抗LGI1抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点

目的 探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎患者的临床、脑电图及影像学特点,为临床诊断治疗提供参考。方法 选取2020年6月至2022年4月江苏省苏北人民医院神经内科收治的10例抗LGI1抗体相关脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、影像学特点、治疗及预后。结果 10例抗LGI1抗体相关脑炎患者表现为近记忆障碍4例、精神行为异常2例、面-臂肌张力障碍(FBDS)3例、全面性强直阵挛发作4例,局灶性发作5例。脑电图异常6例,主要为癫痫样放电、弥漫性及阵发性慢波。头颅MRI异常4例,主要累及海马、颞叶或基底节区。头颅动脉自旋标记(ASL)异常6例,主要为海马、颞叶或全脑灌注增高。所有患者均接受免疫治疗,其中9例行抗癫痫发作治疗。除1例患者拒绝后续治疗后死亡,9例预后良好。结论 抗LGI1抗体相关脑炎的临床表现为癫痫发作、FBDS、近记忆障碍、精神行为异常及低钠血症等,可伴甲状腺功能抗体升高,很少合并肿瘤,易出现颞叶及海马等局灶性影像学以及脑电图异常,免疫治疗疗效较好。     

LGI1-Ab相关LE临床特点分析(附8例病例报告及文献复习)

目的探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(leucine-rich glioma inactivated 1,LGI1)自身抗体相关边缘性脑炎的临床特点、诊断及治疗。方法对2013年7月~2015年6月临床怀疑边缘性脑炎(LE)患者的血清和脑脊液标本,采用间接免疫荧光法,检测血及脑脊液中的抗LGI1抗体及其他边缘性脑炎相关抗体。对其中抗LGI1抗体阳性的8例患者资料进行登记整理并进行随访。结果共8例抗LGI1抗体阳性的LE患者,平均年龄52.6岁。以急性或亚急性起病,100%有面-臂肌张力障碍发作(faciobrachial dystonic seizures,FBDS),6例患者(75%)伴有其他类型癫痫,5例患者(62.5%)出现认知功能障碍。8例患者血清抗LGI1抗体100%阳性,脑脊液抗LGI1抗体5例(62.5%)阳性;血清及脑脊液其他边缘性脑炎抗体8例(100%)均为阴性;7例(87.5%)患者有低钠血症。5例患者MRI示海马、颞叶(双侧或单侧)出现异常信号,3例头部MRI未见明显异常,1例行PET检查,脑实质内未见异常。除1例未行脑电检查外,其余病例脑电均有异常,其中有3例24 h脑电提示发作间期双颞区见较多中幅欠规则尖慢波及尖化θ波,左右不同步出现。6例接受免疫治疗,结果显示丙种球蛋白治疗联合激素治疗优于单独激素治疗,未接受免疫治疗患者也有自发缓解趋势。结论 LGI1-Ab相关LE有较特异的临床表现,如FBDS、低钠血症和认知功能障碍等;免疫治疗效果好。     

抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1抗体相关脑炎临床分析

目的探讨抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎的临床特点。方法与结果2016年9月至2018年4月共诊治6例抗LGI1抗体相关脑炎患者,临床表现为认知功能障碍(6例)、癫■发作(4例)、精神行为异常(3例)、睡眠障碍(5例)、自主神经功能障碍(3例),病程中可伴有低钠血症(4例)。脑电图异常较为常见(4例)。头部MRI显示炎症性病变主要累及海马、颞叶内侧(3例)。血清和脑脊液LGI1抗体检测(间接免疫荧光法)双阳性者4例,单纯血清或脑脊液LGI1抗体阳性者分别为6和4例。采用激素和(或)免疫球蛋白治疗,随访6-24个月无一例死亡;其中3例遗留记忆力下降、1例面-臂肌张力障碍发作、2例低钠血症、1例睡眠障碍。结论抗LGI1抗体相关脑炎以认知功能障碍、癫■发作、睡眠障碍、低钠血症为临床特征,对免疫治疗有效,预后相对良好。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎四例

