粒细胞肉瘤并骨髓纤维化一例并文献复习

目的 报道一例骨髓纤维化(MF)并粒细胞肉瘤(GS)病情发展的追踪分析-认真剖析诊断思路,以达到对该类疾病发生、发展及转归更深层次的认识.方法 总结1例MF并GS的临床资料.45岁男性患者,以骨关节疼痛、贫血为首发症状,伴全血细胞减少、骨髓象异常、红细胞沉降率增快,后发展为MF,最终经骨髓活检、PET、疼痛部位组织病理切片、免疫组织化学等检查明确了诊断.结果 临床表现和常规的辅助检查是诊断的基础,骨关节疼痛、红细胞沉降率增快为突出表现;PET示多发骨转移癌?骨髓活检示MF为诊断的切入点;病理学检查和免疫组织化学是最终明确诊断(GS并MF)的关键.结论 髓外组织切开活检是诊断GS的捷径.免疫组织化学示MPO,LCA,CD43和CD68阳性为诊断GS的重要根据.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　探讨急性全髓增殖症伴骨髓纤维化（APMF）临床特点,提高对该病的认识。方法　结合文献复习对1例APMF患者的临床资料进行分析,为该病的诊断和鉴别诊断提供思路。结果　APMF起病急,进展较快,以贫血、出血、感染为主要临床表现,脾大不明显,外周血呈全血细胞减少,可见原始细胞,红细胞形态多正常;骨髓穿刺易干抽,骨髓活检示骨髓中粒系、红系、巨核系三系增殖异常,可见病态造血,伴有显著骨髓纤维化。结论　APMF是一种全髓增殖伴有明显骨髓纤维化的疾病,由于骨髓纤维化引起的骨髓液抽吸困难,故诊断有赖于骨髓活组织检查。     

急性早幼粒细胞白血病缓解期并发粒细胞肉瘤一例并文献复习

目的 提高对急性早幼粒细胞白血病（APL）缓解期并发粒细胞肉瘤（GS）的认识.方法 对1例APL缓解期并发GS患者的临床资料进行分析,结合文献进行讨论.结果 患者肿块行病理检查示：淋巴造血系恶性肿瘤;免疫组织化学示：MPO＋＋＋,末端脱氧核苷酸载移酶（TDT）＋＋,CD117＋,Ki-67＋,CD34-,CD20-,CD3-;荧光原位杂交（FISH）检测PML-RARα融合基因阳性,予以维甲酸及亚砷酸联合治疗后肿块消失.结论 APL缓解期出现肿块的患者应警惕GS的可能,必要时需行肿块病理、免疫组织化学或FISH检测,以避免因检查不足而延误诊断及治疗.     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病一例并文献复习

 目的　提高对原发性骨髓纤维化（PMF）诊断、治疗及疾病转化的认识。方法　报告1例PMF转为急性髓性白血病（AML）的过程以及基因突变特点,并作相关文献复习。结果　患者符合WHO 2008年PMF诊断标准,自初诊至转化为AML共2.5年。疾病转化前后JAK2 V617F基因突变始终阳性,小剂量化疗疗效维持时间短。结论　PMF转化为AML后JAK2 V617F基因突变阳性,药物治疗难以控制病情进展。     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病一例并文献复习

目的 提高对原发性骨髓纤维化(PMF)诊断、治疗及疾病转化的认识.方法 报告1例PMF转为急性髓性白血病(AML)的过程以及基因突变特点,并作相关文献复习.结果 患者符合WHO2008年PMF诊断标准,自初诊至转化为AML共2.5年.疾病转化前后JAK2V617F基因突变始终阳性,小剂量化疗疗效维持时间短.结论 PMF转化为AML后JAK2V617F基因突变阳性,药物治疗难以控制病情进展.     

前列腺横纹肌肉瘤骨髓浸润一例并文献复习

目的探讨前列腺横纹肌肉瘤（RMS）的临床特点、预后因素以及诊断和治疗。方法回顾性分析1例前列腺RMS的临床及随访资料并进行文献复习。结果前列腺RMS临床表现为疼痛、发热、排尿困难、尿频、尿痛。病理学特点为结缔组织、横纹肌、平滑肌组成,光学显微镜下可见交叉的条纹状结构与成横纹肌细胞,诊断前列腺RMS时免疫组织化学染色是必需的。结论前列腺RMS的患者往往在出现症状时肿块已相当大,且病变发展迅速,广泛浸润周围结构,较早发生转移,血象异常者要注意到骨髓浸润,手术和化疗是主要治疗手段。     

