恶性纤维组织细胞瘤：附4例报告

恶性纤维组织细胞瘤(Malignant Fibrous Histiocytomas,简称MFH)是一种主要由纤维细胞、组织细胞组成,并排列成席纹状结构的恶性肿瘤。MFH又名纤维组织细胞肉瘤、恶性纤维黄色瘤等。该肿瘤可发生于任何年龄,但以中老年多见。主要发生于肢体,尤以下肢为多见,也发生在其它少见的部位,如肺、鼻腔等。现     

4例少见部位原发恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是软组织恶性肿瘤之一，多见于四肢和腹膜后，其它部位少有发生。我科自1996年5月～2002年6月诊治4例原发于内脏和骨骼的恶性纤维组织细胞瘤，现报道如下。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤的术后放疗

对1977～1987年间收治术后放疗的22例软组织恶性纤维组织细胞瘤进行回顾性分析。男14例,女8例,年龄11～69岁。放疗每周5次,每次1.8～2GY,局部区域肿瘤剂量为60～70GY。全组随访时间均在5年以上,2、5年生存率分别为72.7％和45.5％,局控率为86.4％。未见有放疗引起的严重并发症发生。作者认为术后放疗能够有效地制止肿瘤复发和提高生存率。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤的术后放疗

 对1977～1987年间收治术后放疗的22例软组织恶性纤维组织细胞瘤进行回顾性分析。男14例，女8例，年龄11～69岁。放疗每周5次，每次1.8～2GY，局部区域肿瘤剂量为60～70GY。全组随访时间均在5年以上，5年生存率分别为72.7%和45.5%，局控率为86.4%。未见有放疗引起的严重并发症发生。作者认为术后放疗能够有效地制止肿瘤复发和提高生存率。     

软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析

目的　探讨软组织恶性纤维组织细胞瘤的合理治疗方法。方法　分析 17例病人的临床、病理特点 ,并总结其治疗结果。结果　男 13例 ,女 4例 ,平均年龄 5 5 .8岁 ,平均病程 8.7个月。发生于肢体 7例 ,占 41.2 %。 2年、3年和 5年生存率分别为 47.1%、2 9.4%和 17.6 %。发生远处转移 8例 ( 47.1% ) ,区域淋巴结转移 7例 ( 41.2 % )。首次术后复发率 10 0 %。结论　临床诊断困难 ,术后复发率高 ;根治性切除为其关键治疗手段。     

恶性纤维组织细胞瘤的治疗--附24例报告

恶性纤维组织细胞瘤 (恶纤组 )临床较少见 ,其中以个案报道较多 ,以往以手术治疗为主 ,近些年对此病采取综合治疗 ,取得了一定疗效。我科于 1980年～ 1998年 9月共收治恶纤组病人 2 4例 ,本文对该病的治疗探讨如下。临床资料　本组恶纤组病人 2 4例 ,其中男性 15例、女性 9例、年龄 15岁～ 76岁、中位年龄 47.6岁。发生部位 :下肢 7例 ,上肢 5例 ,腹膜后 3例 ,乳腺 3例 ,躯干 2例、臀部、腹股沟、腮腺及肺脏各 1例。病程 :1年以内者 10例 ,1～ 5年 8例 ,5～10年 5例 ,10年以上 1例。肿瘤大小 :肿瘤大小为 3～ 2 7ｃｍ ,其中小于 5ｃｍ 13例 …     

炎症型恶性纤维组织细胞瘤

目的:探讨炎症型恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点以及治疗、预后。方法:分析3例炎症型恶性纤维组织细胞瘤病例,并结合国外文献资料进行分析。结果:发热、白细胞计数显著升高等类白血病样表现及肿块为炎症型恶性纤维组织细胞瘤的常见症状。手术是有效的治疗方法,化疗效果差。结论:炎症型恶性纤维组织细胞瘤是极罕见的高度恶性软组织肉瘤,早发现、早治疗是提高其治愈率、延长生存时间的关键。     

上颌骨原发性恶性纤维组织细胞瘤(附5例报告)

报告5例上颔骨原发性MFH,男2例,女3例,年龄17-39岁,平均29岁。临床主要症状为疼痛和肿块。X线表现为溶骨性破坏。结合文献讨论本瘤的诊断和组织起源。     

原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断（附15例报告）

目的：探讨原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤（MFH）的MRI影像诊断。方法：回顾性分析15例经手术病理证实的原发于软组织的恶性纤维组织细胞瘤患者的影像学资料,15例患者均行MRI检查,有7例行CT检查,8例行增强扫描。结果：原发于软组织恶性纤维组织细胞瘤15例,肿瘤形态多样,以卵圆形、分叶状多见。病变于T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号或等信号为主混杂信号影,7例病变内可见低信号之分隔影。13例病变内见坏死或黏液样改变,2例伴出血。明确有包膜3例。增强扫描均呈显著不均匀强化。结论：MRI对原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值,是首选的影像学检查方法。     

原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的MRI影像诊断(附15例报告)

