熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化研究进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病．好发于中年女性。PBC最常见的死因为肝功能衰竭，这曾是肝移植的首要指征，但有效的治疗已减少了这类患者对肝移植的需求，并使其预期寿命得以延长.熊去氧胆酸（UDCA）是目前较为公认的治疗PBC的药物．但仍存在很大争议。本文就UDCA治疗PBC的作用机制、临床疗效依据、临床应用等方面的研究进展作一综述。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是各种指南推荐且唯一经FDA批准的治疗PBC安全有效的药物.UDCA治疗对PBC患者的肝硬化进展、远期预后和生存率密切相关.对UDCA治疗无效患者应如何处理,目前尚无统一的方案.对乏力和瘙痒等症状的改善有助于提高PBC患者的生活质量.间充质干细胞移植可能对自身免疫性肝病有效,肝移植仍是治疗终末期PBC的唯一有效的方法.     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性胆汁淤积性疾病。临床上主要表现为乏力、黄疸、皮肤瘙痒、门脉高压、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏。多见于中年女性。由于PBC的病因尚未探明,所以还没有统一确切的治疗方案。此文对PBC的治疗进展做一总结。     

难治性原发性胆汁性肝硬化的治疗

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种肝脏特异的慢性进行性自身免疫性疾病,女性发病率较高,以肝内胆汁淤积为特征,血清多种自身免疫性抗体阳性,常并发其他自身免疫性疾病.至今为止,该病病因及发病机制仍不清楚,熊去氧胆酸(urodeoxycholic acid,UDCA)是美国食品药品监督管理局批准的惟一用于治疗PBC的一线药物,以13 ～ 15 mg.kg-1.d-1的剂量长期应用可有效改善PBC患者的生物化学指标,阻止或延缓PBC早期患者的组织学进展. 一、对UDCA应答的标准及意义 关于对UDCA的应答,欧洲肝病学组关于"胆汁淤积性疾病"中PBC治疗的指南给出了两种标准:巴黎标准[1][UDCA治疗1年后血清总胆红素≤17 μmO1/L、碱性磷酸酶(ALP)≤3倍正常值上限(ULN)、AST≤2×ULN]和巴塞罗那标准[2](UDCA治疗1年后ALP下降40％或降至正常),PBC患者用UDCA治疗1年后未达到上述两种标准之一可认为"对UDCA应答不佳".目前对反映UDCA治疗后患者生物化学应答的最佳标准仍存在争议,无论应用何种标准,对UDCA的应答状况都与其远期预后、生存率及肝硬化的进展程度密切相关.     

原发性胆汁性肝硬化50例临床分析

目的总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现、血清学检查及治疗方法。方法回顾性分析50例确诊PBC病例的临床资料。结果50例患者中女49例，占98％，平均年龄52．62±9．28岁，9例（18％）无症状仅有肝功能轻度异常，8例（16％）呈急性起病，9例（18％）病情进展为失代偿期肝硬化。14％～18％合并类风湿性关节炎、干燥综合征。血清AKP（378．3±169、54U／L）、GGT（239、6±154、7U／L）、TBIL（86．68±84．48μmol／L）和IgM升高，全部患者AMA和AMA-M2阳性。熊去氧胆酸治疗对早期无症状或症状轻、黄疸低者疗效满意，31例（62％）患者病情有不同程度的好转，而对TBIL大于85μmol／L、Child-Pugh C级的患者（9例）治疗后疗效甚微。其中5例病情继续进展，终因慢性肝功能衰竭而死于并发症。结论加强对PBC的认识，对不明原因的长期肝功能异常的女性患者，尤其有胆汁淤积表现时，需常规检测AMA或AMA-M2，有助于对PBC的早期诊断和治疗。     

原发性胆汁淤积性肝硬化治疗进展

原发性胆汁淤积性肝硬化(PBC)是一种多发于中年女性、不明原因导致的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病.熊去氧胆酸(UDCA)是目前公认的对PBC具有确切疗效的首选治疗药物,免疫抑制荆与其联合治疗是目前研究的热点.肝移植仍是终末期PBC的惟一治疗手段.     

