Chiari畸形并脊髓空洞症的诊断与治疗

目的:对于Chiari畸形并脊髓空洞症治疗方法及其效果、预后进行探讨。方法:所有36例均经MR检查,单纯小脑扁桃体下疝8例,合并脊髓空洞症28例,合并颅底畸形6例,对于不合并脊髓空洞症的小脑桃体下疝患者,可采用后颅窝减压。对于小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞症,行后颅窝减压及空洞引流术,根据临床表现及MR影像小脑扁桃体下疝的程度及空洞水平高低来决定切除上颈段椎板的阶段,一般只需做颈1~2椎板切除,8例严重小脑扁桃体下疝,临床症状明显或合并远隔节段脊髓空洞者,应在后颅窝减压的同时行小脑扁桃体切除,4例有症状、体征的脑积水患者先行脑室-腹腔分流术。28例合并脊髓空洞症,同时行空洞切开引流,其中8例严重小脑扁桃体下疝者同时行小脑扁桃体切除。结果:术后随访1年,36例病人中,32例痊愈或临床症状得以改善。2例合并颅底凹陷者术前症状严重,行后颅窝减压,术后恢复较差。结论:小脑扁桃体下疝畸形发病机理复杂,大部分作者认为是枕骨内生软骨发育不良,致后颅窝内容过度拥挤,而继发后脑组织下疝,严重的枕骨发育不良,可形成颅底凹陷并使后颅窝更加拥挤,脊髓空洞症继发于枕大孔区解剖异常,目前大家共认是Gardner的水锤效应所致。后颅窝减压术可使延-颈髓充分减压,并有效缓解临床症状。空洞切开引流及小脑扁桃体切除     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的 探讨Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对247例磁共振成像(MRI）证实的Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者126例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2)以上者38例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平并脊髓远隔节段空洞者67例、小脑扁桃体下疝严重达C2～C3水平脊髓空洞达C2以上者16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果 出院时患者症状明显改善或改善者197例(79．8％)，无改善但病情稳定者39例(15．8％)，恶化者7例(2．8％)，死亡者4例(1．6％)。随访107例患者，复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者78例，缩小者14例，无改变者15例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari-Ⅰ畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

Chiari-I畸形并脊髓空洞症247例外科治疗

目的　探讨Chiari I畸形并脊髓空洞症手术治疗的适应证、手术方式及效果。方法对 2 4 7例磁共振成像 (MRI)证实的Chiari I畸形并脊髓空洞症患者的手术治疗情况进行回顾性分析。MRI征象为小脑扁桃体下疝及伴轻度脊髓空洞者 12 6例、小脑扁桃体下疝并脊髓空洞达第二颈椎(C2 )以上者 38例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平并脊髓远隔节段空洞者 6 7例、小脑扁桃体下疝严重达C2 ～C3 水平脊髓空洞达C2 以上者 16例。患者分别行后颅窝减压术、后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压及小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。结果　出院时患者症状明显改善或改善者 197例 (79 8% ) ,无改善但病情稳定者 39例(15 8% ) ,恶化者 7例 (2 8% ) ,死亡者 4例 (1 6 % )。随访 10 7例患者 ,复查MRI脊髓空洞消失或基本消失者 78例 ,缩小者 14例 ,无改变者 15例。结论　后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合是治疗Chiari I畸形并脊髓空洞症的有效方法。     

胸廓出口综合征

胸廓出口综合征是锁骨下动脉和/或静脉及臂丛神经在经过胸廓出口的第一肋骨和锁骨之间,受到骨或韧带的压迫所产生的一组神经或/和血管受压症候群.也有称之为第一肋骨综合征、颈助综合征、前斜角肌综合征、肋锁综合征、肩带压迫综合征及过度外展综合征等.     

Chiari畸形的显微外科手术治疗

Chiari畸形也称小脑扁桃体下疝畸形,多合并脊髓空洞症或脑积水,2002年以来,我科采用显微镜进行枕下开颅后颅凹减压、硬膜下腔扩大术治疗Chiari畸形8例,效果良好,报告如下：     

小脑扁桃体下疝畸形行后颅凹减压术麻醉体会

小脑扁桃体下疝畸形 (Ｃｈｉａｒｉ畸形 )手术麻醉气管插管过程中易发生延髓急性受压危及生命。本组 8例术前诊断为小脑扁桃体下疝畸形 ,伴小脑延髓下疝 ,脊髓空洞症 5例 ,1例小脑扁桃体下疝达Ｃ3 上缘。临床症状有不同程度四肢无力、感觉异常、枕下痛和颈活动受限。 1例在头部突然后仰或前屈时出现低血压、头晕、Ｔ6以上感觉消失、右侧肢体无力。本组全麻诱导 ,3例以硫贲妥钠、琥珀胆碱、芬太尼静脉快速诱导经口明视插管。 5例采用清醒鼻咽部表面麻醉、环甲膜穿刺局麻后经鼻腔盲探插管。本组插管均顺利。术中以 1%普鲁卡因 10 0ｍｌ/ｈ静滴…     

