结缔组织病并发早期原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的分析结缔组织病（CTD）并发早期原发性胆汁性肝硬化（PBC）的临床特点（类型、肝脏生化指标、免疫学指标）、治疗和转归。方法对11例CTD并发早期PBC的临床资料进行回顾性分析。结果病例CTD以干燥综合征（SS）居多,其次为系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）、未分化结缔组织病（UCTD）、多发性肌炎（PM）,病程最长8年,最短4个月。多数无PBC症状,仅2例有黄疸、皮肤瘙痒、乏力表现,肝脏生化指标均以胆酶升高为主,AMA和（或）AMA-M2阳性;ANA荧光核型多样,以胞浆颗粒型为主,免疫球蛋白IgM升高较明显;经糖皮质激素GC、免疫抑制剂和熊去氧胆酸（ODCA）治疗,随访的10例患者中,8例病情有改善。结论 CTD并发PBC并不少见,涉及的疾病谱较广,早期症状不典型,胆酶的升高及AMA、AMA-M2阳性是PBC早期诊断的主要依据,ANA的荧光模型、IgM的增高亦有重要的临床意义,糖皮质激素、免疫抑制剂和熊去氧胆酸治疗有效。     

结缔组织病与肺动脉高压研究进展

结缔组织病是一类自身免疫性疾病,常常累及全身多个器官和系统,如累及呼吸系统可出现肺间质病变、肺动脉高压(PAH)、肺栓塞等。其中结缔组织病合并PAH起病隐袭,进展快,预后差,逐渐引起关注。本文综合国内外文献对疾病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面进行讨论。一、流行病学PAH是结缔组织疾病重要的并发症,尤以系统性硬化(SSc)、系统性红斑狼疮(SLE)和混合结缔组织疾病(MCTD)最多见,而类风湿关节炎(RA)、皮肌炎(DM)和原发性干燥综合征较少见。目前尚无结缔组织疾病发生PAH的确切流行病学资料。最近国外的几项研究显…     

Blood tests in the diagnosis of connective tissue diseases

Making the diagnosis of connective tissue disease can at times be extremely difficult. Obtaining a complete rheumatological and medical history, and performing a thorough physical examination are absolutely essential. This article has reviewed several of the laboratory parameters which can aid the clinician in the differential diagnosis of connective tissue diseases. Which tests should be ordered in any given individual patient should be determined by the clinical setting. Careful evaluation of the laboratory data, in the context of the patient's history and physical examination, should, in general, allow the clinician to make the proper rheumatological diagnosis.     

结缔组织病与肺密度异常的相关性研究

目的 应用多层螺旋CT(MSCT)肺密度测定软件，找出肺密度变化与弥漫性结缔组织病(CTD)之间的相关性，探讨其应用价值。方法 对222例临床已确诊为CTD的患者和5O例体检者，利用MSCT附带的Pulmo自动评估软件测定上、中、下肺区的平均CT值及像素的频率分布(即像素指数)，并进行HRCT胸部扫描，依据HRCT是否具有肺间质病变及其程度和肺密度异常增高，经统计学处理，分析肺密度异常与结缔组织病之间的关系。结果 222例CTD的病例中，197例平均肺密度有不同程度的增高、像素分布异常和曲线波峰降低并右移，25例患者的平均肺密度和像素分布曲线表现正常，经spearman等级相关分析和U检验：rs=0．795，U=11．82，P＜0．001，结缔组织病和肺密度异常增高之间具有明显的等级相关性。50例体检者中42例平均肺密度和像素分布曲线表现正常，8例平均肺密度有不同程度的异常和像素分布曲线的异常，无相关关系存在。结论 平均肺密度和像素分布曲线的异常与CTD致肺间质病变及其程度具有相关性。肺密度异常对早期诊断CTD所致的肺间质病变有一定的应用价值。     