粒细胞肉瘤4例报告并文献复习

目的提高对粒细胞肉瘤(GS)的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法对4例GS患者进行免疫病理、诊断和治疗的分析,并复习相关文献。结果非白血性GS1例,白血性GS3例,2例来源于慢性粒细胞白血病(CML),1例来源于急性粒细胞白血病。4例免疫组化检测MPO和CD43均为阳性,CD3,CD20和CD99均为阴性。结论GS诊断和鉴别诊断主要依靠免疫组化,非白血性GS应用放疗、化疗和自体骨髓移植综合治疗;CML加速、急变期的GS可应用伊马替尼和异体造血干细胞移植治疗。     

孤立性颅内粒细胞肉瘤1例并文献复习

背景与目的：颅内孤立性粒细胞肉瘤较罕见，本文旨在探讨了解孤立性颅内粒细胞肉瘤的诊断、鉴别诊断及治疗原则。方法：回顾性分析1例孤立性颅内粒细胞肉瘤患者的临床资料．并复习相关文献进行讨论。结果：左额叶肿瘤术前误诊为脑膜瘤。行手术全切除，肿瘤累及硬脑膜及临近额眶骨，术后免疫组化确诊粒细胞肉瘤。外周血象及骨髓涂片正常。术后配合局部放射治疗。随访6个月无复发，外周血象无异常。结论：孤立性颅内粒细胞肉瘤临床罕见，易误诊为脑膜瘤或恶性淋巴瘤。确诊依靠病理学及免疫组化。手术切除为首选治疗方法。对局部浸润可配合放疗，而外周血象及骨髓涂片正常者不宜常规化疗，宜长期随访并监测血象，注意出现髓系白血病的可能。     

骨髓形态正常的慢性粒细胞白血病一例并文献复习

目的提高对临床表现不典型及骨髓形态正常的慢性粒细胞白血病（CML）的认识,避免误诊。方法总结l例骨髓形态正常的CML患者临床资料,并进行文献复习。结果患者为青年女性,外周血白细胞轻度升高,临床表现为咳嗽、咳痰及发作性胸闷,骨髓形态正常,多重聚合酶链反应（PCR）检测到ber—abl（b2a2／b3a2型）融合基因转录本,染色体：46,XX,t（9;22）（q34;q11）[8]／46,XX[2]。酪氨酸激酶抑制剂治疗有效。结论骨髓形态正常的CML很罕见,极易漏诊、误诊,ber-abl融合基因及费城染色体是确诊依据。     

原发性粒细胞肉瘤1例并文献复习

粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma, GS)是一种罕见的由未成熟髓系细胞在髓外浸润而形成的实体瘤.GS可伴发或继发于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)、慢性髓系白血病(chronic myeloid leukemia,CML)、骨髓增生性疾病、骨髓增生异常综合症(myelodysplastic syndromes,MDS),此类GS称为白血病性GS.GS也可以仅表现为髓外髓系细胞浸润,经体检、影像学及实验室检查未发现AML的证据,此类GS称为原发性GS或非白血病性GS,原发性GS最终亦可进展为AML.GS的发病率极低,在成年人中为2/10万,在儿童中仅为0.7/10万[1].关于该病的报道多为病例报道,该病的有效治疗方法更是缺乏大样本量的研究,2010年4月我院收治1例原发性GS,本文通过对该患者诊治过程的回顾,并结合相关文献复习,以期加强对该病的诊断、鉴别诊断及治疗的认识.     

原发性骨髓纤维化转化为急性巨核细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对原发性骨髓纤维化(PMF)的诊断及转化为急性巨核细胞白血病(AML-M7)的认识,并探讨JAK2 V617F基因突变与疾病转化的关系.方法 报道1例PMF患者1.5年后转化为AML-M7的临床诊治经过,并复习相关文献.结果 该患者PMF诊断明确,通过骨髓细胞形态学、组织学、免疫组织化学、 流式细胞术的检测,确诊转化为AML-M7.结论 PMF转化为AML-M7病例较为罕见,JAK2 V617F基因突变与PMF的急变无关,JAK2 V617F基因阴性的PMF患者也可以转化为AML-M7.     

原发性骨髓纤维化转急性髓系白血病M6一例并文献复习

  目的　探讨罕见的原发性骨髓纤维化（PMF）转化为急性髓系白血病（AML）M6的疾病进展过程,对其机制及目前的临床治疗进行探讨并复习文献。方法　回顾性分析1例PMF转AML-M6患者转化前后的临床资料。结果　患者转白血病前后JAK2 V617F基因突变均为阴性,转化后新出现了+8和del（X）（q22）染色体异常。患者从诊断为PMF到转化为白血病的时间为16个月。结论　PMF转化为AML-M6罕见,患者临床预后差,生存期短。     

