卡波西样血管内皮瘤的研究进展

卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)是一种好发于婴幼儿及儿童的、罕见的内皮源性、具有局部侵袭性的脉管肿瘤,表现为弥漫性血管与淋巴管的侵袭性增殖。KHE合并血小板减少、低纤维蛋白血症和凝血因子消耗,称为卡梅现象(Kasabach-Merritt phenomenon,KMP),可致严重并发症甚至死亡。目前,随着大家对KHE发病机制的认识,临床诊疗水平的不断提高,采用手术、动脉栓塞或长春新碱、西罗莫司等药物治疗可使得大多数患儿预后较好;但部分长期合并运动功能障碍与慢性疼痛的患儿,仍是治疗难点。为进一步提高临床医生对KHE的认识,本文拟对其临床特征、主要并发症及危险因素、发病机制和治疗等进行深入阐述,为临床治疗KHE提供经验。     

小儿卡波西型血管内皮瘤19例临床病理学特点

目的 探讨小儿卡波西型血管内皮瘤的临床病理学特点.方法 收集上海儿童医学中心及新华医院收治的19例卡波西型血管内皮瘤的临床特点及随访结果,应用HE及免疫组织化学染色,观察组织病理学特点,同时统计临床及随访资料.19例患儿中,男11例,女8例;平均年龄19个月,标准差为22.7个月,中位年龄10个月.14例位于皮肤及皮下软组织,3例原发于盆腔,2例原发于骨.临床上多出现局部肿块,少部分因发生凝血异常症状而就诊.实验室检查,8例血小板明显低于正常,7例凝血时间延长及纤维蛋白原降低.结果 本组病理大体标本为不规则实性肿块,无包膜,最大径0.3～1.5 cm.镜下肿瘤形成小叶状结构,边界不清,浸润性生长,小叶由增生的血管和梭形细胞组成,可见新月形和裂隙状血管腔,部分腔内可见微血栓.19例免疫组织化学检测肿瘤细胞表达CD31、CD34和D2-40,不表达Glut-1.19例患儿均经手术切除,其中8例伴有血小板减少的病例,经过对症治疗后再手术切除.随访时间3～75个月,18例术后无复发,1例并发致死性消耗性凝血(kasabach-merritt,KM)现象,患儿死亡.结论 卡波西型血管内皮瘤是少见的交界性儿童血管肿瘤,有特殊的组织学特点,因其可合并KM现象,所以明确诊断对临床意义重大.     

卡波西样血管内皮瘤的药物治疗现状和进展

卡波西样血管内皮瘤(kaposiform hemagioendothelioma,KHE)是一种少见的主要发生于婴幼儿和儿童的真性血管性肿瘤,往往呈现局灶性进展,一般不发生远处转移,累及部位主要有头颈部、躯干和四肢,可累及一个或多个部位。与婴儿血管瘤不同,目前国内尚没有针对卡波西样血管内皮瘤的标准化治疗方案,国内外也没有明确的治疗指南。因此,本文就卡波西样血管内皮瘤的诊断、药物治疗共识的现状及新进展进行简要的回顾和总结,希望通过多中心大样本前瞻性研究来制定卡波西样血管内皮瘤药物治疗的指证、指南及共识。     

小儿阑尾上皮样血管内皮瘤一例

患儿 :女 ,6岁 ,因右下腹痛伴发热2ｄ急诊入院。入院前 2ｄ晨起后脐周腹痛 ,阵发性能忍受 ,腹痛过后不影响活动。当天下午及夜间未诉腹痛 ,但有低热。 1ｄ后诉右下腹痛 ,也不重。入院当日上午因腹痛加重就诊。病后无食欲 ,无恶心呕吐 ,无腹泻便秘。既往健康 ,食欲欠佳。否认腹痛史。Ｔ 37℃ ,Ｐ 96次/ｍｉｎ ,ＢＰ 8/ 12ｋＰａ,体重 16ｋｇ。发育营养欠佳 ,自动体位 ,意识清楚 ,检查合作。无明显贫血貌 ,浅表淋巴结不大。心肺正常。腹部平坦 ,肝脾不大。专科检查 :右下腹明显肌紧张和压痛 ,触之饱满感。肛诊 :直肠内温度不高 ,右上方有触痛 …     

