特发性肺纤维化:治疗还是等待?

美国胸科协会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）联合发表的共识中，将特发性肺纤维化（IPF）定义为原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性纤维化性间质性肺疾病。在2000年ATS／ERS的IPF共识意见及2003年中华医学会呼吸病学分会IPF的诊断和治疗指南（草案）中均推荐的治疗方案为糖皮质激素，或与细胞毒制剂（环磷酰胺及硫唑嘌呤）联合使用。     

2018 ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化诊断指南解读

2018年9月,《美国呼吸与危重症医学杂志》发表了由美国胸科学会（American Thoracic Society, ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society, ERS）、日本呼吸学会（Japanese Respiratory Society, JRS）和拉丁美洲胸科学会（Latin American Thoracic Society, ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）诊断指南。该指南在2011年IPF诊治指南的基础上,综合分析了2011年以来有关IPF诊断的一些观察性研究和随机化试验,对既往的诊断建议进行了重新评估,旨在帮助临床医生对IPF作出准确的诊断。     

2011年特发性肺纤维化诊断和治疗循证新指南解读

2000年美国胸科学会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS）发表了特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）诊断和治疗的共识[1]。历经11年,IPF的临床和基础研究均取得了许多重要进展。2011年来自美国胸科学会（American Thoracic Society,ATS）、欧洲呼吸学会（European Respiratory Society,ERS）、     

特发性肺纤维化发病机制研究新进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质肺疾病。2002年美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）发表了特发性间质性肺炎（IIP）的分类和诊断标准的国际共识,即IIP的ATS／ERS分类。这一分类强调了明确诊断依赖于肺活检,但最后的诊断应密切联系临床资料和影像学,尽可能进行临床-影像-病理诊断（clinical—radiologic-pathologic diagnosis）。     

肺动脉高压临床诊治和管理中需要关注的热点问题——基于《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊治指南》与《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》的比较与解读

肺动脉高压（PH）的临床与转化医学研究不断深入，促使PH相关指南不断更新。2022-08-26欧洲心脏学会（ESC）与呼吸学会（ERS）联合发布了《2022 ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南》（简称2022 ESC/ERS指南），指南内容较前进行了大量更新。2021年1月中华医学会呼吸病学分会与中国医师协会呼吸医师分会联合发布了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》（简称中国指南），结合当时的国内外研究提出了很多符合我国国情的推荐意见。本文将结合中国指南相关内容，就ESC/ERS指南的更新要点进行重点解读。     

特发性肺纤维化的诊治进展

特发性肺间质纤维化 (idopathicpulmonaryfi brosis,IPF)是指原因不明的慢性炎症性间质性肺疾病 ,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱、最终导致肺纤维化为特征[1] ,组织病理学表现为寻常型间质性肺炎 (UIP) [2 ] 。统计资料显示其 5年生存率低于5 0 % ,10年生存率仅约 30 %。平均生存期 2 .8～ 6年 ,目前尚无有效的治疗方法 ,下面就IPF诊治进展进行综述。1　诊断标准2 0 0 0年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)提出了IPF诊断的确诊条件和临床诊断条件[1] 。确诊条件 :在活检表现为UIP的基础上 ,除外其他已知病因的间质性肺疾病 ;…     

特发性肺纤维化48例临床分析

目的 通过总结特发性肺纤维化(IPF)患者的临床特点，提高对IPF诊断、治疗及管理的认识。方法 对48例符合ATS／ERS提出的特发性肺纤维化诊断标准IPF患者进行回顾性分析。结果 48例IPF患者(男：女一40：8)，均有咳嗽，伴进行性呼吸困难和Velcro罗音。X线表现为磨玻璃样、网状、结节状、条索状及蜂窝状阴影。肺功能检查示38例限制性通气功能障碍，10例混合性通气功能障碍，均有弥散功能障碍。动脉血气分析示低氧血症、呼吸性碱中毒。经过综合治疗IPF患者短期内临床与肺功能大多有所改善，而远期疗效差，痛死率高。结论 对长期咳嗽伴有呼吸困难的患者，及时行胸部X线、肺功能、动脉血气分析及肺活检，能对本痛做出正确的诊断。对IPF患者实施全程的治疗观察，可能对提高患者的生活质量和预后有帮助。     

St.George''''s呼吸问卷对特发性肺纤维化患者的评估

目的评估特发性肺纤维化（IPF）患者St．George’s呼吸问卷各项评分和肺功能及解剖参数的相关性。方法对依据ATS／ERS标准诊断的34例IPF患者进行St．George’s呼吸问卷评分和肺功能检测，呼吸困难评分，动脉血气检测，6min步行试验（6MWT）和肺高分辨率螺旋CT（HRCT）评分，同时检测St．George’s呼吸问卷评分和各个参数的相关性。结果St．George’s呼吸问卷各项评分有不同程度受损，同时和肺功能、静息时氧分压（PaO2）、呼吸困难评分、6MWT和HRCT评分有相关性（P〈0．05），特别是肺总量（TLC）和St．George’s呼吸问卷中的症状评分、活动评分、影响评分及总评分呈负相关（P〈0．01），多元逐步回归显示TLC是St．George’s呼吸问卷各项评分变异的重要贡献因素。结论St．George’s呼吸问卷是评估IPF患者健康状态的有效工具。     

