永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致。近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述。     

永存原始玻璃体增生症的玻璃体手术治疗三例

永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous，PHPV)是一种少见的先天性眼球发育异常，临床表现为一系列眼部异常，包括白瞳症，小眼球，前部或/和后部玻璃体血管残留。继发性青光眼、牵拉性视网膜脱离是视力丧失的常见原因。有手术适应证的病例及时手术对恢复视力、防止严重并发症、保存眼球有重要意义。本文报告3例(4只眼)PHPV玻璃体手术治疗，评估玻璃体手术在PHPV治疗中的作用。     

永存原始玻璃体增生症

永存原始玻璃体增生症(PHPV)是一种临床罕见的玻璃体先天发育异常,为胚胎期原始玻璃体未能正常退化所致.近年来对其研究较少,本文复习有关文献,对其病因、临床及病理特征、影像学表现、诊断、鉴别诊断及治疗方法作一简要综述.     

永存原始玻璃体增生症的临床分析

目的探讨永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV)经过手术或非手术治疗的视力预后及影响因素。方法回顾性分析我院2007年1月至2009年12月23例(25眼)PHPV患者的临床资料,20眼行玻璃体或晶状体切除手术,5眼未手术。术后随访1.0~2.5a,观察临床特征、视力预后及术后并发症等情况。结果 B超检查示25眼均有从视盘发出的蘑菇状回声;彩超示玻璃体内条索状回声影内有连续血流,由视盘向晶状体后延伸。手术组术后最佳矫正视力达有用视力14眼,其中小眼球畸形1眼,正常眼轴13眼,二者相比差异有统计学意义(P=0.014);视网膜脱离、皱襞及发育异常者3眼,无该病变者11眼,二者比较差异有统计学意义(P=0.018)。非手术组随访期内最佳矫正视力无一眼获得有用视力。术后手术组慢性低眼压、玻璃体出血1眼。结论 PHPV患者通过手术治疗可以改善视力、防止并发症;未手术治疗者视力预后差。视力预后与小眼球畸形、视网膜脱离、皱襞及发育异常有关。     

23-G玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症

目的分析23G微创玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症的临床效果。方法永存原始玻璃体增生症患儿19名（19眼）,应用23G微创玻璃体手术系统行晶状体摘出联合玻璃体切除术,其中15例一期植入人工晶状体。术后随访6—36个月。观察术中、术后并发症,视力恢复及结构恢复情况。结果术中及术后均无明显的并发症;至随访期末,17眼（89．47％）视力有不同程度的提高,19例均获得了一定的视力,未发生因病情发展或因并发症而导致二次手术者。其中视力无变化者2眼,术中检查发现存在视网膜发育异常。结论应用23G微创玻璃体手术治疗永存原始玻璃体增生症是一种安全有效的方法,并发症少,术后反应轻,尽早手术可保护有用视力,防止并发症发生。     

永存原始玻璃体增生症2例分析

永存原始玻璃体增生症是引起婴幼儿白瞳症的原因之一,临床上比较少见,现将我科2001年6月至2001年10月收治的永存原始玻璃体增生症病例两例,分析如下.     

永存原始玻璃体增生症伴眼内异物一例

1病例患儿男,3岁.因家长发现患儿右眼角膜发白1年余于2010 - 08 - 18入我院诊治.因患儿不配合,故口服水合氯醛后在睡眠状态下用手持裂隙灯显微镜检查.专科情况:右眼球增大、突出,睫状充血(+++),角膜鼻下方可见片状白班,前房完全消失;瞳孔闭锁并向鼻下方移位;其余结构窥不见.指测眼压T+2.左眼前、后段未见异常.B超提示(图1A):右眼未见明显晶体弧形回声,玻璃体腔内可见细条状中低回声与视盘关系密切.     