小儿直肠上皮样血管内皮瘤1例报告

1临床资料1.1一般资料患儿,女,7岁。因排便不畅20余天入院,20d前患儿出现频繁便意感,排便量少,肛门常伴有稀便溢出。无呕吐、无腹痛、无发热,排便时肛门口见一肿物坠出,拟诊直肠肿物收入院。既往体健,无特殊家族史,入院体查:营养发育中等,轻度贫血貌,心肺无异常体征。腹平软,左下腹触及一约6cm×5cm肿物,可活动,无压痛,肛门指检:肛周皮肤红、潮湿,直肠内触及一圆形肿物,光滑,可推动、轻压痛,指套有血染。B超检查:膀胱后壁后方探及一实质性等回声肿物,界清有包膜回声、大小约7cm×5cm,子宫附件检查不清。1.2临床诊断直肠肿物性质待查1.3手术…     

新生儿肠系膜卡波西型血管内皮瘤伴卡梅现象一例

1例因腹胀就诊新生儿,发现肠系膜肿物,伴凝血功能异常、血小板减少,超声及CT未能明确该肿瘤性质,腹腔穿刺放腹水,输血治疗效果差,行剖腹探查术,术中见瘤体来源于肠系膜并广泛侵犯血管及小肠肠管,难以切除,病理免疫组化诊断为卡波西型血管内皮瘤。     

胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例

患儿,女,4个月,体重6kg,足月顺产,因排陶土样大便2月余、皮肤发黄1月余入院。患儿2个月前出现排陶土样大便,呕吐,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,不含血性或咖啡样物,阵发性哭闹,无其他伴随症状,当地医院以“肠道感染”,给予口服抗生素处理。50d前因牙龈出血不止就诊于当地医院。查头颅CT提示少量脑出血,予维生素K治疗,住院10余天,出血症状消失,后出现皮肤发黄,治疗后无好转。     

新生儿左大腿卡波西样血管内皮细胞瘤1例

卡波西样血管内皮细胞瘤（Kaposiform haemangioendo-thelioma,KHE）为少见病,多发生于婴幼儿,男性多见,约75％的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织［1,2］。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有困难,易误诊。尽管肿瘤不是恶性,但患者可发生卡梅综合征（Kabasach-Merritt syndrome,KMS）,且发病机理不清楚,可因出血、感染或影响重要器官而死亡［2］。因此,尽早作出病理诊断是防范 KMS 和获得治愈的关键。该病的病理特点是含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构,具有局部侵袭性生长,肿瘤周边组织常受侵及,无自发消退倾向［3］。我们近期收治1例,现结合文献报道如下。     

卡波西样血管内皮瘤

<正>卡波西样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)于1993年由Zukerberg首先报道~([1]),具血管瘤(hemangioma)和卡波希氏肉瘤(Kaposi's sarcoma)双重特征。因有血管皮细胞的快速增殖~([2]),2014年国际脉管异常研究协会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将其归为"有局部侵袭行为或交界性脉管肿瘤(locally aggressive or borderline vascular tumors)"~([3])。KHE是引起儿童卡梅现象(Kasabach-     

大网膜恶性血管内皮瘤一例

患儿:男,14岁。因中腹部被足球击伤后出现腹痛、腹胀,在当地县医院行剖腹探查术。术中见腹腔内积血约200ml,大网膜粘连成团伴活跃性出血,手术切除部分大网膜。术后第9d,患儿再感腹部胀痛,转至上级医院治疗。再次行剖腹探查术,术中见残余大网膜广泛渗血,并粘连成团,遂行大网膜大部分切除,仅右侧残余少量大网膜,并置腹腔引     

