肺动脉吊带的诊断与治疗

目的总结肺动脉吊带的诊断和治疗。方法对7例患儿的临床资料、心血管造影、磁共振与单排螺旋CT、彩色多普勒超声心动图和手术资料进行分析。结果患儿早期即有典型的喘息和喘鸣等症状;5例右心室造影、7例心血管磁共振成像和4例单排螺旋CT检查显示,左肺动脉起源于右肺动脉及受压的气道;5例行胸骨切开及在体外循环下作肺动脉吊带矫治术,同时处理合并的气道及心脏畸形。结论对有反复发作喘鸣等呼吸道症状的患儿,要考虑有肺动脉吊带的可能;选择性心血管造影、磁共振成像和螺旋CT为明确肺动脉吊带诊断的最佳方法,可互为补充;对合并有先心病或有症状的肺动脉吊带患儿应早期手术治疗。     

一侧肺动脉起源于升主动脉的诊治特点探讨

目的 探讨一侧肺动脉起源于升主动脉(AOPA)的临床诊治特点.方法 对12例AOPA患儿的临床特点、超声心动图、心血管造影及于术治疗结果 进行总结分析.结果 12例中男7例,女5例;平均年龄23个月;均有不同程度的气促、喂养困难及反复呼吸道感染史.经心导管检查证实诊断,其中9例为右肺动脉异常起源于升主动脉,为近端型;3例左肺动脉异常起源于升主动脉,1例为近端型,2例为远端型.12例患儿均合并有不同程度的肺动脉高压.超声心动图检查的符合率为83%.9例经手术治疗,其中1例术后4个月死亡.结论 超声心动图对于AOPA的诊断具有重要价值,结合心导管造影检查可确诊,心导管造影对大龄患儿尤其需要;由于存在发展为器质性肺高压的风险,本病一经诊断应尽早行于术治疗.     

多排螺旋CT气道、血管三维重建评估先天性左肺动脉吊带患儿气道狭窄的作用探讨

目的探讨多排螺旋CT(MSCT)气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果 12例患者中ⅠA型3例,ⅠB型1例,ⅡA型3例,ⅡB型4例,1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄,其中短段气道狭窄8例,长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形,包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例,卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查,发现2例完全性气管软骨环,1例气管软化,2例会厌软化,3例喉软骨软化。结论 MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值,MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案,对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。     

左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉患儿的超声诊断13例病例系列报告

目的:探讨左室收缩功能正常的左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)患儿的超声心动图特点。方法:回顾性分析2010年1月至2019年12月广州市妇女儿童医疗中心收治并经手术证实的13例左心室射血分数（LVEF）≥55%的ALCAPA患儿的超声心动图特征和临床资料。结果:13例ALCAPA患儿均可见右冠状动脉增宽,其他超声征象包括左冠状动脉血流逆灌12例、左冠状动脉直接开口于肺动脉9例、肺动脉内逆灌血流7例、心肌侧枝血流8例、左室明显增大8例、二尖瓣功能不全7例、左室心内膜纤维化5例。<1岁ALCAPA患儿的心肌侧枝血流信号不明显,左心室大小正常或轻度增大且二尖瓣功能良好;≥1岁患儿可见丰富侧枝血管、左室明显扩大以及二尖瓣功能不全。4例误诊的ALCAPA左冠状动脉均起源于肺动脉右后方。结论:超声心动图可准确诊断左室收缩功能正常的ALCAPA,如果超声科医生在怀疑该诊断时能全面探查冠状动脉的起源和血流方向,可减少漏诊和误诊。     

小儿先天性肺动脉吊带畸形6例临床及诊断分析

目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形的临床诊断方法。方法回顾分析广州儿童医院1993~2004年收治的肺动脉吊带畸形的婴幼儿6例,采用X线胸片、超声心动图、CT、心血管造影、磁共振、食管吞钡、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术或尸检资料。结果初诊6例全部漏诊,4例经复查确诊(2例术前确诊),1例在术中发现,另1例由尸检发现。6例中超声心动图检出4例;由临床和超声疑诊为肺动脉吊带畸形,高速螺旋CT(n=4)和心血管造影(n=2)诊断符合率100%。结论婴儿早期即出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染应考虑先天性肺动脉吊带畸形的可能。CT、心血管造影、超声心动图可明确诊断。     