经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症合并前房消失及角膜混浊的疗效观察

目的 观察经角巩膜缘入路玻璃体切割手术治疗永存原始玻璃体增生症（PHPV）合并前房消失、角膜混浊的临床效果。方法 临床确诊为PHPV且合并前房消失、角膜混浊的16例患儿16只眼纳入研究。所有患眼均为混合型PHPV,其中央角膜混浊、前房消失、瞳孔闭锁前粘连、晶状体混浊。患眼中,视力为跟随运动1只眼,强光刺激反应15只眼。合并有小眼球7只眼,视网膜全脱离4只眼,视盘发育不良3只眼,局限视网膜皱襞1只眼,高眼压4只眼。所有患眼行经角巩膜缘入路玻璃体切割手术,手术中分离房角、瞳孔成形,切除晶状体组织及其后增生膜,切除或切断晶状体后原始玻璃体增生条索;视网膜脱离者于玻璃体切割手术后注入长效气体。手术后随访时间为9~21个月,平均随访时间15.8个月。观察患眼视力、眼压和眼前后节结构。结果 手术中所有患儿均未出现玻璃体积血、医源性视网膜裂孔等并发症。末次随访时,所有患眼前房深度正常,瞳孔圆形,视轴中心区暴露,角膜混浊程度较手术前减轻。视力强光刺激8只眼,不配合视力检查但有注视跟随运动者6只眼,最佳矫正视力为20/940者1只眼,最佳矫正视力为20/500者1只眼。4只视网膜脱离眼中,视网膜复位3只眼,占75%;视网膜未复位1只眼,呈视网膜部分展开。手术前高眼压的4只眼中,手术后眼压降至正常3只眼,占75%;手术后眼压控制不理想1只眼,占25%。 结论 经角巩膜缘入路玻璃体切割手术能有效控制PHPV合并前房消失、角膜混浊患眼的病变发展,改善眼球外观,提高视力。     

永存性原始玻璃体增殖症的临床诊断

永存性原始玻璃体增殖症的临床诊断张虹，宋国祥，林锦镛永存性原始玻璃体增殖症（ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｈｙｐｅｐｏｌａｓｔｉｃｐｒｉｍａｒｙｖｉｔｒｅｏｕｓ，ＰＨＰＶ）是一种玻璃体的先天发育异常，临床比较少见，现将我院９例报告如下。１．一般资料：本组为天津...     

玻璃体切割手术治疗永存胚胎血管的疗效观察

目的 观察玻璃体切割手术治疗永存胚胎血管(PFV)的临床效果.方法 回顾分析11例PFV患儿14只眼的临床资料.患眼中,后部PFV 1只眼,联合PFV 13只眼.所有患儿均行玻璃体切割手术.其中,同时行晶状体切除手术7只眼,视网膜切开切除手术5只眼,视网膜切开切除及巩膜外环扎手术1只眼.观察手术中及手术后并发症发生情况.手术后随访时间8～74个月,平均随访时间44个月.对比分析患儿手术前后视力和眼压变化情况.结果 手术中所有患儿均未发生并发症.14只患眼中,手术成功12只眼,占86.0%;手术失败2只眼,占14.0%.手术后视力较手术前视力提高5只眼,占35.7%;视力不变4只眼,占28.6%;视力下降5只眼,占35.7%.手术后眼压较手术前眼压升高2只眼,占14.3%;眼压不变11只眼,占78.6%;眼压下降1只眼,占7.1%.手术后持续性低眼压1只眼,占7.1%;复发性视网膜脱离1只眼,占7.1%.结论 玻璃体切割手术治疗PFV可防止并发症发生,使部分患儿视力提高.     

