自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化重叠综合征15例临床特点分析

自身免疫性肝病是一组具有自身免疫基础的炎症性肝病,包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)等,临床上确有一部分患者可同时具有上述几种疾病的临床特点,即重叠综合症.对80例自身免疫性肝病患者临床资料进行回顾性分析,发现AIH/PBC重叠综合征15例,本文对其临床特点进行分析,报道如下.     

自身免疫性肝病重叠综合征的现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease,A I L D)包括自身免疫性肝炎(a u t o i m m u n e hepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC).AILD重叠综合征(overlap syndrome,OS)是指患者同时兼具AIH和PBC或PSC两种疾病的临床表现、生物化学、血清学、组织学以及影像学特征的一种罕见疾病状态.AILD OS主要分为AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.前者多见于成人,后者多见于儿童.OS若无治疗,最终可致肝硬化或肝衰竭.高剂量熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid)与免疫抑制剂类固醇和/或硫唑嘌呤(azathioprine)联合使用通常被用于治疗AIH-PBC OS和AIH-PSC OS.目前,肝移植仍是治疗终末期OS患者的唯一有效方法.     

原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征5例

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)、原发性硬化性胆管炎(PSC).在临床诊治过程中,我们有时会发现2种或3种自身免疫性肝病在同一患者身上会有重叠的表现,在诊断和治疗过程中可能发生困难.为此,将在临床上所见的5例加以介绍,引起注意.     

自身免疫性肝病的诊断和治疗现状

自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD)是一组由异常自身免疫介导的肝、胆损伤,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可简单分为以肝炎为主型,即自身免疫性肝     

肝脏重叠综合征（上）

“重叠综合征”被引入肝脏是描述不同形式的自身免疫性肝病，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）。对于这些重叠综合征，是不同形式的实体或是自身免疫性肝病的多样表现还有争论。     

加强对自身免疫性肝病重叠综合征的认识

随着自身免疫性肝病研究的不断深入,发现许多自身免疫性肝病同时具有或随后表现出其他自身免疫性肝病的特征,临床上称为自身免疫性肝病重叠综合征.由于发病率越来越高以及本组疾病的病因不明、临床表现多样、诊断标准及治疗终点等诸多方面均有待于进一步探讨,因而加强对本组疾病的探索具有重要的意义.     

重叠综合征

自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是三种独立的自身免疫性肝病,近年发现部分患者同时具有这三种疾病中的两种,临床上称之谓重叠综合征.重叠综合征究竟是本质上完全不同的几种疾病集中于同一病人,还是同一种自身免疫性肝病的不同表现形式,目前仍不很清楚[1].迄今为止,还没有一个重叠综合征确切的诊断标准,使该名词在临床实际中经常误用.     

52例自身免疫性肝炎临床及病理学特征分析

目的:探讨自身免疫性肝炎(AIH)的临床和病理学特征,以提高对AIH的诊治水平.方法:回顾分析52例AIH患者的临床资料.结果:AIH的临床表现无特异性,以血IgG、γ-球蛋白升高为主,伴不同程度的自身抗体升高,肝活检呈慢性肝炎表现,小剂量泼尼松联合硫唑嘌呤治疗可使92.7%的患者病情缓解.结论:AIH的临床表现、血清生化学改变、自身抗体及组织病理学等方面均无特异性,临床医师应提高认知水平,警惕AIH的漏诊、误诊,早日采取激素联合硫唑嘌呤治疗可显著改善预后.     

原发性胆汁性肝硬化／自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床和病理学研究

目的分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）、自身免疫性肝炎（AIH）和PBC／AIH重叠综合征患者的临床和病理学特点。方法对105例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析,比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC或AIH患者的临床表现和肝组织病理学变化。结果在105例患者中,包括11例PBC／AIH重叠综合征、60例PBC、33例AIH和1例原发性硬化性胆管炎（PSC）。PBC／AIH重叠综合征与PBC或AIH患者的性别、年龄、症状和并发症无明显差异（P〉0．05）,其实验室检查具有AIH的特点,如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白IgG的明显升高,同时具有PBC的特点,如GGT、ALP、免疫球蛋白IgM的显著增高,但与PBC或AIH相比,无统计学差异（P〉0．05）;自身抗体检测可见抗核抗体、抗线粒体M2抗体和抗核心蛋白gP210抗体阳性,后两项抗体检出率明显高于AIH患者（P〈0．01）;肝组织病理学检查结果显示,PBC／AIH重叠综合征兼有PBC和AIH的特点,如界面炎和碎屑样坏死,汇管区浆细胞浸润,胆管不同程度的病变等。结论PBC／AIH重叠综合征的临床表现和肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征,应对此病充分认识,并探索有效的治疗方案。     

