左乙拉西坦对儿童睡眠中癫癎性电持续状态的影响

目的：探讨左乙拉西坦（levetiracetam, LEV）治疗儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疗效。方法：对2009年8月至2011年3月首诊的27 例ESES患儿使用LEV状况进行分析,并最少随访6个月。结果：27例ESES患儿起病年龄为9个月至9岁7个月,起病早期81%的患儿为局限性运动发作。23例为ESES确诊后加用LEV治疗,其中19例为良性癫癎伴中央颞区棘波（BECT）患儿,4例为非BECT的ESES患儿。LEV 开始治疗年龄为1岁8个月至11岁9个月, 随访时间为7~19个月。LEV控制发作有效率为82%,改善脑电图（EEG）情况有效率为78%。LEV控制临床发作效果优于改善EEG效果（P<0.05）。另4例患儿于ESES前已加用LEV治疗,其中2例临床发作得到控制或EEG有明显改善。结论：LEV在控制临床发作和改善脑电图放电方面均有一定疗效。     

儿童睡眠癫(癎)电持续状态的临床与脑电图变化及随访研究

目的 总结儿童睡眠期癫(癎)性电持续状态(electrical status epilepticus in sleep,ESES)临床和脑电图变化及治疗后随访.方法 收集2009年6月至2011年8月中山市博爱医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿31例,总结分析其临床资料,其中13例予甲泼尼龙序贯泼尼松口服治疗,所有病例定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后脑电图变化进行疗效评价及随访研究.结果 21例患儿予单药丙戊酸钠或联合用药治疗反应良好,首发年龄越小,发作和EEG异常的持续时间越长,药物及激素治疗效果越差.其中13例(42％)予甲泼尼龙冲击治疗,10例在甲泼尼龙冲击疗程结束后癫(癎)发作控制,或发作减少50％以上,3例发作无改善.5例神经心理损伤及运动倒退情况明显好转,2例好转半年后再次出现神经心理倒退,6例较治疗前无变化.复查EEG,5例患儿(38％)ESES明显改善;1例(7％) ESES明显改善半年后复查EEG,又出现ESES,放电指数为70％～80％;7例(53％)无改善.激素对于消除中央区-颞区电持续状态效果明显,但对特发性枕区癫(癎)伴ESES现象及年龄＜2岁症状性癫(癎)患儿疗效欠佳.结论 ESES可以出现在多种癫(癎)性脑病、儿童良性癫(癎)综合征、脑发育畸形、继发性脑损伤患儿.甲泼尼龙对ESES临床治疗疗效不一.     

左乙拉西坦联合短程氯硝西泮治疗儿童Rolandic良性癫癎睡眠中癫癎电持续状态的效果

目的 探讨左乙拉西坦（LEV）联合短程氯硝西泮（CZP）治疗儿童Rolandic 癫癎（BECCT）睡眠中癫癎电持续状态（ESES）的效果。方法 采用24 h 便携式动态脑电（AEEG）或3 h 视频脑电（VEEG）监测,以非快速动眼（NREM）睡眠期出现持续广泛性棘慢波发放占整个NREM 期的85% 以上作为ESES 的诊断标准,回顾分析15 例（男9 例,女6 例）诊断为ESES 的BECCT 患儿临床表现及脑电图特点。患儿在口服LEV[20~40 mg/（kg · d）] 基础上联合2 个月短程CZP,并随访6~18 个月。结果 15 例患儿早期给予LEV 单药治疗过程中复查EEG 无改善或同时有癫癎发作,继而给予联合治疗（LEV+ 短程CZP）;治疗后第1、6 个月复查,14 例患儿EEG 放电明显减少（仅Rolandic 区少量放电）或消失,发作完全控制,1 例随访过程中ESES复发并癫癎发作2 次,重复上述联合治疗方案后第1、6 个月复查,EEG 正常范围,再次随访8 个月无发作。结论 LEV 联合短程CZP 对BECCT 患儿ESES 的控制相对理想、副作用少。     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的相关因素分析

