甲巯咪唑致纯粒细胞再生障碍伴浆细胞反应性增多1例

国内相关文献有纯红细胞再生障碍、纯巨核细胞再生障碍、纯白细胞再生障碍和纯粒细胞再生障碍的报导。本文将1例抗甲状腺药物甲巯咪唑致纯粒细胞再生障碍PGA伴浆细胞反应性增多病例的临床资料和诊断情况报道如下。     

慢性粒细胞白血病继发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病例报告男,30岁。因腹胀3个月、乏力1个月于2005-08-10入院。查体:轻度贫血貌,心肺未见异常,脾脏1线16 cm,2线20 cm,3线5 cm。骨髓涂片:骨髓增生极度活跃,粒系异常增生92%,以中晚幼粒细胞为主,红系19%,淋巴细胞系9%,巨核细胞92个,血小板成堆易见。Ph染色体阳性,中性粒细胞碱性磷酸积分(-)。血常规:W BC 59.8×109/L,Hb 103 g/L,PLT 110×109/L,幼稚粒细胞0.30。诊断:慢性粒细胞白血病(CM L)(慢性期)。予阿糖胞苷、羟基脲和干扰素治疗3周后脾脏缩小为1线8 cm,2线12 cm,3线-4 cm,症状缓解出院。院外继续羟基脲和干扰素治疗。2005-10因…     

纯红细胞再生障碍性贫血合并慢性肺栓塞1例分析

1病例资料患者,36岁,女性,入院10年前在天津血液病研究所明确诊断为“纯红细胞再生障碍性贫血”,于2004年8月9日收入院。入院后给予环孢素A、康力龙及间断输血治疗。在治疗期间患者间断出现发热、咳嗽、胸痛,伴有气短。多次查血常规,血小板进行性升高,最高时达600×109/L;查X线胸片、胸部CT、心电图、血气分析和超声心动均未见明显异常。2004年11月22日,患者上述症状加重,查双下肢血管多普勒未见异常;FDP(+),D-二聚体2.06mg/L;ECT肺通气和灌注扫描:左肺下叶、右肺动脉栓塞,右肺通气功能降低;2004年11月26日行肺动脉造影:见右侧肺动脉…     

45例先天性纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

本研究旨在探讨先天性纯红细胞再生障碍性贫血(Diamond-Blackfan anemia,DBA)的诊断和治疗。对我院1994年2月至2011年7月期间诊治的45例DBA患者进行回顾性分析,总结其临床表现、实验室检查特点及治疗、预后情况。结果表明,45例DBA患者的发病年龄为1-15个月,其中男23例,女22例,14例(31.1%)患儿合并身材矮小及躯体畸形;实验室检查表明,血红蛋白及网织红细胞均下降,平均红细胞体积正常34例(75.6%),增大11例(24.4%);骨髓检查红系增生低下;胎儿血红蛋白(HbF)检查29例,13例(44.8%)增高;骨髓红系干细胞培养25例,12例(48%)增生正常,13例(52%)增生低下;红细胞生成素(EPO)检测17例,均明显增高;染色体核型检查28例,均为正常核型。36例患儿服用糖皮质激素治疗,其中6例联合服用了环孢菌素A;30例(83.3%)患儿对激素治疗反应良好,10例患儿一直应用小剂量糖皮质激素维持治疗,20例停药后有15例(75%)复发,再次应用激素仍有效,但有2例进展成再生障碍性贫血,1例应用环孢菌素A及抗淋巴细胞球蛋白等治疗无效死亡;6例激素无效,1例加用环孢菌素A后获得缓解,其他患儿间断输血,3例需加用去铁治疗。结论:临床特征、血像及骨髓像,EPO和HbF检测有助于DBA患儿诊断,糖皮质激素治疗效果良好,但大部分停药复发,需要小剂量维持,激素治疗无效者可间断输血加去铁治疗。     

纯红细胞再生障碍性贫血1例诊断分析

纯红细胞再生障碍性贫血（下称纯红再障）系骨髓红细胞系选择性再障所致的一组少见的综合征，现将有关情况报道如下。     

骨髓增生异常综合征转纯红细胞再生障碍一例

患者 ,男 ,6 5岁。 1998年 7月 18日因面色苍白、乏力入我院。患者有烟酒嗜好 36年 ,家族史无特殊。入院查体 :重度贫血貌。全身皮肤黏膜无出血点、斑 ,浅表淋巴结无肿大 ,巩膜无黄染 ,心肺无明显异常 ,肝脾无肿大 ,心电图、超声心动图及腹部Ｂ超正常。血脂、尿酸、空腹血糖、肝肾功能、血胆红素均正常 ,乙肝病毒血清学指标、甲肝抗体、丙肝抗体、抗结核抗体、抗核抗体谱 (ＡＮＡ、ＳＭ、ＲＮＰ、ＳＳＡ、ＳＳＢ)、铁四项、尿含铁血黄素、大便潜血结果均阴性。 1998年 7月 18日血常规示ＷＢＣ 7.6× 10 9 Ｌ ,Ｈｂ 38ｇ Ｌ ,ＢＰＣ 130× 10…     