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1(LGI1)蛋白抗体阳性边缘叶脑炎(LE)的临床特征以利于早期诊断及治疗。方法对4例LGI1-LE的临床、实验室、脑电图及影像学资料进行分析,并对其进行2~8(平均5.5±2.5)个月的随访。结果该组患者均以癫痫发作起病,表现为面臂肌张力障碍(FBDS)、部分性发作、全面强直阵挛发作。1例(例3)出现轻度认知功能障碍。发作间期EEG显示为正常、额颞区为著慢波或尖波;发作期EEG均未发现发作起源。MRI检查1例(例3)右侧颞叶内侧T2加权相高信号。所有患者血清LGI1抗体阳性,3例患者脑脊液LGI1抗体阳性。2例患者轻度低钠血症。1例(例2)患者诊断小细胞肺癌。抗癫痫药物对发作控制不佳。免疫治疗除例2外均有效。结论 LGI1-LE整体预后较好。识别特征性FBDS,尽早开始免疫治疗可以改善患者预后。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎7例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点及免疫治疗反应,以提高对该病的认识。方法分析2012-03-2014-07在天坛医院神经内科就诊的7例LGI1抗体阳性边缘系统脑炎患者的临床、实验室检查资料,总结不同治疗方案患者的预后。结果 7例患者以精神行为异常、认知功能下降、颞叶癫痫为主要临床表现。均行脑脊液检查,其中4例常规、生化正常,3例表现为蛋白轻度升高。3例患者出现顽固性低钠血症。所有患者肿瘤标志物、影像学筛查均未发现肿瘤,副肿瘤抗体(抗-Hu、-Yo、-Ri、-Ma2)阴性。4例脑电图检查异常,表现为局灶性癫痫样放电或节律减慢。4例MRI检查Flair及T2序列可见颞叶内侧高信号病灶。7例患者经免疫调节治疗预后良好。结论 LGI1抗体阳性边缘系统脑炎以认知功能下降、癫痫发作为主要临床表现,常伴有低钠血症,极少伴有肿瘤;病灶累及颞叶内侧为主,T2或Flair序列为高信号;具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体相关自身免疫性脑炎10例临床分析

目的总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识。方法分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访。结果10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等。9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高。6例患者出现低钠血症(135 mmol/L)。1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位; 9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波; 10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号。10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡。结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好。     

误诊为病毒性脑炎的富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体脑炎1例报道并文献复习

目的 总结1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床表现和辅助检查特点,以提高临床医师对该病的认识。方法 回顾性分析1例富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体脑炎患者的临床资料,并结合文献进行分析。结果 患者,男,67岁,以认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症为主要临床表现,头部磁共振成像(MRI)显示双侧海马异常信号,脑脊液抗体检测发现LGI1抗体阳性,故确诊LGI1抗体脑炎,给予激素治疗后症状明显改善。结论 对于老年期起病,临床表现为认知功能障碍、癫痫发作、精神行为异常、顽固性低钠血症的患者,应高度怀疑LGI1抗体脑炎的可能。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎一例临床特点

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGi1)抗体阳性边缘系统脑炎临床特点、诊断及免疫治疗反应,以期引起临床重视.方法 报道国内首例LGi1抗体阳性边缘系统脑炎患者的诊治经过,结合临床表现、结构及功能影像学、脑电图、免疫治疗反应以及相关文献,分析该疾病的特点.结果 患者为老年男性,表现为亚急性起病的近期记忆功能减退,抗癫痫药物抵抗的频繁、短暂的面-臂肌张力障碍发作,顽固性低钠血症,影像学提示颞叶内侧区受累.血和脑脊液LGi1抗体阳性.经静脉丙种球蛋白治疗,临床痊愈.结论 LGi1抗体阳性边缘系统脑炎有独特的临床表现和较好的免疫治疗效果,及早诊治可明显改善预后.     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点并文献复习

目的 探讨富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体阳性边缘叶脑炎的临床特点。方法 对本院收治的1例LGI1抗体阳性的边缘叶脑炎患者的诊治过程进行回顾性分析并复习相关文献。结果 患者为青年女性,亚急性起病,临床主要表现为记忆力下降、癫痫、闭经、情绪障碍。血和脑脊液LGI1抗体阳性; MRI检查T₂及Flair序列可见双侧颞叶内侧、海马高信号病灶; PET-CT示双侧颞叶内侧、海马代谢活性对称性降低。经激素和免疫球蛋白联合治疗,疗效显著。结论 LGI1抗体阳性边缘叶脑炎以记忆力下降、癫痫发作为主要临床表现; 病灶主要累及双侧颞叶内侧、海马; 具有较好的免疫治疗效果,及时的诊断及治疗有助于患者的恢复。     