目的：儿童睡眠中癫癎性电持续状态（ESES）的病因不明，该研究旨在分析ESES的相关因素，为有效预防和治疗此病提供依据。方法：以唐山市妇幼保健院2000年1月至2006年7月确诊为ESES的30例患儿为研究对象，选择与ESES组相匹配的非ESES癫癎组30例为对照组，设计问卷调查表获取资料。对癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、家族史及围生期情况、影像学、智商、癫癎综合征等多项因素采用χ2检验及t检验进行分析。结果：ESES组与对照组在癫癎家族史、智力低下及癫癎综合征、语言障碍之间比较差异有显著性（P<0.05）。癫癎发作类型、癫癎样放电起源部位、父母育龄、患儿出生史、热性惊厥家族史、影像学异常两组间差异均无显著性意义（P＞0.05）。既往患热性惊厥、脑瘫、颅内感染两组间比较，差异亦无显著性意义（P＞0.05）。结论：ESES与癫癎家族史、癫癎综合征、智力水平及语言障碍相关。［中国当代儿科杂志，2009，11（2）：110-112］     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的疾病谱及甲泼尼龙治疗的疗效

目的通过总结儿童睡眠中癫癎性电持续状态(ESES)的疾病谱、临床表现及甲泼尼龙治疗的疗效和不良反应,以扩展对ESES疾病谱的了解,探讨甲泼尼龙在ESES治疗中的作用。方法收集2007年6月-2009年8月中南大学湘雅医院儿科脑电图监测过程中发现ESES现象的患儿21例,总结分析其临床资料,并予甲泼尼龙序贯泼尼松治疗,定期随访,并复查脑电图,根据治疗前后临床表现、脑电图变化及药物不良反应进行疗效评价。结果21例中癫癎综合征10例(47.6%),症状性8例(38.1%),病因不明3例(14.3%)。在甲泼尼龙治疗后第21天复查EEG,其中15例(71.4%)ESES完全控制;3例(14.3%)有效,3例(14.3%)无效,6例仍有癫癎发作;6个月时ESES的复发率为36.8%(7/19例),2例仍有癫癎发作;1 a时ESES的复发率为33.3%(5/15例),1例激素依赖,1例复发后再次予甲泼尼龙治疗仍然有效。结论ESES可以出现在多种癫癎性脑病、儿童良性癫癎综合征、各种脑发育畸形、孤独症、继发性脑损伤及脑积水外科手术后。甲泼尼龙对改善ESES短期具有显著疗效,并可以协助控制癫癎发作、促进认知和语言发育,但复发率...     

左乙拉西坦对癫癎患者脑电电持续状态及认知的改善

目的 探讨左乙拉西坦(LEV)对癫癎患者脑电电持续状态及认知的影响.方法 选取8例EEG伴有睡眠期电持续状态(ESES)的癫癎患儿.其中良性癫癎伴中央颞区棘波(BECT)7例、获得性癫癎性失语(LKS)1例.8例患儿均应用LEV治疗,LEV起始剂量为10 mg· kg-1,每1～2周增加10 mg·kg-1,直至目标剂量40 ～60 mg·kg-1.例2同时予甲泼尼龙15 mg·kg-1冲击3d停4d,冲击2个疗程后改为泼尼松口服.分别在治疗前及治疗2周、4周及0.5a行视频脑电图监测.EEG疗效判断:棘慢波指数从85％减至50％以下为显效,有减少但仍在50％以上为有效,无变化为无效.并同时用韦氏儿童智力量表对这些患儿治疗前及治疗4周时进行神经心理评估.结果 治疗2周,患儿临床发作均得以控制,其中5例BECT患儿EEG棘慢波完全消失,其余3例患儿EEG棘慢波电压较前降低、数量较前减少;治疗4周,所有患儿的EEG恢复正常,临床无发作,LKS患儿语言较前好转.治疗4周,患儿的语言智商、操作智商及总智商均较治疗前有明显改善.随访0.5a,仅LKS患儿在随访2个月出现EEG恶化,且语言未完全恢复正常,余患儿病情及EEG均无反复.结论 LEV对局限性发作伴ESES的癫癎患者的EEG及认知有改善作用,对LKS患儿有短期疗效.     

