先天性肺囊腺瘤样畸形40例诊疗分析

目的 分析先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿-新生儿的的围产危险因素,探讨其手术时机以及风险管理方法.方法 回顾性分析自2008年10月至2013年1月,来本院就诊40例先天性肺囊腺瘤样畸形病例资料.结合产前诊断以及出生后的胸片、CT检查,分析围产风险因素和手术时机. 结果临床诊断先天性肺囊腺瘤样畸形40例中,顺产17例,剖腹产23例;早产儿3例.出生后有呼吸道症状11例,占27.5％,新生儿期出现呼吸道症状14例,占35.0％.40例中,手术治疗32例;1例放弃治疗,后来死亡;7例家属选择等待.32例手术患儿均治愈出院.平均手术年龄5.6个月.结论 先天性肺囊腺瘤样畸形在新生儿期存在呼吸道风险,应选择在有新生儿外科手术条件的医院生产,出生后需注意预防呼吸道风险,为手术创造条件.     

胎儿-新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形手术初步结果分析

目的总结胎儿及新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形的手术情况,初步比较两种手术的治疗结果。方法回顾性分析我们于2009年1月至2014年12月收治的13例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料,均采取产时子宫外手术或新生儿期手术,术后均获得病理检查证实。按照手术方式将患儿分为两组,即胎儿手术组(n=6)、新生儿手术组(n=7),比较两组治疗结果。结果13例均存活,胎儿手术组与新生儿手术组手术时胎龄分别为(38.00±1.44)周、(39.27±1.42)周,P=0.138;出生体重分别为(3 060.00±342.05)g、(3 354.29±312.78)g,P=0.133;手术出血量分别为(8.67±6.38)mL、(6.29±3.04)mL,P=0.396;术后呼吸机支持天数分别为(3.67±1.75)d、(2.57±1.13)d,P=0.201;术后住院天数分别为(18.33±9.20)d、(11.43±2.43)d,P=0.081;差异均无统计学意义。肿物大小比较,P=0.000[(124.82±40.70)cm~3 vs(23.76±5.84)cm~3];手术时间比较P=0.000,[(43.16±6.6)min vs(92.86±24.58)min],差异有统计学意义。结论产时子宫外处理技术可以作为治疗高风险的先天性肺囊腺瘤样畸形的方法之一,但手术风险大,操作复杂,需多学科合作,把握手术适应证,谨慎选择。     

剖宫直视下胎儿左侧先天性肺囊腺样畸形切除术后新生儿1例

先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)是由于末端支气管呈瘤样过度生长,同时损害肺泡,在肺实质内形成有明显界限的一种病变,可在患儿出生后不久导致呼吸循环衰竭而死亡[1]。该症可分为3型。其中Ⅲ型预后不良,Ⅱ型并胎儿水肿及羊水增多,预后亦极差,一般均需外科干预,但往往在出生早期即失去手术机会[2]。从20世纪90年代起美国及欧洲一些国家已逐渐发展形成胎儿手术     

儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床、影像及组织病理特点,提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变,2例胸部CT提示存在CCAM,1例提示肺脓肿,1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶,术后病理证实为CCAM,均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能,需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM,手术切除是有效治疗手段。     

胸腔镜下婴幼儿隔离肺的处理分析

目的总结分析胸腔镜下婴幼儿隔离肺的手术处理,分析手术的可行性以及风险。方法回顾分析本院2014年3月2015年4月收治的68例隔离肺患儿临床资料,所有隔离肺病例均经产前超声诊断,产前评估及出生后增强CT确诊,包括叶外型隔离肺、叶内型隔离肺、膈肌内隔离肺,分析胸腔镜下操作情况。结果本院共80例产前18~30周B超发现胎儿胸部实性或高回声肿块,经2次以上B超确诊为BPS。所有病例均经专业评估,其中5例因合并胎儿水肿,家属主动中止妊娠;75例继续妊娠至出生并全部存活。64例(85%)出生时无症状,11例(15%)出生时有症状。68例于生后早期增强CT检查进一步确诊为隔离肺,于婴幼儿期行手术治疗,平均手术年龄4.2个月;7例出生后无临床症状,家属拒绝CT检查。68例手术病理分型结果:叶内型30例,叶外型38例,其中叶外型中有9例为膈肌内隔离肺,1例腹腔型隔离肺,28例为胸腔内型隔离肺。手术方式:2例叶内型为全胸腔镜微创手术;28例为胸腔镜辅助手术;9例膈肌内隔离肺中,6例采用全胸腔镜微创手术,3例为胸腔镜辅助手术;1例腹腔型隔离肺采用传统开腹手术;胸腔内型隔离肺28例全部采用全胸腔镜微创手术。所有病例均治愈。均获1个月至1年的随访,CT检查生长发育及肺功能均良好。结论婴幼儿隔离肺在先天性肺部发育异常中相对少见。由于存在感染以及对周围肺组织的压迫风险,建议早期手术。胸腔镜下操作,对于婴幼儿隔离肺,相比传统开胸手术,不会增加手术风险,是一种可行的手术方式。     

