马凡氏综合征

名画中的“蜘蛛指”两年前,意大利医学专家、巴勒莫大学病理解剖学教授维托·佛朗哥（VitoFranco）开始研究世界上最有名的艺术品,其目的是寻找艺术品所表现的人物患病证据。不久前,在意大利佛罗伦萨举行的欧洲人类病理学大会上,他公布了自己的一些发现。     

矽肺结核并发双侧气胸一例报告

矽肺结核并发自发性气胸临床多见,但两侧同时发生者少有报道。本文报告一例矽肺结核并发两侧同时发生、右侧顽固漏气的自发性气胸的病例,并复习有关文献,讨论其发病、诊断和治疗问题,以供参考。     

急进型矽肺并发双侧气胸1例

介绍1例急进型矽肺并发双侧气胸患者的发病及诊疗经过,结合病情,讨论急进型矽肺在其发病、鉴别诊断及并发症方面的特点。     

马凡氏综合征是怎么回事

马凡氏综合征又称蜘蛛足样指(趾)或肢体细长症,是一种以全身结缔组织,主要是以胶原和弹性组织异常为基本缺陷的遗传性疾病。男女均可发生,大多数是通过显性遣传而得病。真正的病因目前尚未完全弄清。多数学者认为,骨骼、心血管、眼均由间胚叶发育而成,故可能与间胚叶组织代谢缺陷有关。 据研究,马凡氏综合征主要存在三方面的病变:一是骨骼系统的病变。患者全身管状骨校长,体型瘦削,由于四肢远端部分细长,形成蜘蛛样的手指和足趾;头颅前后径长,因而呈长方头,狭长脸;双眼上方的眶上     

矽肺结核双侧气胸并发纵膈气肿的紧急处理

本文结合临床一典型病例，简要介绍了矽肺结核合并纵膈气肿的发病原因、机理、临床症状、诊断和紧急抢救措施以及各种应该注意的事项。     

马凡氏综合征1例

患儿、男、6岁、因发热1d,鼻衄1次于1999年7月1日入院。患儿系第2胎第2产,生后食欲及睡眠正常,但一直消瘦,智力正常。体检:体温36.7℃,脉搏80次/分,呼吸28次/分,体重16kg,身高125cm,营养差,皮包骨样,皮下脂肪消失。面容憔悴,体形细长。头颅狭长,眼窝凹陷,颚弓高,耳大,耳位略低,咽红,漏斗胸,翼状肩胛。双肺无异常,心率80次/分,律齐,心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音,不传导。舟状腹,肝脾不大。四肢增长,尤以长骨为主,指间距128cm,上臂围12cm,手足指(趾)细长,Steinberg征阳性,四肢肌张力略低,腱反射亢进。血常规示:白细胞16.2×10~9/L,红细胞4.08×10~(12)/L,血红蛋白81g/L,中性细胞     

18例矽肺结核并发双侧自发性气胸临床分析

双侧自发性气胸是矽肺结核较严重的并发症,病死率较高。我院1970年1月至1987年10月共收治75例自发性气胸,其中双侧气胸18例,占24%。双侧同时发生气胸占整个自发性气胸的9.3%,病死率高达44.4%,对矽肺结核的生命威胁很大。为探讨矽肺结核并发双侧自发性气胸的临床特点,对18例矽肺结核并发     

马凡氏综合征与婚育

从海曼之死说起 提起马凡氏综合征,许多人会感到陌生。其实,世界女排名星海曼就死于此症。1986年元月24日,“世界女排第一炮手”海曼正兴致勃勃地参加并观看十九届日本全国女排联赛,突然面色苍白,大汗淋漓昏倒在现场。7分钟后待救护车赶列,这位身高一米九六,体重78公斤的著名球星已停止呼吸,瞳孔散大,只有心脏还有微弱跳动。2小时后,海曼逝世于松江红十字医院。经医学专家做尸体解剖确定,是马凡氏综合征所造成的心脏大动脉血管破裂,夺去了这位排坛风云人物的生命。许多报纸公布了这令人震惊和悲痛消息。 马凡氏综合征的“特殊形象” 马凡氏综合征是1896年法国儿科医师Marfan首先描述,因此而命名。据有关文献报告,马凡氏综合征发病率大约为4—6/10万人口。这种人平均寿命约为32岁,95%的病例由于心血管疾病死亡。但也有少数人活到高龄者。马凡氏综合征是多系统异常病,除骨骼、肌肉系统外,还可在循环、呼吸系统发病。病人在外观     