左乙拉西坦治疗儿童癫癎的系统评价

目的：左乙拉西坦已经广泛应用于儿童癫癎的治疗中,但尚无高质量证据证明其安全性和有效性。本研究系统评价左乙拉西坦治疗儿童癫癎的有效性和安全性。方法：计算机检索Pubmed、 Embase、Cochrane数据库和中国生物医学文献光盘数据库、万方和维普中文数据库,检索时间截止2009年3月。纳入左乙拉西坦治疗儿童癫癎的随机和半随机试验,用meta分析方法对数据进行处理和系统评价。结果：纳入2个随机对照试验。一篇为左乙拉西坦（n=101）与安慰剂对照（n=91）添加治疗儿童难治性癫癎的多中心随机双盲试验,共198名患儿,左乙拉西坦和安慰剂发作完全缓解率分别为6.9%,1%（P<0.01）。与安慰剂组比较,左乙拉西坦治疗明显减少了癫癎发作频率（P<0.01）。另一篇为左乙拉西坦（n=21）与奥卡西平（n=18）单药治疗儿童中央颞区棘波癫癎随机对照试验。共39名患儿。左乙拉西坦和奥卡西平两组发作完全缓解率分别为90.5%,72.2%（P=0.410）。左乙拉西坦治疗相关副反应发生率与安慰剂组和奥卡西平两组差异无统计学意义。结论：目前证据表明,左乙拉西坦治疗儿童癫癎有效,但仍需更多实验数据支持。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：128-131］     

伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)治疗前后脑电图与认知功能的对比分析

目的 通过研究伴中央颞区棘波的儿童良性癫(痫)(benign childhood epilepsy with centro-tem-poral spikes,BECT)患儿的脑电图放电指数、智力测试得分及事件相关电位P300潜伏期,分析治疗前后脑电图放电指数与认知功能的改变.方法 选取60例BECT患儿,治疗前后均监测视频脑电图、智力测试及P300,并比较三者结果之间的差异.结果 (1)BECT患儿通过左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后VEEG放电较治疗前明显减少,差异具有统计学意义(P＜0.05).(2)治疗3个月、6个月P300潜伏期与治疗前比较,差异具有统计学意义(P＜0.05).(3)治疗3个月言语智商、总智商无明显改善,而操作智商提高,言语智商与总智商差异无统计学意义(均P＞0.05),治疗6个月所有患儿的言语智商、操作智商及总智商均升高,差异具有统计学意义(均P ＜0.05).(4)脑电图放电指数与P300相关性分析结果(r=0.175),与智力测试的相关性分析结果(r =0.044),呈负相关.结论 BECT患儿均存在智力受损,脑电图放电越频繁,P300潜伏期延长,智力受损害越严重.左乙拉西坦、拉莫三嗪治疗后智力均有所改善,治疗时间越长,智力改善越明显.     

伴中央颞区棘波儿童良性癫(癎)的不典型表现

目的 探讨不典型儿童良性癫(癎)伴中央颞区棘波(BECT)患儿的临床特点、认知、脑电图特点及患儿对治疗的反应.方法 分析及随访9例(男5例,女4例;起病年龄3岁～8岁2个月,平均5岁3个月.起病前精神运动发育正常)诊断为不典型BECT患儿的临床特点、智力、认知、脑电图特点及对治疗的反应.结果 9例中4例出现脑电图慢波睡眠电持续状态(ESES),并伴有发作频率增加及明显的神经精神症状,经抗癫(癎)药物(AEDs)治疗发作控制,3例脑电图得到改善,但3例患儿仍伴有较明显的行为及认知问题.1例出现癫(癎)性失语,还表现有淡漠、孤独症样表现伴脑电图恶化,经AEDs 治疗发作及脑电图明显改善,随访3 a仍少语、表达困难.2例病程中出现难以控制的频繁局限运动性发作,伴注意力缺陷及多动,脑电图放电频率增多,对多种AEDs反应不佳,但1.0 a及1.5 a后自然缓解.2例出现不典型失神,伴有精神行为症状,亦伴脑电图恶化,换用丙戊酸或加用氯硝西泮后发作控制,脑电图好转,精神行为症状部分改善.结论 BECT存在较为不典型的复杂多样的演变过程,因存在认知障碍方面的缺陷,其良性预后应受到挑战.     