94例原发性胆汁性肝硬化临床特征分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者临床症状、实验室检查和治疗方法,以提高对该病的认识。方法 收集2006年12月至2013年12月我科确诊的PBC患者94例,常规进行血生化、血清IgG、IgA和IgM检测和肝活检组织学检查。52例患者接受熊去氧胆酸（UDCA）联合吗替麦考酚酯治疗,42例只接受UDCA治疗。结果 本组原发性胆汁性肝硬化患者以出现黄疸（90.4%）、皮肤瘙痒（72.3%）和肝区痛（71.4%）为主;在治疗后6个月,联合组血IgG由治疗前的（20.3±3.7）g/L降至（17.3±2.4）g/L,IgM由（7.2±2.7）g/L降至（4.2±1.3）g/L,明显优于UDCA治疗组【分别由（21.3±3.1）g/L降至（19.2±2.3）g/L和（6.3±3.4）g/L降至（5.3±2.8）g/L,P<0.05】;在平均随访20个月,失访8例,因肝硬化消化道大出血死亡3例,因肝性脑病死亡3例,因腹腔感染死亡1例,因肺部感染死亡1例,78例症状减轻,病情缓解。结论 对于不明原因的黄疸、皮肤瘙痒、肝区疼痛,实验室检查ALP、AST、GGT明显升高者,需考虑原发性胆汁性肝硬化,应进一步进行血清AMA、AMA-M2和免疫球蛋白检查。UDCA治疗有效,加用免疫抑制剂可明显降低血清IgG和IgM水平。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及针对瘙痒症状、骨质疏松等并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植治疗.本文就原发性胆汁性肝硬化的治疗进展做一综述.     

早期原发性胆汁性肝硬化诊治探讨

目的分析原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征和熊去氧胆酸的治疗效果。方法分析24例早期原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、生化指标、免疫学指标及对熊去氧胆酸的治疗反应。结果本组患者男性2例,女性22例,平均年龄52.6岁;3例合并干燥综合征,1例合并类风湿性关节炎,1例合并桥本甲状腺炎;AKP为520.6±264.9U/L、GGT为452.6±252.3U/L,ALT为130.5±79.8U/L、AST为148.5±56.3 U/L,TBIL为58.1±17.4μmol/L,GLB为34.5±9.4g/L;血清AMA阳性23例（95.8%）,AMA-M2亚型阳性22例（91.7%）,仅AMA-M2阳性1例（4.2%）,16例（66.7%）同时有ANA阳性;熊去氧胆酸治疗12周ALT、AST、AKP明显下降（P〈0.05）,治疗48周ALT、AST、AKP、GGT、TBIL明显下降（P〈0.01）。结论早期诊断原发性胆汁性肝硬化是治疗的关键,熊去氧胆酸能够改善生化指标和临床症状。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化1年总结报告

目的评价长期使用熊去氧胆酸（UDCA）治疗原发性胆汁性肝硬化（PBC）的疗效及安全性。方法应用13～15mg·kg^-1·d^-1UDCA治疗18例PBC患者,治疗1年时观察患者的临床症状、体征及实验室检查的变化。结果18例患者经过UDCA治疗1年后,临床症状及体征多无明显改善,血γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、总胆汁酸和总胆红素均有显著下降（P〈0.01）,血总胆固醇、球蛋白和IgM、IgG亦有所下降（P〈0.05）,但血白蛋白和凝血酶原时间无变化。患者在治疗中除少数病例有轻微腹泻外无其他药物不良反应发生。结论UDCA能有效改善患者的血生化学指标,但不能有效地改善多数患者的症状和体征。患者及早并长期应用UDCA可能能延缓疾病的进展。     

原发性胆汁性肝硬化的治疗进展

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种原因不明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病,其发病率有逐年上升趋势。其治疗主要包括针对胆汁淤积的熊去氧胆酸、针对免疫异常发病机制的糖皮质激素或免疫抑制剂以及并发症的对症治疗,终末期患者适合肝移植。随着新药的不断研发和临床应用,对最新的治疗研究进展作一简要综述。结合近5年国内外PBC治疗的最新研究进展,观察哪一种方法可以根治PBC,不良反应最小,还须要进一步研究。     

原发性胆汁性肝硬化41例临床病例分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析41例原发性胆汁性肝硬化患者患者的临床特征、生化指标和组织学特点以及熊去氧胆酸的治疗反应.结果 41例原发性胆汁性肝硬化患者中女性与男性之比为9:1,主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和黄疸,所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ-谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高.40例(97.6%)患者的抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性.共有24例患者行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占83.3%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占16.7%.41例患者经过熊去氧胆酸(UDCA)治疗6月后,生化指标较治疗前均有明显改善.结论 PBC主要累及中年女性,其特征为碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶升高和AMA及M2亚型阳性,熊去氧胆酸治疗能有效改善肝功能.     

