V型狼疮性肾炎的临床病理及转归

V型狼疮性肾炎(1upus nephritis LN)或称膜性LN，约占LN的11％。病理改变以上皮侧为主的免疫复合物沉积为特征。1995年WHO根据是否伴有肾小球系膜增生性改变，将V型LN分为Va及Vb型。V型LN在临床、病理及转归方面均有不同于其他类型LN的特点，两个亚型之间也有所不同。本文报告33例经肾活检证实的V型LN，分析两个亚型的临床及病理特点，并根据治疗方法的不同，分析其转归的差异。     

三种不同类型膜性肾病的临床病理分析

目的 探讨成人肾脏病理表现为膜性肾病的特发性膜性肾病（IMN）、狼疮性肾炎Ⅴ型（即狼疮性膜性肾病,LN-Ⅴ）及乙型肝炎病毒相关性膜性肾病（HBV-MN）的临床与病理特点.方法 回顾性分析温州地区2006年9月~2011年4月经临床及肾活检诊断为IMN、LN-Ⅴ及HBV-MN的患者242例,对其中有完整临床资料的141例进行临床、病理特征的分析.结果 临床资料完整的141例患者中IMN 93例（66.0%）,LN-Ⅴ39例（27.7%）,HBV-MN 9例（6.3%）.与LN-Ⅴ相比,IMN在浮肿、大量蛋白尿、肾病综合征、伴镜下血尿方面较常见;而镜下血尿又以HBV-MN中最多,其次为IMN;LN-Ⅴ有更多的肾外系统性表现.血IgG、血IgA在LN-Ⅴ及HBV-MN中升高,血补体C3、C4在LN-Ⅴ及HBV-MN中下降.病理改变均以Ⅰ期、Ⅱ期为主,系膜细胞中重度增生、免疫荧光满堂亮、电子致密物多部位沉积在LN-Ⅴ及HBV-MN中较常见.结论 三种膜性肾病有各自临床与病理特点,确诊需结合临床和病理综合分析.     

152例V型狼疮肾炎的临床病理研究

目的 研究V型狼疮肾炎（LN）两种病理亚型的临床特点及其转归。方法 152例经肾穿刺活检确诊的V型LN，根据是否伴有肾小球系膜增生性病变。分为Va(61例），Vb(91例）两种亚型，分析其临床病理特点，并与同期的488例Ⅳ型LN作比较。结果 Vb型高血压，贫血，肾功能减退的发生率及低补体血症，抗dsDNA抗体阳性率明显高于Va型，与Ⅳ型接近。肾活检病理Vb型肾小球节段襻坏死，微血栓比例高于Va型，免疫复合物沉积强于Va 型。在行重复肾活检的11例Va型，13例Vb型中分别有2例（18．2％）和8例（61．5％）转为Ⅳ型LN(P＜0．05）。随访1年以上的47例Va型，66例Vb型中分别有3例（6．4％）和10例（15．2％）出现血肌酐倍培。结论 Va型患者不仅肾组织损害轻，而且肾外表现较少。与之相比，Vb型临床特征更接近于Ⅳ型，部分患者可以转化为Ⅳ型，预后比Va型差。     

狼疮肾炎的病理与临床分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理类型与临床及实验室检查的关系。方法对34例狼疮性肾炎患者进行肾活检及病理分型,分析各病理类型的临床特点、实验室检查特点、临床活动性及肾脏病理活动性。结果病理类型Ⅳ型最多见（占55．9％）,Ⅳ型LN肾功能不全及血尿发生率高,肾脏病理活动性明显;Ⅳ型、Ⅴ型、Ⅴ＋Ⅳ、Ⅴ＋ⅢLN肾病综合征、大量蛋白尿发生率高。肾脏病理活动指数与系统性红斑狼疮的临床活动性及抗dsDNA抗体阳性率无相关性。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定联系;但二者之间关系不确定。     

