抗Hu抗体阳性副肿瘤性边缘叶脑炎1例报告及文献复习

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是指肿瘤在中枢神经系统和周围神经、肌肉系统出现的远隔效应,是一组针对神经系统某些靶抗原的自身免疫性疾病,如累及大脑边缘叶系统即表现为副肿瘤性边缘叶脑炎~([1])。在一些PNS患者血清和(或)脑脊液中可发现肿瘤神经抗体,特异性抗神经元抗体有抗Hu、抗Yo、抗CV2、抗Ri、抗Ma2等抗体,现将我院收治的1例抗Hu抗体阳性的副肿瘤性边缘叶脑炎患者病例报道如下,并结合相关文献进行     

抗NMDAR脑炎的研究进展

<正>抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎是2007年新明确的一种由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎,好发于青年女性患者,部分可伴肿瘤~([1-3])。最新流行病学调查显示不明原因脑炎中最常见的一种就是抗NMDAR脑炎~([5])。其临床表现复杂,包括记忆减退、幻觉、妄想、言语障碍、癫痫间发作,晚期可出现自主神经功     

抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体相关脑炎1例报告并文献复习

<正>自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)~([1])泛指一大类由于免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应而导致的疾病,以急性或亚急性发病的认知障碍、精神症状及癫痫发作等为主要临床特点。自2007年抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎被发现以来~([2]),陆续发现了抗神经元细胞表面或突触蛋白的自身抗体,目前以抗NMDAR脑炎最常见,约占AE的80%,其次为抗富含亮氨酸胶质瘤失     

伴双侧基底节区异常信号抗多巴胺D2受体抗体相关自身免疫性癫痫一例

正抗多巴胺D2受体(Dopamine D2 receptor,D2R)抗体相关自身免疫性癫痫为抗神经元表面抗体相关自身免疫性癫痫(Autoimmune epilepsy,AE)的一种,病变主要累及基底节区~([1])。抗D2R抗体相关自身免疫性脑炎多数表现为以帕金森氏症、肌张力障碍和舞蹈病为特征的运动障碍和精神障碍,既往报道中表现为癫痫的患者较少~([2])。我们在临床工作中发现一例抗D2R抗体相关AE患者,通过描述该患者的临床特点、诊断和治疗过     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎的研究进展

<正>富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎是一种由LGI1抗体参与致病的自身免疫性脑疾病。Lai等~([1])2010年从一组以认知损害、癫痫、肌阵挛、低钠血症为主要临床表现的钾通道复合体(VGKC)抗体脑炎患者中检测出LGI1抗体,首次证实多数VGKC抗体脑炎属于LGI1抗体脑炎。国外学者~([2])报道称LGI1抗体脑炎占自身免疫性脑炎的11.2%,可     

Ma2抗体阳性边缘系统脑炎1例报告

<正>边缘系统脑炎通常急性或亚急性起病,主要表现为短期记忆障碍,常伴有癫痫发作、精神症状、人格改变等。在以往报道中,副肿瘤综合征是边缘系统脑炎最常见的病因。近些年发现,某些边缘系统脑炎患者体内存在抗神经肿瘤抗原的抗体,如抗Ma2抗体(也被称作抗Ta抗体)。这部分患者通常伴发恶性肿瘤,对肿瘤治疗有反应,而对免疫调节治疗的反应相对较低。迄今为止,国外报道的确诊病例数不超过40例。现报道国内首例Ma2抗体阳性边缘系统脑炎病例,并结     

伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

<正>自身免疫性突触脑炎(autoimmune synaptic encephali-tis,ASE)是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作~([1-2])。抗GABAB受体脑炎(anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis)约占ASE的5%~([2]),相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。     

同种异体肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎1例报告并文献复习

正肝移植是治疗晚期肝病的最佳方法之一,但肝移植术后神经系统并发症发生率为9%～42%,术后神经系统并发症常见的有脑血管疾病、中枢系统感染、渗透性脱髓鞘综合征、可逆性后部脑病综合征等~([1,2])。抗接触蛋白相关蛋白-2(contactin associated proteinlike 2,CASPR2)主要表现为自身免疫性脑炎/边缘性脑炎和Morvan综合征,后者是一种罕见的疾病,包括自主神经损害、周围神经过度兴奋和中枢神经系统损害~([3])。但肝移植术后合并抗CASPR2抗体相关脑炎的病例尚未见报道,现将我院近期收治的1例患者报道如下。     