先天性小肠闭锁134例诊治分析

目的总结先天性小肠闭锁的诊断与治疗经验,探讨各型小肠闭锁的手术方法及影响预后的因素。方法回顾性分析本院近5年来134例先天性小肠闭锁患儿的病例资料,其中十二指肠闭锁37例,空肠闭锁26例,回肠闭锁7I例;Ⅰ型45例,Ⅱ型22例,Ⅲa型53例,11Ib型（Appel—Peel）4例,Ⅳ型10例。根据小肠闭锁部位及病理类型选择不同的手术方式。结果134例均行手术治疗,其中16例进行了第2次手术,原因包括吻合口梗阻7例,吻合口漏5例,遗漏多发性闭锁1例,切口裂开3例。全组治愈124例,治愈率92．5％。死亡7例。放弃治疗3例。结论早期诊断和选择合理的手术方式是提高小肠闭锁治愈率、减少并发症的关键因素。Ⅰ型闭锁宜采用肠侧侧菱形吻合术或隔膜切除、纵切横缝术。Ⅱ型、Ⅲ型闭锁病例可采用近端扩张肠管切除、肠端端或端斜吻合术,或改良裁剪式肠吻合术。TPN、围手术期综合管理及改进手术材料能显著提高疗效。     

小儿隐睾扭转的诊治体会

目的：探讨小儿隐睾合并扭转的临床诊治经验。方法回顾性分析2008年7月至2013年12月我们收治的14例小儿隐睾合并睾丸扭转病例的临床资料,其中左侧9例,右侧5例;左侧9例中,2例为双侧隐睾;右侧5例中,1例术中及术后病理检查证实为隐睾合并睾丸成熟畸胎瘤。14例均为单侧隐睾扭转。患儿年龄4岁至11岁5个月,平均3．1岁。结果14例患儿中,11例行扭转坏死睾丸切除术,3例行扭转睾丸复位＋下降固定术,患儿均同期行健侧睾丸固定术或健侧睾丸下降固定术。术后经2个月至5年随访,11例睾丸切除患儿健侧睾丸发育良好,血清睾酮水平正常;3例睾丸下降固定术患儿中,2例睾丸发育良好,1例合并睾丸畸胎瘤患儿经保睾手术后患侧睾丸发育较小,无肿瘤复发。结论早期诊断和及时手术治疗是提高隐睾并扭转患儿睾丸存活率的关键。     

儿童肝母细胞瘤20例

目的总结本中心肝母细胞瘤患儿的治疗经验,探讨提高肝母细胞瘤患儿疗效的治疗方法。方法回顾性分析本中心收治的22例肝母细胞瘤患儿临床资料,将所得结果与欧洲资料进行比较。结果1998年8月至2008年10月,本中心共收治肝母细胞瘤患儿22例,总体生存率为70％,与欧洲的76．8％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期患儿生存率分别为100％、85．7％和71．4％,与欧洲的96．3％、100．0％和76．0％比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。而Ⅳ期生存率为0,显著低于欧洲的35．7％（P〈0．05）。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期生存率均显著高于Ⅳ期（P〈0．05）。而Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期之间生存率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。本中心肝母细胞瘤完整切除率为78．9％,与欧洲的86％相比,差异无统计学意义（P〉0．05）。术前行全身化疗的患儿肿瘤完整切除率为70％,而术前未行化疗者肿瘤完整切除率为88．9％,两者比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论本中心肝母细胞瘤的治疗效果及预后与欧洲相当,多学科协作的治疗模式能取得良好的临床效果。     

小儿溃疡病急性穿孔的诊治体会(附10例报告)

目的探讨和总结小儿溃疡病急性穿孔的临床特点和手术方法。方法对我院1990年～2001年间经手术治疗的小儿溃疡病急性穿孔进行同顾性研究，总结小儿溃疡病急性穿孔的临床表现和检查方法，并对手术方法进行评价。结果10例均经手术治愈，无死亡，随访半年～2年，无溃疡病复发。结论小儿消化性溃疡合并急性穿孔的诊断不能完全依赖于病史，要综合分析，一旦确诊应紧急手术，手术方法以大网膜覆盖穿孔缝合术为合理。     

