36例血友病患者口腔出血的处理

血友病是遗传性凝血活酶形成障碍的出血性疾患。包括血友病甲(缺乏因子Ⅷ)、血友病乙(缺乏因子Ⅸ)和血友病丙(缺乏因子Ⅺ)。临床以血友病甲最多见,其次为血友病乙和丙。本文回顾总结了36例血友病患者的113次口腔科范围内的出血和采用不同的局部止血方法及配合全身补充疗法,95％的病例获得迅速而又可靠的止血效果,现报道如下。1 临床资料36例血友病病例是取自1980年～1996年在绍兴市第二医院和青岛市立医院就诊的患者。发病年龄:1岁以下30例,2～3岁6例。就诊年龄:1岁以下14例,2～3岁16例,4～7岁4例,8～-25岁2例。男性34例,女性2例。36例中22例有出血性疾病家属史,占61.1％。     

血友病88例资料分析

血友病是一组常见的严重凝血机制缺陷性疾病,属性染色体隐性或常染色体显性遗传。此病有三种类型:1、血友病甲(又称血友病A、因子Ⅷ缺乏症、AHG缺乏症);2、血友病乙(又称血友病B、因子Ⅸ缺乏症、PTC缺乏症);3、血友病丙(又称血友病C、因子Ⅺ缺乏症、PTA缺乏症)。     

1例血友病患者围手术期护理体会

血友病（Hemoph ilia）是一组遗传性出血性疾病,其在凝血第一阶段凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后长时间出血倾向[1]。它包括血友病甲、血友病乙和血友病丙3种类型。其中血友病甲（Hernoph ilia A）又称凝血因子Ⅷ缺乏症或称抗血友病因子A（Antihemoph ilia facor A）缺乏症。我院收治1例做包皮环切术后出血不止的血友病患者,在凝血因子替代疗法的支持下进行再次手术治疗,治愈出院,现将护理体会报告如下：     

血友病误施手术分析

血友病是先天性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏所致凝血功能障碍性疾病,是一种性染色体隐性遗传病,女性传递,男性发病。发病率为15～20/10万男童。血友病包括:(1)血友病甲,缺乏因子Ⅷ,即抗血友病球蛋白(ＡＨＧ);(2)血友病乙,缺乏因子Ⅸ,即血浆凝血活酶(ＰＴＣ);(3)血友病丙,缺乏因子Ⅺ,即血浆凝血活酶前质(ＰＴＡ)[1]。其中以血友病甲发病率最高,症状最重,其次为血友病乙,血友病丙发病少且症状轻。出血症状是其主要临床表现,常因轻微创伤招致难以控制的出血。36%的患者有家族史,临床误诊率达333%[2]。我院近年来对3例血友病患者误施了手术,造成致命…     

血友病并颅内出血6例报告

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。遗传性凝血因子缺乏的病例中血友病甲约占70%～80%,血友病乙占10%～15%。血友病甲是小儿出血性疾病中较为常见的一种,严重的有颅内出血、内脏出血、预后不     

血浆凝血因子Ⅺ缺乏症七例报告

血友病具有临床出血病状及实验室的血浆凝血活酶生成障碍。由于其中的遗传方式不同,血液凝固因子缺陷也不同,故出血程度亦有所差异。血友病的类型可分为:因子Ⅷ缺乏的血友病甲;因子Ⅸ缺乏的血友病乙与因子Ⅺ缺乏的血友病丙。Ⅺ因子又称血浆凝血活酶前质,简称PTA。Ⅸ因子缺乏症自     

血友病类出血性疾病97例临床分析

血友病类出血性疾病是一组遗传性出血性疾病,包括血发病甲(又称因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(又称因子Ⅸ缺乏症)及血友病丙(又称因予Ⅺ缺乏症)。其临床特征为终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。此类疾病在国内发病数较国外少,有关诊断及治疗问题亦未引起足够重视,往往造成误诊。本院     

58例血友病的实验和临床分析

血友病的研究已进入基因诊断水平 ,但是 ,基层实验室的筛选方法依然是不可缺少的工作。为了提高对血友病的认识 ,进行产前检查及实行优生优育。现将我院 1988年至 2 0 0 1年 13年间住院儿科、内科和外科及门诊、外院送检的病人 ,实验室检查资料较完整的血友病人5 8例作一分析。1　临床资料1.1　分类 :本组 5 8例中 ,血友病甲(ＡＨＧ ) 4 3例 ,占 74 .13% ;血友病乙(ＰＴＣ) 11例 ,占 18.96 % ;血友病丙 (ＰＴＡ)4例 ,占 6 .89%。甲 :乙 :丙 =10 .75 :2 .75 :1。 5 8例患者均为男性。1.2　发病年龄 :发病最早者 2岁 ,最迟者 33岁 ,3- 15岁发…     

血友病血小板聚集率测定及其意义

血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍性疾病,包括血友病甲、血友病乙及血友病丙.血友病的发病率为5～10/10万人群[1].血友病患者的血小板聚集功能研究甚少.现将48例血友病患者的血小板聚集率测定结果进行分析报告如下.     

