结节性多发性动脉炎

一、结节性多发性动脉炎 (polyarteritisnodosa:PAN)的疾病概念、分类PAN是全身血管坏死和炎症的疾病 ,1 866年 Kussmaul等首先报告。虽到目前仍称为结节性动脉周围炎 ,但由于炎症是侵袭血管全部 ,所以现在称为结节性多发性动脉炎。好发年龄在 5 0～ 60岁 ,小儿期很少见。高桥等的报告 ,1 972年～ 1 991年 2 0年间 ,日本病理尸检中收集的全部病例中 ,有 1 95 8例血管炎 ,占全部的0 .3 % ,其中 1 5岁以下的小儿 2 1 5例 ,占全部的0 .0 3 %。包括川崎病 1 66例 (77.2 % )、PAN7例(3 .3 % )、高安病及 SL E 4例 (1 .8% )、Wegener肉芽肿 …     

血管炎,胶原病与急性肾功能衰竭

易引起急性肾功能衰竭的血管炎、胶原疾病有进行性全身性硬化症(PSS)、结节性多发性动脉炎(PN)、Wegener 氏肉芽肿等血管炎综合征及系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎、风湿病、皮肌炎等。其他胶原病引起急性肾功能衰竭则十分少见。一、进行性全身性硬皮症(PSS)PSS 是以皮肤硬化性病变为主要表现的疾病,同时伴有肺纤维化症、消化管障碍等全身变化。合并肾小球的病变则非常少见,且多不伴有蛋白尿,血尿和肾机能障碍。这种病例却可有     

全身性疾病的肾损害

结缔组织疾病引起的肾损害肾脏是血液循环丰富的器官,既是全身血管发生非特异性动脉硬化之处,也是因免疫反应而导致特异性血管损伤之处。由于免疫疾病的不同,肾脏各级血管受累的程度亦不同。易伴发肾损害的结缔组织疾病有系统性红斑狼疮、结节性多发性动脉炎、过敏性血管炎、恶性类风湿病、Wegener 肉芽肿、Sch(?)nleia—Henoch 紫癜等;不易伴发肾损害的有进行性全身性硬皮病、Sj(?)gren 综合征;而皮肌类、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、Behcet 病都很少引起肾损害。系统性红斑狼疮产生的肾损害称狼疮性肾炎,女性多见(90%),肾损害的受累率为60～100%,肾功     

药物诱发PIE综合征

肺嗜酸性细胞浸润(PIE)综合征是一组胸部X线可见浸润影、伴末梢血嗜酸性细胞增多的疾病的总称。1932年Loeffler报告了51例有移动的一过性肺浸润与末梢血嗜酸性细胞增多的患者,称为Loeffler综合征。此后,1952年Reeder与Goodrich将表现类似这种综合征病情的以PIE综合征作了报导,这一名称现已广泛使用。一、PIE综合征的分类表现为PIE综合征病态的疾病包括从伴有一过性肺病变的轻度Loeffler综合征到预后不良的结节性多发性动脉炎。就病因论而言,还包括外因性(药物、     

胶原病中的眼病

胶原性眼病变可以出现在眼睑、泪腺、结膜、巩膜、角膜、葡萄膜、网膜、视神经等所有的部位,引起严重的视力障碍,有时也可发生眼球穿孔。传统的胶原病除了类风湿性关节炎(RA),全身性红斑狼疮(SLE),皮肌炎,多发性肌炎(DM、PM),硬皮症(PSS),结节性多发性动脉周围炎(PN)以外,还有与眼科领域密切相关的疾病,如青年性风湿性关节炎(JRA)、强直性脊椎炎(AS)、干燥综合征(SjS)、韦格纳氏肉芽肿、颞动脉炎、复发性多发性软骨炎等等。类风湿性关节炎(RA) 眼科症状在全身症状重和患病时间长的患者多见,干性角膜和结膜炎最多见,约有30%。巩膜炎多为双侧性,出现率低,约0.5%,是本病的严重合并症之一。角膜病变可由周围巩膜炎波及所致,也可独立存     

神经系统主要疾病的诊断标准及其重症程度分级

神经系统疾病的诊断,不仅关系到功能恢复,也关系到生命预后。有不少疾病是依靠诊断来确定治疗方针的,如巴金森氏病的左旋多巴疗法,短暂脑缺血发作的抗血小板凝集抑制剂疗法,多发性硬化症、格林巴利综合征及多发性肌炎之激素疗法等。因此,在临床上对这类疾病运用诊断标准做出正确诊断,决定治疗方针是十分有益的。现就脑血管病、运动神经元病、脊髓小脑变性症、巴金森氏病、脱髓鞘疾病、肌     