睡眠中癫癎性电持续状态及其相关综合征

睡眠中癫癎性电持续状态是一种特殊的脑电图表现,可以出现于多种癫癎综合征,伴随癎性发作、神经心理损伤及运动倒退等,早期改善睡眠中癫癎性电持续状态可有效改善患儿预后。现就近几年来国内外对该病诊治方面的相关研究进展进行综述。     

儿童慢波睡眠期持续性棘慢复合波综合征的特征

目的：慢波睡眠期持续性棘慢复合波（CSWS）综合征为睡眠期癫癎性电持续状态（ESES）的表现之一。该研究旨在评价CSWS综合征的特征,提高对该病的认识。方法：对2007~2009年期间记录的778个夜间长程或24小时视频脑电图监测结果进行研究,对符合CSWS标准的患儿的脑电图、临床表现和神经影像学特征进行分析总结。结果：9例患儿的视频脑电图结果符合CSWS诊断标准,年龄6~13岁,脑电图表现为棘慢复合波在整个非快速眼动（NREM）睡眠期几乎持续存在,其放电时间占整个NREM期的85%~100%;临床上患者表现不同类型的癫癎发作,在神经精神方面存在不同程度的损害,存在言语和/或行为障碍;其中6例患儿显示有神经影像学异常,包括脑发育不全或萎缩、灰质异位、脑白质软化等。结论：对CSWS综合征的特征进行评价有助于对该病的认识及诊治。［中国当代儿科杂志,2010,12（2）：93-95］     

儿童睡眠中癫癎性电持续状态的临床与脑电图特点

目的总结儿童睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)的临床、脑电图特点及治疗反应。方法应用AEEG或VEEG 监测,对26例ESES患儿临床、脑电图、神经心理损伤及治疗进行随访观察。结果25例有癫痫发作。21例病前智力运动发育正常。病后16例精神行为异常,15例语言障碍,13例两者兼有。17例归于癫痫综合征。氯硝西泮、丙戊酸钠治疗反应良好,激素对于消除电持续状态效果明显。随访18例,15例发作控制。16例ESES消失后4例仍留有神经心理损伤。2例ESES 仍存在。结论ESES是一种特殊脑电图现象,非快动眼(NREM)睡眠期持续放电是神经心理损伤主要原因,有效控制癫痫发作,消除电持续状态,是改善神经心理损伤的关键。     

托吡酯、丙戊酸钠、硝西泮治疗儿童睡眠中癫(癎)性电持续状态的疗效

目的探讨托吡酯(TPM)、丙戊酸钠(VPA)、硝西泮(NZP)治疗儿童睡眠中癫性电持续状态(ESES)的疗效。方法将本院2000年1月-2006年7月首诊的ESES患儿30例,随机分为TPM、VPA二组,每组15例。分别予TPM、VPA治疗。随访6个月,有效者继续治疗;无效者加用NZP治疗,继续随访6个月,并对结果进行分析。结果治疗6个月TPM组有效7例,有效率46.7%;VPA组1例治疗1个月因肝功能损害改为氯硝西泮治疗,余14例中有效7例,有效率为50.0%。二组有效率比较无显著性差异(P>0.05)。二组治疗有效者继续观察6个月后疗效良好。TPM与NZP合用8例,有效6例(75%);VPA与NZP合用7例,有效5例(71.4%),二组疗效比较无显著性差异(P>0.05)。结论TPM、VPA单药治疗ESES有一定疗效,合用NZP效果明显,可作为治疗ESES的首选方案。     