未分化结缔组织病92例临床分析

目的:探讨未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue diseases,UCTD)的临床特征和血清学变化特点,提高对UCTD的认识。方法:分析92例UCTD患者的临床表现、实验室检查及治疗情况等。结果:最常见的临床表现为关节病变67例,发热30例,雷诺现象25例,白细胞计数下降13例,肺间质病变8例,口干和(或)眼干7例。血清学抗核抗体阳性率100%,其中抗u1RNP抗体阳性29例,抗SSA/RO60阳性21例,抗SSA/RO52阳性16例,免疫球蛋白升高23例,补体C3降低17例。结论:UCTD的临床和血清学特征呈现为一种温和的简化的结缔组织病表现,除伴有肺间质病变外,一般症状较轻,预后较好。患者转归情况有待进一步随访观察。     

抗心磷脂抗体在小儿结缔组织病的研究

对小儿结缔组织病病人进行了抗心磷脂抗体的研究。结果表明：幼年类风湿关节炎病人全身型该抗体的阳性率要明显高于多关节型和少关节型，分别为５９．３％，２８．６％，９．１％。在系统性红斑狼疮病人中测定该抗体，其水平与疾病的严重程度呈明显正相关，抗体分型主要为ＩｇＧ型和ＩｇＭ型。在皮肌炎病人中尚未观察到有意义的阳性结果，适时测定结缔组织病病人血清的抗心磷脂抗体，将有助于病情的判断和疗效的评估。     

结缔组织病的肺功能及血气变化

目的 研究结缔组织病（CTD）患者的肺功能及血气分析变化,为CTD患者侵及肺部的及早发现及预后评估提供依据.方法 测定70例CTD患者的肺通气功能、弥散功能和动脉血气,并与健康体检组对比分析.结果 多数CTD患者肺功能改变,主要表现为弥散功能障碍、限制性通气功能障碍、小气道功能改变.其中弥散功能改变（DLCO）异常49例（49/70）.结论 CTD患者中弥散功能改变最为显著,是较敏感的肺功能指标.肺功能及动脉血气分析检查,既可以作为早期的诊断依据,也可以作为临床治疗的客观凭证,应为CTD患者的常规检查项目.     

结缔组织病患者肺部损害54例临床分析

我们比较分析了５４例七种常见结缔组织病（ＣＴＤ）患者肺部损害的临床表现及实验室检查结果，为达到早期治疗该类疾病的目的，资料分析采用Ｘ＾２检验，结果，患者咳嗽（占５５．６％），咯痰（占４６．３％）发热（占４２．６％），血沉（占８３．７％），胸部Ｘ线（占６８．５％），肺ＣＴ扫描（占６１．１％），肺功能（占３３．３％）等指标，在七种疾病之间比较无显著性差异，乳酸脱氢酶（ＬＤＨ）（占５１．９％）和抗核抗体     

抗环瓜氨酸肽抗体在混合性结缔组织病中的检测及意义

目的 探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体在混合性结缔组织病(MCTD)中的临床价值.方法 采用酶联免疫吸附法分别检测57例MCTD、78例类风湿关节炎(RA)、64例系统性红斑狼疮(SLE)、56例多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、53例干燥综合征(SS)、33例系统性硬化病(SSc)患者血清的抗CCP抗体水平,分析比较抗CCP抗体与MCTD各种临床特征的关系.结果 抗CCP抗体在RA、MCTD、符合RA诊断标准的MCTD、SLE、PM/DM、SS、SSc患者中的阳性率分别为87.5%、15.8%、57.1%、14.1%、15.2%、18.9%、9.1%,其中RA组及符合RA诊断标准的MCTD组与其它组相比差异有统计学意义(P＜0.05);在抗CCP抗体阳性的MCTD患者中,RA 样表现及SS样表现的发生率高于抗CCP抗体阴性的MCTD患者(P＜0.05);在符合RA诊断标准的MCTD患者中,RA相关症状、弥漫性硬化及抗CCP抗体阳性的发生率高于不符合RA诊断标准的MCTD患者(P＜0.01);符合RA诊断标准的MCTD与抗CCP抗体阳性但不符合RA标准的MCTD的病谱特点有显著差异.结论 高滴度抗CCP抗体合并RA、SLE和SSc的临床特征提示MCTD患者可能出现侵蚀性关节炎.     