14例电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎临床分析

目的探讨14例电压门控钾通道(VGKC)复合物相关抗体脑炎患者的临床特点及诊治。方法选择2015-11—2017-09期间作者医院确诊VGKC患者14例,患者均随访至2017年10月底,收集其临床资料进行分析总结。结果 14例患者均为中老年男性,3例以劳累、1例以情绪激动为诱因。有前驱症状者4例,表现为阵发性头晕、心慌、纳差、发作性心动过缓。13例患者病程中至少出现癫痫发作、认知障碍、精神症状中的1项,其中12例患者出现认知功能障碍,8例出现癫痫发作,6例出现精神行为异常。10例有睡眠障碍。8例患者出现自主神经功能障碍。14例患者中3例头MRI异常,主要表现为颞叶、海马、基底节T2FLAIR序列高信号。6例患者出现低钠血症。14例患者中12例脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性(其中3例同时血清LGI1抗体阳性),1例血清LGI1抗体阳性,1例脑脊液接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性。14例患者筛查均未发现肿瘤。静注丙种球蛋白、糖皮质激素或二者联用治疗本病有效。1例LGI1脑炎患者经丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击治疗6个月后复发,再次治疗仍有效。结论 VGKC相关抗体脑炎主要表现为边缘叶脑炎、肌肉颤搐、不明原因自主神经功能损害等,免疫治疗有效,可有复发。     

富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体阳性相关免疫脑炎1例临床分析并文献复习

目的 报道富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)自身抗体阳性免疫脑炎1例,结合文献分析,以提高临床医师对该病的认识。方法 结合文献分析该LGI1抗体阳性相关免疫脑炎患者的临床资料,并分析疗效。结果 中年男性急性起病,以肢体麻木、意识丧失、精神症状、癫痫间发作、四肢不自主运动为主要临床表现并伴低钠血症。脑脊液细胞、生化、免疫均正常,肿瘤相关抗原未见异常,副肿瘤抗体阴性,影像学检查排除颅内肿瘤。脑电图检查示右侧额颞导多量阵发性慢波异常及棘慢综合波。双侧海马区冠状位FLAIR序列提示双侧高信号,血清及脑脊液LGI-1抗体均(++)。结论 LGI1自身抗体阳性免疫脑炎以颞叶癫痫间作、精神异常为主要临床表现,常伴有低钠血症,病灶累及颞叶内侧为主,海马冠状位FLAIR序列常为高信号,免疫调节治疗及大剂量激素效果显著。     

重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的临床特点及预后分析

目的探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及预后。方法回顾性分析9例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 9例患者(女7例,男2例)均入住ICU治疗;平均发病年龄27.7岁;平均病程22.4 d,ICU平均住院时间50.9 d。主要临床表现有发热(7例)、精神行为异常(9例)、癫痫发作(9例)、意识障碍(8例)、运动功能异常(7例)、自主神经功能障碍(9例)及低通气(6例)。3例合并畸胎瘤。所有患者CSF抗NMDAR抗体均阳性,6例血清抗NMDAR抗体阳性,7例CSF-Ig A升高。3例患者头颅MRI示颞叶或海马异常信号。5例患者EEG示异常慢波。9例患者接受糖皮质激素、丙种球蛋白或血浆置换等免疫调节治疗。5例患者完全恢复,4例患者症状改善伴残留症状。结论重症抗NMDAR脑炎常表现为进展迅速的精神行为改变、癫痫等症状,还有意识障碍、运动障碍、自主神经功能障碍,合并肿瘤并不多见。多数重症抗NMDAR脑炎患者积极免疫治疗预后较好。     