胸腔镜手术治疗婴儿先天性肺囊性畸形的可行性及手术时机探讨

目的探讨经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形的可行性、安全性及手术时机。方法回顾性分析本院2010年1月至2015年5月因先天性肺囊性畸形而采取胸腔镜手术治疗的10例患儿临床资料。分析其产前检查、产后情况、手术过程及手术后恢复情况。结果 10例中,男性4例,女性6例;手术年龄10天至6个月(平均4.6个月)。其中先天性肺囊腺瘤样畸形3例,肺隔离症6例,先天性肺囊腺瘤样畸形合并肺隔离症1例。10例均为产前检查疑肺囊性畸形,产后经胸部CT确诊。7例术前有肺部感染症状,经抗感染治疗后于生后6个月手术治疗,其中2例于生后1个月内手术,2例无症状,于生后3~6个月手术,患儿均治愈,元手术相关并发症,术后恢复顺利。患儿均在胸腔镜下完成手术。其中1例术后反复感染,2例术后并发肺炎,1例术后出现少许胸腔积液,均经治疗后痊愈。其余患儿恢复良好。平均手术时间175 min,术中平均出血约2 mL,术后拔除引流管时间平均为4.5 d,术后住院时间平均为8 d。全部患儿均门诊或电话随访,随访时间3个月至2年,平均1年4个月。均存活,无肺部相关症状,生长发育、活动量均与正常同龄儿无异。结论所有产前诊断怀疑肺囊性畸形的患儿产后均应随访,并定期行CT检查。对于产前诊断的肺囊性畸形患者,在产后3~6个月行胸腔镜手术治疗可取得满意效果。对于有症状的患儿1个月内行胸腔镜手术是安全的。经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形患儿,术后恢复快,手术创伤小,临床疗效满意,是安全和可行的。但手术者需具备熟练的微创手术技术及掌握适当的手术技巧。     

儿童先天性肺囊性疾病69例诊疗分析

目的：总结儿童先天性肺囊性疾病的诊断和治疗经验,探讨肺囊性疾病的手术治疗时机与手术方式。方法回顾性分析2004年7月至2013年7月我们收治的69例先天性肺囊性疾病患儿临床资料,男39例,女30例,年龄2d至15岁,平均年龄（1．2±0．6）岁。其中先天性肺囊肿48例,先天性肺叶气肿15例,先天性肺囊性瘤样畸形6例。肺囊肿中行囊肿摘除术8例,40例行肺叶切除术;先天性肺叶气肿15例,均行肺叶切除术;先天性肺囊性瘤样畸形6例,均行肺叶切除术。结果患儿均治愈出院,无一例死亡。术后近期并发症包括气胸5例,胸腔积液4例,乳糜胸1例,肺炎4例。随访2个月至9年,均恢复良好。结论儿童先天性肺囊性疾病表现多样,易产生压迫症状或急性呼吸窘迫,应早诊断,早治疗,手术切除是治疗的根本方法,对于有急性呼吸窘迫症状者,应急诊手术治疗。     

产时子宫外处理技术治疗胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的初步探讨

目的 初步探讨采用产时子宫外处理技术（EXIT）治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法 2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果 3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36 ～37＋周,平均（36.86±0.79）周,体重2 700～3 000 g,平均（2 866.67±152.75）g;麻醉时间130～134 min,平均（133.67 ±3.51）min;总手术时间92～98 min,平均（94.33 ±3.21） min;手术时间33～49 min,平均（42.67±8.50） min;术中出血量2～20 mL;平均（10.67±9.02） mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论 产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.     

小儿先天性肺囊性腺瘤样畸形四例

先天性肺囊性腺瘤样畸形 (ｃｏｎｇｅｎｉ ｔａｌｃｙｓｔｉｃａｄｅｎｏｍａｔｏｉｄｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｌｕｎｇ ,ＣＣＡＭ)是一种少见的小儿的先天性支气管 -肺发育畸形。由Ｃｈｉｎ等首次报道 (ＡｒｃｈＰａｔｈｏｌ,1949)。 1996～2 0 0 0年我院共收治 4例 ,均经临床病理证实 ,现报道如下。临床资料本组 4例 ,男 2例 ,年龄分别为 5、8个月 ;女 2例 ,年龄分别为 4、8个月。均以长期咳嗽、气喘症状就诊。 2例以肺部感染入呼吸内科 ,经抗感染治疗肺部病变不改善而转入外科。另 2例因胸部透视示支气管不全阻塞误诊为支气管…     

重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变同期手术治疗5例

目的总结重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变的同期手术治疗经验。方法回顾性分析本院自2007年开展Nuss术至今所收治的漏斗胸病例资料,分析重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变同期手术治疗情况。结果患儿5例,男性3例,女性2例,年龄分别为:4个月、8个月、3岁、1岁9个月、11岁,漏斗胸Hailer指数平均5.12(3.57~7.19),肺囊性病变的病理类型:先天性囊腺瘤样畸形3例,先天性囊腺瘤样畸形并支气管源性囊肿1例,大叶性肺气肿1例。手术方式:先行肺囊性变肺叶切除,再行胸腔镜辅助Nuss术,平均手术时间176(90~300)min,手术失血量80(30~120)mL,术后8.2(3~19)h撤离呼吸机。术后并发症:胸部皮下气肿1例,随访13(1~26)个月,疗效满意。结论重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变肺叶切除同期手术治疗方案可行,胸壁畸形矫治近中期效果满意,远期效果有待进一步观察。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

Coincidence of congenital cystic adenomatoid malformation and extralobar sequestration of the lung in a newborn

We present a rare case of coincidence of an extralobar sequestration with a congenital cystic adenomatoid malformation of the lung in a newborn. The symptoms, diagnostic features, and therapy are described and the etiology and classification are briefly discussed.