腰椎椎管内副神经节瘤的临床表现

目的总结腰椎椎管内副神经节瘤的临床特点。方法回顾性分析5例腰椎椎管内副神经节瘤的临床资料,术前诊断为室管膜瘤1例,神经鞘瘤4例。均采用脊柱后正中入路手术切除肿瘤。结果所有病人均获得肉眼或镜下全切除。术后临床表现不同程度缓解4例,仍有腰腿痛1例。术后未出现明显的神经系统并发症。所有病例均经神经病理学证实为副神经节瘤。免疫组化:嗜铬颗粒素A(CgA)阳性,胶质纤维酸性蛋白(GFAP)阴性,细胞核增殖相关抗原Ki-67的单克隆抗体(MIB-1)的指标指数(LI)为2%。经MRI随访3例,时间9～24个月,均未复发,有较好的生活质量。结论腰椎椎管内副神经节瘤的临床症状及影像学检查无特异性表现,其确诊依靠病理学检查,手术全切除是治疗椎管内副神经节瘤的首选方法,预后良好,复发率低。     

腰骶部椎管内硬膜下副神经节瘤三例报告并文献复习

目的 报告3例椎管内硬膜下副神经节瘤病例并文献回顾.方法 3例患者中,男2例,女1例,平均年龄49.3岁,均以腰部及下肢疼痛就诊,均行后正中椎板切开入路肿瘤切除术.结果 3例患者手术切除满意,术后疼痛症状缓解,病理证实均为副神经节瘤.结论 对于腰骶部椎管内边界较清、强化较明显的肿瘤,应该考虑到副神经节瘤存在的可能.肿瘤全切除是本病的最佳治疗方法,术后应该长期随访.     

腹膜后良性神经鞘瘤8例临床分析

目的探讨腹膜后良性神经鞘瘤的诊断与治疗方法。方法 8例术前经影像学检查诊断为腹膜后肿瘤患者,在全麻下经腹完整切除肿瘤,对患者的临床资料进行回顾性分析。结果 5例患者因腰腹部疼痛不适,其中3例伴腹部肿块就诊。3例患者在体检行彩超检查时发现腹膜后肿块就诊。入院后均经CT或MRI检查,诊断为腹膜后肿瘤。术后病理证实为腹膜后良性神经鞘瘤。本组未发生手术并发症和死亡病例。术后随访6个月～5a,无1例复发。结论原发性腹膜后良性神经鞘瘤发病率低,缺乏特异的症状和体征。术前影像学检查有助于定位诊断,确诊依赖术后病理学检查,手术是惟一有效的治疗方法。     

颅骨转移性副神经节瘤 1 例并文献复 习简

目的探讨颅骨转移性副神经节瘤的治疗和预测转移潜能。方法回顾性分析1例行手术切除的颅骨转移性副神经节瘤病人的临床资料。结果术后MRI示：肿瘤全切除。病理学检查证实副神经节瘤。基因分析发现：琥珀酸脱氢酶B亚单位（SDHB基因）突变阳性。结论SDHB基因突变的遗传分析可能有助于确定转移潜能,全切除肿瘤是副神经节瘤外科手术的日标．、     

原发性腹膜后神经鞘瘤的诊断与显微外科手术治疗

目的探讨原发性腹膜后神经鞘瘤的诊断和显微外科手术治疗的优缺点。方法对22例原发性腹膜后神经鞘瘤患者的诊断和显微外科手术切除的资料进行回顾性分析。结果 22例患者中肿瘤全切17例(77.3%),次全切5例(22.7%);无严重手术并发症;出血量少,平均每例220 ml。结论原发性腹膜后神经鞘瘤早期诊断困难,术前确切病理诊断依赖肿瘤穿刺活检;显微外科手术切除是一种安全有效的手术方式。     

角蛋白表达阳性的马尾节细胞性副神经节瘤伴脊柱裂：病例报告并文献复习

目的探讨马尾副神经节瘤的临床表现及病理学特征。方法报告1例临床罕见伴节细胞神经瘤分化的马尾副神经节瘤病例,分析其临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献。结果患者男性,47岁,临床表现为右足底麻木并渐进性双下肢麻木。MRI检查显示L4～s1椎管内占位性病变。术中可见s1节段硬脊膜部分缺损未闭合,硬脊膜受压,肿瘤约5cm×3cm×3cm大小,位于神经根,形状不规则,血运丰富,压迫马尾囊及神经根。组织形态学观察肿瘤由副神经节瘤和节细胞神经瘤组成,副神经节瘤为实性细胞巢结构,细胞呈器官样排列,部分为实性片状、癌巢样或条索样、假“菊形”团样、血管外皮瘤样及乳头状排列;节细胞神经瘤可见典型节细胞,背景为神经纤维、许旺细胞等,形成节细胞神经瘤图像,两种成分单独或混杂存在。免疫组织化学染色巢状成分的肿瘤细胞胞质表达广谱细胞角蛋白,以及“一突触核蛋白和嗜铬素A,肿瘤细胞巢周围胞质可见表达S-100蛋白的支持细胞,Ki-67抗原标记指数〈5％;节细胞成分表达a-突触核蛋白、神经元特异性烯醇化酶,并不同程度表达细胞角蛋白,但不表达神经元核抗原。结论该例患者肿瘤组织中伴有节细胞神经瘤成分,含有多种组织学和细胞学形态,伴骶椎隐裂,临床罕见。细胞角蛋白表达阳性可能是马尾副神经节瘤不同于其他部位副神经节瘤的重要病理学特点之一。     