145例未分化结缔组织病的临分析

目的 了解发展为明确自身免疫性疾病的未分化结缔组织病（UCTD）的临床特点.方法 随机选取1105份住院病例,其中系统性红斑狼疮（SLE）751例、系统性硬化症（SSc）63例、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）103例,干燥综合征（pSS）159例,重叠综合征29例.对发病时符合UCTD患者的临床特点及免疫学指标进行分析.结果 75例SLE、27例SSc、15例PM/DM、26例pSS和2例重叠综合征患者,共176例是由UCTD经过平均2～5年发展而来.发展为SLE的患者在发病时以关节痛或关节炎最为常见,分别为56%（42/75）和28%（21/75）,抗核抗体阳性率为58.7%（44/75）;发展为SSc的患者中,85.2%（23/27）以雷诺现象为首发症状;发展为PM/DM的患者以皮疹或颜面浮肿为主要表现分别占40%（6/15）和33.3%（5/15）;而发展为pSS的患者则以口干或眼干为常见的表现,占53.8%（14/26）.结论 UCTD可发展为明确的自身免疫性疾病/弥漫性结缔组织病,包括SLE、SSc、pSS、PM/DM及重叠综合征.UCTD的转归与发病时的临床特点有关.     

结缔组织病合并三叉神经病变临床分析(附9例报告)

目的 了解合并三叉神经病变的结缔组织病(connective tissue disease,CTD)的临床特点.方法 回顾性分析9例确定由CTD所致的三叉神经病变患者的临床资料.结果 7例以三叉神经感觉病变为首发表现.9例的原发性CTD分别为未分化结缔组织病7例、混合性结缔组织病和原发性干燥综合征各1例.9例中7例单纯感觉受累,2例感觉运动均受累.其他临床表现依次为口干(7例)、雷诺现象(7例)、眼干(6例)、肌肉疼痛或无力(5例,)、关节痛(5例)、发热(5例)、脱发(3例)、肺间质病变(2例)、皮下结节及远端皮肤变薄(1例)、进食梗噎感(1例).6例行瞬目反射试验,5例阳性.血沉(25.0±24.9)mm/1h.8例抗核糖体抗体阳性.9例患者均予激素及免疫抑制剂的联合治疗,症状无进展.结论 结缔组织病是造成三叉神经病变的一个原因,因其多以神经病变为首发且为突出表现,其他系统症状少见且轻微,易被忽视.瞬目反射试验是一较好的客观检测三叉神经感觉支病变的方法.合并三叉神经病变的结缔组织病多数无法具体分类为某一特定种类,早期诊断和积极治疗可能有利于控制疾病进展.     

结缔组织病肺部损害32例临床分析

目的：对３２例结缔组织病肺损害的临床资料进行总结。结果：以呼吸症状为首发者１１例（３４．４％），并发肺腺癌１例。临床症状以咳嗽为最多见（６４．３％），其次呼吸困难（４３．１％）、胸痛发生率低（６．１％）。行纤维支气管镜肺活检１４例，经光镜检查确诊率为７１．４％，经电镜检查确诊率为８５．５％。结论：认为部分结缔组织病以呼吸症状首发者应引起重视，经纤维支气管镜肺活检结合光镜、电镜检查有利于提高确诊率。     