静脉滴注丙种球蛋白治疗难治性纯红细胞再生障碍成功一例

患者 ,女 ,49岁 ,因间断发热、咳嗽、头晕 3个月 ,活动后气短 1个月于 1999年 12月 2 2日入院。否认长期服药史。查体 :体温正常 ,血压 110 /90ｍｍＨｇ ,贫血貌 ,全身皮肤无黄染 ,无出血点、瘀点及瘀斑 ,心、肺未见异常 ,肝、脾无肿大。血常规 :ＲＢＣ 2 .6 4× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 80ｇ/Ｌ ,ＨＣＴ 0 .2 46 ,ＭＣＶ 93ｆｌ,ＭＣＨ 30 .3ｐｇ ,ＭＣＨＣ 32 5ｇ/Ｌ ,Ｒｅｔ 0 .0 0 1,ＷＢＣ 2 .8× 10 9/Ｌ ,粒细胞 0 6 5 3,淋巴细胞 0 .2 5 0 ,诊断为“贫血原因待查”。入院后 2次骨髓细胞学检查示红系各阶段细胞均少见 ,成熟红细胞形态基本…     

伴再生障碍性贫血表现T大颗粒淋巴细胞白血病5例报告并文献复习北大核心CSCD

T大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)是一类少见的以伴发自身免疫性疾病及骨髓髓系造血损伤为主要特点的淋巴细胞增殖性疾病,多数患者呈惰性临床病程,无任何临床症状,部分患者表现一系或多系的血细胞减少、感染及自身免疫性疾病等。T-LGLL表现为纯红细胞再生障碍较为常见,而表现为AA罕有报道。我们回顾性分析我院近5年收治的5例表现为AA的T-LGLL患者的临床特征及治疗转归,现报道如下。     

系统性红斑狼疮伴纯红细胞再生障碍性贫血2例

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种骨髓衰竭性疾病,与系统性红斑狼疮(SLE)伴发的病例比较少见,现将我院收治的2例报道如下.     

系统性红斑狼疮继发纯红细胞再生障碍一例

目的 提高对系统性红斑狼疮继发纯红细胞再生障碍(pure red cell aplasia,PRCA)的诊断和治疗认识.方法 报道系统性红斑狼疮继发PRCA病例1例,观察患者对甲泼尼龙联合环袍素治疗的疗效.结果 使用甲泼尼龙联合环孢素治疗后,系统性红斑狼疮继发PRCA患者血红蛋白恢复良好.结论 大多数系统性红斑狼疮继发...     

胸腺瘤同时合并重症肌无力和纯红细胞再生障碍性贫血1例

胸腺瘤是一种自身免疫性疾病,可并发纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cellaplasia,PR C A)或重症肌无力(m yastheniagravis,M G)等多种自身免疫性疾病,但同时并发PR C A及M G极为罕见,2004年本院收治一例,现报道如下。1临床资料患者男,70岁。因活动后心慌、胸闷伴食欲减退20d于...     

血浆置换联合药物治疗慢性纯红细胞再生障碍性贫血

目的 探讨慢性纯红细胞再生障碍性贫血(PBCA)的病因、发病机制及治疗方法.方法 对我院1998年至2006年收治住院的3例慢性PRCA患者进行血浆置换联合药物治疗,并对其临床资料进行回顾性分析.结果 慢性PRCA病因复杂,骨髓象有诊断意义,应用血浆置换联合药物治疗后,血红蛋白和网织红细胞明显提高.结论 血浆置换联合药物治疗慢性纯红再障有良好的治疗效果.     

纯红细胞再生障碍性贫血并发肺栓塞1例

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia，PRCA），是骨髓红系祖细胞受损导致红细胞系列选择性再生障碍的一种少见病。其临床症状为进行性严重贫血，无出血，外周血网织红细胞显著减少或缺如，白细胞、血小板计数均在正常范围，骨髓象红细胞系列显著减少甚至完全缺乏，而粒系及巨核细胞数量正常。肺栓塞（pulmonary embolism，PE）为内源性或外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环障碍的临床病理生理综合征。     

再生障碍性贫血转为不典型慢性粒细胞白血病1例报告

1 病例报告患者女性,57岁。因乏力、间歇牙龈出血27年,发热、发现白细胞增高2月余于2003-10-08入院。患者27 年前因乏力、间歇牙龈出血就诊于某大医院。当时查外周血示:血红蛋白35g/L,白细胞3 ×109／L,血小板10× 109／L。骨髓象:增生减低,成熟淋巴细胞、浆细胞、组织     