变态反应性肉芽肿性脉管炎

变态反应性肉芽肿性脉管炎(AGA)是1951年Churg及Strauss将支气管哮喘、嗜酸性细胞增多、全身坏死性脉管炎作为三联综合征,从古典的结节性多动脉炎(PN)分出的一种独立疾病。在日本由厚美等(1964年)首次报告,此后有零星报道。进入80年代后,引起人们的关注,已有许多报告。作者作为日本厚生省系统性损害调查研究班的一员,曾提出AGA的诊断指标(1981年),在日本进行了第1次(1982年)、第2次(1983年)AGA调查,提出了日本AGA病例的临床特点。此后,有关AGA的病例报道增多,于1986年12月进行第3次调查。调查结果,弄清了,日本AGA的临床特点,在详细报告的同时,根据调查结果拟订了AGA的临床诊断标准。     

结缔组织疾病的肺损害

结缔组织病为自身免疫性疾病之一。其发病与免疫异常有关,是侵犯关节、浆膜、结缔组织和血管的慢性炎症性疾病。由于肺部具有丰富的血管及结缔组织,故作为靶器官常易受损,且往往导致致命的损害,给预后带来很大影响,因此正确诊断是十分重要的。一、类风湿性关节炎(RA)RA 是以侵犯关节为主的运动器官疾病。1948年Ellman 首次报道了RA 的肺病变,并视为RA 全身性病变的表现之一。主要有胸膜炎、间质性肺炎、肺纤维变性、结节性肺病变以及伴动脉炎的肺动脉高压症等表现。     

反复脑梗塞发作的颞动脉炎

反复脑梗塞发作的颞动脉炎颞动脉炎是好发于头颈部血管的巨细胞性向芽肿性动脉炎，临床表现为头痛、多发性肌痛及视力障碍。检查可见血沉加快。早期如不进行类固醇治疗可导致失明或脑梗塞。例如，７５岁、女患，主拆为头痛、左眼视力下降，张口困难。１９９０年９月两侧肩...     

Churg—Strauss综合征

众所周知 ,支气管哮喘并非单一疾病 ,而是由多种病因所致的综合征 ,但不管病因如何 ,随着以具有明确疗效的吸入型类固醇激素为主要治疗药物的哮喘治疗指南的普及 ,使人们确实感觉到大多数哮喘患者的慢性期治疗变得容易了。近年来 ,令人关注的是极少数哮喘患者对哮喘治疗指南中的药物呈抵抗型 ,而将其称之为难治性哮喘。Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (ＣＳＳ)又名变应性肉芽肿性血管炎 (ＡＧＡ) ,与结节性动脉炎等血管炎性疾病相类似 ,属于Ｗｅｇｅｎｅｒ肉芽肿和显微镜下多动脉炎等以中小动脉为主要病变的血管炎 ,因特异性的临床表现和…     

伴有肾脏病的乙型肝炎病毒感染症

乙型肝炎病毒(HBV)感染症的病态表现,不仅有肝炎,还有结节性多动脉炎,婴儿丘疹性肢皮炎,风湿性多肌痛,特发性混合性冷沉球蛋白血症,肾小球性肾炎等。为了解日本小儿由HBV引起肾脏疾病的临床表现,作者于1977年12月和1980年4月进行两次咨询调查,至少发现40例排除了其他肾脏疾病的患儿,其中28例作了肾组织学检查。通过两次调查,搞清了几个问题:携带HBs的男     

视神经损伤与视神经再生

引起视力、视野障碍的眼底疾病及视神经病中多数是以从视网膜或视神经乳头到视中枢间神经细胞的损害为主要特征。位于视网膜的视细胞或视网膜神经节细胞损伤的疾病有视网膜脉络膜退行性变、青光眼等 ;而黄斑变性、视网膜血管阻塞及糖尿病性视网膜病中 ,因视网膜血管等的损伤继发视网膜神经细胞的损害可造成不可逆的视功能障碍。眼后部视神经损伤包括伴有动脉炎和多发性硬化症的炎症性视神经炎、缺血性视神经病变及外伤性视神经损伤等。近年来 ,随着病理学研究的进展 ,明确了细胞水平的损伤模式 ,并已首先应用于青光眼的临床治疗。本文将阐述…     