重视血友病的诊疗防止漏诊误诊

遗传性凝血因子缺乏性病例中,血友病占85％。多见血友病甲(缺乏Ⅷ:C),其次为血友病乙(缺乏Ⅸ:C)。两者为10:1。国内发病率2.3～4.7/10万人口。随着近年来诊疗技术的进步,生命延长、传递者人数增多,几年来发病有上升趋势。血友病甲是伴性隐性遗传性疾病。男性发病。女性传递。(Ⅶ:C的产生和位于X染色体上的一个基因有关,而y染色体上不携带这个基因)血友病甲患者若和正常女性婚配,生育的女儿都是传递     

家族性血友病甲3例报道

血友病甲在遗传性凝血因子缺乏症中最为常见,占先天性出血性疾病的85%[1].现将我院2002年8月26日收治的3例情况报道如下.     

血友病及类血友病11例临床分析

血友病及类血友病均为遗传性出血性疾病,二者临床表现相同,需依靠凝血活酶纠正试验或凝血活酶生成试验方能鉴别。血友病系缺乏抗血友病球蛋白(AHG),故又称抗血友病球蛋白缺乏症。类血友病又可分为血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症及血浆凝血活酶前质     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病,以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血友病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～1937年所见120例儿童血友病报道如下。临床资料一、血友病类型;按本室常规检查方     

儿童血友病120例诊断分析

血友病为一组常见的遗传性出血性疾病，以严重的凝血机制缺陷为主要表现。包括甲型血友病(因子Ⅶ缺乏症或AHG缺乏症)、乙型血友病(因子Ⅸ缺乏症或PTC缺乏症)、丙型血发病(因子Ⅺ缺乏症或PTA缺乏症)三种。现将我院1972～l987年所见120例儿童血友病报道如下。     

慢性血友病滑膜炎的治疗

血友病是指遗传性凝血因子缺乏所致的一组出血性疾病,包括血友病甲(因子Ⅶ缺乏症)和血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。患者自幼年起关节、肌肉等部位反复出血,其中以关节出血最具特征。易受累的关节依次为膝、踝、肘、肩等。 反复关节腔出血可导致慢性滑膜炎,表现为持续性关节肿胀,滑膜增生,关节软骨受损及融蚀,关节周围组织纤维化,进展性关节变性,最终导致关节功能丧失。其机制比较复杂。目前认为两次以上出血就会引起关节腔内结构持续破坏。在病变初期,受累关节主要表现为增生性滑膜炎。在关节间隙发生明显狭窄之前,如果采取积极的方法控制出血,有望阻止或减     

血友病甲的诊断

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向。在血友病中,血友病甲的发生率最高。血友病甲是染色体伴性隐性遗传,所以往往是男性发病,女性携带。其病因是因子促凝成分的缺乏。诊断主要依靠临床     

重型及中间型儿童血友病116例临床分析

<正>血友病是凝血因子Ⅷ/Ⅸ缺乏或合成障碍的性联隐性遗传性出血性疾病,按缺乏因子的不同主要分为血友病甲(Ⅷ)及血友病乙(Ⅸ),我国血友病患病率为2.73/10万人口[1]。血友病患者80%的出血集中在关节[2],并发症常见,临床表现轻重不一,重者可致残。颅内出血(ICH)是血友病最严重的出血之一,可危及生命[3]。     

先天性出血性疾病108例临床特征分析

目的提高对先天性出血性疾病的诊治水平,减少临床误诊、漏诊。方法分析2008年1月-2013年11月河北联合大学附属医院血液科门诊和住院登记的108例先天性出血性疾病患者的临床特征,包括性别、年龄分布、家族史、疾病谱分布、临床症状以及并发症等情况,进行回顾性分析。结果108例患者中男96例,女12例,男：女=8：1,最小年龄6个月,最大82岁,中位年龄25岁。其中血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）78例,血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏）16例,凝血因子Ⅶ缺乏症2例（均为女性）,凝血因子Ⅺ缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子V缺乏症1例（女性）,先天性纤维蛋白原缺乏症3例（其中女性2例）,凝血因子Ⅻ缺乏症2例（均为女性）,遗传性毛细血管扩张症3例（均为女性）。有阳性家族史者占26．8％。血友病A／B重型患者均自幼反复自发性出血,以关节、肌肉和皮肤黏膜出血为主;中型患者多为损伤后出血,以皮肤黏膜、关节出血为主;轻型患者以皮肤黏膜损伤后出血为主。结论先天性出血性疾病以血友病最为常见,大部分患者无明确家族史。其他先天性出血性疾病男女均可发病。凝血因子缺乏症以关节肌肉出血为主,遗传性毛细血管扩张症以皮肤黏膜出血和慢性失血为主要表现,凝血因子Ⅻ缺乏症均无出血倾向。     

血友病的基因治疗

血友病是一种遗传性出血性疾病，发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病A（缺乏FⅧ，？又称血友病甲）、血友病B（缺乏Ⅸ，又称血友病乙）和血友病C（缺乏FⅪ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病C较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病A。