急性再生障碍性贫血伴3种病毒感染1例

者男,59岁。因上呼吸道感染伴发热7d,于2007年9月入院。体检:重度贫血貌,全身皮肤黏膜有淤点;浅表淋巴结无肿大;胸骨无压痛,心肺无异常;腹软,肝脾肋缘下未及;血常规:WBC0.7×109/L,中性粒细胞0.37,淋巴细胞0.62,单核细胞0.01,血红蛋白60g/L,血小板     

重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血5例临床观察

目的观察重组人促红细胞生成素致纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者经激素/环孢素干预的临床疗效。方法回顾性分析2008年4月至2011年4月在吉林大学第二医院血液净化中心透析且明确诊断为PRCA的5例患者,给予激素/环孢素干预,并观察用药前后贫血纠正情况、用药情况及临床疗效。结果 5例患者中2例单独使用足量激素干预有效,2例无效患者将激素减至中等剂量并加用环孢素后贫血改善。此4例患者血红蛋白维持在70-90g/L不再继续上升,重新应用促红细胞生成素后血红蛋白恢复到正常水平。该4例患者在停用激素/环孢素后随访8个月以上未复发。另一例(病例5)患者口服激素45mg/日,应用3个月后无效,换用环孢素,贫血得到初步改善,未应用促红细胞生成素,血红蛋白维持在70-80g/L。结论足量激素对部分患者有效,部分无效患者加用环孢素能够有效改善贫血,在病情得到稳定控制后,可加用促红细胞生成素进一步纠正贫血。     

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血3例并文献复习

纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia,PRCA）是以骨髓单纯红系造血障碍,外周血网织红细胞和成熟红细胞减少,而粒系、巨核系正常为特征的一类贫血性疾病[1]。     

γδΤ细胞在获得性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制中的作用

本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδΤ细胞在A-PRCA发病机制中的作用。对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公藤多甙治疗;采用流式细胞术检测免疫抑制剂治疗前后患者T细胞亚群和γδT细胞水平;分离患者外周血中单个核细胞并置于含有10%FCS,PHA10μg/ml,rIL-250U/ml的RPMI1640培养液培养2周,然后用TCRγδ磁珠分选出γδT细胞,在体外与正常人骨髓共同培养,观察对红系、粒系集落生长的影响。结果显示,治疗前组外周血CD3+/CD8+细胞数较正常对照组升高,CD4+/CD8+比例倒置(P<0.05);治疗前组患者γδT细胞水平有明显升高(P<0.05)。治疗后,有效组CD3+/CD8+细胞数下降(P<0.05),CD4+/CD8+比值上升(P<0.01);γδT细胞水平较治疗前有明显降低(P<0.05)。从患者外周血分离的γδT细胞体外能抑制正常骨髓红系CFU-E和BFU-E生长,并随浓度的增长抑制作用越明显,而在不同的浓度梯度下对粒系生长无明显影响。结论:A-PRCA患者γδT细胞亚群增高,其在PRCA的发病机制中起了一定作用;体外分离培养的患者γδT细胞可抑制正常红系集落生长,对粒系集落生长影响不明显;环胞素A治疗A-PRCA有较好疗效。     

γδT细胞在获得性纯红细胞再生障碍性贫血发病机制中的作用

本研究检测获得性纯红细胞再生障碍性贫血(acquired pure red cell aplastic anemia,A-PRCA)患者γδT细胞亚群数量和功能变化,探讨γδT细胞在A-PRCA发病机制中的作用.对11例经骨髓涂片和活检确诊的A-PRCA患者,给予环胞菌素A和雷公藤多甙治疗;采用流式细胞术检测免疫抑制剂治疗前后患者T细胞亚群和γδT细胞水平;分离患者外周血中单个核细胞并置于含有10% FCS,PHA 10μg/ml,rIL-2 50 U/ml的RPMI 1640培养液培养2周,然后用TCRγδ磁珠分选出γδT细胞,在体外与正常人骨髓共同培养,观察对红系、粒系集落生长的影响.结果显示,治疗前组外周血CD3+/CD8+细胞数较正常对照组升高,CD4+/CD8+比例倒置(P＜0.05);治疗前组患者γδT细胞水平有明显升高(P＜0.05).治疗后,有效组CD3+/CD8+细胞数下降(P＜0.05),CD4+/CD8+比值上升(P＜0.01);γδT细胞水平较治疗前有明显降低(P＜0.05).从患者外周血分离的γδT细胞体外能抑制正常骨髓红系CFU-E和BFU-E生长,并随浓度的增长抑制作用越明显,而在不同的浓度梯度下对粒系生长无明显影响.结论:A-PRCA患者γδT细胞亚群增高,其在PRCA的发病机制中起了一定作用;体外分离培养的患者γδT细胞可抑制正常红系集落生长,对粒系集落生长影响不明显;环胞素A治疗A-PRCA有较好疗效.