狼疮肾炎血栓性微血管病变的临床病理特点及预后

目的 探讨狼疮肾炎（LN）伴血栓性微血管病变（TMA）的临床病理特点、分型及预后。 方法 选取2000年1月-2009年2月期间在北京协和医院接受肾活检、病理诊断为TMA的SLE病例,根据病理上免疫复合物的多寡进一步分为富免疫沉积型TMA（35例）和寡免疫沉积型TMA（25例）。回顾性分析TMA总体和2种亚型各自的临床、病理和预后特点。 结果 （1）LN中TMA的发生率为9.2%（62例/675例）;表现为严重高血压、血肌酐明显升高、贫血和血小板减少;预后差,死亡及终末期肾病发生率25.0%,病死率13.6%。（2）LN伴TMA血管病变根据病理上免疫复合物的多寡可分为2个亚型即富免疫沉积型和寡免疫沉积型,富免疫沉积型临床和病理表现更活跃,但对激素+免疫抑制剂治疗的反应优于寡免疫沉积型,二者出现死亡及终末期肾病的比例分别为8.8%和32.0%。 结论 TMA在LN中并不罕见,该类患者病情重、预后差。LN伴TMA可能存在富免疫和寡免疫沉积2种亚型,进行这种分型的意义在于二者的预后明显不同,寡免疫沉积型对激素和免疫抑制剂的治疗反应差。     

陕西地区36例狼疮性肾炎临床表现与病理特点分析

目的:探讨陕西地区36例狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理及实验室特点。方法:回顾性分析36例狼疮性肾炎(LN)患者的临床、病理及实验室资料。结果:病理类型以Ⅳ型最常见,其次为Ⅴ+Ⅳ型;Ⅳ、Ⅴ+Ⅲ、Ⅴ+Ⅳ型LN肾病综合征者发生率高,Ⅱ型、Ⅲ型LN肾炎综合征发生率高,Ⅳ型LN肾功能异常发生率高;从肾外临床表现来看,血液系统损害最常见;Ⅳ型AI评分最高;Ⅳ、Ⅴ+Ⅳ型贫血程度最重,尿蛋白定量最大,且ANA、抗ds DNA、hs CRP增高、补体C3、C4降低阳性率均较高,肾脏病理活动性最明显。结论:本组资料显示LN病理类型以Ⅳ型最常见,临床分型以肾病综合征最常见,临床表现以血液系统损害、皮疹最常见,Ⅳ型AI评分最高,Ⅳ型贫血最重、尿蛋白定量值最大、且ANA、抗ds DNA、补体C3、C4降低阳性率均较高,因此临床中我们应积极进行干预。     

147例狼疮性肾炎临床病理、实验室及与免疫学特征分析

目的：探讨不同病理类型狼疮性肾炎（LN）的临床表现、实验室及免疫学特征。方法：回顾性分析147例不同病理类型 LN 的临床表现、实验室及免疫学指标,并进行统计学分析比较。结果：（1）LN 最常见临床表现为浮肿73例（49．7%）、关节炎66例（44．9）%和皮疹65例（44．2）%,而Ⅲ型 LN 患者浮肿及脱发比例较Ⅳ型高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）;（2）Ⅳ型 LN 的血肌酐,WBC、Hb、PLT 损伤较Ⅴ型重、补体更低,平均动脉压比Ⅴ型高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）;Ⅴ型的胆固醇、三酰甘油较Ⅲ型和Ⅳ型明显升高;Ⅴ＋Ⅲ型尿蛋白较突出,较Ⅲ型和Ⅳ型明显高,差异均有统计学意义（P ﹤0．05）;（3）自身抗体在 LN 中阳性率较高的依次为 ANA 126例（85．7%）,抗- dsDNA 90例（61．2%）,抗- SSA 89例（60．5%）;而Ⅴ＋Ⅲ型及Ⅴ＋Ⅳ型抗- U1RNP 阳性率分别为10例（90．9%）和11例（68．7%）,较Ⅲ型和Ⅳ型明显高,差异有统计学意义（P ﹤0．05）。结论：本组病例以Ⅳ型 LN 为主;不同病理类型 LN 各具一些临床、实验室及免疫学特征;浮肿是 LN最常见的临床表现;复合Ⅴ型患者抗- U1RNP 阳性率较高。应注意Ⅴ型复合型的临床、免疫特征,可能预示发病机制不同,指导临床诊治,判断预后。     

