儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形四例临床特点分析

目的探讨儿童先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung,CCAM)的临床、影像及组织病理特点,提高临床对该病的认识。方法收集新乡医学院第一附属医院经病理证实为CCAM的4例患儿病例资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗方法进行分析。结果3例患儿有反复呼吸道感染,1例自发性气胸;2例胸部X线见到囊性改变,2例胸部CT提示存在CCAM,1例提示肺脓肿,1例提示不除外肺隔离症;4例均手术切除病变肺叶,术后病理证实为CCAM,均预后良好。结论反复呼吸道感染者需注意该病可能,需结合临床表现、CT检查、病理结果共同诊断CCAM,手术切除是有效治疗手段。     

先天性肺囊腺瘤样畸形40例诊疗分析

目的 分析先天性肺囊腺瘤样畸形胎儿-新生儿的的围产危险因素,探讨其手术时机以及风险管理方法.方法 回顾性分析自2008年10月至2013年1月,来本院就诊40例先天性肺囊腺瘤样畸形病例资料.结合产前诊断以及出生后的胸片、CT检查,分析围产风险因素和手术时机. 结果临床诊断先天性肺囊腺瘤样畸形40例中,顺产17例,剖腹产23例;早产儿3例.出生后有呼吸道症状11例,占27.5％,新生儿期出现呼吸道症状14例,占35.0％.40例中,手术治疗32例;1例放弃治疗,后来死亡;7例家属选择等待.32例手术患儿均治愈出院.平均手术年龄5.6个月.结论 先天性肺囊腺瘤样畸形在新生儿期存在呼吸道风险,应选择在有新生儿外科手术条件的医院生产,出生后需注意预防呼吸道风险,为手术创造条件.     

重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变同期手术治疗5例

目的总结重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变的同期手术治疗经验。方法回顾性分析本院自2007年开展Nuss术至今所收治的漏斗胸病例资料,分析重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变同期手术治疗情况。结果患儿5例,男性3例,女性2例,年龄分别为:4个月、8个月、3岁、1岁9个月、11岁,漏斗胸Hailer指数平均5.12(3.57~7.19),肺囊性病变的病理类型:先天性囊腺瘤样畸形3例,先天性囊腺瘤样畸形并支气管源性囊肿1例,大叶性肺气肿1例。手术方式:先行肺囊性变肺叶切除,再行胸腔镜辅助Nuss术,平均手术时间176(90~300)min,手术失血量80(30~120)mL,术后8.2(3~19)h撤离呼吸机。术后并发症:胸部皮下气肿1例,随访13(1~26)个月,疗效满意。结论重度漏斗胸伴先天性肺囊性病变肺叶切除同期手术治疗方案可行,胸壁畸形矫治近中期效果满意,远期效果有待进一步观察。     

胸腔镜手术治疗婴儿先天性肺囊性畸形的可行性及手术时机探讨

目的探讨经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形的可行性、安全性及手术时机。方法回顾性分析本院2010年1月至2015年5月因先天性肺囊性畸形而采取胸腔镜手术治疗的10例患儿临床资料。分析其产前检查、产后情况、手术过程及手术后恢复情况。结果 10例中,男性4例,女性6例;手术年龄10天至6个月(平均4.6个月)。其中先天性肺囊腺瘤样畸形3例,肺隔离症6例,先天性肺囊腺瘤样畸形合并肺隔离症1例。10例均为产前检查疑肺囊性畸形,产后经胸部CT确诊。7例术前有肺部感染症状,经抗感染治疗后于生后6个月手术治疗,其中2例于生后1个月内手术,2例无症状,于生后3~6个月手术,患儿均治愈,元手术相关并发症,术后恢复顺利。患儿均在胸腔镜下完成手术。其中1例术后反复感染,2例术后并发肺炎,1例术后出现少许胸腔积液,均经治疗后痊愈。其余患儿恢复良好。平均手术时间175 min,术中平均出血约2 mL,术后拔除引流管时间平均为4.5 d,术后住院时间平均为8 d。全部患儿均门诊或电话随访,随访时间3个月至2年,平均1年4个月。均存活,无肺部相关症状,生长发育、活动量均与正常同龄儿无异。结论所有产前诊断怀疑肺囊性畸形的患儿产后均应随访,并定期行CT检查。对于产前诊断的肺囊性畸形患者,在产后3~6个月行胸腔镜手术治疗可取得满意效果。对于有症状的患儿1个月内行胸腔镜手术是安全的。经胸腔镜手术治疗婴幼儿先天性肺囊性畸形患儿,术后恢复快,手术创伤小,临床疗效满意,是安全和可行的。但手术者需具备熟练的微创手术技术及掌握适当的手术技巧。     

