Primary renal hemangiosarcoma. Case report and review of the literature

Primary hemangiosarcoma of the kidney is a very rare tumor for which only 23 case reports appear in the literature worldwide. An additional case of renal angiosarcoma in an adult is reported. The patient developed local tumor recurrence with multiple metastases within 4 weeks and died although there was no evidence of metastases at the time of nephrectomy.     

Neuerungen in der histologischen WHO-Klassifikation urothelialer Harnblasentumoren und abnormer flacher Urothelläsionen

Recently the World Health Organization published a new classification of urinary bladder tumors which is intended to take into account better the biology of the various lesions and to better distinguish between clearly benign and malignant lesions. We examine the possible diagnostic and clinical impact of the new classification, including recent immunohistochemical findings. Papillary urothelial lesions include papillomas, papillary neoplasms of low malignant potential, and papillary carcinomas. Flat urothelial lesions include hyperplasia, reactive atypia/atypia of unknown significance, dysplasia, and carcinoma in situ. Invasive patterns of papillary carcinomas are discussed, with special emphasis on lamina muscularis mucosae substaging. The most important feature of the new classification is its differentiation of two types of low-grade, noninvasive papillary urothelial lesions: papillary neoplasm of low malignant potential vs. papillary carcinoma. Long-term follow-up studies are needed to determine the clinical significance of this differentiation.     

Undifferenziertes kleinzelliges Hepatoblastom

Undifferentiated small-cell hepatoblastoma (HB) is a rare malignant tumor of childhood. The cell of origin is supposed to be a pluripotential, probably entodermal, stem-cell. Differential diagnosis of this type of HB is difficult among the group of small round and blue cell malignant tumors of children. The immunohistochemically determined coexpression of cytokeratin 8, 18, and 19 and of vimentin and actin, regularly in the absence of alpha-fetoprotein expression may be diagnostically helpful. We present the case of an undifferentiated small-cell HB of a 15-month-old girl with agenesis of the right kidney. As morphological peculiarity the tumor presented disseminated histiocytic giant cells.     

Primäres epitheloides Angiosarkom der proximalen Trachea

A 81-year-old man presented with massive hemoptysis and dyspnea. Results of chest radiography and computer tomography were highly suspicious for a large right-sided tumor of the bronchus with impression of the right main bronchus. Because of clinical worsening the patient was transferred to our department of pulmonology. The patient died of unappeasable hemoptysis the next day. At autopsy we found a 2-cm-diameter tumor of the proximal trachea as the source of massive bleeding and blood aspiration. Histological examination confirmed the tumor to be an epithelioid angiosarcoma of the trachea, which was a primary as no other tumor manifestation was detected. The entity of epithelioid angiosarcoma as a primary tumor of the trachea, to our knowledge, has not yet been reported.     

Sarkomatoides Karzinom der Harnblase bei einem 25 jährigen Mann

Zusammenfassung Bericht über einen 25 j?hrigen Mann mit einem schnell wachsenden sarkomatoiden Karzinom der Harnblase. Die Diagnose basierte auf ausgedehnten atypischen spindel- bis pleomorphzelligen Proliferaten im Bereich des Beckenbodens und der Peniswurzel mit Angioinvasion. Der Tumor zeigte eine hohe etwa 40 % betragende Ki -67-Wachstumsfraktion. Die immunhistochemischen Reaktionen mit Antik?rpern gegen Zytokeratin, Epitheliales Membranantigen und Vimentin waren positiv, die Reaktion gegen Desmin, Actin, PSA, S 100, Humanes Epitheliales Antigen (Ber-EP4) und Zytokeratin 13 negativ; ein Teil der Tumorzellen exprimierte p 53. Die Differentialdiagnose u. a. zu Myosarkomen, pseudosarkomat?sen L?sionen und inflammatorischen Pseudotumoren wird er?rtert. Nach der Radikaloperation entwickelten sich ein ausgedehntes Rezidiv im kleinen Becken und Lungenmetastasen, denen der Patient 3 Monate sp?ter erlag. Der Fall zeigt, da? sarkomatoide Karzinome der Harnblase auch bei jungen Menschen vorkommen k?nnen.      