以共济失调为主要表现的抗NMDA抗体脑炎1例报道并文献复习

正抗NMDAR脑炎是由机体产生针对NMDAR NR1亚单元的特异性IgG抗体所导致的一种最常见的自身免疫性脑炎~([1])。主要以精神症状、癫痫起病,多数患者伴有认知功能减退并逐渐出现意识障碍、不自主运动、自主神经功能异常等症状~([2]),而共济失调表现少见。本文报道1例以共济失调为主要症状的抗NMDAR脑炎患者,以提高临床医生对本病     

抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)~([1]),而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,     

貌似运动神经元病的神经系统副肿瘤综合征1例报告及文献分析

正神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是指肿瘤在中枢神经、周围神经、肌肉或神经-肌肉接头处出现远隔效应,导致中枢和周围神经系统损伤的一组疾病综合征,其临床表现具有多样性和复杂性~([1])。由于该疾病早期以中枢或周围神经系统损害症状为主,临床肿瘤症状没有或不明显,因此,早期常常容易误诊。近年来,随着新型PNS相关抗体的检测使得越来越多的患者得以被发现报道~([2])。但以运动神经元病临床表现为首发症状,并表达抗Recoverin及抗Tr(DNER)双抗神经元抗体的PNS未见报道。现将我院近期收治的1例以运动神经元病为临床表现的临床、免疫和肌电图报告如下,并结合相关文献进行分析。     

以面-臂肌张力障碍为主要临床表现的抗LGI1抗体脑炎一例

正富含抗亮氨酸的神经胶质瘤灭活蛋白1(Antileucine-rich gliomainactivated 1,抗LGI1)脑炎是一种罕见疾病,是自身免疫性脑炎中发病率仅次于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的一个类型,约占自身免疫性脑炎的1/10~([1])。通常与癫痫发作、不对称性面-臂肌张力障碍(Faciobrachial dystonic seizure,FBDS)、性格改变和快速发展的认知障碍有关~([2])。     

小细胞肺癌合并抗γ-氨基丁酸-B受体脑炎1例

正抗γ-氨基丁酸-B受体(gamma-aminobutyric acidB receptor,GABAB-R)脑炎属于自身免疫性边缘叶脑炎(limbic encephalitis,LE)谱系疾病,自Lancaster等~([1])于2010年首次报告后,逐渐被人们所认知,其与抗细胞表面抗原抗体相关,常表现为癫痫发作、记忆障碍和行为异常,并可能与副肿瘤抗体共存,最常与小细胞肺癌相关。此病常被误诊为病毒性脑炎,即使抗GABAB-R抗体检测为阳性,也常常缺乏病理资料,我们报道1例经肺活检证实为小细胞肺癌的抗GABAB-R脑炎病例,供临床工作者借鉴。     

抗Ma2抗体阳性的肺腺癌相关副肿瘤综合征1例报告

<正>副肿瘤性神经综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)在所有癌症患者中占1%～3%。这些综合征是一组异质性的癌症相关神经系统疾病,它可能涉及神经系统的任何部分。这些疾病与癌症有关,但不是由恶性肿瘤直接浸润引起的~([1])。抗Ma2相关脑炎不同于经典的副肿瘤性边     

自身免疫性脑炎与睡眠障碍

自身免疫性脑炎与睡眠障碍关系密切。抗Ma2抗体介导的神经系统副肿瘤综合征可以导致发作性睡病和快速眼动睡眠期行为障碍。边缘性脑炎和Morvan综合征可以导致严重失眠及其他睡眠障碍,常伴抗电压门控性钾离子通道抗体(包括抗富亮氨酸胶质瘤失活基因1抗体和抗接触蛋白相关蛋白-2抗体)阳性。中枢性低通气常见于抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者。阻塞性睡眠呼吸暂停、喘鸣和异态睡眠是抗IgLON家族蛋白5抗体相关脑病的常见表现。由此可见,睡眠障碍是自身免疫性脑炎的重要表现,免疫治疗有可能改善临床症状和预后。     