发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎

目的 提高对发病酷似单纯疱疹病毒脑炎(Herpes simplex encephalitis,HSE)的抗N-甲基-D-天冬氨酸(N-methyl-D-aspartate,NMDA)受体脑炎的认识。方法 报道2例发病酷似单纯疱疹病毒脑炎的抗NMDA受体脑炎,并复习相关文献。结果 2例患者均急性起病,表现为发热、抽搐、认知功能减退、精神行为异常等。脑MRI均未见异常。病例1、病例2脑脊液白细胞最高分别为20×10⁶/L、21×10⁶/L。脑脊液蛋白、葡萄糖以及氯化物水平均正常。2例患者早期均被诊断为HSE,并接受阿昔洛韦抗病毒治疗,但病情仍进展。抗NMDA受体抗体检测显示例1脑脊液及血液均阳性,例2脑脊液阳性,从而明确了抗NMDA 受体脑炎的诊断。结论 对脑MRI无异常,脑脊液白细胞无明显升高的边缘系统脑炎,应想到抗NMDA 受体脑炎可能。     

抗谷氨酸脱羧酶抗体阳性自身免疫性脑炎三例临床特征分析

目的探讨抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)抗体阳性自身免疫性脑炎的临床症状及相关辅助检查特点,为临床正确诊疗抗GAD相关脑炎提供依据。方法对作者医院自2016年1月至2018年8月期间明确诊断的3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者进行回顾性研究,分析其一般人口学、临床症状学、脑脊液细胞学、影像学、脑电图、治疗及预后等特征。结果3例患者均为女性,发病年龄分别为44岁、26岁、27岁,其中2例患者以难治性癫痫状态起病,1例以头痛起病,病程中均出现一定程度意识障碍及显著认知功能下降,其中1例患者病情恢复期出现类似吉兰-巴雷综合征样周围神经损害;头颅MRI均表现为双侧海马、颞叶等边缘叶系统核异常信号,且进行性加重。3例均检测到GAD65抗体,其中1例发病初期即检测到该抗体,2例患者发病初期神经元抗体检测为阴性,分别于发病43 d、79 d脑脊液检测到;3例患者发病初期脑电图表现中-重度广泛性、多灶样异常,中-高波幅3~5 Hz慢波阵发,杂有稍多量尖棘波发放。1例患者发病初期脑脊液白细胞计数增高(淋巴细胞97%),10 d后复查恢复正常,余2例患者脑脊液常规生化免疫及细胞学未见明显异常。三例患者经甲泼尼龙及大剂量免疫球蛋白治疗后认知功能较症状高峰期基本恢复,未再有癫痫发作。结论此3例抗GAD抗体阳性自身免疫性脑炎患者均为女性,中青年发病,初期表现难治性癫痫持续状态或者耐药性癫痫,恢复期出现认知功能减退,病程中均无显著精神症状;影像学以双侧额颞叶、海马受累较为明显;病程中脑脊液抗GAD 65抗体均阳性,且脑脊液中该抗体发病初期可为阴性。     

EEG leading to the diagnosis of limbic encephalitis

Limbic encephalitis is characterized by subacute onset of short-term memory loss, seizures, sleep disturbances, as well as psychiatric and behavioral symptoms. A subgroup is associated with voltage-gated potassium channel antibodies (VGKC-Abs). In many cases, brain magnetic resonance imaging (MRI) demonstrates hyperintense areas in the medial part of the temporal lobe. Also, pleiocytosis is frequently found. In this study, we describe a 69-year-old man with VGKC-Abs limbic encephalitis with generalized tonic-clonic seizures, increasing memory deficits, visual hallucinations, depression, and severe insomnia. Brain MRI and cerebrospinal fluid (CSF) were normal, while the electroencephalogram (EEG) showed bilateral frontal and temporal intermittent rhythmic delta activity with disorganization and slowing of background activity, ultimately leading to the diagnosis of limbic encephalitis. The patient improved markedly after starting immunosuppressive therapy, both clinically and electrophysiologically. In addition to temporal lobe involvement on the brain MRI and CSF inflammation, we propose EEG abnormalities as an additional diagnostic criterion for limbic encephalitis.     

