复发,结论儿童原发性恶性非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤发病率低,临床表现与肾母细胞瘤相似,术前诊断较为困难,其中肾细胞癌发病年龄多为年长儿,而肾透明细胞肉瘤、中胚层肾瘤和肾横纹肌样瘤则多见于小婴儿.经过多项系统性治疗,中胚层肾瘤预后较佳,肾细胞癌次之.     

动脉化疗栓塞术对小儿肾母细胞瘤细胞凋亡和增殖的影响

目的探讨动脉化疗栓塞术(TACE)对肾母细胞瘤(WT)细胞凋亡指数(AI)和细胞增殖指数(PI)的影响,并评价其在临床治疗中的地位。方法将24例肾母细胞瘤患儿按临床分期、病理分型进行配对设计研究,设动脉化疗栓塞组12例,全身化疗组12例,采用TUNEL法和免疫组织化学超敏二步法测定标本的细胞凋亡指数和细胞增殖指数。结果动脉化疗栓塞组AI高于全身化疗组(P<0.05),PI低于全身化疗组(P<0.05),AI与PI成负相关(P<0.05),动脉化疗栓塞组术后瘤体缩小,坏死程度高于全身化疗组(P<0.05),而骨髓抑制少(P<0.05)。结论与全身化疗组相对比,术前采用动脉化疗栓塞法能更有效地诱导肿瘤细胞凋亡,抑制肿瘤细胞增殖,促使肿瘤缩小、坏死,有利于手术根治,取得更好的疗效,提高生存率。     

肝母细胞瘤的综合治疗及影响预后的因素评价

目的 探讨肝母细胞瘤的综合治疗方法,分析影响肝母细胞瘤治疗效果及生存率的因素.方法 对本院2000年1月-2007年11月收治的16例肝母细胞瘤患儿进行回顾性分析和随访,治疗以手术加化疗为主,化疗分为术前化疗和术后化疗,术前化疗11例又分为介入化疗5例和全身化疗6例(其中2例同时进行介入化疗和全身化疗);未进行术前化疗5例.行根治性手术治疗者9例,行姑息性手术治疗者3例,单纯静脉化疗者2例,单纯介入性肝动脉化疗栓塞(TACE)治疗1例,放弃治疗自动出院1例.随访时间13.5(3～98)个月.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.结果 Ⅳ期高危组患儿总体生存率明显较Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期标准组低;血清甲胎蛋白(AFP)<100μg/L和AFP>100000μg/L患者生存率低;混合型预后较好,而胚胎型及巨梁型预后较差;规范化疗组患者生存率明显高于不规范化疗组;手术组患者生存率明显高于非手术组:有残留组患者预后较无残留组差.结论 化疗可提高肝母细胞瘤中晚期患者的总体生存率和长期生存率,TACE是肝母细胞瘤患者一种安全有效的治疗方法;应提高对肝母细胞瘤的认识,及早发现,及时治疗.     

术前化疗在肾母细胞瘤中的应用

肾母细胞瘤是儿童时期最常见的肾脏实体恶性肿瘤,随着以手术为主的综合治疗的不断发展,肾母细胞瘤术后无瘤生存率有了显著提高,而术前化疗在其中起了举足轻重的作用。目前长春新碱、放线菌素D及表柔比星是术前化疗的基础药物。术前化疗有不同的给药途径及方法,各种方法又有不同的化疗方案,其使肿瘤缩小增加肿瘤全瘤切除率和预测肾母细胞瘤患者预后方面的作用得到了越来越广泛的认可。未来术前化疗的目标将是提高化疗有效性,降低化疗药物近期、远期毒性。     

金属硫蛋白在肾母细胞瘤中表达状况分析

目的　探讨金属硫蛋白 (metallothionein ,MT)在肾母细胞瘤中表达状况及术前化疗对其表达的影响。方法　本组病例 30例 ,其中术前化疗 12例 ,化疗 2周 10例 ,2周以上 2例。采用免疫组化检测技术对 30例肾母细胞瘤瘤体组织、10例瘤旁肾组织和 10例正常肾组织进行免疫组化染色 ,观察金属硫蛋白在各种组织中表达的状况。分析金属硫蛋白在肾母细胞瘤各组织类型中表达状况以及术前化疗对其表达的影响。结果　正常肾组织无MT表达 ,瘤旁肾组织镜下为正常肾组织 ,MT表达很强 ,瘤体组织较弱 ,相互比较差异有统计学意义 (P <0 .0 5 )。MT在瘤体各组织类型中的表达无明显差异 (P >0 .0 5 )。术前化疗组瘤体MT的表达高于术前化疗组 (P <0 .0 5 )。瘤体组织中MT阳性表达患儿预后优于阴性表达者。结论　肾母细胞瘤的发生对MT的表达可能有诱导机制 ,尤其对瘤体周围肾组织 ,而瘤体MT的表达可能不利于术前化疗 ,同时术前化疗可以诱导瘤体MT的表达。患儿预后与瘤体组织MT表达呈正相关。     