先天性肺囊性疾病

先天性肺囊性疾病是较少见的先天性肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形。囊性病变包括囊性腺瘤样畸形、支气管源性肺囊肿、先天性大叶性肺气肿、肺隔离症。此类疾病的临床表现相似,但发生机制及病理改变有各自的特点。囊性腺瘤样畸形是由于细支气管发育停滞,以肺泡不发育为代价引起的肺间质大量增生,目前根据病理类型分成5型。支气管源性肺囊肿是胚胎发育时期支气管树某段的异常出芽形成的。先天性大叶性肺气肿是支气管内阻外压以及支气管壁的病变造成的气体陷闭,肺泡腔扩张。肺隔离症是部分肺组织与正常的支气管肺组织无交通,供血来自体循环,病变肺无正常功能,分叶内型和叶外型。     

70例婴幼儿先天性肺囊腺瘤样畸形的围术期分析

目的：总结婴幼儿先天性肺囊腺瘤样畸形的诊断和手术治疗方法。方法回顾性分析自2008年8月至2013年7月于本院就诊的70例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料,比较出生后X线检查、CT扫描检查及手术治疗结果,并进行随访。结果70例患儿中,男39例,女31例。入院时最小年龄为30 min,最大年龄为13岁。手术时期：新生儿期40例,1个月至1岁26例,1～13岁4例,平均手术年龄（4.3±0.6）个月。分型：Ⅰ型18例,Ⅱ型35例,Ⅲ型6例,混合型6例,存在大叶性肺气肿5例。4例合并其他畸形,其中2例合并纵隔囊肿;1例混合型合并骶尾部畸胎瘤;1例左侧Ⅲ型合并左侧膈疝。病变位置：1例为双侧,其余均为单侧。右侧21例,左侧18例。术前X线检查均无特异性。70例均采用开胸手术治疗,其中肺叶切除术59例,肺段切除术6例,肺叶＋肺段切除术3例;2例行右肺两肺叶切除术。术后并发症包括气胸、咳嗽、伤口感染、胸腔粘连、膈肌膨升,经治疗后痊愈。随访2个月至5年,均存活,无一例死亡,且无术后复发现象。结论出生后增强CT检查对于先天性肺囊腺瘤样畸形的确诊及手术方案的制定极其重要,建议确诊后早期手术切除。     

剖宫直视下胎儿左侧先天性肺囊腺样畸形切除术后新生儿1例

先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)是由于末端支气管呈瘤样过度生长,同时损害肺泡,在肺实质内形成有明显界限的一种病变,可在患儿出生后不久导致呼吸循环衰竭而死亡[1]。该症可分为3型。其中Ⅲ型预后不良,Ⅱ型并胎儿水肿及羊水增多,预后亦极差,一般均需外科干预,但往往在出生早期即失去手术机会[2]。从20世纪90年代起美国及欧洲一些国家已逐渐发展形成胎儿手术     

先天性肺囊性疾病96例临床分析

目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿(男50例、女46例)的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果 96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d～13岁, 86例(90%)患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例(42%), 手术治疗30例, 急症手术2例, 死亡1例。肺隔离症12例(13%), 手术治疗4例。先天性肺囊肿12例(13%), 手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例(3%), 手术治疗1例, 1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例(30%), 通过肺CT检查不能确诊, 考虑"先天性肺囊性疾病", 部分病例与坏死性肺炎很难鉴别, 有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好, 无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查, 多数因呼吸道感染就诊时发现, 以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗, 手术预后较好。     

