年龄依赖性癫痫性脑病的治疗进展

年龄依赖性癫痫性脑病是1976年由日本学者大田原俊辅提出，其包括大田原综合征(早婴型癫痫性脑病伴爆发抑制，Ohtahara综合征，EIEE)、婴儿痉挛(West综合征)、Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome,LGS)。具有以下特点：1．在特定的年龄阶段发病；2．有特定类型的临床发作；3．持续性特异性痫样放电；4．伴智力落后；5．病程进展，随年龄增长可演变为另一型。多数治疗困难、预后不良。但抗癫痫新药的出现也为控制癫痫性脑病提供更多的治疗选择。本文将对年龄依赖性癫痫性脑病的治疗进展做一综述。     

小儿癫癎的诊断

癫是小儿神经系统常见疾病之一。癫的基本特点是发作性及重复性。在癫的诊断中要解决以下几个问题 :1.患儿的发作是癫性发作还是非癫性发作 ;2 .如果是癫性发作 ,它是哪种发作类型或符合哪个癫综合征的表现 ;3.病因是什么 ;4 .有没有诱发因素。癫的诊断主要依靠病史及脑电图 (不是脑地形图 )检查 ,体格检查及其他影像学检查 (CT、MRI、MRA)主要为寻找癫的病因 ,不能根据影像学结果肯定或否定癫诊断。为提高癫的诊断水平 ,应做好以下几方面的工作。　　一、认真采取病史病史是诊断癫的重要依据 ,询问的重点是发…     

大田原综合征的研究进展

早期婴儿型癫痫性脑病伴抑制-爆发波型脑电图又称大田原综合征(Ohtahara syndrome),与West综合征、Lennox-Gastaut综合征具有一些共同特点,被认为是年龄依赖性癫(?)性脑病的一种形式,发病率低,其主要特点为3个月以内特别是新生儿期发病,患儿多有非对称性先天性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉挛发作,多数在清醒和睡眠中均可见到。约1/3病例有部分性发作。脑电图上表现为清醒和睡眠中均可见到的抑制-爆发波型,约2/3可呈非对称性。强直痉挛发作时的脑电图主要为伴或不伴起始快活动的去同步化。治疗困难,严重影响着患儿的预后。     

Lennox-Gastaut综合征研究进展

Lennox Gastaut综合征 (LGS)是一种严重的儿童难治性癫综合征 ,约占小儿癫 3%～ 5 % ,男多于女。最初由Lennox对本病的临床及脑电图特点作报道 ,后由Gastaut加以补充 ,其特点为多种发作类型、典型脑电图特征及精神发育落后 ,该综合征预后不良 ,严重影响患者生活质量。一、病因LGS分特发性和症状性 ,由多种病因引起。特发性LGS发病前无明显病因 ,无背景疾病 ,智力正常 ,初诊时无神经系统及影像学异常改变 ,反之为症状性LGS[1] 。前者约占2 2 % ,后者约占 6 7% ,另有 10 %性质难以确定。LGS与婴儿痉挛症关系密切 ,二者病因相似 ,2…     

Lennox-Gastaut综合征31例

目的　总结分析Lennox Gastaut综合征 (LGS)的临床发作、脑电图 (EEG)及治疗特点 ,提高对本病的诊治水平。方法　对 31例LGS的临床发作形式、实验室检查及治疗等资料进行回顾性分析。结果　 31例均有 2种或 2种以上发作形式 ,1例达 4种发作形式。EEG 11例表现为背景波异常 ,31例均有全导爆发的 1.5～2 .5Hz棘慢波。 31例均有智力损害。 15例用一线抗癫药 (AED)使发作控制 ,16例一线AED不能控制发作而添加托吡酯治疗。结论　LGS特点是形式多变的癫发作 ;EEG有 1.5～ 2 .5Hz棘慢波 ;多数患儿智力发育落后 ;对一线AED疗效差 ,添加新型AED可提高疗效     

早发癫(痫)性脑病的研究进展

早发癫(痫)性脑病(early-onset epileptic encephalopathy,EEE)是指一组在新生儿期或婴儿期起病的严重癫(痫)综合征,为药物难治性全面或局灶发作性癫(痫),脑电图存在频繁而广泛的异常放电,常伴随严重发育迟缓和行为异常.发作间期脑电图改变具有年龄依赖性,并与智力运动发育落后密切相关.EEE主要包括早期肌阵挛脑病、大田原综合征、婴儿严重游走性局灶性癫(痫)、婴儿痉挛症及Dravet综合征.EEE的病因具有异质性,多数仍不明确,对多种抗癫(痫)药物及非药物疗法反应欠佳.EEE预后不良,多数患儿遗留有严重智力运动发育落后,部分甚至存在猝死的风险.     