260例狼疮性肾炎的临床与病理及免疫学分析

目的:探讨狼疮性肾炎的病理类型、免疫学异常和临床特点之间的关系。方法:2005年1月～2012年12月在我院住院并进行肾活检的260例LN患者,肾活检病理类型按照2003年ISN/RDS分型方案,临床资料来自病史记载,实验室指标取自首次肾活检的检查结果。回顾性分析患者一般资料、病理类型分布、各病理类型的临床和免疫学特征。结果:260例LN患者肾外脏器损害临床表现中,发热症状最常见,共157例;合并高血压者63例,血肌酐升高者75例。病理类型以Ⅳ型最常见,96例,Ⅰ型9例,Ⅱ型81例,Ⅲ型21例,Ⅴ型21例,Ⅴ+Ⅳ型12例,Ⅴ﹢Ⅲ型20例。高血压主要出现在Ⅳ型(P<0.05),水肿主要出现在Ⅳ型、Ⅴ+Ⅳ型、Ⅴ型,Ⅳ型浆膜炎发生率高于其他病理类型(P<0.05)。Ⅱ型、Ⅲ型AI、CI、TL评分低,Ⅳ型、Ⅴ+ⅣAI、CI、TL评分高,此二型是活动性、慢性化程度最高、临床表现最突出,预后最差。患者SLEDAI评分>9分,各病理类型之间SLEDAI评分差异无统计学意义。结论:LN病理类型以Ⅳ型为主,Ⅱ型肾外表现较为突出,以发热、关节痛、皮肤损害多见,LN不同病理类型具有一定的临床和免疫学特征,反映了不同的免疫发病机制。     

以严重低蛋白血症和少量蛋白尿为主要临床表现的狼疮肾炎临床及病理分析

我们报道一组以大量胸腹水、严重低蛋白血症伴少量蛋白尿为临床特征的狼疮肾炎（LN）患者，分析此类患者的临床病理特点、诊断思路及治疗转归，以加深临床医师对LN并发由系统性红斑狼疮（SLE）导致的失蛋白性肠病（PLE）诊治的认识。     

临床及肾脏病理与狼疮性肾炎肾脏损害的相关性

目的:探讨狼疮性肾炎(LN)患者临床及病理与肾脏损害之间的关系,明确肾脏损害的相关血清学指标及病理表现.方法:回顾性分析我院182例LN患者的临床及病理资料,进行统计学分析.结果:(1)LN患者Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害(蛋白尿、血尿、血肌酐)最重,抗ds-DNA抗体、抗核小体抗体及补体C3降低在Ⅳ型多见.(2)血脂、血浆白蛋白及血红蛋白均与肾脏损害明显相关(P＜0.01).(3)肾脏损害指标升高时,免疫复合物C1q、C3、EM沉积均达90%以上;肾脏损害指标与AI、CI及其病理参数明显正相关.结论:血脂异常、低蛋白血症、贫血、抗ds-DNA抗体、核小体抗体及补体C3均为提示肾脏损害程度的血清学指标.Ⅳ型和Ⅴ型的肾脏损害最重,并且蛋白尿、血尿、血肌酐水平与肾脏的病理沉积相关.     