自身免疫性肝病的回顾性研究

目的 提高对自身免疫性肝病的认识,以利于早期诊断、早期治疗.方法 回顾性对81例自身免疫性肝病患者进行诊断,比较自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(OS)的临床、血液化学及病理特点.结果 81例患者中,女性占91.4%;总体误诊率为45.7%,OS漏诊率为96.7%,初始诊断为肝硬化者60.5%(49/81),其中37%(30/81)为失代偿期肝硬化.AIH组18.2%(6/33)以急性肝功能衰竭发病,明显高于PBC、OS组,3组患者症状、体征基本一致,AIH、OS组患者丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)水平及抗核抗体(ANA)阳性率明显高于PBC组(Z=6.411,P=0.041;Z=7.980,P=0.019;X2=11.951,P=0.003),PBC、OS组患者血清门冬氨酸氨基转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)、总胆固醇、载脂蛋白B水平及抗线粒体抗体(AMA)阳性率明显高于AIH组(Z=37.327,P=0.000;Z=12.929,P=0.002;Z=16.722,P=0.000;Z=6.695,P=0.035;X2=31.219,P=0.000).结论 自身免疫性肝病误诊率高.AIH、OS患者氨基转移酶升高明显,ANA阳性率高,PBC、OS患者GGT、ALP升高明显,血脂代谢障碍,AMA阳性率高.     

Autoimmune hepatitis

Autoimmune hepatitis was one of the first liver diseases for which an effective treatment was developed and the benefit proven by randomized controlled trials. Nonetheless, both the diagnosis and the treatment of autoimmune hepatitis remain full of challenges. The clinical spectrum is very wide, ranging from subclinical non-progressive disease to fulminant hepatic failure. Diagnostic criteria based on elevation of IgG, demonstration of characteristic autoantibodies, and histological features of hepatitis in the absence of viral disease are very helpful. However, in some patients, diagnosis remains a clinical challenge. Adequately dosed steroids are the mainstay of remission induction treatment, while remission maintenance is best achieved by azathioprine. Therapeutic alternatives are required in a small group of patients responding insufficiently to these drugs or intolerant to their side effects.     

Autoimmune hepatitis

Autoimmune hepatitis (AIH) is an inflammatory liver disease that mainly affects females. It is characterized histologically by interface hepatitis, biochemically by increased aspartate and alanine aminotransferase levels, and serologically by the presence of autoantibodies and increased levels of immunoglobulin G. AIH affects both adults and children, and is particularly aggressive in the latter group. It is a relatively rare but devastating disease, which progresses rapidly unless immunosuppressive treatment is started promptly. With appropriate treatment 80% of patients achieve remission and long-term survival. Those patients who progress to end-stage liver disease because they are unresponsive or nonadherent to treatment, and those with fulminant liver failure (encephalopathy grade II-IV) at diagnosis, require liver transplantation. Seropositivity for smooth muscle and/or antinuclear antibodies defines type 1 AIH, while positivity for liver kidney microsomal type 1 antibodies defines type 2 AIH. The primary cause of AIH is unknown; however, considerable knowledge about the mechanisms of liver damage involved has been gathered over the past 30 years, which is likely to provide the basis for specific modes of treatment and a possible cure.     

自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎 (AIH)是一类病因未明 ,但均具有自身免疫基础的慢性炎症坏死的肝脏疾病 ,如高丙种球蛋白血症、自身免疫性抗体阳性及糖皮质激素治疗有效。病理学上肝实质呈渐进性的损害 ,以汇管区和小叶间隔周围肝细胞呈小碎片样坏死以及炎性细胞浸润为特征。此病发病率约 2 0～ 3 0 /百万 ,占慢性肝炎的 10 %～ 2 0 % ,是慢性非病毒性肝炎中较常见的一种疾病。随着先进的分子生物学和病毒学诊断方法的应用 ,目前对AIH概念有了进一步的认识[1] 。近年来国际上推出的AIH的诊断计分系统和一些自身免疫指标 ,将有助于AIH的诊断和鉴别诊断…