目的:探讨原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤(MFH)的MRI影像诊断。方法:回顾性分析15例经手术病理证实的原发于软组织的恶性纤维组织细胞瘤患者的影像学资料,15例患者均行MRI检查,有7例行CT检查,8例行增强扫描。结果:原发于软组织恶性纤维组织细胞瘤15例,肿瘤形态多样,以卵圆形、分叶状多见。病变于T1WI呈低信号或等信号,T2WI呈高信号或等信号为主混杂信号影,7例病变内可见低信号之分隔影。13例病变内见坏死或黏液样改变,2例伴出血。明确有包膜3例。增强扫描均呈显著不均匀强化。结论:MRI对原发性软组织恶性纤维组织细胞瘤的诊断具有重要价值,是首选的影像学检查方法。     

纵隔原发性恶性纤维组织细胞瘤

为了研究原发性纵隔恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特点。采用常规石蜡包埋ＨＥ 染色及免疫组织化学方法研究３例ＭＦＨ。３ 例ＭＦＨ 均位于中纵隔,肿瘤界限清楚有包膜或假包膜,术后无局部复发及转移,最长无瘤生存者已达９ ａ。纵隔原发ＭＦＨ的病理特点与软组织ＭＦＨ 相同,但局部复发率及转移率低,提示其预后好于软组织ＭＦＨ。     

Analysis of Prognostic Factors and Chemotherapy of Malignant Fibrous Histiocytoma of Soft Tissue: A Preliminary Report

The inter-group study of malignant fibrous histiocytoma of softtissue (MFH) was performed during the period January, 1988,to August, 1992 (4 yr 7 mo). There were 107 patients evaluatedwith an age range of 11 to 92 yr and an average age of 62.0yr. There were 63 males and 44 females. The duration of follow-upwas from 7 mo to 4 yr 5 mo with an average of 2 yr 6.2 mo. MFHoccurred principally as a mass on an extremity (lower extremity62%), upper extremity 18%, trunk 25%, head and neck 2%). Ittypically involved deep fascia or skeletal muscle (68%) or superficialsubcutis (35%). There were 77 storiform-pleomorphic, 22 myxoid,three giant cell, two inflammatory and three angiomatoid variants.The absolute three-year survival rate for all 107 patients was72%. Patients with tumors located on extremities had a betterthree-year survival rate than patients with tumors located onthe trunk or head and neck (81 vs 54%). There was, however,no statistical difference between the two groups. The prognosisfor patients with deep muscular lesions, > 10 cm in diameter,was poor. The depth of the tumor significantly affects survival.The group with superficial tumors had a significantly betterthree-year survival rate than the other group (86 vs 68%). Localrecurrences were found in 8% of patients who had had "complete"excisions. Inadequate surgery greatly increases the incidenceof local recurrence and compromises longterm survival. Evaluationsof tumor responses to preoperative chemotherapy and radiotherapyby histological studies were made. In total, 38 patients wereevaluated. Responses to single and combination chemotherapyoccurred in 31% of patients, a rate similar to that seen forother sarcomas.     

野中野放射治疗恶性纤维组织细胞瘤21例分析

目的 :评价野中野放射治疗技术在恶性纤维组织细胞瘤中的价值。方法 :1995年 1月～ 2 0 0 0年 8月收治的 2 1例恶性纤维组织细胞瘤术后患者 ,采用野中野放射治疗技术 ,大野 4 5～ 5 0Gy/ 4～ 5周 ;小野 15～ 2 0Gy/ 2～ 3周 ,每天 2野照射 ,间隔 6h。结果 :局部复发 1例 ,局部复发伴远处转移 1例 ,远处转移 1例。结论 :野中野照射技术能有效降低恶性纤维组织细胞瘤术后复发率 ,在恶性纤维组织细胞瘤的综合治疗中具有重要的价值。     

26例恶性纤维组织细胞瘤手术加放疗疗效分析

[目的]分析恶性纤维组织细胞瘤手术加放疗的疗效。[方法]1984年至1995年共26例恶性纤维组织细胞瘤进行了手术及术后放疗。手术采用局部广泛切除术。放疗采用高能X线、e线或60Coγ射线 ,常规分割 ,肿瘤量50Gy～70Gy。[结果]中位随访期5 3年。全组5年生存率、复发率和转移率分别为 :68 5 %、26 9 %和19 2 %。其中首次手术加术后放疗及多次手术加术后放疗的5年复发率分别为 :6 7%及54 5 % ,有显著性差异(P<0 01)。[结论]恶性纤维组织细胞瘤首次手术后并用放疗是较为可行的治疗方法 ,可以明显降低局部复发率。     