尿足细胞与狼疮肾炎关系的研究

目的研究尿足细胞与狼疮肾炎（ LN）的关系，探讨尿足细胞评估 LN 肾损伤的临床价值。方法选取20例行肾活检的LN患者，收集相关临床资料，光镜观察肾组织病理改变；电镜观察足细胞超微结构变化；免疫组化检测肾足细胞蛋白 Nephrin 的表达；免疫荧光技术检测 Podocalyxin 表达来计数尿足细胞数量。结果20例LN病理显示Ⅲ型2例、Ⅳ型12例、Ⅳ型＋Ⅴ型4例、Ⅴ型2例，足细胞标志蛋白Nephrin 表达较正常组明显减低，且Ⅳ型、Ⅴ型降低更明显。尿足细胞阳性检出率约80％，尿足细胞数量与肾
　　足细胞相关蛋白 Nephrin 的表达呈负相关（r＝－0．627， P ＜0．01），与狼疮活动性呈正相关（r＝0．571， P ＜0．05），与24h蛋白定量无明显相关性（r＝0．215， P ＞0．05）。结论尿足细胞数量可监测狼疮活动及肾小球损伤程度，为LN病理分型提供参考。     

原发性膜性肾病合并IgA肾病两例报告并文献复习

目的 探讨原发性膜性肾病合并IgA肾病的临床表现以及病理特点,并指导临床治疗.方法 分析本院经过临床以及肾脏病理(包括光镜、免疫荧光和电镜)确诊的2例原发性膜性肾病合并IgA肾病患者的临床和病理资料,并进行文献复习.结果 两例患者均为青壮年男性,年龄分别为44岁和38岁,血压及肾功能均正常.例1表现为肾病综合征伴镜下血尿;例2表现为无症状性蛋白尿.两例患者临床上均除外继发性肾脏病,根据蛋白尿程度选用不同的治疗方案,效果良好.结论 原发性膜性肾病合并IgA肾病发病率较低,临床表现无特异性,兼具有膜性肾病和IgA肾病的病理特点.临床表现更似于膜性肾病,治疗方面则需要进行个体化的治疗.     

狼疮肾炎患者血MMP-9水平及强的松治疗对其干预

目的 观察狼疮肾炎(LN)患者入院第一天及强的松治疗后血清基质金属蛋白酶MMP-9水平,并分析其规律.方法 用双抗体夹心ELISA法检测各型LN患者治疗前后血清MMP-9水平.方法 LN患者血清MMP-9水平较正常对照组下降,且呈现Ⅵ型＞Ⅰ型＞Ⅱ型＞Ⅴ型＞Ⅲ型＞Ⅳ型LN患者的规律.经强的松治疗后LN患者血清MMP-9水平明显上升.且组间比较p<0.01.结论 MMP-9可能在介导LN病理损害中起重要作用,且是反映LN病变程度的一个指标.     

Ⅴ型狼疮肾炎的诊断与治疗

系统性红斑狼疮(SLE)是最常见的自身免疫性疾病,狼疮肾炎(LN)是SLE患者临床较常见且严重的并发症,至少50%以上的SLE患者临床上有肾脏受累的证据。Ⅴ型狼疮肾炎,又称膜性狼疮肾炎,在肾活检确诊LN中的比例为8%～20%。目前Ⅴ型LN的治疗尚无统一方案。所有Ⅴ型LN患者都应尽早开展以减少蛋白尿、控制血压、降低血脂、抗凝治疗为主的非免疫抑制治疗,其中肾素-血管紧张素系统阻断剂起重要作用。伴有严重蛋白尿、肾功能损害或非免疫抑制治疗无效的患者,需接受免疫抑制治疗,具体方案为糖皮质激素联合硫唑嘌呤或烷化剂或钙调磷酸酶抑制剂或吗替麦考酚酯。免疫抑制治疗的方案选择及疗效仍需大样本临床研究进一步证实。     

C1q的沉积对V型狼疮性肾炎和原发性膜性肾病的鉴别诊断意义

目的:研究C1q在V型狼疮性肾炎、原发性膜性肾病及病理组织学为不典型膜性肾病肾活检标本中的沉积,分析其不同及意义。方法:对V型狼疮性肾炎、原发性膜性肾病和不典型膜性肾病的患者的肾活检组织进行C1q免疫组化染色,并收集临床和血清学指标,进行统计学分析。结果:V型狼疮性肾炎会出现C1q的沉积,原发性膜性肾病不会出现C1q的沉积,一些病理组织学表现不典型的膜性肾病,会出现C1q的沉积,后者阳性率与狼疮性肾炎接近,与膜性肾病相比,差异有统计学意义。结论:C1q阳性且病理组织学为不典型膜性肾病的患者,极有可能是早期的V型LN。     