支气管桥21例临床分析

目的探讨儿童支气管桥畸形及其合并肺动脉吊带的临床诊治。方法回顾性分析21例确诊为支气管桥畸形或同时合并肺动脉吊带畸形患儿的临床资料和超声心动图,多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重组图像影像学表现。结果 21例患儿中有10例为单纯的支气管桥,其中3例合并其他类型先天性心脏病;11例为支气管桥合并肺动脉吊带,其中8例合并其他类型先天性心脏病。年龄除1例外均2岁。大多以反复呼吸道感染及阵发性呼吸困难起病。根据Wells法分为I型15例、Ⅱ型6例。其中单纯支气管桥10例均为I型,5例合并肺动脉吊带;Ⅱ型6例均合并肺动脉吊带。结论对于临床上有反复呼吸道感染的婴幼儿,应警惕支气管桥畸形可能,并注意合并肺动脉吊带。多层螺旋CT胸部平扫、增强及气道重建图像是诊断该疾病的重要方法。     

肺动脉吊带畸形三例临床分析

目的 总结3例肺动脉吊带畸形患儿的临床表现和诊治经验,减少其误诊率.方法 回顾分析3例肺动脉吊带畸形病例诊治的临床资料及实验室检查资料的特点.结果 (1)临床表现:3例患儿的初次发病年龄<3个月,主要临床表现均为反复咳嗽、喘息,均因呼吸困难加剧急诊入院,均有多次门诊及住院治疗史,确诊前均被诊断为重症肺炎、先天性喉喘鸣,例2还诊断为急性喉炎,例3合并先天性心脏病(房间隔缺损).(2)CT检查:3例患儿均表现为左肺动脉起自右肺动脉,绕行于气管后方进入肺门,气管都有明显狭窄.心脏超声及纤维支气管镜对本病的诊断有提示作用.(3)治疗:3例均行手术治疗,2例于术后7～10 d成功脱离呼吸机,控制肺部感染后出院,1例患儿因气管内肉芽组织形成,不能脱离呼吸机而放弃治疗.结论 肺动脉吊带畸形婴幼儿可表现为反复咳喘,因呼吸困难急诊入PICU.肺动脉吊带畸形的诊断主要依靠CT、超声心动图及纤维支气管镜检查.早期诊断、最佳时机手术和围手术期监护是成功治疗的关键.     

左冠状动脉起源于肺动脉的诊治特点

目的探讨左冠状动脉起源于肺动脉的临床诊治特点。方法对16例左冠状动脉起源于肺动脉患者的体表心电图、超声心动图、心血管造影检查及手术治疗结果进行分析。结果①心电图:Ⅰ、Ⅱ、aVL、V5、V6导联T波倒置且ST段压低8例,其中6例伴左胸导联异常Q波;T波倒置4例。②超声心动图:16例左冠状动脉起源于肺动脉患儿中合并房间隔缺损2例,左室侧壁运动减弱及左室射血分数(LVEF)降低6例。③15例心导管造影提示左冠状动脉起源于肺动脉,合并房间隔缺损2例,合并动脉导管未闭1例。④治疗结果:所有患儿均进行手术治疗,死亡2例,余14例随访1个月～6 a,冠状动脉血流通畅。结论对于左冠状动脉起源于肺动脉的诊断,应结合其特征性心电图表现有助于诊断,超声心动图具重要价值,结合心导管造影检查可确诊,一经诊断应尽早手术治疗。     