甲泼尼龙冲击治疗对儿童睡眠中癫痫性电持续状态免疫功能的影响

目的分析甲泼尼龙冲击治疗儿童睡眠中癫痫性电持续状态(electrical status epilepticus during sleep,ESES)的疗效及免疫功能变化。方法选取2017年10月至2018年10月于中国医科大学附属盛京医院小儿神经内科病房住院治疗的患儿35例,其中初诊颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)患儿19例(TLE组),初诊TLE伴ESES患儿16例(ESES组);同一时期儿童保健科健康体检儿童21例(正常对照组);比较各组间淋巴细胞亚群及细胞因子变化。口服抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,共32例,给予甲泼尼龙冲击治疗3 d,通过治疗前后自身对比,探讨其疗效及患儿免疫功能的变化。结果抗癫痫药治疗无效的ESES患儿病程越长,预后越差。与正常对照组相比,ESES组患儿NK细胞活性降低,差异有统计学意义(P<0.05);与TLE组患儿相比,ESES组患儿IL-6水平更高,差异有统计学意义(P<0.05)。抗癫痫药治疗无效的ESES患儿,予甲泼尼龙冲击治疗后外周血B淋巴细胞比例升高,T淋巴细胞亚群及NK细胞比例均降低,差异均有统计学意义(P均<0.05);IL-2、IL-4、IL-10水平较治疗前升高,IL-6、IL-17、γ干扰素、肿瘤坏死因子水平较治疗前降低,其中IL-6水平变化差异有统计学意义(P<0.05);治疗后脑电图棘波指数(SWI)明显下降,部分患儿生长发育及认知功能得到改善,所有患儿无严重感染、高血压、电解质紊乱等不良反应;治疗效果与免疫指标变化的相关性在NK细胞(r=0.50,P<0.01)、B淋巴细胞(r=0.35,P=0.04)、IL-6(r=0.46,P=0.01)水平有统计学意义,且均为正相关。结论ESES患儿本身即存在免疫功能紊乱,可能存在NK细胞过度失活及IL-6水平升高,先天性免疫及适应性免疫在ESES的发病、病理生理过程中可能均起一定作用。甲泼尼龙冲击治疗可明显降低ESES患儿非快动眼期放电指数,作用机制可能主要与IL-6水平明显降低有关;也可能与重分布各淋巴细胞亚群,影响细胞分化,平衡各种细胞因子有关。     

Electrical status epilepticus in sleep,a constitutive feature of Christianson syndrome?

Christianson syndrome (CS) is a X-linked neurodevelopmental disorder, including severe intellectual disability (ID), progressive microcephaly, ataxia, autistic behaviour (ASD), near absent speech, and epilepsy. Electrical status epilepticus in sleep (ESES) has been reported in two patients. We describe five male patients from three unrelated families with Christianson syndrome caused by a pathogenic nucleotide variation or a copy-number variation involving SLC9A6. ESES was present in three out of the five patients in the critical age window between 4 and 8 years. All patients presented with severe intellectual disability, autistic features, and hyperactivity. Epilepsy onset occurred within the first two years of life. Seizures were of various types. In the two boys with a 20-years follow-up, epilepsy was drug-resistant during childhood, and became less active in early adolescence. Psychomotor regression was noted in two patients presenting with ESES. It was difficult to assess to what extent ESES could have contributed to the pathophysiological process, leading to regression of the already very limited communication skills. The two published case reports and our observation suggests that ESES could be a constitutive feature of Christianson syndrome, as it has already been shown for other Mendelian epileptic disorders, such as GRIN2A and CNKSR2-related developmental epileptic encephalopathies. Sleep EEG should be performed in patients with Christianson syndrome between 4 and 8 years of age. ESES occurring in the context of ID, ASD and severe speech delay, could be helpful to make a diagnosis of CS.