头颈部恶性纤维组织细胞瘤临床和预后分析

目的　探讨头颈部恶性纤维组织细胞瘤 (MFH )的临床病理特点、治疗方法 ,分析影响预后的相关因素。方法　回顾性分析 40例头颈部恶性纤维组织细胞瘤的临床资料 ,用Kaplan Meier法进行生存分析 ,对可能影响预后的 12项因素进行单因素和多因素分析 ,组间比较用Log rank检验 ,多因素分析采用Cox模型 ,不同因素间相关关系分析用 χ2 检验。结果　头颈部MFH 5年累积生存率为 42 .0 % ;局部复发率约 3 7.1% ;影响预后的因素主要为 :肿瘤发生部位、治疗方式、颈淋巴结转移、病理分级、肿瘤局部复发 (P <0 .0 1) ;病理分级与肿瘤发生部位相关 ;以手术为主的综合治疗者较单纯手术、放疗和化疗者预后佳 (P <0 .0 5 )。结论　头颈部MFH患者预后差、复发率高 ,颈淋巴结转移、病理分化差、局部复发患者预后差 ,以手术为主的综合治疗方案有助于提高患者局部控制率和生存率     

恶性纤维组织细胞瘤LN-R与Cath-D的表达及临床意义

目的：研究层粘连蛋白受体（laminin receptor,LN-R）和组织蛋白酶D（Cathepsin D,Cath-D）在恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH）组织中的表达情况,探讨它们之间的关系及临床意义。方法：65例MFH组织标本来自1999年4月至2001年12月哈尔滨医科大学附属肿瘤医院骨科手术患者,其中男40例,女25例;年龄23～78岁（平均年龄54岁）。应用免疫组化方法检测65例MFH组织与10例正常纤维组织中LN-R和Cath-D的蛋白表达情况,分析LN-R与Cath-D在MFH中的表达与MFH临床病理学特征之间的关系,以及二者表达的相关性。结果：光学显微镜下LN-R阳性反应物着色部位主要定位于细胞膜和细胞浆,Cath-D阳性反应物主要定位于细胞浆;65例MFH组织中LN-R和Cath-D蛋白表达阳性率分别为66.2%和75.4%;LN-R和Cath-D在Ⅰ～Ⅱ期的阳性表达率低于Ⅲ～Ⅳ期的阳性表达率,二者统计学差异有显著性（P〈0.05）;LN-R和Cath-D的阳性表达率在高分化明显低于中分化和低分化,表明随着肿瘤病理分化程度的降低,LN-R和Cath-D的阳性表达率也有升高的趋势;10例正常纤维组织中两蛋白均不表达;LN-R和Cath-D的表达与MFH患者的性别、年龄和组织学类型无关;所有病例经过半年至7年随访,平均随访时间为5年,LN-R与Cath-D在术后生存期小于5年的患者中的阳性表达率明显高于生存期大于5年的患者,二者统计学差异有显著性（P〈0.005）;LN-R和Cath-D表达呈显著正相关（P﹤0.01）。结论：LN-R和Cath-D在MFH发生、发展中起重要作用,是判断MFH侵袭力和恶性进展、转移和预后的重要指标。     

Primary Malignant Fibrous Histiocytoma of the Stomach: (A Case Report)

A case of primary malignant fibrous histiocytoma (MFH) of the stomach is reported. The patient was a 51-year-old man who had a laparotomy for a malignant gastric tumour diagnosed by radiological studies and endoscopic examination. An inoperable gastric malignancy was found at operation. Histopathological studies of tissue biopsied at surgery showed characteristic light microscopic findings and strong positivity for alpha-1-antitrypsin by immunoperoxidase technique indicating the diagnosis of malignant fibrous histiocytoma. The absence of any other soft tissue or retroperitoneal tumour strongly indicated the stomach is the primary site.     

原发性喉恶性纤维组织细胞瘤4例报告及文献复习

目的：分析原发性喉恶性纤维组织细胞瘤的起源、病理、临床特点及治疗。方法：我院自1990年8月至2000年12月收治4例原发性喉恶性纤维组织细胞瘤患者，均有病理证实，中位年龄为66岁；主要症状是声嘶，呼吸困难．吞咽疼痛，4例均手术治疗，2例行第2次手术治疗(全喉切除术)。3例行术后放疗，采用^60Co，6MV X线，放疗剂量为60～62Gy／6周。结果：3例健在，分别已生存11年，4年，3年；1例未放疗者术后复发，颈淋巴结转移，带瘤生存10个月。结论：喉恶性纤维组织细胞瘤具有高度浸润性，易复发，手术加放疗是一种积极有效的措施。     

乳腺恶性纤维组织细胞瘤免疫组化研究（附8例报告）

应用ＡＢＣ法，对８例乳腺恶性纤维组织细胞瘤进行ＡＡＴ、ＡＡＣＴ、Ｖｉｍ、Ｄｅｓ、Ｋｅｒ、ＣＥＡ和ＥＭＡ免疫组化染色。结果ＡＡＴ、ＡＡＣＴ和Ｖｉｍ阳性率１００％，２例Ｄｅｓ阳性。作者同意恶纤组来源于原始间叶细胞，在不同情况下可向组织细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞等不同方向分化，构成了恶纤组复杂多样的细胞成分。