Melanozytäre Tumoren Klassische und neue diagnostische Möglichkeiten

Melanocytic tumors are one of the major problems in diagnostic dermatopathology as they comprise benign nevi, malignant melanomas and borderline cases. Apart from a proportion of congenital lesions, most benign nevi are acquired tumors that arise during early adulthood and eventually may undergo regressive change. Histologically, they present as so-called common nevi, so-called dysplastic nevi, Spitz's nevi, blue nevi and their variants, and combined nevi. In typical cases, the distinction from a malignant melanoma is not difficult. However, benign simulators of malignancy exist as much as deceptively bland appearing melanomas and in some cases the diagnosis remains dubious despite careful weighting of criteria. Indeed, morphological features may not always suffice to disclose the nature of a melanocytic tumor. Ancillary techniques including immunohistochemistry and measurement of telomerase activity may be of assistance in this respect. One should nevertheless be aware that the biological behavior of certain borderline cases cannot be predicted with certainty.     

Prolaktinbildendes Hypophysenkarzinom Kasuistik eines äußerst seltenen metastasierenden Tumors*

Zusammenfassung Ein 59 j?hriger Mann wurde wegen eines zu einer Hypophyseninsuffizienz führenden Hypophysenadenoms transnasal operiert, ein halbes Jahr sp?ter wegen residualen Adenomgewebes nachoperiert und anschlie?end einer Strahlentherapie unterzogen. Der Tumor wurde als gering granuliertes Hypophysenadenom vom Prolaktinzelltyp mit Prolaktin- und FSH-Bildung klassifiziert. Zwei Jahre sp?ter wurde bei einer extrem hohen Hyperprolaktin?mie ein Lebertumor festgestellt, der sich im Biopsat als solider endokriner Tumor mit immunhistochemisch nachgewiesener Prolaktinbildung herausstellte. Wegen der strukturellen ?hnlichkeit und des weitgehend identischen Markerverhaltens mu?te er als Metastase des Hypophysentumors angesehen werden. Nach fünfmonatiger Therapiedauer verstarb der Patient an den Folgen von thrombembolischen Komplikationen. Die Sektion konnte die Diagnose eines metastasierenden prolaktinbildenden Karzinoms best?tigen, da weitere extrahepatische Tumormanifestationen und somit m?gliche alternative Prim?rtumoren nicht darstellbar waren. Der Fall ist mit nur 6 anderen bisher beschriebenen Kasuistiken weitgehend vergleichbar und best?tigt die Erfahrung aus 35 in der moderneren Literatur gesicherten Hypophysenkarzinomen, da? maligne Hypophysentumoren erst nach Hypophysenoperationen manifest werden und nicht am Prim?rtumor, sondern nur an den Metastasen diagnostiziert werden k?nnen.      

Pathologie der Rhabdo- myosarkome des Kindes- und Adoleszentenalters Ein Bericht des Kindertumorregisters bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH)

Zusammenfassung Rhabdomyosarkome stellen eine heterogene Gruppe von ganz verschiedenartigen, histogenetisch wohl nicht zusammengeh?renden Tumoren dar. Nach der heute verwendeten „Internationalen Klassifikation” der Rhabdomyosarkome werden neben der Unterteilung in embryonalen und alveol?re Rhabdomyossarkome auch Subtypen des embryonalen RMS identifiziert (botryoider und leiomyomat?ser Subtyp), die durch eine günstigere Prognose und durch die Notwendigkeit einer weniger aggressive Therapie gekennzeichnet sind. Durch Einsatz von verschiedenen histologischen und immunhistochemischen F?rbungen ist die Identifizierung der verschiedenen Typen der RMS heute m?glich und auch zwingend notwendig, da die einzelnen Entit?ten nach ganz unterschiedlichen Therapieprotokollen behandelt werden. Der Nachweis typischer molekulargenetischer Ver?nderungen kann in der Unterscheidung insbesondere von embryonalen und alveol?ren RMS hilfreich sein. In der Regel ist die Abgrenzung zwischen diesen beiden Entit?ten auch an konventionell gef?rbten Schnittpr?paraten m?glich. Die Identifizierung von alveol?ren RMS mit einer t(1;13)-Translokation k?nnte in Zukunft eine gro?e Bedeutung haben, da diese genetische Ver?nderung m?glicherweise mit einer günstigeren Prognose assoziert sein k?nnte als die t(2;13)-Translokation.      