显微外科治疗小脑扁桃体下疝畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症

目的 探讨小脑扁桃体下疝畸形(chiari 畸形)Ⅰ型合并脊髓空洞症的显微神经外科手术方法.方法 对经磁共振成像(MRI)证实的Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症101例进行显微神经外科手术治疗,采用枕后正中直切口,颅后小骨窗减压、硬膜下探查、硬膜成形合并枕大池重建术,重建脑脊液循环通路.结果 术后经6个月左右的随访,89例(88.1%)的症状、体征得到改善,86例(93.5%)经MRI复查显示小脑扁桃体达正常水平、延髓压迫解除、枕大池形态恢复,脊髓空洞腔不同程度缩小者75例(81.5%),空洞腔消失25例(27.1%).结论 应用显微外科的手术技巧治疗Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症,可以有效的缓解患者的病情,取得满意的临床效果.     

脊髓空洞与脊柱侧凸

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜内外有液体积聚且呈筒样串联，可以在颈髓或上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。脊髓空洞形成的最常见原因为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Chiari畸形有关。临床上脊髓空洞也可呈“特发性”而单独存在。脊髓空洞可伴发脊柱侧凸。在各种类型的脊柱侧凸中，脊髓空洞的发生率为4％～8％，而在脊髓空洞患者中，脊柱侧凸的发生率高达25％～85％。     

Chiari畸形Ⅰ型患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝容积的相关性

目的:分析Chiari畸形Ⅰ型(Chiari malformation typeⅠ,CMⅠ)患者小脑扁桃体下疝程度及脊髓空洞形态与后颅窝线性容积的关系,探讨影响小脑扁桃体下疝程度的后颅窝解剖学因素。方法:2003年6月~2011年6月在我科接受治疗并符合入选标准的CMⅠ患者共59例,男34例,女25例,年龄16~20岁,平均17.9岁,Risser征5级,均有完整MRI资料(包括头枕部及全脊髓矢状面扫描图像);均无颅内占位性病变、颅骨破坏、后颅窝手术史或获得性Chiari畸形。均伴有不同形态的脊髓空洞,55例(93.2%)伴有不同程度的脊柱侧凸畸形。在MRI T1加权像正中矢状位扫描层面上评估患者的小脑扁桃体下疝程度和脊髓空洞类型;测量后颅窝斜坡长度、枕骨大孔前后径、枕骨鳞部长度、后颅窝矢状径、后颅窝高径和斜坡倾斜角。将CMⅠ患者按照小脑扁桃体下疝严重程度分为三度:Ⅰ度,小脑扁桃体下缘超过枕骨大孔水平5mm但没有到达C1后弓上缘;Ⅱ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓上缘但未超过C1后弓下缘;Ⅲ度,小脑扁桃体下缘尾向移位超过C1后弓下缘。依据脊髓空洞类型分为膨胀型、念珠型、细长型和局限型四组。比较不同组间后颅窝线性容积的差异,并对相关指标进行相关性分析。结果:Ⅰ度扁桃体下疝CMⅠ患者的后颅窝斜坡长度明显大于Ⅱ、Ⅲ度扁桃体下疝CMⅠ患者(P<0.05),Ⅲ度扁桃体下疝患者的斜坡倾斜角较Ⅰ、Ⅱ度患者明显减小(P<0.05),其余指标三组间无显著性差异;CMⅠ患者的斜坡倾斜角与小脑扁桃体下疝程度之间存在显著性负相关关系(r=-0.626,P=0.005)。膨胀型脊髓空洞患者的斜坡倾斜角显著小于其他类型的脊髓空洞患者(P<0.05),其余指标各类型之间无显著性差异。结论:后颅窝斜坡短平可能是促使CMⅠ患者小脑扁桃体下疝加重的重要因素之一,同时对CMⅠ患者的脊髓空洞的形成和发展也存在影响。     

胸出口综合征(综述)

胸出口综合征指胸上口处锁骨下血管和臂丛神经压迫症候群。过去名称繁多,一般依忆测的病因命名,如前斜角肌、肋锁、颈肋、第一胸肋、过度外展等综合征。但造成压迫的因素不止于此,肿大的淋巴节、肿瘤、骨痂、肩胛舌骨肌下腹、异常的颈横动脉和局部外伤等均有报告。近年来,通过临床观察发现第一肋骨     

