脑血管母细胞瘤的诊断和治疗

目的：探讨脑血管母细胞瘤的诊断和治疗。方法：对23例经手术及病理证实的脑血管母细胞瘤的临床表现、CT、MRI、手术疗效进行回顾性分析。结果：行肿瘤或瘤结节全切除术21例，大部分切除2例，死亡2例。结论：实体性血管母细胞瘤仍是神经外科较难处理 的肿瘤，完整地切除肿瘤或瘤结节是提高肿瘤治愈率，降低术后复发率的关键。     

多灶性小脑血管母细胞瘤

多灶性小脑血管母细胞瘤临床少见,常合并VHL病.作者1970年2月-2002年12月共收治多灶性小脑血管母细胞瘤7例,占同期小脑血管母细胞瘤7%（7/98）,前后共进行18次手术,切瘤23枚.     

脑血管母细胞瘤的临床特点及治疗

目的:回顾性分析并探讨脑血管母细胞瘤的临床特点和外科治疗。方法:收集1980-06～1998-06我科收经手术和病理确诊的脑血管母细胞瘤52例。结果:男性40例,女性12例,年龄18～62岁,合并Von Hippel-Lindau综合征3例,红细胞增多症6例。肿瘤全切45例,肿瘤部分切除 托氏分流7例。转归优43例,好转3例,其他2例,死亡4例。门诊随访发现肿瘤复发再次手术8例(次)。结论:脑血管母细胞瘤多见于青壮年,常发生于小脑半球。若肿瘤呈实质性、血供丰富,全切难度大。肿瘤全切是防止术后复发的关键。     

小脑后下动脉瘤合并小脑血管畸形一例

患者 男,46岁。与人谈话过程中突发头痛、恶心,即枕颈部、骶部不适。查:颈7胸1棘突压痛,颈强,余神经系统检查未见异常。给予对症治疗,5d后,睡眠中突发头痛,呕吐咖啡样胃内容物,双眼向左上凝视。CT示四脑室积血,降颅压对症,症状缓解,双眼凝视恢复。腰穿脑压180mmH2O,血性。MR:小脑上蚓部     

小脑血管母细胞瘤临床与病理诊断

1985年1月至1996年12月，我们收治小脑血管母细胞瘤病例13例。本文就该病的临床及病理诊断作一回顾性总结。1临床资料1．1一般资料本组病例13例，其中男9例，女4例，年龄6一月岁，平均年龄39例，占同期住院颅内肿瘤的患者的l．5％。病程3月一回年。1．2临床表现有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高征象者12例，眼球震颤、走路不稳、共济失调7例，后组颅神经麻痹，轻偏瘫3例，强迫头位3例，伴红细胞增多及血红蛋白增高者5例。无大脑半球肿瘤。该组病例均为小脑肿瘤。2病理检查21肉眼观察肿瘤呈囊性者12例，其内含黄色或黄褐色液体，放置后…     

脑血管畸形急性出血的诊断和治疗（附43例报告）

脑血管畸形急性出血的诊断和治疗（附４３例报告）张增良孙德麟吴育典许海雄陈文荣我院自１９９０年～１９９５年共收治经手术和病理检查证实的脑血管畸形急性出血４３例，现报告如下。临床资料１．一般资料：男２９例，女１４例，年龄７～６５岁，平均２９．６岁。小于５...     

脑血管母细胞瘤的外科治疗(附38例报告)

目的总结、探讨脑血管母细胞瘤的外科治疗。方法对38例脑血管母细胞瘤的临床表现、手术治疗进行回顾分析。结果30例囊性肿瘤均行瘤结节全切除术;随防3～20年,未复发29例。8例实体性肿瘤中,4例先行血管内栓塞后行全切除术,另4例因术中大出血行大部分和部分切除;随访3～12年,全切除的4例未复发,非全切除者1例无变化,1例增大,2例死亡。结论囊性血管母细胞瘤外科治疗易做到全切除,疗效好。实体性血管网状细胞瘤外科治疗因血管丰富,可先行血管内栓塞,减少术中出血量,提高切除率。     

儿童小脑髓母细胞瘤根治性切除术的长期临床研究

目的 :分析了“根治性”切除的 9例儿童小脑髓母细胞瘤长期临床观察 ,并研究其预后。方法 :对自 1990年 1月～ 2 0 0 2年 12月收治的 9例儿童小脑髓母细胞瘤患者全部行“根治性”切除术 ,病理证实。无瘤技术操作 ,“根治性”切除术的切除范围为肉眼肿瘤边缘外 1 5cm ,术后低剂量放射治疗后颅窝、脊髓 ,剂量相同。结果 :“根治性”切除术 9例儿童小脑髓母细胞瘤患者均存活至今 ,5年生存率为 10 0 %。结论 :对儿童小脑髓母细胞瘤外科手术应行无瘤技术操作 ,显微镜下切除肿瘤边缘外 1 5cm ,术后低剂量常规放射治疗。     