单侧肺动脉异常起源于升主动脉的产前超声心动图诊断

目的 探讨单侧肺动脉异常起源于升主动脉（AOPA）的产前超声心动图特征，提高对本病产前诊断的准确率。方法 回顾性分析2012年6月1日至2018年10月30日经首都医科大学附属北京安贞医院（我院）产前诊断的6例AOPA胎儿的超声心动图特点，总结该病胎儿期的超声心动图特征。结果 5例胎儿为右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA），其中3例为孤立型AORPA，2例合并Berry综合征；1例为左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA），同时合并先天性肺动脉瓣缺如综合征。6例胎儿均为近端型AOPA，其中2例胎儿引产（1例AOLPA，1例合并Berry综合征）。出生的4例患儿中，1例Berry综合征患儿于出生后63 d因反复肺炎、心衰死亡；2例行AORPA根治手术，术后均恢复良好；1例刚出生，仍在随访中。近端型AOPA胎儿超声心动图特征：①多切面显示正常的肺动脉主干分叉处“八”字型结构消失,正常的肺动脉分支内径增宽；②在三血管气管切面(3VT)及左室长轴切面二维及彩色多普勒显像（CDFI）可显示升主动脉发出一粗大血管向肺内走行，该血管发出位置靠近主动脉瓣左后或右后侧壁的升主动脉；③ CDFI显示异常肺动脉分支血流孤立，与主肺动脉缺乏确切连接；④频谱多普勒显示向肺内走行的血管为肺动脉血流频谱；⑤不合并其他心内畸形时，心内结构正常。结论 超声心动图可对胎儿期的近端型AOPA做出准确的诊断，3VT及左室长轴切面对诊断近端型AOPA至关重要。     

先天性左冠状动脉主干闭锁3例超声心动图特征及文献复习

目的 通过研究先天性左冠状动脉主干闭锁（LMCAA）的超声心动图表现,提高对LMCAA诊断的准确性。方法 回顾性分析经冠状动脉造影证实的3例LMCAA患儿的超声心动图检查结果,并复习相关文献,总结LMCAA超声心动图特征。结果 LMCAA特异性超声心动图特征：①主动脉左冠状动脉窦内无左冠状动脉主干开口,左冠状动脉主干近心端闭锁呈盲端,远心端内径细窄,发育不良;②右冠状动脉内径增宽;③多切面未显示左冠状动脉与肺动脉确切连接的证据。LMCAA非特异性超声心动图特征：①左心室明显扩大,左室收缩功能可正常或减低;②二尖瓣腱索、乳头肌回声显著增强,可伴有二尖瓣脱垂。彩色多普勒超声特征： ①收缩期二尖瓣口可见中至大量反流信号;② 左、右冠状动脉之间形成细小侧支循环; ③左冠状动脉前降支和回旋支血流为逆向灌注（向心性）;④发育不良的左冠状动脉虽然在肺动脉周围分布,但彩色多普勒超声不能显示其与肺动脉连接的确切逆灌血流信号。结论 LMCAA有特异性的超声心动图特征,提高对LMCAA的全面认识是诊断本病的关键。     

婴幼儿肺动脉吊带24例临床特征及诊治分析

目的 分析婴幼儿肺动脉吊带（PAS）的临床特征、诊断及治疗。方法 回顾性分析2009年9月至2014年7月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为PAS的病例,分析其一般情况、临床特征、影像学检查、诊断、治疗和预后。结果 29例PAS患儿进入分析,男16例,女13例,诊断PAS时年龄2月龄至3.5岁,中位年龄为7月龄。25例有反复喘息症状,26例入院时肺部听诊可闻及哮鸣音。15例为单纯PAS,确诊PAS中位年龄为6月龄;余14例伴有其他心血管病变,确诊PAS的中位年龄为8月龄,与单纯PAS患儿比较差异无统计学意义（P>0.05）。26例患儿行增强CT心血管重建+气道重建明确PAS及合并先天性心脏畸形诊断,余3例心脏超声提示PAS,增强CT仅行气道重建检查;29例CT检查均提示气道狭窄,合并支气管桥7例。25例行心脏彩超检查,其中13例检查时间早于增强CT心血管重建,5例确诊为PAS。13例行纤维支气管镜检查均发现气管狭窄,其中6例存在气管软骨环。16例行手术治疗,其中12例手术成功,4例死亡。单因素分析显示,有机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min等因素的PAS患儿病死率高（P< 0.05）。结论 对反复喘息发作内科治疗效果不佳的婴幼儿,需警惕PAS的可能,合并心血管畸形并不能帮助早期发现PAS。增强CT心血管重建+气道重建检查可发现PAS及伴随气道畸形,有呼吸道症状者应尽早手术治疗,多数患儿的气道畸形不需手术处理。机械通气时间>72 h、手术时年龄≤5月龄或体外循环时间>100 min与PAS患儿病死率相关。     