儿童睾丸附件扭转诊治体会

目的 对儿童睾丸附件扭转的病因、诊断及治疗进行分析总结。方法 对1993年～2002年收治的48例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果 36例行睾丸附件手术切除，12例行保守治疗。经抗生素治疗后炎症消退，复查睾丸正常，均取得满意疗效。结论 睾丸附件不具备任何生理功能，早期手术治疗睾丸附件扭转有利于睾丸及附睾炎症吸收。对病程长、症状轻的病例，采取保守治疗也可取得满意效果。     

2037例小儿急性肠套叠的诊治体会

目的 对小儿急性肠套叠病例的临床特点、诊断和空气灌肠治疗方法进行探讨。方法 分析总结2037例小儿急性肠套叠的临床表现和X线下空气灌肠复位的诊治效果。结果 2037例均以肠套叠四大症状(阵发性哭闹、呕吐、血便和腹部包块)中两个或以上为主要表现,X线监视下低压空气灌肠诊断、空气灌肠治疗和手法推挤按摩整复成功1972例,成功率为96．8％,未复位65例(占3．2％)。穿孔2例(占0．98‰)。结论 早期正确诊断、空气灌肠及手法按摩整复治疗明显提高小儿急性肠套叠整复率;空气灌肠是肠套叠诊疗的首选方法。     

儿童骨样骨瘤的诊断及治疗体会

目的 分析7例骨样骨瘤的临床及影像学特点，总结诊断经验，探讨治疗方法。方法 对7例骨样骨瘤患者的诊断和治疗进行回顾性分析，病变位于股骨近端4例，胫骨中上段、距骨各1例，股骨远端干骺端和胫骨上端干骺端同时存在1例。2例患者施行传统的手术方法，将整块硬化骨质及瘤巢一并切除，5例患者在C型臂引导下切除瘤巢，所有病例切除组织术后均送病理检查。结果 7例患者术后临床症状均消失，病理报告均为骨样骨瘤，随访2月～8年余无1例复发。结论 骨样骨瘤的诊断主要根据典型的夜间疼痛为主的临床症状及影像学检查发现瘤巢，尤其是CT诊断价值最大；瘤巢的准确定位及彻底切除是获得良好治疗效果的关键，C型臂引导下手术切除局部病灶是较为理想的治疗方式。     

先天性胆总管囊肿诊治52例报道

目的探讨先天性胆总管囊肿的诊断与治疗方法。方法对我院2002年1月～2007年1月收治的52例先天性胆总管囊肿患儿进行回顾性分析。结果52例均经B超、CT、MRCP等检查诊断为先天性胆总管囊肿,并行手术治疗,手术方式为胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术。全组无死亡病例,无重大并发症,预后良好。结论B超是诊断先天性胆总管囊肿的首选方法,胆总管囊肿切除、肝门空肠Roux-Y型吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的首选方法。     

先天性十二指肠隔膜型肠梗阻诊治分析

目的总结先天性十二指肠隔膜型肠梗阻的诊治经验。方法回顾性分析2003年1月至2011年10月作者收治的33例先天性十二指肠隔膜型肠梗阻患儿临床资料。结果十二指肠隔膜型闭锁8例,风袋型隔膜闭锁4例,隔膜型狭窄11例,风袋型隔膜狭窄9例。行隔膜切除、十二指肠纵切横缝术29例;十二指肠十二指肠吻合术4例。治愈32例,死亡1例。术后随访3个月至8年,患儿均生长发育良好。结论十二指肠隔膜型肠梗阻可早期诊断。隔膜切除、十二指肠纵切横缝术是较为可靠的治疗方法。术中应注意隔膜的探查和处理,同时加强围手术期综合治疗。