先天性心脏病三房心诊断的探讨

先心病三房心是1种罕见的先天性畸形,发病率占先心病的0.1％,国内仅有少数报道。我院近3年来应用2-DE、心血管造影检查诊断三房心3例,并经手术证实,现报道如下。 资料与方法     

孤立性ACTH缺乏症发病机制概述

<正>孤立性ACTH缺乏症(isolated ACTH deficiency,IAD)是一种罕见疾病,由日本的Steinberg于1954年首次报道发现,确切发病率不详。自1969年至1994年7月,日本报道了约300例,根据日本最近的流行病学调查结果显示,IAD每年的发病率是0.09/10万人,每年的患病率1.91每10万人[1]。我国报道较少,仅有30多例[2],没有相关的流行病学调查。     

产后破伤风的预防和治疗

破伤风是一种由革兰氏阳性厌氧棱状芽胞杆菌引起的外科特异性感染性疾病,历史较悠久,呈全球发病。我国发病率较高,1959～1987年有4352例。产后破伤风是一种特殊类型,仅有零星报道。我院1980～1988年收治破伤风125例,其中产后破伤风8例,占6.4％,现结合文献报道如下。     

立克次体病12例分析

立克次体病近年仅有少数报道。我院于1964年5月曾收治1例（例1），经市防疫站复查一斐（weil—Felix）氏反应而确诊为斑疹伤寒，1981年5月—1982年4月收治7例，占同期内科住院病人的0.5％（7/1279）；1983年2月—5月又收治4例，占同期内科住院病人的1.09％（4/366）；估计还有未能收治入院的此类病人。本矿区的发病率为10/10万，与我市近年来斑疹伤寒发病率波动在0.016—0.05/10万相比较，明显增高。因此本病在我矿区确有流行病学意义，此一疫情已引起市、县防疫站的重视。鉴于诊断上尚有值得商榷之处，故本文暂统称为“立克次体病”，特将12例报道如下表：     

乳头状汗管囊腺瘤1例

乳头状汗管囊腺瘤是少见病，国内10年中仅有19例报道。本文现对一具体病例的报道如下。     

GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征1例

Miller-Fisher综合征(MFS, Miller-Fisher Syndrome)是吉兰-巴雷综合征的一种临床亚型,以眼肌麻痹、共济失调、深反射消失综合征为临床表现。发病率仅有(1～10)/1000万人,临床罕见,本文报道一例GQ1b抗体阳性Miller-Fisher综合征。     

脾脏炎性假瘤1例

发生在脾脏的炎性假瘤罕见.自1984年Cotelingam 和Jaffe报道第一例来,十余年间文献报道病例总数仅有20余例,我国目前仅有2例报道[1].     

单纯颅骨内板凹陷性骨折的CT诊断

颅骨凹陷性骨折在临床工作中并不少见，仅有颅骨的内板凹陷，而外板正常者较少见，但CT表现文献报道不多。我们遇到10例报道如下。     

以梗阻性黄疸为主要临床特征的多囊胰腺1例

多囊胰腺是临床上一种少见的疾病,是林岛（ VHL）综合征的一种亚型。国外 VHL 病发病率较高,约为1/36000-1/45500[1],其中,胰腺神经内分泌肿瘤发病率约为10%-17%,胰腺囊肿的发病率约为70%[2]。文献检索显示,国内仅有10例多囊胰腺的报道[3-6],其中有2例以梗阻性黄疸为主要临床表现[5,6]。本文介绍以梗阻性黄疸为主要临床表现的多囊胰腺1例,并结合文献对该病的临床特点和治疗进行总结和探讨。     

小脑发育不良性神经节细胞瘤复发病理特点分析

小脑发育不良性神经节细胞瘤十分罕见，至今为止文献中有117例报道，国内仅有3例报道，但肿瘤切除后复发病例国内尚未报道。本文对我院收治的1例复发的小脑发育不良性神经节细胞瘤进行常规病理切片和免疫组织化学染色，以分析其病理特点。     

糖尿病水疱病1例报告

糖尿病水疱病比较少见的原因，是糖尿病的合并症，目前国内仅有几例报道，现将我院收治的1例报告如下。     

恶性贫血1例

恶性贫血我国极少见，到目前为止，仅有少数病倒报道。最近，我院医治例恶性贫血报告如下：     

IgA肾病诊疗进展

IgA肾病（IgA nephropathy）于1968年由Berger和Hin-glais首先提出，故又称Berger病。其特点是肾组织免疫病理检查在系膜区以IgA为主，也可伴IgG、IgM及C3沉积，其临床表现以血尿最常见，但有多种类型。IgA肾病是一组在小儿中较常见的原发性肾小球疾病，近年来发病率有上升趋势。因部分仅有血尿和（或）蛋白尿的患儿未做肾活检确诊，故其确切发病率不详。我国33家医院儿科报道1995-2004年诊断14岁以内IgA肾病患儿1349例，占同期泌尿系统疾病住院患儿的1．37％，占肾穿刺活检患儿的11．18％。     

输卵管乳头状腺癌病理分析

输卵管腺癌多发生40-60岁的妇女，发病率较低，我院从建立病理科以来1972年一2006年。共发现九例输卵管腺癌，其中八例发生在单侧，仅有一例发生在双侧，一侧输卵管已破裂。现分析报告如下。     

剖宫产瘢痕部位早期妊娠4例临床分析

剖宫产瘢痕部位妊娠是产科少见的严重并发症，国内外文献对早、中期剖宫产瘢痕部位妊娠仅有个案报道。现将云南省第一人民医院确诊的4例患者报道如下：     

吉西他滨联合顺铂治疗晚期非小细胞肺癌的临床观察

近年来原发性非小细胞肺癌的发病率、病死率一直呈上升趋势，其中仅有15-20％的早期患者可经手术治疗，约80％患者往往伴有胸外的播散、局限性晚期不能切除的肿瘤或术后局部复发与远期转移，其治疗主要是以化疗为主的综合治疗。我科对2001年4月-2003年7月应用吉西他滨联合顺铂化疗的17例非小细胞肺癌患者进行了研究，报道如下：     

关于复合妊娠

复合妊娠在临床上比较罕见，1708年Duvemey在尸体解剖时首先发现，文献上仅有个例报道。现将我院近1年中2例复合妊娠报道分析如下：     

原发性甲状腺机能减退伴乳溢1例

甲状腺机能减退症（甲减）伴乳溢是一种少见的现象，国内报道较少，本例是我院自1958年以来收治的甲减中仅有的1例，报道如下：     

膀胱尿道原发性印戒细胞癌临床病理研究

印戒细胞癌多原发于胃肠道，原发于泌尿道者非常罕见。自从１９５５年Ｓａｐｈｉｒ〔１〕首次报道２例膀胱原发性印戒细胞癌以后，国外文献继续有报道〔２～４〕，国内仅有数例个案报道〔５，６〕。我们诊治了５例原发性膀胱尿道的印戒细胞癌，现报道如下，并对其临床、病...     

带蒂肝细胞癌10例报告

带蒂肝癌属于原发性肝癌巨块型的一种类型,其特点是肿瘤带蒂向肝外生长,发病率占原发性肝癌的0.3%～2.4%[1],此型肝癌少见,国内仅有数例个案报道.作者总结10例,为提高对该病诊治的认识,今予以总结报告如下.