Arnold—Chiari畸形合并脊骨空洞症的显微外科治疗

目的：介绍Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症（ACM-SM）显微外科治疗的术式及要点。方法：总结我院1997年1月-2000年12月25例ACM-SM显微外科治疗的经验。结果：25例ACM-SM术后临床症状改善23例（92%）。术后平均随访1.5年，获得随访19例，复查MRI小脑扁桃体下疝全部消失，均有人工枕大池形成，脊髓空洞消失13例，空洞明显缩小6例。结论：在颅后窝减压基础上，显微镜下松解小脑扁桃体与颈髓的粘连并切除，重建枕大池对治疗ACM-SM有明显疗效。     

微创手术治疗Chiari Ⅰ型畸形（附102例报告）

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞症，后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月，采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例，效果良好，现报道如下。     

前后路联合手术治疗颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形

目的：探讨颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的手术治疗方法及效果。方法：8例颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形患者，术前均有不同程度四肢痉挛性瘫痪及感觉障碍，均行CT、MRI检查并测量有关数值：Klaus高度指数、齿状突尖到脑桥延髓交界处的距离及小脑扁桃体下疝深度。所有患者均首先接受后路减压、枕颈钛板固定、植骨融合，然后再经口咽行齿状突磨除术。结果：术后症状均得到缓解，随访8个月至2年，平均1．5年，术后半年8例患者生活均能自理，术后1年，4例患者能参与一般的体育活动，另4例患者也能进行较轻的劳动。MRI示内固定稳固，延颈髓角度明显增大，脊髓压迫解除，植骨融合。结论：对颅底陷入症合并小脑扁桃体下疝畸形的患者先行后路减压固定、植骨融合，再行前路经口咽人路磨除齿状突的联合手术，安全可靠、效果好。     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

Amoid-Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

Arnoid-Chiari畸形(ACM)是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性疾病，多数伴有脊髓空洞症(SM)。近年来我科手术治疗ACM／SM21例，取得良好效果，现报告如下：     

流出道重建治疗透析内瘘并发“胸廓出口综合征”1例

<正>因人胸廓出口处的解剖结构特殊,锁骨下静脉易受到锁骨、第一肋骨、斜角肌、锁骨下肌和肋锁韧带等结构的压迫,产生机械性狭窄,长期压迫可能引起静脉内膜损伤及进行性增生,加重狭窄继发血栓形成,产生一系列临床症状。而自体动静脉内瘘(autologous arteriovenous fistula, AVF)的建立会使静脉血流量增加、刺激静脉内膜增生从而加速原有狭窄的进展。本文报道1例以流出道重建来治疗透析内瘘合并静脉型胸廓出口综合征的患者的诊疗经过,     

小脑扁桃体下疝切除术治疗Chiari畸形伴脊髓空洞症

Chiari畸形并脊髓空洞症是神经外科常见疾病之一,近年来,随着MRI的广泛应用,该病的诊断、治疗均有较多进步,但对其确切的发病机理仍然不清楚,手术方式较多,疗效各异.我们采用后路减压,显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放+硬膜扩大修补治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症17 例,报告如下.     

枕大池重建术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症

目的 探讨枕大池重建术治疗合并脊髓空洞症的Chiari Ⅰ型畸形操作要点.方法 枕下正中入路,用咬骨钳咬开下项线至枕大孔后缘及寰椎后弓,“Y“形切开硬脑脊膜和蛛网膜.显微镜下对下疝小脑扁桃体弱电流电凝或软脑膜下切除,开放正中孔直至第四脑室底,打通两侧小脑延髓外侧池,切开脊髓中央管口假膜,修补硬脑脊膜及蛛网膜,重建枕大池.结果 36例手术均成功,术中发现30例有脊髓中央管口假膜.术后随访3个月～5年,感觉及肌力均有不同程度的恢复,MRI复查6例脊髓空洞症消失,30例缩小.结论 后颅凹减压、显微镜下开放第四脑室正中孔与两侧小脑延髓外侧池相通、开通脊髓中央管口,是手术治疗Chiari Ⅰ型畸形合并脊髓空洞症的的关键.     

第1肋骨切除术治疗胸廓出口综合征

本组第1肋骨切除术治疗胸廓出口综合征的对象，主要是上胸段重度脊柱侧弯，在头盆环牵引下，逐日使脊柱增高变直，胸段侧弯凸侧的胸廓出口也跟随着逐渐抬高。第1肋骨的升高达到一定程度后，就会产生臂丛神经和锁骨下血管的卡压症状。首先出现的症状是下臂丛受压，产生小指和环指的感觉、运动异常，放散性疼痛和麻木，其次是桡动脉的搏动减弱甚至消失。这10例患者均属于重度脊柱侧弯病人头盆环牵引的并发症。均经锁骨上人路切除第1肋骨或颈肋纤维带而达到治愈目的。