几种结缔组织病患者血清中可溶性CD146的检测及临床意义

目的 通过检测几种结缔组织病患者血清中可溶性CD<,146>(sCD<,146>)的水平，探讨其水平变化在几种常见结缔组织病的临床意义。方法 选择系统性红斑狼疮(SLE)25例，类风湿关节炎(RA)23例，干燥综合征(SS)15例，健康体检者15例作为对照组。采用ELISA方法检测各组患者及健康体检者血清中sCD<,146>水平。用统计学方法分析患者血清sCD<,146>水平及其与疾病活动相关的实验室指标之间的关系。结果 系统性红斑狼疮及类风湿关节炎患者血清中sCD<,146>水平明显高于正常对照组(P<0.01)，但干燥综合征患者血清中sCD<,146>与正常对照组比较差异无显著性(P=0.604)，系统性红斑狼疮及类风湿关节炎患者血清中sCD<,146>水平与疾病活动性指标呈明显相关性，系统性红斑狼疮患者病情稳定组与活动组血清中sCD<,146>浓度差异有明显著性。结论 sCD<,146>可能参与了系统性红斑狼疮及类风湿关节炎的发病过程，且与疾病活动指标及病情严重程度具有相关性，提示sCD<,146>可能作为促炎因子在SLE及RA的发病中起重要作用。     

结缔组织病患儿B19病毒感染的意义

目的：研究我国小儿常见结缔组织病患B19病毒感染的状况及其临床意义。方法：用巢式PCR法对95例小儿常见结缔组织病患进行B19－DNA检测，对其中50例患同时进行B19主要衣壳蛋白抗IgM(B19-VP2-IgM）检测。结果：病例组95例，B19－DNA阳性34例（36％），健康对照组50例，B19－DNA阳性2例（4％）；病例组B19－DNA阳性率与对照组相比有显差异（P＜0．01）。病例组B19－VP2－IgM检测50例，阳性11例（22％），健康对照组B19－VP2－IgM均为阴性；B19－VP2－IgM阳性率与对照组相比有显差异（P＜0．01）。5种疾病间B19－DNA及B19－VP2－IgM阳性率无显差异（P＞0．05）。50例患B19－DNA，B19－VP2－IgM同时检测结果：10例B19－DNA，B19－VP2－IgM均阳性，1例仅B19－VP2－IgM阳性，7例仅B19－DNA阳性。病例组B19阳性率为37％（35／95）。结论：我国结缔组织疾病患儿有较高的B19感染率。B19与小儿结缔组织病密切相关，可能是导致这些疾病的主要病原体之一。     

结缔组织病并发重症肺炎39例临床病原学分析

目的研究入住ICU的结缔组织病(CTDs)并发重症肺炎患者的病原学特点,探讨其与临床表征和预后转归的关系,深化CTDs并发重症肺炎的临床认识。方法回顾2011年1月~2016年12月我院ICU收治的CTDs并发重症肺炎病例。收集患者病历资料,对比分析治疗成功与治疗失败患者的临床及微生物学特点。结果纳入39例CTDs并发重症肺炎患者,获取阳性病原学结果 58份。治疗成功24例(61.5%),治疗失败15例(38.5%),其中死亡10例(25.6%)。肠道革兰阴性杆菌26例(44.8%)、非发酵革兰阴性杆菌12例(20.7%)、革兰阳性球菌7例(12.1%)、真菌感染9例(15.5%)、病毒感染4例(6.9%)。与治疗成功患者比较,治疗失败者APACHEⅡ评分更高(23分vs 19分,P=0.041);罹患间质性肺病(73.3%vs 37.5%,P=0.048)、使用糖皮质激素(100.0%vs 70.8%,P=0.031)、有创机械通气(60.0%vs 20.8%,P=0.019)及耐药微生物感染比例更高;混合感染(≥2种病原微生物)更多见(66.7%vs 25.0%,P=0.018)。结论入住ICU的CTDs并发重症肺炎患者治疗失败风险高,合并间质性肺病、长期使用糖皮质激素、有创机械通气、耐药病原菌感染与不良预后有关。