小脑血管母细胞瘤（附8例报告）

我院1993年至1998年收治小脑血管母细胞瘤8例,现报告如下。1 临床资料 男6例,女2例。年龄43～59岁。头痛呕吐7例,视物模糊3例,视乳头水肿3例,共济失调7例,偏瘫1例,昏迷1例。3例血红蛋白超过160g/L。8例均无家族性发病史。 CT扫描病灶位于左侧小脑半球1例、右侧小脑半球7例。囊结型2例、囊肿型1例、实体性5例。术中取病变组织作病理检查证实均为血管母细胞瘤。 8例均行手术切除,其中1例因囊壁与第四脑室紧邻未     

小脑血管母细胞瘤的超微结构、免疫组织化学和细胞培养研究

目的:探讨小脑血管母细胞瘤(HB)的组织学起源。方法:对40例HBs作免疫组化染色,3例行电镜观察,10例行细胞培养。结果:HB中内皮细胞、周细胞、基质细胞成分都对Vimentin染色阳性,内皮细胞对CD34阳性,周细胞对SMA阳性,基质细胞对Telomerase阳性;基质细胞对VEGF染色阳性,而内皮细胞对Flt-1染色阳性。HB中的3种细胞成分各有其不同的超微结构特征,细胞培养显示不同HB标本中的基质细胞有一定的异质性。结论:HB可能来源于成血管间叶组织,基质细胞是HB中的肿瘤细胞,有一定的异质性。     

脊髓血管母细胞瘤的显微外科治疗

目的：提高脊髓血管母细胞瘤的疗效。方法：回顾性分析98例脊髓血管母细胞瘤患者的临床表现、影像学特点、治疗方法及预后。结果：98例患者共全切除肿瘤105个;死亡2例。随访70例患者,疼痛、肌力下降和二便障碍症状好转率分别为83.6%、56.8%和50.0%;不变率分别为10.9%、29.7%和43.8%;加重率为5.5%、13.5%和6.2%。结论：MRI是脊髓血管母细胞瘤最主要的诊断方法;DSA是有效的辅助诊断及治疗手段;手术切除是目前治疗脊髓血管母细胞瘤的首选方法,娴熟的显微外科技术是手术成功最重要的保证。     

颅内血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨颅内血管母细胞瘤诊断方法和手术治疗策略。方法回顾性分析28例经手术和病理证实的血管母细胞瘤的临床资料,并从影像学诊断方法、特点及显微手术治疗中注意事项予以分析。结果本组血管母细胞瘤好发年龄为20-45岁,肿瘤位于小脑半球20例,位于中线蚓部、Ⅳ脑室内累及延髓背侧7例,幕上1例。除3例多发外,余均为单发。显微镜下手术全切除23例,次全切除3例,部分切除2例。未全切除病例术后加行放射治疗。本组手术无死亡。随访期内3例患者复发。结论外科治疗应在不加重神经功能障碍的前提下尽量全切除肿瘤。显微手术技术、CTA的应用、肿瘤术前栓塞以及立体定向放射外科等可提高手术疗效。     

促红细胞生成素在后颅窝血管母细胞瘤中的表达及意义探讨

目的:研究促红细胞生成素(EPO)在中枢神经系统血管母细胞瘤(HB)中的表达及其意义。方法:收集14例HB患者(7例囊性、7例实质性)术前血清及其中5例囊性HB的囊液、3例实质性HB的原代培养上清液以及11名正常志愿者的血清,用化学发光免疫法测定样品EPO浓度,同时对3例实质性HB体外培养细胞行EPO免疫荧光染色。结果:囊性HB的囊液中EPO浓度明显升高;实质性HB原代培养上清液中也检测到EPO的表达;实质性HB体外培养细胞中基质细胞胞质对EPO呈阳性表达;HB患者术前血清中EPO浓度与正常对照组相比差异无统计学意义。结论:HB中的基质细胞可以合成和分泌EPO,血清EPO检测对诊断HB没有参考价值。     