成功治疗2例单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎并文献复习

正单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎是由单核细胞增多性李斯特菌(Listeria monocytogenes,LM)引起的一种颅内感染,李斯特菌是一种条件致病菌~([1]),有高度嗜神经性~([1,2]),易侵害免疫抑制的个体~([1])和体质较弱的个体,但表现为脑干脑炎的患者经常为无易感因素的年轻人~([3])。LM脑干脑炎并不多见~([2]),本文报道2例LM脑干脑炎的临床资料,并通过复习国内外相关文献,总结其发病机制、临床及影像学表现、诊断、治疗及预后的情况,以更好地诊治此病。     

抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

抗Hu抗体脑炎临床特点(附2例报告及文献复习)

<正>边缘系统脑炎(limbic encephalitis,LE)主要累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回等边缘结构,以急性或亚急性起病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作为特点的中枢系统炎性疾病;传统的细胞内抗原(如Hu、Ma2/Ta及CV2/CRMP5)抗体相关性边缘性脑炎通常与肺癌、睾丸癌或其他系统性肿瘤相关,临床少见。本文报告2014年我院确诊的2例不伴肿瘤的抗Hu抗体脑炎患者,并结合国内报道的患者特点与近年来的研究进展进行综合分析。     

自身免疫性脑炎再发7例并文献复习

目的分析自身免疫性脑炎(Autoimmune encephalitis;AE)再发患者的临床特点、诊治及再发原因。方法回顾2016年1月~2017年12月吉林大学第一医院神经内科收治的所有AE,分析2次及以上症状再发者的临床表现、神经影像学及脑脊液(CSF)等的特点、治疗方案、疾病转归,并与其他患者进行比较。结果符合标准的AE共47例,包括抗NMDAR脑炎17例,平均年龄36岁(17~69岁);抗GABABR抗体相关脑炎11例,平均年龄61岁(47~80岁);抗LGI1抗体相关脑炎19例,平均年龄57岁(33~78岁)。其中再发者7例,男5例、女2例,包括抗NMDAR脑炎3例(占17.6%),抗GABABR抗体相关脑炎3例(占27.3%),抗LGI1抗体相关脑炎1例(占5%)。首次发病的起始症状包括癫痫发作5例、记忆力减退1例、精神行为异常1例。6例患者为1次再发,1例2次再发,多数为多症状再发。发病间隔0.5~4 m,平均3.5 m。再发的起始症状为:发作性抽搐4例、记忆力减退2例、意识水平下降及双下肢麻木各1例。首次发病时头MRI异常者5例,再发时原有病灶消失或出现新病灶。两次发病时脑电图除2例未完成外均异常。首次发病时均未筛查到肿瘤,1例于再发时发现中心型肺癌伴转移。CSF或血清相关抗体阳性率为100%,经一线免疫等治疗后病情缓解。结论 AE中抗NMDAR脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗LGI1抗体相关脑炎症状好转或消失后均可再发,平均间隔时间为3.5 m,多数为多症状再发。判断复发主要依据症状学、CSF相关抗体检测、神经影像学等。AE复发的危险因素可能为免疫治疗不规范、首次未发现肿瘤、病情严重、激素减停过快、合并多重抗体及伴有炎性脱髓鞘改变者。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

边缘性脑炎(LE)是一种亚急性起病的以短时记忆丧失、精神障碍、痫性发作为主要表现的炎症性脑病,主要累及边缘系统[1].其中,自身免疫性LE与针对两类不同抗原(胞内抗原和包膜抗原)的自身抗体有关:胞内抗原抗体(经典抗体)包括神经元核抗体1型(Hu抗体)、Ma2蛋白抗体等,包膜抗原抗体包括电压门控性钾离子通道抗体、N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体等[2].NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎--抗NMDAR脑炎(ANRE)因具有比其他LE更常见[3]、累及范围较广、症状严重,而对免疫疗法更敏感、症状可逆[4]等特点,故该病的早期诊断对预后至关重要.目前国内仅见1例关于ANRE的报道[5].为了引起临床医生的重视,减少该病的漏诊或误诊,我们就ANRE的研究进展综述如下.