狼疮肾炎患者肾组织免疫物质沉积与临床关系探讨

目的：分析狼疮肾炎（lupusnephritis,LN）患者肾脏免疫物质沉积强度与病理分型及临床指标的关系。方法：回顾性分析41例狼疮性肾炎患者（均行肾活检）的临床表现、实验室指标和病理资料。结果：41例LN患者均有蛋白尿,临床分型以肾病综合征型最为常见（20/41,48.7%）,其次为肾功能不全型12例（29.2%）,肾炎综合征型7例（17%）,隐匿性肾炎型2例（4.8%）。各免疫物质IgA,IgG,IgM,C3,C4,C1q）基本呈＂满堂亮＂沉积,以Ⅴ型（合并Ⅳ型、Ⅲ型）LN的IgG沉积明显,但差异无统计学意义。抗ds-DNA滴度与肾脏穿刺组织中C3的沉积强度呈正相关关系（P〈0.05）;但SLEDAI评分、24h尿蛋白定量、血肌酐与肾脏免疫物质沉积未见明显相关性。结论：LN患者的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性;不同病理类型的LN,其发病机制可能存在差异;肾组织补体C3荧光沉积强度可以作为病情严重及活动的参考指标。     

狼疮肾炎的病理和免疫学指标及临床相关性分析

目的：探讨狼疮肾炎（lupus nephritis,LN）患者的临床表现、病理、免疫学特点及其相关因素。方法回顾性分析123例 LN患者临床、病理以及实验室资料,总结 LN 的临床病理、免疫学特征以及相关因素。观察内容及实验室检查指标：患者性别、年龄、临床肾脏损害及肾外损害的临床表现、肾活检病理类型,尿常规、24 h 尿蛋白定量、血常规、血肌酐、血清胱抑素 C（cystatin C,Cys C）、血白蛋白测定及血清免疫学检查。结果①123例 LN患者中女性106例（占86.38%）,男性17例（占13.82%）,发病年龄14~66岁,平均年龄（32.51±11.10）岁;②临床肾损害表现以肾炎综合征型（48例,占39.02%）和肾病综合征型（42例,占34.14%）多见,无症状型33例（占26.01%）,肾功能不全型20例（占16.26%）;③LN病理为Ⅳ型者59例（占47.97%）,Ⅱ型者44例（占35.77%）,Ⅴ型者18例（占14.63%）,Ⅲ型者2例（占1.63%）。其中男性以Ⅳ型、Ⅴ型为主（14例,占82.35%）,Ⅱ型患者中女性42例,所占比例显著高于男性（39.6%比11.8%,P〈0.05）;④单因素分析,脱发、口腔溃疡、浆膜腔炎、大量蛋白尿、贫血、白细胞减少、血小板减少、狼疮活动指数（systemic lupus erythe-matous disease activity index,SLEDAI）、血清 Cys C 升高分别在不同病理类型组间存在差异（P〈0.05）;⑤以 LN病理、临床表现二分类进行 Logistic回归多因素分析,结果显示男性、贫血、大量蛋白尿、管型尿、血清Cys C升高者肾脏病理病变较重;⑥补体C3、C4降低者分别为80例（占65.04%）和51例（占41.46%）,在病理Ⅳ型、Ⅴ型中尤为显著,Ⅳ型中C3降低者为44例（占74.57%）,Ⅴ型中14例（占77.78%）;抗双股DNA抗体（Anti-double stranded DAN antibody,抗 dsDNA抗体）、抗核小体抗体（Anti-nucleosome antibody,AnuA）、抗组蛋白抗体（Anti-histone antibody,AHA）三种抗体均阳性的患者共33例,其病理类型?     