Muzinassoziierte Antigene als Marker gastrointestinaler Differenzierung und Karzinogenese

Zusammenfassung Muzine sind stark glykosylierte Glykoproteine, die eine Vielzahl aus Kohlenhydraten und/oder Peptidsequenzen bestehender antigener Determinanten aufweisen. Die Verwendung von monoklonalen Antik?rpern und Lektinen in der Immunhistochemie erbrachte umfangreiche Erkenntnisse über deren Topographie im Rahmen der Histogenese. Zudem konnten typische Ver?nderungen der Antigenprofile w?hrend der neoplastischen Transformation von Zellen und Geweben beschrieben werden. Eine Reihe neuerer Ergebnisse deutet ferner darauf hin, da? muzinassoziierte Antigene eine bedeutende Rolle in der Tumorbiologie, beispielsweise bei der Metastasierung und als Prognosemarker spielen. Die vorliegende Arbeit gibt unter Einschlu? eigener Befunde eine übersicht über die gastrointestinalen Muzinantigene in der experimentellen und klinischen Pathologie.      

Zytokeratinexpression benigner und maligner epithelialer Schilddrüsentumoren Eine immunhistologische Untersuchung an 154 Neoplasien unter Einsatz von 8 verschiedenen monoklonalen Zytokeratinantikörpern*

Zusammenfassung Untersucht wurden insgesamt 154 Schilddrüsenadenome und -karzinome mit Antik?rpern gegen Pan-CK, CK # 1, 5, 10 und 14, CK # 5 und 6 sowie gegen CK # 13, CK # 7, CK # 8, CK # 20 und CK # 19. Mit Ausnahme von 13 der 29 anaplastischen Karzinome waren fast alle übrigen Tumoren stark positiv für Pan-CK, CK 8 und CK 19. CK 20 war ausschlie?lich bei 2 der 27 medull?ren Karzinome nachweisbar. Eine fokale Expression hochmolekularer CK zeigte sich nur bei 14 der 34 papill?ren, bei 2 der 28 follikul?ren Karzinome sowie bei 2 partiell squam?s differenzierten anaplastischen Karzinomen. 26 papill?re Karzinome, jedoch nur 1 der 36 follikul?ren Adenome, 1 medull?res und 1 anaplastisches Karzinom und 5 follikul?re Karzinome boten eine über die Markierung von Einzelzellen hinausgehende Positivit?t für CK 7. Dieses Ergebnis hat m?glicherweise differentialdiagnostische Bedeutung für die konventionell-histologisch manchmal schwierige Abgrenzung der sich in ihrem Architekturbild überlappenden follikul?ren und papill?ren Schilddrüsenneoplasien.      

Die lymphozytäre Gastritis – eine seltene Erkrankung der Magenschleimhaut

Lymphocytic gastritis, first described by Haot et al. in 1986, is a very rare form of gastritis (0.8-1.6% of cases) with unclear pathogenesis. On endoscopy, lymphocytic gastritis may present either a normal appearance, such as gastritis varioliformis with multiple elevated chronic erosions in the corpus and fundus, or as a giant fold gastritis in the corpus and fundus. This type of gastritis is diagnosed histologically based on an accumulation of intraepithelial lymphocytes (more than 25/100 epithelial cells) in the surface cells of the gastric mucosa. Its etiopathogenesis is currently thought to be a sprue-associated reaction or an atypical reaction to Helicobacter pylori infection. Some studies report the lymphocytic gastritis in almost 45% of cases of sprue, with the gastritis regressing in response to a gluten-free diet, while others report a correlation of lymphocytic gastritis with serologically and/or histologically confirmed H. pylori infection, with the lymphocytic gastritis being cured by H. pylori eradication treatment in a high percentage of the cases. It is possible that a similar abnormal immune reaction to an inflammatory agent underlies both pathological entities, sprue and lymphocytic gastritis--in the one case gluten and in the other H. pylori--which would mean that sprue-induced and H. pylori-induced forms of lymphocytic gastritis exist side by side.     

Pleomorphes Adenom (Mischtumor) des äußeren Gehörgangs Zur Differentialdiagnose der Tumoren der Zeruminaldrüsen

Zusammenfassung Bei einer 69j?hrigen Patientin wurde aus dem rechtsseitigen ?u?eren Geh?rgang ein Tumorknoten exstirpiert. Die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung ergab ein pleomorphes Adenom (Mischtumor). Die Differentialdiagostik der von den Zeruminaldrüsen abgeleiteten Tumoren, deren klinisch-prognostische Konsequenz sowie die Histogenese der pleomorphen Adenome in dieser besonderen Lokalisation werden er?rtert.