抗GABA(B)R脑炎临床、脑电图及随访研究

目的分析抗GABA(B)R脑炎临床,影像学及脑电图(EEG)特征。方法 5例血清和脑脊液(CSF)抗GABA(B)R抗体阳性的抗GABA(B)R脑炎,分析CSF白细胞数、头颅磁共振(MRI)、24h长程视频脑电图(VEEG)和预后特点。结果 5例抗GABA(B)R脑炎中,精神行为异常2例,意识障碍2例,CSF白细胞数增高4例,癫痫发作5例,其中癫痫持续状态4例(80%)。24h VEEG监测3例各导可见多量阵发性长程持续5~30s、4~6Hzθ节律,并前额、额、前颞可见尖波或复合性慢波。未见异常2例。头颅MRI异常1例,累及海马、额叶皮质。呼吸衰竭1例,行气管插管,未用呼吸机辅助呼吸。1例合并血和CSF抗Hu抗体阳性并发肺癌。随访半年死亡3例(60%),完全正常2例(40%)。结论抗GABA(B)R脑炎是以癫痫发作为特点的疾病,本组5例患者均早期出现严重的癫痫发作。预后与癫痫的严重程度和是否合并肿瘤有关。     

Limbic encephalitis: a probably under-recognized syndrome

Limbic encephalitis was identified as a clinicopathological entity in 1968. Up to a few years ago, 200 cases were described, most associated with lung cancer and more infrequently with other tumors. The recent identification of patients with this syndrome, idiopathic limbic encephalitis, who never develop cancer and have high titers of antibodies to voltage-gated potassium channels (VGKC) and an excellent response to immunosuppressive therapy, has extended the etiological spectrum and suggests that the syndrome may be under-recognized. The disorder, which develops in a few days or weeks, is characterized by the development of short-term memory loss, seizures, confusion and psychiatric features. The presence of symptoms beyond the limbic system is highly suggestive of a paraneoplastic origin. When limbic encephalitis is suspected, the following tests should be performed in order to demonstrate: a) involvement of the temporal lobes (EEG and brain MRI); b) presence of inflammatory abnormalities in the CSF, and c) the presence of onconeural antibodies or anti-VGKC. Once the diagnosis is confirmed by the clinical picture and MRI findings, treatment must be initiated without waiting for the antibody results because its negativity does not exclude the diagnosis. Detection of an onconeural antibody will confirm that the limbic syndrome is paraneoplastic and will help us to search for an underlying tumor and to predict possible response to the treatment. The recommended treatment is cycles of methylprednisolone (1 g/day for 3 to 5 days). Therapeutic response in the idiopathic limbic encephalitis is excellent and may be good in limbic encephalitis with anti-Ma2 or without onconeural antibodies. On the contrary, immunosuppressant treatment is not usually effective in limbic encephalitis associated to anti-Hu antibodies.     

8例自身免疫性脑炎的病例分析并文献复习

目的探讨自身免疫性脑炎的临床表现、磁共振(MRI)图像、脑脊液特点及治疗转归。方法回顾性分析我院8例(自2012年1月-2016年1月)自身免疫性脑炎患者的临床资料。结果 8例患者平均发病年龄为44岁,其中有4例抗NMDA受体脑炎,3例LGI1蛋白抗体阳性边缘系统脑炎,1例抗GABABR脑炎,所有患者(100%)均有认知功能损害和精神症状;5例(62%)出现癫痫发作;3例(37%)出现不自主运动和自主神经功能障碍。4例(50%)患者脑电图存在异常;4例(50%)患者有磁共振检查异常信号;1例发现肺癌。结论以认知功能损害、精神行为异常、癫痫发作为主要表现的患者,要警惕自身免疫性脑炎的可能,以免误漏诊。     

自身免疫性脑炎临床表现与MRI特征分析

目的对自身免疫性脑炎的临床症状与MRI特征进行分析,提高临床医师对自身免疫性脑炎的临床特征及MRI表现的认识。方法纳入自身免疫性脑炎33例,收集一般临床资料,采用MRI观察颅内病变情况,分析其主要症状及影像学特征。结果本组自身免疫性脑炎的主要症状为精神行为异常27例(81.8%),癫痫发作26例(78.8%),18例(54.5%),发热11例(33.3%),中枢性低通气9例(27.3%)等,其中不自主运动和发热发生率LE组较NMDA组低。MRI阳性者10例,脑实质受累8例,脑膜受累3例,脑实质依次累及枕叶、双侧海马、额叶、顶叶、颞叶及丘脑、小脑等部位。结论精神行为异常及癫痫发作为自身免疫性脑炎最常见的两个症状,MRI可发现边缘系统异常信号,其中FLAIR序列最为敏感。