弥漫性血管内凝血诊断的进展

弥漫性血管内凝血(DIC)并发于多种疾病(原发疾病),是由于某种原因引起血液凝固,继之激活纤溶系统,结果全身的微血管出现多发性血栓形成,损伤多种器官的功能,同时由于消耗性凝血功能障碍导致出血倾向的特异病症。一般对DIC的诊断,重要的是首先确定原发疾病,再研讨作为DIC的临床症状,然后进行凝血学方面的实验室检查。呈明显出血症状和     

恶性类风湿性关节炎研究近况

一、病型分类(一) 血管炎型①全身性动脉炎(Bevans型),病理特征主要是侵袭全身内脏系统,临床表现为胸膜炎、肺炎、心包炎和心肌炎,且预后不良;②末梢动脉炎(Bywaters型),可累及四肢和皮肤血管系统,临床表现为皮肤溃疡,指(趾)坏疽,巩膜炎、皮下结节和多发性神经炎等,预后多半良好。(二) 非血管炎型①肺炎型主要累及肺组织,而肺血管系统正常,临床表现为肺炎或肺纤维化症,     

胶原性疾病的肺部病变

胶原病(结缔组织病)包括全身性红斑狼疮,类风湿性关节炎、结节性多发性动脉周围炎、皮肌炎、进行性全身性硬化症、风湿热。亦有主张包括Wegener 肉芽肿、Behcet 综合征、Sj(?)gren 综合征、Weber—Christlan 氏病等与胶原病类似的疾病。胶原病的共同特征是全身多种脏器损害,其中肺、支气管和胸膜也常被累及,并且以肺部病变为首发症状者亦不少见。胶原病肺部受累的X 线表现没     

无症状巨细胞动脉炎

无症状巨细胞动脉炎无症状巨细胞动脉炎与通常的巨细胞动脉炎不同，那种风湿性多发肌肉痛，和颈动脉炎的症状不显著，而不明原因的发烧、食欲不振、体重下降等非特异性症状很明显，患者在确定最后诊断前可疑为恶性肿瘤感染症，往往要接受大量的检查。因而，如果不知道此病...     

多发性胃癌的临床诊断研究

多发性胃癌的临床诊断研究三上哲夫等多发性胃癌在以前很少有报导，但最近的报导逐渐增多。这是因为诊断技术的进展，加之在病理学上对术前没有诊断的手术切除标本，作了详细的肉眼及病理组织学检查，故多发胃癌的诊断逐渐增加起来。这些漏诊的多发胃癌的病变已成为临床最...     

甲状腺良性结节

一、结节性甲状腺肿的治疗变化既往,至少10多年前,触到甲状腺有结节均行手术治疗。事实上,当时的诊断水平很低,临床上诊断为良性结节,手术结果约10～20%为癌。相反,最终诊断为癌的大约半数,术前却误诊为良性结节。     

单克隆抗体检测胰癌标记

1848年英国 Henry Bence Jones 首次报告多发性骨髓瘤患者尿中出现 Bence Jones 蛋白,开创了肿瘤标记的研究。现在肿瘤标记的检测在临床上得到广泛应用,如甲胎蛋白帮助诊断肝癌,CEA(癌胚抗原)帮助诊断结肠癌等。1975年单克隆抗体技术问世,大大促进了肿瘤标记的研究和开发。一般认为肿瘤标记是指由肿瘤产生、分泌并作为肿瘤存在的一种标记物质。现多利用放射免疫、ELISA、EIA 等技术,用特异性单克隆抗体测定患者体液中的肿瘤标记,作为临床诊断、随访、筛选的一种重要手段。目前胰腺疾病的诊断如 ERCP 等已有明显进步。1979年Koprowski 研究出单克隆抗体 CA19—9,开创了胰癌     

三叉神经痛舌咽神经痛的鉴别诊断与治疗

一般认为,神经痛在末梢神经或中枢神经内并没有形态的异常,只是机能的异常。但三叉神经痛、舌咽神经痛都可引起颜面或颜面深部的剧烈疼痛,常常使日常生活受到严重的影响,从这一点来说,它是临床上重要的疾病。本文就这两种神经痛的症状、鉴别诊断及治疗(特别是药物治疗)加以概述。一、三叉神经痛三叉神经痛一般可分为原因不清的特发性(原发性、真性)神经痛和有多发性硬化症、外伤、肿瘤、血管畸形等原发疾病的症状性三