大田原综合征的研究进展

早期婴儿型癫痫性脑病伴抑制－爆发波型脑电图又称大田原综合征（Ohtahara syndrome)，与West综合征、Lennox-Gastaut综合征具有一些共同特点，被认为是年龄依赖性癫生脑病的一种形式，发病率低，其主要特点为3个月以内特别是新生儿期发病，患儿多有非对称性先天性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉挛发作，多数在清醒和睡眠中均可见到。约1／3病例有部分性发作，脑电图上表现为清醒和睡眠中均可见到的抑制－爆发波型，约2／3可呈非对称性。强直痉挛发作时的脑电图主要为伴或不伴起始快活动的去同步化。治疗困难，严重影响着患儿的预后。     

儿童癫癎影像学检查的意义

目的　为阐述影像学检查对病因诊断和癫分类意义 ,并就癫患儿影像学检查提出合理建议。方法　将 318例初次被诊断癫并接受神经影像学检查 (包括CT和MRI)患儿 ,根据影像学检查结果 ,分为正常组和异常组。结果　影像学异常表现多样 ;影像学检查结果阳性组平均发病年龄小 ,肌阵挛性发作多 ,且多伴发育迟缓、脑性瘫痪 ,有显著性差异 (P <0 .0 5 ) ;所有失神癫患儿影像学检查均为阴性。结论　影像学检查在癫病因方面有重要临床意义 ,但对儿童失神癫患儿可不必行影像学检查     

脑电图标准化闪光刺激试验在癫癎诊断中的意义

目的研究儿童癫与光敏感性的关系。方法筛选具有光敏感性癫发作相关症状患者进行录像脑电监测,并予标准化闪光刺激(IPS),观察癫患者的临床特点及其光敏感性。结果共收集癫患者67例。男41例,女26例;年龄1~16岁,其中28例符合癫综合征。7例IPS试验阳性,其中5例符合癫综合征:少年失神3例、少年肌阵挛1例、Dravet综合征1例。治疗6例,丙戊酸钠治疗5例中4例发作明显好转,托吡酯治疗1例效果不明显,但指导其避免不良光诱发因素后发作亦有改善。结论标准化的IPS试验有助于检出癫患者的光敏感性,指导全面治疗。     

大田原综合征17例临床及脑电图分析

目的　分析和探讨大田原综合征 (OS)的病因、临床、EEG、神经影像学和转归的特征以及与其他年龄依赖性癫疒间 脑病的关系。方法　通过住院观察及EEG、脑干诱发电位、CT、MRI、血生化等辅助检查和随访 ,对 17例OS的诊治进行分析和探讨。结果　 17例中 ,男 11例 ,女 6例 ;首发年龄 :生后 8h至80d ,其中 <1个月 11例 ,平均 2 7d ;所有患儿都有强直或 (和 )强直痉挛发作史 ,多数伴有部分性或非对称性痉挛发作 ,每日发作 10～ 5 0次不等 ;同时伴有严重的神经精神发育迟滞 ;母孕史和家族史异常 9例 ,窒息史 4例 ;影像学显示非对称性脑发育不全 9例 ,双侧广泛性脑萎缩伴外部性脑积水 7例 ;发作间期EEG为暴发抑制图形 ,发作期表现为高幅慢波和不规则棘波或棘慢波与低波幅快波活动交替。结论　OS是年龄依赖性癫疒间 脑病中最严重的早期婴儿癫疒间 综合征 ,与多种病因有关 ;预后差 ,与WS和LGS具有年龄依赖性演变的相互关系。