特发性肺纤维化:挑战与机遇

近10年来,随着美国呼吸学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)关于特发性肺纤维化(IPF)、特发性问质性肺炎(IIP)以及间质性肺疾病(ILD)分类的国际共识性意见和指南的相继公布~([1-2]),高分辨率CT(HRCT)、支气管肺泡灌洗液检查、经支气管镜肺活检以及外科肺活检等技术的广泛开展,肺科、放射科和病理科医师的通力合作,以IPF为代表的各种ILD的诊断标准不断完善,ILD的诊断水平明显提高,一系列设计较好、产生循证医学证据的临床试验研究结果也陆续问世.     

2007年关于成人CAP管理的IDSA／ATS共识指南

2007年3月1日Clinical Infectious Disease杂志（CID）上发表了最新有关成人社区获得性肺炎（CAP）的IDSA／ATS（IDSA：美国感染病学会；ATS：美国胸科学会）两学会共识指南。长期以来我们始终强调CAP是急诊医师应当努力把握的一种疾病,因此重视权威学会的指南更新、解读指南并及时与临床实践相结合是十分必要的。     

肺间质纤维化合并肺气肿7例临床分析

目的：总结肺纤维化合并肺气肿（CPFE）综合征患者的临床特点,肺功能及影像学特点.方法：对我院2008-01-01～2012-12-31的7例CPFE综合征患者的临床,肺功能及影像学特点进行分析总结.结果：6例为男性,1例为女性,年龄58～84岁,中位年龄65岁,6例有吸烟史,7例均有呼吸困难,咳嗽和双下肺爆裂音.胸部高分辨率CT（HRCT）示双上肺为主的肺气肿及双下叶肺间质纤维化改变.肺功能结果[中位数（范围）]用力肺活量（FVC）占预计值为74％（71％～89％）,第一秒用力肺活量（FEV1）/FVC为49％（31％～68％）,FEV1占预计值为38％（25％～81％）,肺一氧化碳弥散量占预计值为22％（14％～42％）.结论：CPFE综合征患者最常见和最突出的症状是呼吸困难,体征是肺底闻及爆裂音.HRCT为上叶肺气肿和下叶肺间质纤维化改变,肺功能的重要特点为弥散功能的显著降低而肺客积相对正常,其发病机制、治疗和预后尚待进一步研究.     

COPD合并肺间质纤维化的特点及其临床意义

目的 探讨COPD合并肺间质纤维化的特点及临床意义。方法 对近5年来本院收治的经临床确诊的COPD合并肺间质纤维化患者36例的病史、临床表现、胸部体征、胸片、CT片及部分高分辨CT、肺功能及血气检查结果进行分析。结果 COPD合并肺间质纤维化的临床表现介于两种疾病之间，肺功能检查为混合性通气功能障碍或先为阻塞性通气功能障碍，之后逐渐演变成混合性通气功能障碍。胸片及CT则兼有两种疾病的特点。结论 COPD合并肺间质纤雏化临床的确存在，且使原来单一的疾病表现不典型而有其独特的临床表现。肺功能、胸片、CT、尤其是高分辨CT对COPD合并肺纤维化的诊断有重要价值。     

肺间质纤维化与肌纤维母细胞

肺间质纤维化(pulmonary fibrosis,PF)是多种间质性疾病的共同结局。肌纤维母细胞(myofibroblast MF)表达α平滑肌肌动蛋白,具有成纤维细胞和平滑肌细胞的结构特征。肌纤维母细胞是在创伤愈合、收缩以及瘢痕形成过程中合成细胞外基质的最主要的细胞。许多研究表明肌纤维母细胞在肺纤维化的发病机制中起重要作用。本文就肌纤维母细胞的结构、来源、功能等方面进行综述。     

细胞因子与肺间质纤维化相关研究进展

细胞因子在肺间质纤维化中的作用是目前呼吸领域研究的热点,本文就其中一些细胞因子和肺间质纤维化的相关研究进展作一简要综述。     

粉防己碱治疗肺纤维化作用机制及应用进展

肺纤维化(PF)是各种间质性肺疾病晚期的共同结局,目前尚没有有效的治疗方法。粉防己碱为汉防己的主要有效成分之一,在矽肺的治疗方面已经显示出良好的抗纤维化作用,且价格低廉、不良反应少。本文通过复习文献,总结了粉防己碱抗纤维化的主要作用机制包括:抑制炎症反应、改善氧化应激、影响细胞凋亡、干预转化生长因子β(TGF-β)的表达;并对近年来粉防己碱治疗特发性PF的临床报道进行介绍,为粉防己碱治疗特发性PF的临床应用提供理论依据。     

