合并骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征骨髓活检分析

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）是一类全潜造血干细胞水平上的恶性病变所致或分化成熟障碍而引起的一组克隆性造血系统疾病。其特点是血细胞成分减少,伴有粒、红、巨三系细胞的病态造血。近年来,有关MDS伴骨髓纤维化（marrow fibrosis,MF）的病例报告渐多,其临床经过、实验室检查及病理变化具有一定特点,认为是性质独立的临床病理类型,应与经典的MDS亚型相区分。我院自2002年以来确诊MDS合并MF8例,现总结报道如下。     

原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化患者的临床特征和预后分析

目的 分析原发性骨髓增生异常综合征伴骨髓纤维化(MDS-MF)患者的临床特征和预后,提高对MDS-MF的认识.方法 回顾性分析有骨髓活检结果的466例原发性MDS患者资料,根据是否伴有MF分为两组比较临床特征,并进行预后分析.结果 466例原发性MDs患者中167例(35.8%)MDS患者伴有MF,其中MF.1级123例(26.4%),MF-2级40例(8.6%),MF-3级4例(0.9%).MDS-MF组患者肝脏和(或)脾脏肿大比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.031).MDS-MF组患者骨髓活检增生程度较MDS不伴MF组活跃,MDS-MF组患者骨髓原始细胞数、巨核细胞数和异常巨核细胞数高于MDS不伴MF组,差异均有统计学意义(Jp值均<0.05).有可供分析的细胞遗传学检查结果的345例患者中MDS-MF患者121例,MDS-MF组患者染色体核型预后分组中危及高危组比例高于MDS不伴MF组,差异有统计学意义(P=0.047).MDS-MF组患者中位生存期17(1～60)个月,MDS不伴MF组患者中位生存期32(1～62)个月,两组差异有统计学意义(P=0.001).将单因素分析有预后意义的参数纳入COX模型进行多因素分析,结果显示MF具有独立预后意义(P=0.019).结论 MDS伴MF患者骨髓以网状纤维增生为主,其网状纤维增生与原始细胞数、巨核细胞的增生和发育异常、染色体核型密切相关.伴有MF的MDS患者预后较差.     

124例初诊骨髓增生异常综合征的骨髓象及骨髓活组织检查

目的　探讨初诊骨髓增生异常综合征 (MDS)病人的骨髓象及骨髓活组织检查结果。方法　对 12 4例确诊为MDS病人的骨髓象、临床表现、血液学检查结果及部分病人骨髓活组织检查结果进行分析。结果　 12 4例病人均表现为贫血 ,部分还表现为全血细胞减少 ,骨髓象表现三系或二系或一系病态造血 ,骨髓活组织检查可见幼稚前期细胞异常定位(ALIP)。结论　诊断MDS的关键是病态造血 ,根据骨髓象特点排除其他相似疾病易诊断MDS ,同步进行骨髓活组织检查 ,能提高检出率。     

儿童骨髓增生异常综合症研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome MDS)是一组高度异质性、获得性造血干/组细胞克隆性疾病,以骨髓病态造血和高风险向急性白血病转化为特点,表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。MDS发病机制复杂,至今尚未完全阐明。研究表明,儿童MDS与成人MDS有很大不同,本文对近年来儿童MDS的临床诊治进展做一简要综述。     

骨髓增生异常综合征与其它几种血液病骨髓形态的鉴别

骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组来源于造血干细胞的恶性克隆性疾病 ,在临床、血象和骨髓象等方面易与慢性再生障碍性贫血 (chronicaplasticanemi a ,CAA)、巨幼细胞性贫血 (MA)、特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura ,ITP)等相混淆。本文就MDS骨髓各系的病理细胞与上述疾病进行了比较 ,以资鉴别诊断。1　资料与方法1.1　一般资料　依据 1982年FAB标准诊断[1] MDS 4 0例 ,均系我院近 2 0年的住院患者 ,难治性贫血 (RA)型 2 4例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 (RAEB)型 10例 ,RAEB …     

以单纯血小板减少为首发症状的骨髓增生异常综合征4例报道

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组造血干细胞克隆性疾病,其特点是外周血中一种或多种血细胞减少,骨髓增生活跃,伴有形态异常,并有病态造血,约有50%的MDS患者伴有细胞遗传学异常。MDS包括难治性血细胞减少伴单系病态造血（MDS-RCUD）、难治性细胞减少伴多系病态造血（MDS-RCMD）、难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）等多种分型。     

