Wells综合征1例

患者女,38岁。右臀部红斑肿热伴关节酸痛3个多月,加重并反复寒战发热1个月。皮肤组织病理检查：炎症性肉芽肿,血管周围见嗜酸性粒细胞浸润及局灶性胶原纤维坏死。诊断：嗜酸性蜂窝织炎（Wells综合征）。     

Wells综合征1例

Wells综合征，又名嗜酸性蜂窝织炎（eosinophilic cellulitis），是一种病因不明、反复发作的炎症性疾病。现将我们所见1例报道如下。     

皮损内注射复方倍他米松治疗Wells综合征一例

报告1例61岁女性患者,右前臂结节、斑块伴瘙痒1年。皮损组织病理示:真皮中下层见大量淋巴细胞及嗜酸粒细胞浸润,部分胶原束内可见嗜酸粒细胞脱颗粒形成火焰现象。诊断:Wells综合征(嗜酸性蜂窝织炎)。皮损内注射糖皮质激素治疗3个月后皮损消退,随访6个月未见复发。     

Sneddon综合征一例

Sneddon综合征是一种罕见的神经皮肤综合征,表现为皮肤网状青斑伴有缺血性脑卒中等中枢神经系统症状.皮肤科常误诊为“特发性网状青斑”,而神经科医生常只注意中枢神经系统疾病而忽略皮肤网状青斑.     

掌跖角化牙周病综合征一例

患者女,10岁。因双手足红斑、干裂、脱屑8年就诊。患者自2岁时开始出现双手背、足底红斑,皮肤干燥、粗糙、增厚,表面有脱屑,冬季加重,出现龟裂导致疼痛。既往史:该患者系足月产,但自幼体质差,常易患感冒。8岁时仍无牙齿萌出,到当地医院行牙龈切开术后牙齿     

Wells综合征一例

42岁女性患者,全身反复出现红斑、水疱及脓疱,伴瘙痒3年,加重1个月。外周血嗜酸粒细胞绝对值4.83×10~9/L,分类28.4%。皮损组织病理示:真皮内大量嗜酸粒细胞浸润,并可见胶原变形,形成火焰征。诊断:嗜酸性蜂窝织炎(Wells综合征)。给予甲泼尼龙等治疗后皮损消退。     

嗜酸性蜂窝织炎一例

患者,女,34岁。因双手足反复出现水肿性红斑3年余,于2010年6月22日就诊。患者3年来双手足反复出现水肿性红斑,曾经在外院给予糖皮质激素口服（剂量不详）,皮损短暂消退,但仍反复发生。1个月前,患者先于手足部位出现较硬的暗红色斑块,在此基础上出现脓疱,自觉瘙痒,时有疼痛。曾经在外院予以抗生素及糖皮质激素治疗（具体不详）,皮损未见明显改善,且逐渐增多。患者既往身体健康,否认有肿瘤、寄生虫、变态反应性疾病等相关病史。皮肤科情况：右足外侧及双手指端缘可见多个疱壁较厚的脓疱,大小不一,基底呈暗紫色,质硬,有浸润感,皮温不高（图1）。实验室检查：血常规中白细胞9.87×109/L[（4～10）×109/L],嗜酸粒细胞28%（0.5%～5%）;嗜酸粒细胞计数3.1×109/L[（0.05～0.5）×109/L];红细胞沉降率、肝、肾功能均正常。腹部B超示：肝脾未见异常。右足皮损组织病理示：表皮角质层增厚,表皮内海绵水肿,表皮下水疱,真皮全层可见弥漫性组织细胞、淋巴细胞及大量嗜酸粒细胞浸润,嗜酸粒细胞呈簇状,伴灶状胶原纤维坏死,呈火焰样（图2）。诊断：嗜酸性蜂窝织炎。治疗：根据患者皮损颜色,属于中医的“痈疽”病,中医辩证为阴毒,治疗予温经活血散结、清热利湿解毒之法,予以四妙勇安汤与阳和汤加减,方药如下：金银花10 g、忍冬藤30 g、当归10 g、生地15g、桂枝6g、生黄芪30g、干姜4g、川芎6g、蒲公英15 g、紫花地丁15 g、连翘10 g、甘草6 g。泼尼松15 mg早上顿服,局部外用本院自制中药制剂四黄膏。2010年7月12日来诊,患者诉口服中药汤剂联合泼尼松治疗10 d后皮损消退,但手掌出现2个硬性结节,泼尼松仍维持原剂量,仍继续口服中药汤剂辨证加减治疗。2010年8月2日复诊,皮损已基本消退（图3）,外周血嗜酸粒细胞比例及数量恢复正常,泼尼松减量至10 mg每日1次口服,予中药汤剂以巩固治疗2周后停药,此后6个月间电话随访4次,皮损未再复发。     