开颅动脉瘤夹闭术治疗介入困难的小脑后下动脉动脉瘤

目的探讨开颅动脉瘤夹闭术治疗介入困难的破裂小脑后下动脉动脉瘤(PICA)的临床疗效。方法回顾性分析2010年9月至2013年4月应用开颅动脉瘤夹闭术治疗6例曾行血管内介入治疗失败的破裂PICA患者的临床资料。结果所有病例术前常规行骨窗位头颅血管成像(CTA)及全脑数字减影血管造影(DSA),明确动脉瘤大小、形态、瘤顶指向、位置,以及与周围组织结构关系,制定最佳手术入路。2例PICA延髓前段及1例延髓侧段动脉瘤采用枕下远外侧入路,1例延髓侧段PICA动脉瘤采用枕下乙状窦后入路,2例PICA扁桃体段动脉瘤采用枕下后正中入路。随访时间为3~28个月,平均10.5个月。所有患者恢复良好,无任何神经功能缺损,格拉斯哥预后评分(GOS)均为5分。CTA或DSA复查示6例PICA动脉瘤夹闭术后均无残留或复发。结论开颅动脉瘤夹闭术是破裂PICA动脉瘤难以实施血管内治疗时的一种安全、可靠的治疗方法,术前骨窗位CTA有助于制定最佳手术入路。     

丁螺环酮治疗小脑性共济失调

目的 :探讨 5 HT1A受体激动剂丁螺环酮改善共济失调症状的作用。方法 :应用评分计分法观察丁螺环酮治疗 2 4例共济失调患者 3个月。结果 :治疗前后共济失调评分 ,包括稳定性、协调性、构音、眼球运动各方面的差异均有显著意义 (P <0 0 0 1) ;焦虑评分在治疗前后的差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :丁螺环酮短期内可以有效地改善患者小脑性共济失调的症状     

脊髓血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗

目的探讨脊髓血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗技巧.方法回顾性分析11例脊髓血管母细胞瘤病人的临床特征、影像学诊断、治疗方法和预后,均行显微外科手术切除肿瘤.结果肿瘤均全切除.病人平均住院15d,术后短时间内症状改善8例,无变化3例;无手术死亡病例.8例随访6～36个月,无肿瘤复发,神经功能均获得不同程度改善.结论MRI对脊髓血管母细胞瘤的诊断是必要的.熟练的显微外科手术技术和丰富的髓内肿瘤切除经验对手术成功非常关键.     

以眩晕为首发症状的小脑梗死临床类型及供血区分布

目的:探讨以眩晕为首发症状的小脑梗死临床类型及病灶供血区分布特征。方法:对26例经MRI确诊、以眩晕为首发症状的小脑梗死患者的临床资料进行回顾性分析。结果:将眩晕为首发症状的小脑梗死分为2种临床类型:①稳定型:单纯自发性持续性眩晕伴平衡失调(19/26例,73.1%);②进展型:以持续性眩晕、平衡失调为首发症状,起病2d后伴有延迟神经功能受累症状(7/26例,26.9%)。梗死病灶以小脑后下动脉内侧支(16/26例,61.5%)受累最为常见;其次为小脑前下动脉区(6/26例,23.1%)及小脑上动脉区(2/26例,7.7%)。未见多发小脑供血动脉区梗死患者以单纯眩晕为首发症状。结论:以眩晕为首发症状的小脑梗死以小脑后下动脉内侧支受累最为常见,绝大多数患者呈良性病程,但需警惕可能出现的延迟神经功能受累症状和体征。     

后颅窝实质性血管母细胞瘤的诊断和治疗

目的探讨后颅窝实质性血管母细胞瘤（ＰＦＳＨｓ）的诊断和治疗。方法回顾性分析经外科手术和病理证实的２２例资料。结果仅１３／２２获术前确诊。肿瘤全切２０例,手术死亡２例。２０例随访２个月至８年（平均２年）,Ｋａｎｏｆｓｋｙ评分：８０分１５例,６０～７０分１例,死亡４例。结论ＭＲＩ和ＤＳＡ是术前诊断ＰＦＳＨｓ的主要方法,ＰＦＳＨｓ仍是神经外科较难处理的肿瘤,术中应用特殊的显微外科技术和提高操作技巧可提高手术疗效。     

Cerebellar agenesis: a case report with clinical and MR imaging findings and a review of the literature

We describe the clinical and MRI findings in a 22-year-old male patient with absence of the cerebellum, an extremely rare anomaly. Clinical features included ataxia of limbs, gait and stance, cerebellar oculomotor signs. MRI evaluation showed minute remnants of cerebellar tissue corresponding to the anterior quadrangular lobules. Nine previous cases of total or subtotal cerebellar agenesis have been reported, including Combettes's first report in 1831. We report an additional case and provide MRI of this unusual anomaly detected during life. Diagnosis in this case was made on the basis of MR findings. To our knowledge, this is the fifth report of this disorder being diagnosed in a living patient.