儿童骨髓增生异常综合征临床及血液学特征

目的：探讨骨髓增生异常综合征(MDS)的临床及血液学特点。方法：全部患儿均检测常规血液学及骨髓细胞形态学指标，部分患儿行骨髓病理、细胞化学及染色体检查。并以不同方案进行治疗。结果：33例中难治性贫血20例，难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多3例，难冶性贫血伴原始细胞增多(RAEB)6例，转变中的RAEB 4例。本组患儿骨髓均有病态造血特征，骨髓活检3例，1例检出粒系有幼稚前体细胞异常定位。染色体检查6例，2例出现核型畸变。有5例转化为白血病。结论：小儿MDS的诊断主要依据病态造血，必要时进行骨髓病理及细胞染色体检查，对MDS的诊断和预后评价有重要意义。     

骨髓增生异常综合征30例分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的克隆性疾病,其发病特征是骨髓出现病态造血,外周血细胞减少和部分患者最终转化为白血病。现对我院1990年4月至2000年2月收治的30例MDS进行了临床研究。1资料与方法1.1临床资料我院自1990年4月至2000年2月收治30例MDS患者,年     

骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征诊断中的应用

目的 探讨骨髓穿刺涂片联合骨髓活检切片在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)诊断中的应用价值。方法 对59例血细胞减少患者采取骨髓穿刺和骨髓活检同步取材法,两种方法对其骨髓的增生程度,各系细胞的病态造血及网硬蛋白进行分析。结果 59例患者经骨髓活检切片观察其骨髓增生程度,其中增生活跃、明显活跃及极度活跃的患者共为53例,占89.8%; 骨髓穿刺涂片为40例,占67.8%,两者比较差异具有统计学意义(χ²=5.087,P=0.023)。26例MDS患者骨髓涂片发现粒系病态造血16例,占61.5%,骨髓切片为25例,占96.2%,两者比较差异具有统计学意义(χ²=5.092,P=0.021)。骨髓涂片发现红系病态造血24例,占92.3%,骨髓切片为7例,占26.9%,两者比较差异具有统计学意义,(χ² =16.705,P=0.00)。骨髓涂片发现巨核系病态造血12例,占46.1%,骨髓切片为10例,占38.5%,两者比较差异无统计学意义(χ²=0.387,P=0.513)。26例MDS患者网硬蛋白纤维组织增生者16例,占61.5%; 33例非MDS患者为6例,占18.2%,MDS组患者显著高于非MDS组患者,两者比较差异具有统计学意义(χ²=10.086,P=0.001)。结论 骨髓穿刺涂片同时结合骨髓活检切片,可提高MDS诊断分型的准确性。     

染色体分析联合骨髓活检诊断无明显病态造血的早期骨髓增生异常综合征

目的 评价染色体核型分析联合骨髓活检在诊断无明显病态造血的早期骨髓增生异常综合征(MDS)中的价值. 方法回顾性分析9例有克隆性染色体异常的无病态造血改变的早期MDS的染色体核型和骨髓活检组织切片特征.结果 9例MDS患者中,8例为轻度的异常核型,1例为复杂核型.4例有+8异常,2例有13、20号染色体异常,9、10、11、12、14号染色体受累各1例.骨髓切片CD61免疫组化示2例有微小巨核阳性,检出1例典型髓系幼稚前体细胞异常定位(ALIP),3例患者骨髓切片CD34+ 细胞占骨髓有核细胞数的比例较缺铁性贫血骨髓切片(8例对照)的CD34+细胞有增高趋势,但该3例患者骨髓涂片CD34+ 细胞并未显示增多.结论 联合应用染色体核型分析和骨髓活检有助于对没有明显病态造血改变的早期MDS进行诊断.     

伴骨髓纤维化的骨髓增生异常综合征(MDS)作为急性骨髓纤维化一种主要的原发性疾患

为了阐明MDS 合并骨髓纤维化(MF)的意义和说明该病与同类疾病特别是急性MF 与巨核细胞白血病的关系,在87例MDS 患者中作者就7例(8%)符合伴MF 的MDS 患者作了分析。伴MF 的MDS(MF-MDS)诊断标准为:(1)全血细胞减少,外周血原始细胞<5%;(2)轻度或无脾大;(3)骨髓有核细胞增生正常的骨髓纤维化;(4)骨髓内无原始细胞的弥漫性增生;(5)骨髓象和外周血细胞存在增生异常的特征。7例MF-MDS 患者年龄54～82岁,男性3例,女性4例。多数患者主诉贫血,7例均无脾大。1例有肝大,1例淋巴结稍肿大。7例患者中6例全血细胞减低,外周血原始细胞<1%,1例贫血和血小板减少.外周血原始细胞2.5%。3例外周血可见有核红细胞。骨髓中原始细胞1例为0.2～     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组源于造血干细胞的异质性克隆性疾病,以骨髓异常造血、无效造血为主要特点.其发病机制涉及多种因素,是一种多因素异常所致的多步骤病理过程.现就近年来关于MDS的细胞免疫异常、细胞凋亡、染色体异常以及基因异常在其发病过程中所起的作用作一综述.     