嗜酸性蜂窝织炎一例

患者男,29岁,双小腿反复红斑、丘疹伴肿胀8个月,于2002年11月入院。8个月前患者双小腿出现米粒大红色丘疹,瘙痒伴肿胀,按湿疹治疗后缓解,但仍时有反复,2个月前左前臂桡侧出现黄豆大红斑,瘙痒,皮损渐扩大、变硬,未予治疗。入院前双踝部出现肿胀,右胫前大片水肿性红斑,考虑为丹毒,给予青霉素800万U每日静脉滴注,共12d,未见明显疗效,且在红斑上出现数个米粒大到指甲大水疱,而收住院治疗。否认病前有虫咬史,疾病发作与药物无明确关联,病中无发热。儿时双小腿有烫伤史,家族史无特殊。体检:各系统检查无异常。皮肤科体征:右胫前可见一15cm×8cm大…     

Wells综合征1例

<正>1临床资料患者女,10岁,维吾尔族,右手起皮疹伴痒2周余为主诉就诊。患者自诉于2011年8月口服脊髓灰质炎活疫苗糖丸,服用后右手大鱼际处出现红色皮疹,痒明显,后皮疹渐增大,在家外用药物治疗无明显效果。为进一步治疗于2011     

Wells综合征1例

患者男,28岁.因右小腿暗红色斑2个月到我院就诊.患者2个月前,右小腿出现壹分硬币大小的红斑,浸润明显,触之有轻微疼痛,皮损渐扩大,扩大后皮损中间浸润渐消失,但周围出现浸润及压痛,在当地医院拟诊为嗜酸性肉芽肿、血管炎、环状肉芽肿,建议做病理,病人未做,遂来我院就诊.     

皮肤病综合征

20062234角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征的GJB2基因突变研究/张锡宝(广州市皮研所),魏生才,王艳芳…∥中华皮肤科杂志.-2006,39(3).-146~148提取国内首例角膜炎、鱼鳞病、耳聋综合征(KID)患者及其家族成员的基因组DNA,采用聚合酶链反应扩增GJB2基因和GJB6基因所有的外显子及其邻近的剪切点,并进行双向直接测序。结果KID综合征患者的GJB6基因未见变化,GJB2基因核苷酸序列exon2第148位碱基由G突变成A,导致蛋白第50位的天冬氨酸转换成天冬酰胺(D50N)。提示GJB2基因突变可能是本例KID的致病基因。图1表1参10(董妍)20062235Klippel-T…     

虫咬后嗜酸性蜂窝织炎一例

患者,男,24岁。因左手背虫咬后出现水肿性红斑4个月就诊。皮损组织活检示真皮大量嗜酸性粒细胞浸润,呈现“火焰征”。诊断：嗜酸性蜂窝织炎。给予口服抗组胺药、外用糖皮质激素治疗。     

嗜酸性蜂窝织炎一例

患者女,72岁,入院前2个月于感冒后2d左侧踝关节出现直径2cm红斑,剧痒及疼痛,渐扩大变韧,后踝关节肿胀,于外院按软组织炎给予静脉滴注青霉素,病情加重,四肢、左臀部、左眼周、颌下出现水肿性红斑。无关节痛及口腔溃疡。4年前双侧踝关节出现过类似皮损(具体诊治不详)。无家族史。体检:全身浅表淋巴结不肿大,心肺肝脾无异常。皮肤科情况:四肢、左臀部、左眼周、颌下多个圆形水肿性红斑,直径2~4cm,有浸润,质韧,边缘清,中央略萎缩,压痛,左侧踝关节肿胀,皮疹分布不对称,以伸侧为重,双侧踝关节背面有浅褐色色素沉着。实验室检查:尿常规正常。γ-球…     