儿童紫癜性肾炎临床病理特征及治疗转归分析

目的:探讨儿童紫癜性肾炎(henoch-schnlein purpura nephritis,HSPN)的临床病理特征及治疗转归。方法:收集1987年2月~2011年2月经肾活检确诊的HSPN儿童515例,回顾性分析其临床病理及治疗转归资料。结果:临床分型以血尿和蛋白尿型最多(55.5%),孤立性血尿型次之(26.0%);病理分级以Ⅱ级最多(64.9%),Ⅲ级次之(31.1%)。孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型的病理分级近乎均为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型、急性肾炎型的病理分级均为Ⅱ级和Ⅲ级;而肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型均为Ⅲ级和(或)Ⅲ级以上。不同临床分型其病理分级差异有统计学意义(P0.01),二者呈正相关(r=0.557,P0.01),临床分型越重,病理分级亦越重。临床分型与免疫复合物Ig A、Ig G、Ig M和C3的分布差异均有统计学意义(P0.01,P0.01),且均呈正相关(r=0.341,P0.01;r=0.526,P0.01),临床分型越重,免疫复合物沉积越明显。不同临床分型和病理分级其治疗转归差异均有统计学意义(P0.01,P0.01),且均呈正相关(r=0.564,P0.01;r=0.699,P0.01),临床分型和病理分级越重,治疗转归越差。结论:儿童HSPN的临床分型、病理分级与治疗转归彼此密切相关。尽早明确诊断,根据临床表现和病理改变制定个体化治疗方案尤为重要。     

合并高尿酸血症的狼疮性肾炎患者临床病理与预后分析

目的:探究高尿酸血症对狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)患者临床病理及预后的影响。方法:回顾性分析2006年1月—2016年12月期间在广东省中医院经肾活检确诊的LN患者的临床和病理资料,根据尿酸水平分为高尿酸组及正常尿酸组,比较两组的临床病理特征及预后差异。结果:合并高尿酸血症LN患者的基线肌酐、尿素氮、胆固醇水平显著高于正常尿酸组患者,而估计肾小球滤过率、补体C3、高密度脂蛋白、血红蛋白明显较正常尿酸组低,病理方面,高尿酸组患者的系膜增生和毛细血管内皮增生程度、肾脏病理活动指数(AI)高于正常尿酸组患者(P 0.05); Kaplan-Meier曲线显示两组肾脏累积生存率差异无统计学意义(P0.05);多因素Cox回归分析得出肌酐是LN患者预后的独立危险因素,而尿酸不是其独立危险因素。结论:伴高尿酸血症的LN患者临床病理表现更重,尿酸是LN患者肾脏预后的重要预测因子。     

2型糖尿病患者合并非糖尿病性肾损害的临床病理分析

目的：了解2型糖尿病合并非糖尿病性肾损害的临床病理特点。方法：总结分析29例2型糖尿病合并非糖尿病肾损害的临床资料、病理改变及治疗反应。结果：2型糖尿病或糖尿病肾病可以合并多种非糖尿病肾损害,以各种类型的原发性及继发性肾小球疾病为主。原发性肾小球疾病常见病理类型有轻度系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病、IgA肾病和微小病变。这些患者具有以下不同于典型糖尿病肾病的特点：（1）糖尿病病程短于5年;（2）大量蛋白尿或肾功能不全时血压正常;（3）急性肾功能衰竭;（4）血尿明显。大部分肾病水平蛋白尿患者经糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗后可完全缓解.结论：（1）2型糖尿病合并肾损害不等于糖尿病肾病;（2）2型糖尿病可以合并各种非糖尿病性肾损害;（3）当2型糖尿病伴肾脏受累者具有上述不符合糖尿病肾病特征时,应尽早行肾活检明确诊断;（4）在充分考虑患者 的临床特点、病理改变、严格控制血糖及血压的情况下,糖皮质激素或糖皮质激素联合细胞毒类药物治疗是安全有效的,可以改变患者的预后。