永存原始玻璃体增生症二例

病例1,女,39岁。自小右眼视力极差;左眼视力4.7。右眼结膜睫状充血,角膜雾状水肿,前房浅,瞳孔约4mm,晶状体虹膜隔前移,晶状体后囊下混浊,晶状体后颞下方可见白色膜样增生物,表面有血管爬行,眼底见视网膜血管走行陡直,视盘下方视网膜呈灰白色,余视网膜见萎缩及色素沉着。非接触眼压计检查:右眼/左眼=67/13.7mmHg(1mmHg=0.133kPa)。B型超声可见晶状体后倒三角形中等回声光团,尖端指向颞侧周边部球壁,后极部视盘前可探及中等回声的局限性隆起。UBM示前房浅,睫状体前移,将虹膜根部顶起,与角膜内皮完全相贴,遮挡巩膜突,后房消失。颞侧周边部玻…     

永存原始玻璃体增生症1例

患者，女，9岁，因家人发现“右眼瞳孔区呈白色，伴视物不清6个月”于2005年6月15日来院。入院时查体：裸眼视力：右眼：0，左眼：0．2，矫正：0．8眼压：双眼均为：17．30mmHg。右眼外斜，角膜清，前房深浅可，房闪（-），虹膜纹理不清，瞳孔对光反射消失，晶体呈弥漫性黄白色混浊，眼底窥不进。右眼彩超示：晶体后部及玻璃体前部见回声光团，呈漏斗状，前段与睫状体及晶体相连，后端连接视神经，为典型的原始玻璃体增生症（PHPV）表现。     

永存性原始玻璃体增殖症的手术治疗

永存性原始玻璃体增殖症的手术治疗王文吉，赵培泉永存性原始玻璃体增殖症为先天异常，常侵犯一只眼，临床表现为白瞳症。我们在１９９０年对３例本病患儿进行了晶体或晶体后血管纤维膜及前玻璃体切除，现报道如下。一、病例介绍例１男，１４个月，右眼在外院诊断为先天性...     

永存原始玻璃体增生症晶状体后纤维血管膜组织病理学观察

目的 研究永存原始玻璃体增生症(PHPV)患者晶状体后纤维血管膜的组织病理学特点,以期探讨其可能发病机制.方法 实验研究.对手术获取的6例(6只眼)PHPV患者晶状体后纤维血管膜HE染色和PAS染色,光镜下观察;应用Ⅰ型胶原抗原、Ⅷ因子相关抗原、平滑肌肌动蛋白、上皮膜抗原、神经元特异性烯醇化酶、胶原纤维酸性蛋白及增殖细胞核抗原进行免疫组织化学染色,观察其组织病理学特点和细胞增殖情况;应用TUNEL染色法观察其细胞凋亡情况.结果 HE染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜含有致密的纤维结缔组织,其中可见淋巴细胞、肥大细胞等炎性细胞;PAS染色该组织内含有大量黏多糖成分;免疫组织化学染色可见PHPV晶状体后纤维血管膜中存在Ⅰ型胶原、上皮组织、平滑肌组织、血管组织和神经组织,并存在大量增殖细胞;TUNEL染色证实纤维血管膜中存在凋亡细胞,晶状体后囊膜下亦存在凋亡的晶状体上皮细胞.结论 PHPV晶状体后纤维血管膜组织构成与原始玻璃体细胞构成存在一致性,其形成机制可能系晶状体后纤维血管组织过度增殖及退化不足.炎症因素在其退化过程中扮演重要角色.     

重视婴幼儿永存胚胎血管的诊断和治疗

永存胚胎血管（PFV）是一组与胚胎血管退化失常相关的异常临床表现,如瞳孔残膜、晶状体后纤维血管膜,Mittendorf点、Bergmeister乳头、黄斑发育不全、视神经发育不良、视网膜皱褶等,大部分情况伴有晶状体混浊。由于PFV在临床上比较少见,表现形式又多种多样,是否正确诊断和合理治疗将显著影响患眼的预后。随着二孩政策而来的生育潮,小儿PFV病例可能会有所增加,笔者将从临床表现、诊断、分型、治疗等方面进行阐述,希望能规范该病的诊治并提高疗效。     