慢性丙型肝炎合并原发性胆汁性肝硬化1例

患者,女,48岁。于2010年8月29日因＂乏力、口干、鼻衄、皮肤瘙痒、体重下降1年余＂就诊我院。患者1年前因劳累后出现乏力、口干、鼻衄、皮肤瘙痒,未予重视。于2010年7月1日在某医院住院治疗17d,期间诊断为：①丙型肝炎;②慢性     

原发性胆汁性肝硬化65例临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及诊治经验.方法 回顾性分析65例PBC患者的临床资料.结果 65例PBC患者中,男女性别比为1：8.29,平均年龄51.3岁,主要临床表现为乏力、皮肤瘙痒、纳差和黄疸;患者碱性磷酸酶（ALP）与γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）均明显升高,58例（89.23％）抗线粒体抗体（AMA）及AMA-M2抗体阳性,42例行肝穿刺病理检查代偿期23例、失代偿期19例;患者口服熊去氧胆酸（UDCA）辅以其他治疗6个月,代偿期患者肝功能指标较治疗前有明显下降,失代偿期患者肝功能指标无明显下降.结论 PBC主要累及中年女性,血清特征为ALP、γ-GT升高和AMA、AMA-M2抗体阳性,肝穿刺病理检查可进一步确诊疾病及组织学分期;UDCA治疗代偿期PBC患者较失代偿期效果好.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的评价熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法18例原发性胆汁性肝硬化患者口服UDCA 10~15mg.kg-1.d-1,服药时间均2年以上。于服药后1、3、6、12、18、24个月时分别复查肝功能。服药前及服药后12个月和24个月时行快速肝穿刺法取肝组织常规行病理检查。结果18例患者主要表现为GGT及ALP的升高,AST、ALT均轻至中度升高。UDCA治疗PBC所有患者的生化指标均有明显改善,其中以ALT和AST下降迅速,在3个月后明显下降,6个月时基本恢复正常,而GGT和ALP则下降缓慢,ALP于12个月后恢复正常,24个月后仍有大部分病人GGT仍未恢复正常。12例肝活检患者12个月后共有5例肝组织学病理变化得到改善。结论UDCA能显著改善PBC患者的肝功能变化,长期应用UDCA治疗可延缓肝脏组织学进展。     

原发性胆汁性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种由免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病.早期多无明显临床征状,最后多进展到肝硬化.现将我院26例PBC患者的临床资料进行回顾性分析.     

原发性胆汁性肝硬化的药物治疗进展

原发性胆汁性肝硬化为自身免疫性疾病,其治疗药物众多,但迄今尚无特异性药物。熊去氧胆酸能延缓其组织学进展,是目前治疗的首选药物,而近年来布地奈德等新药的涌现,为原发性胆汁性肝硬化的治疗提供了新的选择。     

原发性胆汁性肝硬化的流行病学与自然史变迁

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种自身免疫介导的胆汁淤积性肝病。全面介绍了不同国家和不同地区PBC的流行病学情况,并针对熊去氧胆酸药物广泛应用前后,PBC自然史的变迁进行了分析,同时对我国近些年在PBC研究领域所取得的成绩进行了总结。尽管我国在PBC的诊疗方面取得了很大的进步,但仍然与西方国家存在差距。认为进一步提高基层医生和患者自身对该疾病的认识、成立中国多中心联合的PBC研究组、深入探索PBC的发病机制,将为我国PBC患者的有效治疗奠定重要的基础。     

47例女性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的对47例女性原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征进行分析,提高对该病的诊断和治疗水平。方法回顾性分析我院收治的47例原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征、各项生化指标和组织病理特点并进行统计学分析。结果 47例PBC患者平均年龄(57.42±6.26)岁,临床主要表现为皮肤瘙痒(60.0%)、乏力(42.9%)、纳差(41.4%)、黄疸(45.7%)。所有患者碱性磷酸酶(ALP)与γ谷氨酰转肽酶(GGT)均明显升高,38例患者(92.9%)胆红素有不同程度的升高,36例患者(62.9%)血清IgM升高,98.6%的患者抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2亚型抗体阳性。47例患者均行肝穿刺病理检查,早期(Ⅰ、Ⅱ期)占46.8%,晚期(Ⅲ、Ⅳ期)占53.2%,所有患者均使用熊去氧胆酸治疗,各项患者ALP、AST、ALT、胆红素均显著下降。结论 PBC主要累及中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、纳差和不同程度黄疸,血清ALP和GGT水平升高、AMA及AMA-M2亚型抗体阳性,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。