粒细胞肉瘤伴脾梗塞1例报道并文献复习

0引言粒细胞肉瘤(granulocytic sarcoma,GS)是一种罕见的髓外肿瘤,主要由相对不成熟的髓系细胞构成,多伴发于白血病患者[1]。该病可发生于人体的任何部位,尤以骨、软组织、淋巴结和皮肤常见[2],而罕有发生于胰腺者[3]。我科收治1例小肠、胰头粒细胞肉瘤伴脾梗塞患者,现结合文献复习报道如下。1临床资料患者,男,45岁,恶心、呕吐10余天。行腹部CT示:十二指肠不完全梗     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 【摘要】目的：认识“急性全骨髓增殖性骨髓纤维化”这一新的疾病。方法：对1例急性全骨髓增殖性骨髓纤维化病例进行诊断回顾并复习文献。结果：患者,男性,52岁,临床表现为全血细胞减少,外周血和骨髓少量幼稚细胞,骨髓干抽,骨髓纤维化,脾脏不肿大,临床过程呈现进展状态,最后表现为急性粒细胞性白血病,患者在一年内死亡。结论：急性全骨髓增殖性骨髓纤维化是一个独立的疾病,需注意与急性骨髓纤维化、急性白血病伴骨髓纤维化、急性髓细胞性白血病伴多系发育异常等疾病鉴别。     

慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤一例并文献复习

 目的　提高对慢性中性粒细胞白血病（CNL）合并多发性骨髓瘤（MM）这种罕见血液病的认识。方法　对1例CNL合并MM患者的临床资料进行分析总结，并复习国内外相关文献。结果　CNL合并MM可能来源1个克隆或是2个克隆，给予羟基脲、干扰素联合T-VAD方案（沙利度胺、长春地辛、多柔比星、地塞米松）治疗有效 。结论　CNL与MM并存很罕见，其相关性和治疗方法需要进一步明确。     

B淋巴母细胞淋巴瘤合并骨髓纤维化一例并文献复习

 目的　提高对B淋巴母细胞淋巴瘤（B-LBL）合并骨髓纤维化（MF）的诊断、鉴别诊断、治疗及预后的认识。方法　分析1例42岁男性B-LBL合并MF患者的诊治经过,并进行文献复习。结果　该患者入院初期经化验及检查证实为MF,后经全身PET-CT检查及胸腔镜纵隔淋巴结活组织检查确诊为B-LBL合并MF。给予多疗程利妥昔单抗联合化疗,病情控制不佳,导致死亡。结论　B-LBL合并MF极为少见,PET-CT检查极为重要,预后差,目前多采用类似急性淋巴细胞白血病的方案治疗,缓解后异基因造血干细胞移植有望提高患者生存率。     

乳腺原发性粒细胞肉瘤1例报告并文献复习

目的:探讨乳腺原发性粒细胞肉瘤的临床病理特点。方法:回顾性分析1例乳腺原发性粒细胞肉瘤患者的临床资料、组织形态、骨髓形态和免疫表型结果,并复习相关文献。结果:患者女性,34岁,临床表现为右侧乳腺肿块。镜下瘤细胞呈列兵样排列或弥漫分布,瘤细胞形态大小一致,中等大小,圆形或卵圆形,细胞质少,胞核圆形或卵圆形,核分裂象易见,核仁易见,可见不成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化示瘤细胞MPO、CD34、CD45为阳性,CD20、CD3、CD15、CD79α、Syn、CK、EMA、E-cad均阴性。结论:乳腺原发性粒细胞肉瘤临床较罕见,临床表现不具特征性,易误诊为非霍奇金淋巴瘤、浸润性小叶癌等,掌握组织形态和免疫组化特点有助于诊断和鉴别诊断。     

慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维组织增生44例报道

报道１９７２年～１９９１年中收治４４例慢粒合并骨髓纤维化病人，发病率占同期慢粒收治总数１８３例中的２４％。临床以脾肿大更为突出。病理上髓纤分三度：Ⅰ度骨髓中仅少量纤维组织增生；Ⅱ度骨髓中广泛弥散纤维组织增生；Ⅲ度骨髓广泛纤维组织增生伴骨质增生。慢粒慢性期：Ⅰ度２４例，Ⅱ度１例；加速期：Ⅱ度２例；急变期：Ⅰ度１３例；Ⅱ度４例。认为慢粒合并髓纤预后不一定全部差，视髓纤出现在慢粒分期不同而异。     

粒细胞肉瘤4例报告及文献复习

 目的 提高对粒细胞肉瘤（GS）的临床病理特征、诊断及治疗的认识。方法 对4例GS患者进行免疫病理、诊断和治疗的分析，并复习相关文献。结果 非白血性GS1例，白血性GS3例，2例来源于慢性粒细胞白血病，1例来源于急性粒细胞白血病（CML）。4例免疫组化检测MPO和CD43均为阳性，CD3，CD20和CD99均为阴性。结论 粒细胞肉瘤诊断和鉴别诊断主要依靠免疫组化，非白血性粒细胞肉瘤应用放疗、化疗和自体骨髓移植综合治疗；慢性粒细胞白血病加速、急变期的粒细胞肉瘤可应用伊马替尼和异体造血干细胞移植治疗。