Reiter综合征一例

患者男．27岁。因尿道炎反复发作4年,伴关节痛、全身发疹、外阴溃破1年余收住入院。患者4年前因非婚性接触后出现尿道脓性分泌物,当时查支原体、衣原体均为阳性,未正规治疗,病情反复发作,尿道口时有分泌物。2005年12月全身出现皮疹。并伴外阴破溃。疼痛不明显。双眼球结膜炎,视物不清。双膝关节疼痛。曾在外院诊为结膜炎、Behcet综合征、关节病性银屑病。予以地塞米松、泼尼松、甲氨蝶呤治疗。最大量为地塞米松15mg每日1次,甲氨蝶呤10mg肌内注射每周1次。皮疹减轻。关节疼痛缓解。1个月前因自行停用甲氨蝶呤、泼尼松减为每日15mg,皮疹复发加重,伴发热,关节疼痛．双踝、小腿肿胀。右踝于1994、2000年因外伤骨折2次。否认其他慢性病、传染病史。否认药敏史。有食海鲜类食品全身起红疹史。否认近亲结婚及家族中有相关病史。     

Olmsted综合征一例

患儿男,3．5岁。因双足趾、口周、外耳道角化性斑块3年．双手指,犬角化性斑块2年余,并瘙痒和疼痛入院治疗。半岁时．无明显诱因双足跖部出现黄豆大小黄褐色角化性斑块,双侧外耳道及口周出现褐红色斑块,皲裂,脱屑。一岁半时,舣手拇指第2指节出现黄色角化性斑块,伴瘙痒,夜间和病情活动时疼痛,按湿疹、掌跖角化症等治疗,外用维A酸、尿素软膏等疗效不佳。就诊10个月前患儿感冒后．病情进行性加重：患儿系二胎,足月顺产,对多种药物过敏,父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。[第一段]     

Proteus综合征一例

患者女,16岁因头面部畸形伴右侧躯体疣状增生物16年．于2006年3月2日来本所就诊。患者出生时右耳耳聋．存侧躯体有浅色斑,十燥、粗糙。随年龄增长石侧耳、画、舌、唇增生、月巴大,右侧躯体皮损增厚,颜色变深。一直未就诊：父母及兄弟姐妹体健．家族中无类似疾病患者。     

Goltz综合征一例

患者,女,9岁。生后即见面部、躯干和四肢有多个红褐色斑、斑片及斑块,无自觉症状。部分线状或色素性斑沿Blaschko线分布,左小腿见数个脂肪性疝,肛周见多个乳头瘤状皮损,耳廓和牙齿畸形。组织病理示：真皮胶原纤维和弹力纤维缺如。根据临床和组织病理学表现诊断为Goltz综合征。     

Gleich综合征一例

患者女,17岁,因全身反复皮疹伴瘙痒6年余,浮肿2年入院。患者于2006年3月无明显诱因出现四肢皮疹,伴瘙痒,在外院诊治,先后诊断为丘疹性荨麻疹、神经性水肿、湿疹等。2010年开始出现全身浮肿,伴关节疼痛、腰痛,自觉发热,但体温正常,肿胀可自行消退,但随即再次加重。曾于外院给予糖皮质激素治疗（具体不详）,浮肿略有好转,但很快加重。近半年来患者双侧腹股沟、双手腕以及双足踝出现皮下包块,固定不移,无明显自觉症状……     

重叠综合征一例

患者女,29岁,因四肢乏力2月余于2012年2月6日入院。患者2个月前无明显诱因出现双手麻木,四肢末端遇冷后发白,相继出现变紫、变红,后逐渐出现四肢乏力,以近端为主,行走、持物不稳,梳头及下蹲站起困难,伴头晕、头痛,无晨轻暮重现象,无视物旋转,曾在当地诊所诊治（具体用药不详）,症状未见好转。近日患者四肢乏力明显加重,且声音嘶哑,饮水易呛……     

Proteus综合征一例

患者女,21岁,哈萨克族.自述生后发现双足皮肤多发性赘生物,质软,活动度差,有轻微压痛,皮温不高,走路时疼痛加剧.赘生物随年龄逐渐增大占据双足整个足底.患者于2005年因左侧卵巢浆液性乳头状囊腺癌行左侧卵巢切除术.