肾母细胞瘤术前化疗方案及手术时期的选择评价

目的探讨肾母细胞瘤术前化疗与手术时期的选择。方法肾母细胞瘤患儿57例，男41例，女16例；年龄2个月。11岁，平均年龄6．3岁；因腹部肿块就诊43例，肉眼血尿就诊14例；肿瘤越过中线39例；排除化疗前即存在恶病质、肿瘤侵犯大血管及远处转移病例。所有病例随机分为标准化疗组与改良化疗组，标准化疗组26例，术前按全国推荐方案进行2个疗程的化疗；改良化疗组31例，实施1个疗程化疗方案。结果标准化疗组与改良化疗组全瘤切除率分别为69．2％、93．5％。结论术前化疗可有效提高肾母细胞瘤患儿术后存活率，但全瘤切除是保障患儿长期存活的基本条件，术前化疗与手术时期的选择对肾母细胞瘤患儿无瘤存活率具有重要意义。     

多学科协作模式诊断治疗儿童肝母细胞瘤

目的 探讨儿童肝母细胞瘤的多学科协作诊断及治疗.方法 回顾分析1998年8月-2006年1月上海儿童医学中心小儿外科收治的16例肝母细胞瘤患儿(男女各8例;发病年龄3个月～11岁,平均2岁)的治疗及随访情况.着重分析肝母细胞瘤多学科协作治疗、术前评估及手术要点.结果 发病部位在肝右叶、肝左叶各8例.临床表现为腹部肿块15例,腹膜炎体征1例.采用国际儿童肿瘤协会(SIOP)Pretext分期法分期,Ⅱ、Ⅲ期各7例(各占43.7%,7/16例),Ⅳ期2例(占12.5%,2/16例).Ⅱ期7例中,6例行肿瘤完整切除,1例因肿瘤破裂急诊行剖腹探查术,术后行ICE方案化疗.Ⅲ期6例开放活检明确病理诊断,术前化疗2、3个疗程,肿瘤缩小后手术完整切除,1例放弃治疗.Ⅳ期1例行肝移植,1例放弃治疗.Ⅱ期随访7例,6例存活,1例死亡,3a无瘤生存率为100%(4/4例).Ⅲ期随访7例,5例存活,2例死亡,3a无瘤生存率为75%(3/4例).Ⅳ期随访2例,肝移植后4个月因肝衰竭死亡1例,放弃治疗死亡1例.结论 手术完整切除在儿童肝母细胞瘤治疗中起举足轻重的作用,辅助化疗能够提高肿瘤的完整切除率,多学科协作治疗能够保证整个疗程的顺利进行,取得良好的临床疗效.     

Intensive chemotherapy in children with stage IV neuroblastoma

A retrospective analysis of effectiveness of sequential chemotherapy with cyclophosphamide, doxorubicin, cisplatin and etoposide in children with stage IV neuroblastoma was undertaken. Study group included 17 children of mores than one year old with median age of 3 years (range 18 months to 7 years). Fourteen were males and three females. Sites of primary tumor were abdomen in 12 patients, pelvis in 3, paravertebral in 1 and unknown in 1. Metastatic sites included bone marrow (88%), bone (82%), orbit (29.4%) and lymph node (11.7%). One patient had brain parenchymal disease and another had cerebrospinal fluid positivity for malignant cells. Fifteen of the 17 patients had major response with chemotherapy (complete response in two and partial response in 13). Ten of the 15 patients completed four courses of chemotherapy and five patients progressed while on chemotherapy and died. Only two of the ten patients, who had four courses chemotherapy are alive after 2 years. Hence the 2-year survival in this series is 11.7%. There was no toxic death in this study.     

Pelvic rhabdomyosarcoma in children

From 1961 to 1986, 29 patients with pelvic rhabdomyosarcoma (including pelvic retroperitoneal rhabdomyosarcoma) were admitted to the paediatric surgical service at the Red Cross Children's Hospital, Cape Town. During the period 1961–1970, the mainstay of treatment was radical surgery with or without subsquent chemotheraphy and radiotherapy. Of the 13 patients, only 2 have survived long-term (15%). From 1971 a new management policy of pre-treatment with chemotherapy and in some instances radiotherapy followed by conservative limited surgery was commenced. Twelve of the 16 patients have survived (75%). One patient with stage III prostatic tumour had treatment with only chemotherapy and radiotherapy and is surviving 8 years after diagnosis; another with a vaginal tumour, also stage III, whose parents refused surgery is alive tumour-free 4 years after similar treatment. Chemotherapy has not only significantly improved survival in pelvic rhabdomyosarcoma but has permitted limited surgery and in some instances has resulted in survival without surgical excision. Offprint requests to: S. Cywes     