永存原始玻璃体增生症与先天性纤维血管瞳孔膜临床特征的比较

目的：分析永存原始玻璃体增生症(PHPV)和先天性纤维血管瞳孔膜(CFPM)的临床特征异同。

方法：回顾性分析2006-03/2021-12在空军军医大学西京医院眼科接受手术治疗的PHPV(PHPV组)和CFPM患儿(CFPM组)的眼部生物测量参数、临床表现、病变的形态学特点。

结果：纳入PHPV患儿56例61眼,CFPM患儿24例25眼; PHPV和CFPM的发病年龄相似、无性别差异,均以单眼患病为主,其占比分别为91%和96%。PHPV合并白内障患眼可有多种并发症和眼发育异常,CFPM主要为不同程度的瞳孔区堵塞及形态异常。PHPV组和CFPM组单眼患病患儿患眼前房深度(ACD)均小于对侧眼,手术年龄≤24月龄患儿患眼眼轴长度(AL)均小于对侧眼(P<0.05); PHPV组单眼患病患儿患眼角膜直径(CD)小于对侧眼、眼压高于对侧眼(均P<0.05); CFPM组单眼患病患儿患眼与对侧眼CD、IOP比较均无显著差异(P>0.05)。PHPV组患儿患眼ACD小于CFPM组患眼(P<0.05)。术中发现PHPV纤维血管膜组织位于晶状体后、玻璃体腔内,而CFPM纤维血管膜位于虹膜与晶状体前囊膜之间,很少累及晶状体。

结论：PHPV和CFPM有非常相似的临床特点,提示PHPV和CFPM可能是永存胚胎血管(PFV)的不同表现形式,但PHPV病变范围更广、病情更复杂。     

永存性原始玻璃体增生症影像学诊断

永存性原始玻璃体增生症（ｐｅｒｓｉｓｔｅｎｔｈｙｐｅｒｐｌａｓｔｉｃｐｒｉｍａｒｙｖｉｔｒｅｏｕｓ,ＰＨＰＶ）为比较少见的眼玻璃体发育异常,临床上常表现为小角膜、小眼球及白瞳症,易于和小儿其它眼病相混淆,我们收集６例ＰＨＰＶ,就其影像学表现报道如下。...     

永存胚胎血管综合征的手术治疗及研究进展

永存胚胎血管综合征(PFVS)是一种临床少见的玻璃体先天发育异常,按累及眼球部位分为前部型、后部型及混合型三种类型。其临床表现多样,早期的手术干预十分重要。手术以解除纤维血管膜对视网膜及晶状体的前后牵引、重建清晰视轴为主要目标。常见的手术方式有瞳孔成形手术、晶状体切除手术伴或不伴人工晶体植入手术、前入路或后入路玻璃体切割手术等。在新技术上,粘弹剂与飞秒激光的应用均有较为理想的结果。除了注重提高手术成功率,还需系统全面地评估患儿的手术前整体情况及手术后视功能。PFVS患儿手术后视力提高有限,这与病变累及范围及并发症的发生有关。伴有视网膜黄斑牵拉脱离和发育不良以及睫状突拉长者,其手术后视力预后不佳。如何从纤维血管蒂与视网膜的显微解剖关系入手,提高累及眼后节PFVS患儿的手术后视力值得进一步研究。另一方面,优化手术步骤、减少手术创伤以降低手术中和手术后并发症也是今后PFVS治疗的重点研究方向。     

牵牛花综合征合并永存原始玻璃体增生1例

患儿男婴,2个月,足月顺产,无吸氧史,全身发育良好,家族中无相关病史。出生后在我院进行的新生儿眼部疾病筛查中发现右眼球较左眼小,伴有瞳孔区发白,视力检查不配合,右眼角膜透明,前房常深,瞳孔圆,晶状体透明,晶状体后及玻璃体内可见白色机化组织连接晶状体与视乳头鼻侧,眼底见视盘扩大伴有视神经胶质增生,视乳头周围色素沉着,视盘向后进入深的漏斗状的葡萄肿样凹陷,周围的视网