谷物粉尘致大鼠肺纤维化的实验研究

本文对生产现场谷物粉尘的致纤维化作用进行了实验研究。通过染尘不同时间大鼠肺脏病理学检查、胶原含量测定和染尘12个月大鼠肺扫描电镜观察,发现尽管该粉尘中游离SiO_2含量较高,致纤维化作用却不很强。染尘早期肺内为细胞性反应,6个月时肺内形成细胞性结节,12个月时细胞结节周围有少量网状纤维,肺间质呈轻度纤维化改变。各时期肺胶原含量增加。淋巴结改变出现较晚,程度较肺内为轻。     

碘油栓塞肺减容术的实验研究

目的探讨碘油化学性肺减容术的可行性及安全性。方法8只成年兔,经气管将球囊导管送至左下或右下叶支气管后充涨球囊,继经导管向下叶肺（靶区）内注入40％碘化油2ml,术后3d、2周、4周行影像随访,并于4周后取全肺作病理检查。结果胸片示靶区内碘油稳定沉积。病理示：4周后靶区均形成轻度纤维化[Szapiel分级均为（＋）],间质内以嗜酸性粒细胞及淋巴细胞为主伴大量肺巨噬细胞局部聚集,部分靶区出现小灶性坏死或化学性小脓肿（4／8）。靶区肺膜面光整,胸腔无渗液、脏壁层胸膜间无粘连。非靶区无肺炎发生。结论碘油能稳定贮留于肺泡并引起确切肺纤维化,是一种安全有效的化学性肺减容术药物。     

囊性肺纤维化同种异体肺移植1例报告

为1例17岁女性严重囊性肺纤维化患者行右侧单肺移植,术中未用体外循环,供肺采用冷UW液灌注,冷缺血时间280 min。术后18 h停用呼吸机,第4天下地活动。术后免疫抑制剂选用甲基强的松龙冲击治疗后再用“新三联”(FK 506,骁悉,强的松)维持后续治疗。患者术后恢复顺利,复查肺功能基本正常,动脉血气分析显示较术前明显改善。术后第1个月未出现严重排异反应,目前存活状况良好。     

特发性肺间质纤维化死亡24例临床分析

目的 :探讨特发性肺间质纤维化 (IPF)的临床特征、治疗及预后。方法 :应用回顾性调查方法对 99例IPF患者中 2 4例死亡患者临床特点、血气分析、肺功能特点进行分析。结果 :2 4例死亡患者缓解组年龄显著偏大、肺功能损害更严重。 2 4例均合并肺部感染 ,其中 8例死于冠心病、2例死于猝死、1例死于肺栓塞、1例死于气胸 (纵隔气肿 )。结论 :虽然肺功能损害严重提示预后不良 ,但IPF患者死亡原因大部分并非死于IPF本身 ,而是死于其合并症如感染 ,尤其是长期应用激素合并二重感染者 ,以及合并心脏病、肺栓塞、气胸等     

常规肺功能与脉冲振荡肺功能测定在间质性肺疾病病人中的应用

目的探讨常规肺功能与脉冲振荡(IOS)肺功能检测在间质性肺疾病病人中的应用价值。方法单纯肺间质纤维化病人38例,慢性阻塞性肺疾病(COPD)合并肺间质纤维化病人18例和健康人35例分别测定常规肺功能,包括肺活量(VC)、1秒量(FEV1.0)、1秒率(FEV1。0/FVC%);呼气峰流速(PEF)、50%用力呼气流速(FEF50);25%用力呼气流速(FEF25)和一氧化碳弥散量(DLCO)。IOS肺功能测定指标包括脉冲频率5Hz、20Hz下的气道黏性阻力(R5、R20)、呼吸总阻抗(ZrS)、中央气道阻力(Rc)、周围气道阻力(Rp)、脉冲频率5Hz时的弹性阻力及惯性阻力(X5)、共振频率(Fres)。结果单纯肺间质纤维化病人常规肺功能与健康人比较有十分显著性差异(P<0.01),FEV1.0/FVC%与健康人比较无显著性差异(P>0.05);IOS肺功能与健康人比较无显著性差异(P>0.05)。COPD合并肺间质纤维化病人常规肺功能与健康人比较有十分显著性差异(P<0.01);IOS肺功能与健康人比较有显著性差异(P<0.01或P<0.05)。结果显示常规肺功能检查,单纯肺间质纤维化病人存在限制性肺通气功能障碍、小气道功能障碍、肺换气功能障碍;COPD合并肺间质纤维化病人存在混合性通气功能障碍、小气道功能障碍、肺换气功能障碍。IOS肺功能检查提示单纯肺纤维化病人各值均在正常范围;COPD合并肺纤维化患者IOS各值均有所升高。结论常规肺功能检查对于单纯肺间质纤维化及COPD合并肺间质纤维化的诊断、病情评估,仍不失为一项重要敏感指标;IOS肺功能检查在COPD合并肺间质纤维化病人中有一定的临床意义,可以间接反映气道黏性阻力、弹性阻力、中央气道阻力、周围气道阻力、呼吸总阻抗的增高程度,而对单纯肺间质纤维化病人不敏感。