婴儿实体肿瘤的发病特点与特殊处理

目的 探讨婴儿实体肿瘤的发病特点、治疗原则及预后。方法 回顾性研究1995-2000年间68例婴儿实体肿瘤的病理类型、治疗方法和生存率及死亡原因。结果 恶性肿瘤40例（58．8％），良性肿瘤多为畸胎瘤。恶性肿瘤手术切除率83．3％。29例接受化疗，其中79．3％予30％～70％的化疗减量。婴儿恶性肿瘤3年生存率66．7％，5年生存率45．4％。结论 婴儿肿瘤的主要治疗手段为手术切除辅以术后化疗，适当的化疗减量必要、安全、有效。     

PROLONGED SECOND RESPONSE TO CISPLATIN,ETOPOSIDE, AND IFOSFAMIDE IN A CHILD WITH A RECURRENT BRAINSTEM GLIOBLASTOMA

The prognosis for patients with malignant brain stem tumors is poor. The authors report on a 6-year-old girl with a biopsy proven pontine glioblastoma, who, after initial chemo-radiotherapy and tumor progression, experienced a prolonged second response to a salvage therapy consisting of cisplatin, etoposide, and ifosfamide. The patient recovered from her life-threatening condition with almost complete resolution of all neurologic deficits paralleled by a dramatic shrinkage of the tumor documented by magnetic resonance imaging.     

30例儿童非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析

目的探讨儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)临床症状的多样性及疗效。方法对30例儿童NHL(Ⅲ期16例,Ⅳ期14例)进行回顾性分析,其中初治24例,复治6例。Ⅲ期和Ⅳ期NHL(T-细胞型)患者应用MCP-841方案,Ⅲ期(B-细胞型)患者予以MCP-842方案,化疗期间采用综合防治措施治疗。结果所有的病例经MCP-841和MCP-842方案序贯化疗后持续完全缓解(CCR)23例(占76.7%);CCR>5年15例。强烈化疗方案应用后骨髓抑制明显,但无感染相关死亡,无严重出血,无明显肝肾和心脏等重要器官损伤。结论儿童NHL早期临床表现具有多样性,且不典型,易误诊,必须予以足够重视。应用MCP方案序贯治疗后,临床疗效较好,毒副反应小且较易恢复。     

Prolonged second response to cisplatin, etoposide, and ifosfamide in a child with a recurrent brainstem glioblastoma

The prognosis for patients with malignant brain stem tumors is poor. The authors report on a 6-year-old girl with a biopsy proven pontine glioblastoma, who, after initial chemo-radiotherapy and tumor progression, experienced a prolonged second response to a salvage therapy consisting of cisplatin, etoposide, and ifosfamide. The patient recovered from her life-threatening condition with almost complete resolution of all neurologic deficits paralleled by a dramatic shrinkage of the tumor documented by magnetic resonance imaging.     

PAROTID MUCOEPIDERMOID CARCINOMA FOLLOWING CHEMOTHERAPY FOR CHILDHOOD ACUTE LYMPHOBLASTIC LEUKEMIA

Primary parotid gland tumors are rare during childhood; however, these tumors are more common as second malignant neoplasms following radiation therapy. The authors report a case of secondary parotid mucoepidermoid carcinoma after chemotherapy for childhood acute lymphoblastic leukemia.     

Parotid mucoepidermoid carcinoma following chemotherapy for childhood acute lymphoblastic leukemia

Primary parotid gland tumors are rare during childhood; however, these tumors are more common as second malignant neoplasms following radiation therapy. The authors report a case of secondary parotid mucoepidermoid carcinoma after chemotherapy for childhood acute lymphoblastic leukemia.     

儿童白血病化疗后合并全身性真菌感染诊断及治疗体会

目的 积累和交流白血病化疗病人合并深部真菌感染时临床经验.方法 总结2年中明确诊断深部霉菌感染病人的诊断过程、方法、临床特征、治疗反应和转归.结果确诊深部真菌感染者共5例,均为白血病患儿,感染前或感染中白血病达完全缓解,特征性表现为发热,抗菌素治疗＞5天无效,轻中度压痛的多发性硬性皮下小结（2/5例）和肝脾肾散布性低密度病灶（3/5例）,需四周以上二性霉素治疗,有明显但可以处理的毒性反应.结论 发热、抗菌素治疗无效、硬性皮下小结和肝脾肾散布性低密度病灶时应考虑深部真菌感染,并给予4周以上二性霉素治疗.