先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。     

先天性血管环12例诊断与治疗分析

摘要目的探讨先天性血管环的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2008年7月至2011年12月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为先天性血管环患儿的临床特征、影像学检查、诊断和治疗。结果12例先天性血管环患儿进入分析,男3例,女9例。就诊年龄1个月至21岁,<1岁7例。反复咳喘11例,喂养困难2例,青紫3例,心脏杂音10例。12例超声心动图示主动脉双弓4例、右位主动脉弓伴左位动脉导管未闭1例、肺动脉吊带7例,其中10例伴其他心脏畸形。10例64排CT气道重建示主气管狭窄5例、左主支气管狭窄1例,右侧气管狭窄3例,食管狭窄2例;2例纤维支气管镜示主气管狭窄1例,右主支气管狭窄1例。7例行手术治疗,根据血管环的病理类型选择术式,包括2例切断双主动脉弓中的次弓、1例切断右位主动脉弓伴随的左位动脉导管、4例左肺动脉移植术。1例术后死亡,6例术后3～6个月呼吸道症状逐渐好转,生长发育改善。结论儿童中反复出现原因不明的咳喘等呼吸道症状者,应考虑到先天性血管环的可能,超声心动图联合多排CT可明确诊断,及早手术解除气管狭窄是改善预后的关键。     

主肺动脉窗25例临床分析

目的 分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁（6月龄以下12例）,占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例（20%）,Ⅱ型16例（60%）,Ⅲ型1例（4%）,Ⅴ型3例（12%）。单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例（48.0%）均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例,单纯动脉导管未闭（PDA）2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例, 主动脉弓离断及PDA 3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例（32%）中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例（10.5%）。17例术后随访3个月至9年3个月,平均（23±27）个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。     

儿童肺动脉吊带与双主动脉弓伴随的肺气管畸形比较

目的评价血管环中双主动脉弓与肺动脉吊带伴随的气管狭窄与气道畸形的异同。方法回顾性分析2010年7月至2015年7月的双主动脉弓和肺动脉吊带患儿的临床和螺旋CT影像学资料。结果双主动脉弓患儿16例,男11例、女5例,发病中位年龄3.5个月;肺动脉吊带患儿47例,男28例、女19例,发病中位年龄4个月。16例双主动脉弓患儿中14例伴随气道狭窄,累及多个分段者2例,均为累及分段Ⅱ、Ⅲ;仅累及1个分段者12例。47例肺动脉吊带患儿均发生不同程度气道狭窄,其中狭窄累及多个分段者27例,最常见的是同时累及分段Ⅱ、Ⅲ者19例;2例同时累及4个气道段,仅累及1个气道分段者20例。两者累及气道分段数量差异有统计学意义(χ~2=13.588,P=0.001)。16例双主动脉弓患儿合并气管性支气管1例,合并肺发育不良1例;47例肺动脉吊带患儿中合并支气管桥8例,合并气管性支气管3例,合并肺发育不良3例,支气管缺如(或气管憩室)5例,合并肺前肠畸形2例。两者合并气道畸形的差异有统计学意义(χ~2=5.333,P=0.021)。结论肺动脉吊带合并的气道狭窄和气道肺畸形较双主动脉弓更为突出。     

Anomalous Left Pulmonary Artery Without Sling Formation

A case of aberrant left pulmonary artery originating from the right pulmonary artery resembling pulmonary artery sling malformation, but without true sling formation, is presented. Anomalous left pulmonary artery was accompanied with long-segment proximal tracheal stenosis and other congenital malformations typically associated with PAS complex. The anomalous pulmonary artery passed anterior to the trachea; therefore, no true sling was formed. Because no airway compression by the aberrant left pulmonary artery was detected, the proximal tracheal stenosis was thought to be primary.     