产时子宫外处理技术治疗胎儿先天性肺囊性腺瘤样畸形的初步探讨

目的 初步探讨采用产时子宫外处理技术（EXIT）治疗胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形的可行性.方法 2010年10月至2012年6月我们对3例胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形采用产时子宫外处理技术切除.3例均经2次以上产前彩超诊断为先天性肺囊腺样畸形,且巨大畸形导致胎儿心脏、纵隔部分或全部移位,术前计算CVR值均大于1.6.结果 3例术后均存活,其中男1例,女2例,手术时胎龄36 ～37＋周,平均（36.86±0.79）周,体重2 700～3 000 g,平均（2 866.67±152.75）g;麻醉时间130～134 min,平均（133.67 ±3.51）min;总手术时间92～98 min,平均（94.33 ±3.21） min;手术时间33～49 min,平均（42.67±8.50） min;术中出血量2～20 mL;平均（10.67±9.02） mL.术后病理检查结果均为肺囊性腺瘤样畸形,左肺2例,右肺1例.结论 产时子宫外处理可以作为治疗高风险先天性肺囊腺样畸形的方法之一,但因手术风险大,操作较复杂,需多学科团队进行合作,需严格把握该技术的适应证,结合各方面条件,谨慎选择.     

儿童先天性肺囊性疾病诊断和治疗进展

儿童先天性肺囊性疾病属临床少见肺部疾病,是肺组织胚胎发育异常所形成的畸形.根据其起源可以分为支气管源性肺囊肿、囊性腺瘤样畸形、先天性大叶性肺气肿和肺隔离症.该病临床表现无特异性,易与多种疾病相混淆,造成误诊.现对其主要发病机制、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗及干预措施进行阐述.     

胎儿-新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形手术初步结果分析

目的总结胎儿及新生儿先天性肺囊腺瘤样畸形的手术情况,初步比较两种手术的治疗结果。方法回顾性分析我们于2009年1月至2014年12月收治的13例先天性肺囊腺瘤样畸形患儿临床资料,均采取产时子宫外手术或新生儿期手术,术后均获得病理检查证实。按照手术方式将患儿分为两组,即胎儿手术组(n=6)、新生儿手术组(n=7),比较两组治疗结果。结果13例均存活,胎儿手术组与新生儿手术组手术时胎龄分别为(38.00±1.44)周、(39.27±1.42)周,P=0.138;出生体重分别为(3 060.00±342.05)g、(3 354.29±312.78)g,P=0.133;手术出血量分别为(8.67±6.38)mL、(6.29±3.04)mL,P=0.396;术后呼吸机支持天数分别为(3.67±1.75)d、(2.57±1.13)d,P=0.201;术后住院天数分别为(18.33±9.20)d、(11.43±2.43)d,P=0.081;差异均无统计学意义。肿物大小比较,P=0.000[(124.82±40.70)cm~3 vs(23.76±5.84)cm~3];手术时间比较P=0.000,[(43.16±6.6)min vs(92.86±24.58)min],差异有统计学意义。结论产时子宫外处理技术可以作为治疗高风险的先天性肺囊腺瘤样畸形的方法之一,但手术风险大,操作复杂,需多学科合作,把握手术适应证,谨慎选择。     

小儿胸膜肺母细胞瘤的诊断与治疗分析

目的初步探讨小儿胸膜肺母细胞瘤的临床特征、诊断与治疗方法。方法回顾性分析上海市儿童医院2013年10月至2017年6月收治的6例胸膜肺母细胞瘤患儿临床资料,其中男3例,女3例;年龄范围1岁2个月至10岁。5例患儿行肿瘤大部分切除(其中部分肺叶切除术1例,肺叶修补术4例),1例行肿瘤完整切除。6例均获得有效随访,随访时间1~34个月。结果 6例患儿中5例首诊被误诊,其中3例首诊为肺炎,1例首诊为胸腔积液,1例首诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形。6例患儿随访结果分别为:临床痊愈1例;带瘤生存1例(目前正规接受化疗中);术后1个月死亡3例;术后2个月死亡1例。结论小儿胸膜肺母细胞瘤临床表现无特异性,Ⅰ型胸膜肺母细胞瘤易误诊为先天性肺囊性腺瘤样畸形,术后预后相对理想;早期发现、早期手术、后续正规化疗是治疗的主要方法。     