马凡氏综合征的眼科问题

马凡氏综合征是一种先天遗传性疾病,由先天性中胚层营养不良影响脑垂体功能而导致的发育异常。主要为不规则的常染色体显性遗传,表现为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼部疾患、心血管和骨骼系统发育异常为特征。其骨骼异常表现为身材瘦长,长头和长瘦脸,手足四肢骨骼细长,手足指趾间蹼,脊柱弯曲,鸡胸,关节韧带松弛,肌肉发育不良。     

晚期矽肺并发双侧性气胸护理的几点体会

鉴于双侧性气胸的临床特征和处理不同于一般单侧性气胸,在护理上也有不同的要求。现以本院晚期矽肺并发双侧性气胸的临床特点论述其护理要点。     

尘肺病并发气胸

气胸是尘肺病较为常见的并发症,发病急骤而凶险,常危及生命。本文从尘肺病并发气胸的原因、发生部位、气胸类别、尘肺期别、复发情况、并发症以及治疗等方面进行阐述,为临床救治提供借鉴和参考。     

马凡氏综合征32例外科治疗

目的　观察马凡氏综合征心血管病变手术治疗效果。方法　收集在我院手术治疗的马凡氏综合征患者 32例 ,对比分析他们手术前及手术后 6～ 12个月心功能变化情况。结果　Bentall(升主动脉带瓣管道置换 )手术者 2 9例 ,升主动脉带瓣管道并全主动脉弓置换 3例 ,同期行二尖瓣置换两例。手术死亡 3例 ,失去追踪 3例 ,2 6例参与研究的患者手术后 6～ 12个月心功能较术前比较 ,左心室大小、左心室射血分数、左心室舒张末期容量指数及左心室收缩末期容量指数等指标均明显改善 (P <0 0 1)。结论　外科手术是治疗马凡氏综合征心血管病变行之有效的方法。     

双侧自发性气胸的诊治体会

双侧气胸病情凶险，误诊、漏诊率高，治疗棘手，病死率高达50％，是严重威胁病人生命的一种肺科急症。作者将近年来收治的18例双侧自发性气胸进行回顾性分析，报道如下。     

双侧气胸的抢救与护理

自发性气胸是肺科急症之一,来热凶急,尤以双侧自发性气胸更为凶险。常由于双侧肺严重萎陷导致呼吸循环衰竭而死亡。双侧气胸的形成多与两侧肺原发病有关。近5年我科收治8例,占同期自发性气胸的3.5%。本组病例均有程度不等的肺功能障碍,合并双侧气胸后,使肺活量更加降低,肺泡通气     

双侧同时气胸1例报告

双侧自发性气胸是呼吸内科最危重的急症之一,来热凶险,常由于双侧肺严重萎陷导致急性呼吸衰竭而死亡。双侧同时气胸临床少见,占气胸病例的2～6%。现将我科抢救成功1例双侧同时气胸报道如下。患者,男,14岁,住院号1245。因剧咳后气憋,呼吸困难4天于1992年6月30日12日急诊入院。肺     

不完全型马凡氏综合征八例

马凡氏综合征亦称蜘蛛样指(趾)综合征，近年来，我院收治不完全型8例，现报报告如下。     

不完全型马凡氏综合征八例

马凡氏综合征亦称蜘蛛样指(趾)综合征,近年来,我院收治不完全型8例,现报报告如下。 一、临床资料 1.一般资料:男4例,女4例。最小1个月,最大17岁。智力发育正常,均无家族史。     

尘肺合并双侧气胸一例报告

尘肺合并双侧气胸一例报告广东省职业病防治院（广州市新港西路１６５号）梁伟辉刘惠芳尘肺合并气胸为尘肺常见并发症之一，且随着尘肺病变越严重，并发气胸的机会越大，其死亡率在某些尘肺的死因分析中占第三位，而双侧同时并发气胸的死亡率高达４４．４％（钟明，等主编...     

反复发作的自发性气胸的诊治

自发性气胸指无创伤性原因也并非出于诊断治疗目的,因肺大疱或胸膜下微小疱破裂,空气进入胸膜腔所致,是呼吸系统常见急症。自发性气胸分为特发性及继发性两类:特发性气胸指经常规胸部X线检查未发现病变者发生的气胸,多见于瘦高体型的男性青壮年;继发性气胸是在其他肺部疾病基础上形成的大疱破裂或直接损伤胸膜所致。继发性和特发性气胸的复发率相似,不同文献报道从39%～4 7% [1,2 ] 。大多数的复发发生在初次气胸后的第一个月。有研究对14 2名自发性气胸患者进行Cox回归分析显示肺纤维化,年龄大于6 0岁,和较高的身高/体质量比是复发的独立…