先天性血管环99例病例系列报告

目的 探讨先天性血管环（CVR）的临床表现、诊断及预后的相关因素。方法 回顾性收集2006年1月至2015年12月重庆医科大学附属儿童医院确诊CVR病例,从病史中截取CVR分型、临床表现、影像学检查和治疗信息;根据出我院时的预后分为存活组和死亡或放弃治疗组,行预后不良的危险因素分析。结果 99例CVR患儿进入本文分析。男55例,女44例,中位年龄7.3月龄。肺动脉吊带（PAS）51例,双主动脉弓（DAA）32例,右主动脉弓+左主动脉导管/韧带15例,左主动脉弓+右迷走锁骨下动脉1例。入院时仅呼吸系统表现51例（51.5%）,仅心血管系统表现8例（8.1%）,仅消化系统表现2例（2.0%）,呼吸+心血管系统表现33例（33.3%）, 5例无临床症状。CVR+心内畸形64例（64.6%）,其中单纯房间隔缺损(ASD) 31例、室间隔缺损(VSD) 2例,ASD+VSD 9例,CVR+其他复杂心脏畸形22例。气管狭窄69例,食管狭窄14例,喉软骨发育不良10例,先天性支气管肺发育不良9例。超声心动图诊断CVR 54/99例（57.4%）,CT血管造影诊断CVR 87/95例（91.6%）,超声心动图或CT血管造影未诊断病例均通过CT血管造影或超声心动图诊断;26例行纤维支气管镜检查均发现气道狭窄;14/17例（82.3%）行钡剂食管造影检查示食管受压扭曲、狭窄。手术治疗57例,其中死亡4例,术后脱机困难放弃治疗6例;内科治疗42例,1例死亡,10例脱机困难放弃治疗。死亡或放弃治疗患儿的PAS比例(17/21 vs 34/78)、年龄(6.2 vs 15.5月龄)及合并肺发育不良（6/21 vs 3/78）显著高于存活组。结论 超声心动图联合CTA检查可提高CVR诊断率;PAS、年龄、合并肺发育不良是CVR患儿预后不良的危险因素。     

Atelectasis of the left lung induced by subcarinal pulmonary artery sling

Pulmonary artery sling is an unusual cause of respiratory distress in the neonatal period. Despite the use of conventional diagnostic tools such as ECHO or angiography, delineation of the course of the pulmonary artery and its relationship with the neighbouring bronchus may be difficult. We describe an infant with complete collapse of the left lung due to an aberrant left pulmonary artery in whom the combination of axial CT and three-dimensional reconstruction was of great value in facilitating the diagnosis and surgical planning.     

Right pulmonary aplasia, aberrant left pulmonary artery, and bronchopulmonary sequestration with an esophageal bronchus

Pulmonary aplasia and bronchopulmonary foregut malformations in which a patent communication between the foregut and the pulmonary system is present are rare congenital abnormalities. Pulmonary aplasia associated with a pulmonary sling is an even rarer abnormality. We report a unique case of right pulmonary aplasia, aberrant left pulmonary artery, and bronchopulmonary sequestration with an esophageal bronchus diagnosed by multidetector helical CT.     

儿童咯血的病因及程序性诊断方法探讨

目的：分析儿童咯血的病因分布,并对儿童咯血的程序性诊断方法进行探讨。方法回顾性分析湖南省儿童医院呼吸内科病房2012年6月至2015年6月收治的42例咯血患儿的临床资料,根据病因进行分类,并对程序性诊断方法进行总结和评估,最终的诊断结果分为明确诊断和病因未明。结果明确诊断41例(97．6%),病因未明1例(2．4%)。感染为主要病因,包括肺炎8例(19．0%)、支气管炎5例(11．9%),其他依次为支气管动脉-肺动脉瘘10例(23．8%)、肺含铁血黄素沉着症8例(19．0%)、支气管扩张5例(11．9%)、肺大血管畸形并肺动脉高压3例(7．2%)、肺结核1例(2．4%)、支气管异物1例(2．4%)。13例呼吸道感染及5例支气管扩张患儿通过胸部CT确诊,10例支气管动脉-肺动脉瘘患儿通过血管造影确诊,8例肺含铁血黄素沉着症、1例肺结核及1例支气管异物患儿通过纤维支气管镜确诊,3例肺大血管畸形并肺动脉高压患儿通过多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超确诊。结论儿童咯血是一组异质性疾病,病因复杂。采用程序性诊断方法能明确大多数咯血患儿的诊断,病史、纤维支气管镜、多排螺旋CT血管造影技术、心脏彩超、数字减影血管造影在儿童咯血的病因诊断中发挥重要作用。