骨髓增生异常综合征临床特征及实验室相关指标分析

目的 分析骨髓增生异常综合征(MDS)的临床特征和实验室相关指标,为准确诊断骨髓增生异常综合征(MDS)提供参考依据.方法 选择86例MDS患者作为MDS组;同时,选择同时段内做过相同检查的50例骨髓象正常者作为对照组,对其临床特征及实验室相关指标进行回顾性分析.结果 除骨髓增生明显活跃以上和骨髓增生减低这两项指标外,其余指标MDS组的异常率明显高于对照组,两者存在显著性差异(P＜0.01).结论 形态学诊断仍然是MDS诊断的基础;在形态学检查中,病态造血是MDS诊断的关键.在诊断MDS众多的指标中,红细胞分布宽度变异系数增大和外周血出现病态造血最为有效;结合临床表现,这两项指标可作为基层医院MDS诊断的初筛指标.     

综合诊断骨髓增生异常综合征的意义

骨髓增生异常综合征（MDS）与再生障碍性贫血（下称再障）均系造血干细胞疾病,二者均可有全血细胞减少、感染或出血等临床表现。前者主要损伤造血干细胞分化,使恶性克隆增殖,骨髓造血异常;后者主要损伤造血干细胞增生,抑制造血功能。诊断MDS的关键是找出病态造血细胞。本文对10例再障（其中典型再障8例,非典型再障2例）、15例MDS（难治性贫血3例,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）-T3例,RAEB9例）及15例增生性贫血（以下简称增贫）患者的骨髓涂片进行分析,从多个角度探讨其特点及鉴别诊断。     

儿童与成人骨髓增生异常综合征的临床比较

骨髓增生异常综合征(MDS)是一种获得性干细胞疾病。其特点为外周血中至少一系血细胞减少,其骨髓增生活跃并有至少一系血细胞病态造血。我们对我院1990年4月至2000年2月收治的16例儿童及14例成人MDS进行了研究。1资料与方法1.1临床资料自1990年4月至2000年2月我院共收治16例儿童     

7例骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤的临床分析

<正>骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)是一组克隆性造血组织肿瘤性疾患,在就诊时既有一些临床、实验室或形态学表现符合MDS,又有另一些表现符合慢性骨髓增殖性疾病,其临床和血液学特点是骨髓髓系有核细胞增多,其中一系或多系是有效增殖,导致外周血中该系细胞增多,而另一系或多系是无效增殖,导致外周血中该系细胞减少,同时,髓系各系细胞可有发育异常的形态学表现或功能异常[1]。2008年世界     

骨髓活检在骨髓增生异常综合征WHO2000分型的临床应用

骨髓增生异常综合征(MDS)是源于造血干(祖)细胞水平损伤而引起的一组克隆性疾病。临床表现为贫血,有时有感染和出血,外周血象呈一系或多系细胞减少,骨髓有显著的病态造血。随着细胞学、免疫学、遗传学、分子生物学(MICM)的应用,WHO 于2000年发表了 MDS 分型方法,进     

无明显病态造血的低危骨髓增生异常综合征9例分析

目的 探讨无明显病态造血的低危骨髓增生异常综合征(MDS)的实验室特点.方法 对9例无病态造血改变的MDS的染色体核型和骨髓切片进行回顾性分析.结果 9例中,4例有+8染色体异常,2例13、20号染色体异常.骨髓切片2例微小巨核阳性,3例骨髓切片CD34+细胞占骨髓有核细胞的比例较缺铁性贫血骨髓切片(对照)有增高趋势.结论 骨髓活检联合染色体核型分析是诊断无明显病态造血改变的低危MDS的良好指标.     

骨髓增生异常综合征治疗进展

1前言 骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,其基本特征是造血细胞发育异常或称病态造血.临床常出现贫血、周围血粒细胞及血小板减少.     

骨髓增殖异常综合征的治疗选择

骨髓增殖异常综合征(MDS)是进行性难治性的外周血多种血细胞减少、骨髓内细胞成熟障碍为特征的一组疾病。该疾病至少累及二个,通常累及三个造血细胞系。临床表现以贫血、粒细胞减少所致感染及有出血倾向为主要表现。一部分患者进展为急性非淋巴细胞性白血病(ANNL)。在1982年FAB协作组将MDS分为以下5型:难治性贫血(RA)、RA伴环形铁粒幼细胞(RAS)、RA伴原始细胞过多(RAEB)、RAEB转变中(RAEB-t)、慢性粒单细胞性白血病(CMML)。根据治疗及预后的不同,又将RA、RAS称为低危组,RAEB、RAEB-t称为高危组。CMML由于其骨髓增殖特点,治疗和预后介于高危组及低危组之间。