胸腔镜下婴幼儿隔离肺的处理分析

目的总结分析胸腔镜下婴幼儿隔离肺的手术处理,分析手术的可行性以及风险。方法回顾分析本院2014年3月2015年4月收治的68例隔离肺患儿临床资料,所有隔离肺病例均经产前超声诊断,产前评估及出生后增强CT确诊,包括叶外型隔离肺、叶内型隔离肺、膈肌内隔离肺,分析胸腔镜下操作情况。结果本院共80例产前18~30周B超发现胎儿胸部实性或高回声肿块,经2次以上B超确诊为BPS。所有病例均经专业评估,其中5例因合并胎儿水肿,家属主动中止妊娠;75例继续妊娠至出生并全部存活。64例(85%)出生时无症状,11例(15%)出生时有症状。68例于生后早期增强CT检查进一步确诊为隔离肺,于婴幼儿期行手术治疗,平均手术年龄4.2个月;7例出生后无临床症状,家属拒绝CT检查。68例手术病理分型结果:叶内型30例,叶外型38例,其中叶外型中有9例为膈肌内隔离肺,1例腹腔型隔离肺,28例为胸腔内型隔离肺。手术方式:2例叶内型为全胸腔镜微创手术;28例为胸腔镜辅助手术;9例膈肌内隔离肺中,6例采用全胸腔镜微创手术,3例为胸腔镜辅助手术;1例腹腔型隔离肺采用传统开腹手术;胸腔内型隔离肺28例全部采用全胸腔镜微创手术。所有病例均治愈。均获1个月至1年的随访,CT检查生长发育及肺功能均良好。结论婴幼儿隔离肺在先天性肺部发育异常中相对少见。由于存在感染以及对周围肺组织的压迫风险,建议早期手术。胸腔镜下操作,对于婴幼儿隔离肺,相比传统开胸手术,不会增加手术风险,是一种可行的手术方式。     

小儿先心病术后机械通气时间延长的多因素分析及治疗策略

目的回顾性分析小儿先心病术后机械通气时间延长的相关因素,探讨相关治疗策略,从而优化拔管时机,提高先心病术后监护质量。方法 2013年5月至2016年5月我们收治188例先心病术后患儿,将可能影响机械通气时间的8项因素(年龄、体质量、体外循环时间、主动脉阻断时间、肺动脉高压、术后低心排、术后急性肺损伤、呼吸机相关性肺炎)进行多元逐步Logistic回归分析。并归纳机械通气时间延长相关因素的防治策略。结果体外循环时间、肺动脉高压、术后低心排综合征、急性肺损伤、呼吸机相关性肺炎5项因素与先心病术后机械通气时间延长有显著相关性。结论体外循环时间长、肺动脉高压、术后低心排综合征、急性肺损伤、呼吸机相关性肺炎是先心术后机械通气时间延长的主要影响因素。尽量缩短体外循环时间、积极控制肺动脉高压、防治低心排综合征、预防急性肺损伤和呼吸机相关性肺炎,可有效缩短机械通气时间,改善监护质量。     

包裹式自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节的疗效观察

目的 介绍治疗儿童先天性胫骨假关节的特殊表面植骨方法--"包裹式自体髂骨移植"的手术技术,探讨其促进假关节愈合的作用机制.方法 2007年3月至2010年7月,湖南省儿童医院骨科在采用髓内棒固定、Ilizarov环形外固定装置固定和自体髂骨移植的联合手术方法中,采用包裹式自体髂骨移植治疗儿童先天性胫骨假关节51例,手术...