角蛋白表达阳性的马尾节细胞性副神经节瘤伴脊柱裂:病例报告并文献复习

目的探讨马尾副神经节瘤的临床表现及病理学特征。方法报告1例临床罕见伴节细胞神经瘤分化的马尾副神经节瘤病例,分析其临床表现、组织病理学特点,并复习相关文献。结果患者男性,47岁,临床表现为右足底麻木并渐进性双下肢麻木。MRI检查显示L₄～S₁椎管内占位性病变。术中可见S₁节段硬脊膜部分缺损未闭合,硬脊膜受压,肿瘤约5cm×3cm×3cm大小,位于神经根,形状不规则,血运丰富,压迫马尾囊及神经根。组织形态学观察肿瘤由副神经节瘤和节细胞神经瘤组成,副神经节瘤为实性细胞巢结构,细胞呈器官样排列,部分为实性片状、癌巢样或条索样、假"菊形"团样、血管外皮瘤样及乳头状排列;节细胞神经瘤可见典型节细胞,背景为神经纤维、许旺细胞等,形成节细胞神经瘤图像,两种成分单独或混杂存在。免疫组织化学染色巢状成分的肿瘤细胞胞质表达广谱细胞角蛋白,以及α-突触核蛋白和嗜铬素A,肿瘤细胞巢周围胞质可见表达S-100蛋白的支持细胞,Kj-67抗原标记指数<5%;节细胞成分表达α-突触核蛋白、神经元特异性烯醇化酶,并不同程度表达细胞角蛋白,但不表达神经元核抗原。结论该例患者肿瘤组织中伴有节细胞神经瘤成分,含有多种组织学和细胞学形态,伴骶椎隐裂,临床罕见。细胞角蛋白表达阳性可能是马尾副神经节瘤不同于其他部位副神经节瘤的重要病理学特点之一。     

椎管内副神经节瘤的诊断和手术治疗

目的 探讨椎管内副神经节瘤的临床特点、显微手术治疗效果。方法 回顾性分析2010年9月至2019年6月显微手术治疗的12例椎管内副神经节瘤的临床资料,均采用后正中入路手术治疗。结果 肿瘤位于腰段椎管内10例、胸段椎管内1例、骶管内1例。12例肿瘤均获全切除,术后病理均为副神经节瘤。术后1例出现伤口脂肪液化,无感染、脑脊液漏。术后随访3~102个月,平均57.67个月,复查MRI未见肿瘤复发;按McCormick分级,Ⅰ级11例,Ⅱ级1例。结论 椎管内副神经节瘤临床罕见,大多为良性无功能性肿瘤,临床表现和影像表现缺乏特异性,术前常难以正确诊断。手术全切肿瘤后大多预后较好,建议术后长期随访     

椎管相关节细胞神经瘤2例

1病历摘要例1,男,49岁。因左上肢剧烈疼痛5个月,加重2个月入院。查体:左上肢肌肉萎缩,肌力Ⅳ级,余无异常。MRI显示左侧C7椎间孔占位(图1)。全麻下手术,病人俯卧位。     

基底节生殖细胞瘤2例报告

颅内原发性生殖细胞瘤好发于松果体区,发生于基底节区者较少见,临床上早期诊断较为困难,常误诊为基底节胶质瘤.近年来我科收治2例基底节区生殖细胞瘤,经治疗后效果满意.     

副瘤性周围神经病

副瘤性周围神经病（PPN）在肿瘤患者中十分常见，临床对副瘤性周围神经病开始认识并进行了深入研究。一些患者血清中存在特异性副肿瘤自身抗体。通常对原发肿瘤及时治疗，并辅以免疫治疗有助于该类周围神经病临床症状的稳定与神经功能改善。     

胸腺瘤副肿瘤综合征的临床特征——附4例报告

目的通过4例临床表现有一定意义的胸腺瘤副肿瘤综合征探讨其临床特征。方法收集并分析4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者的检查结果,分析其诊疗经过。结果 4例胸腺瘤副肿瘤综合征患者中,3例以肌无力为主要表现,1例表现为少见的双下肢僵直,从双下肢僵直的临床表现角度看极其类似僵肢综合征,但肌电图无持续运动单位活动,其他检查结果也未见明显支持僵肢综合征诊断的证据,且该患者胸腺瘤切除术治疗效果明显。结论胸腺瘤副肿瘤综合征临床表现可多种多样,及时正确诊断对预后有积极影响。     

原发性恶性听神经瘤一例

患者女,14岁。因口角右歪3个月,左侧视力、听力进行性下降1个月入院。头颅MRI示:左侧桥-小脑角区肿瘤(考虑听神经瘤)。电测听力提示:左耳混合性聋。入院诊断:左侧听神经瘤。手术中见左侧桥-小脑角部一类圆形肿瘤组织,约3.3cm×3.2cm×3.0cm,边界尚清,有包膜,     

1例胸腰骶部多节段室管膜瘤报告

1 病例资料患者,女性,39岁.因进展性双下肢乏力10个月,行走无力伴大小便失禁1个月于2008年6月20日入院.入院体检:神志清楚,双下肢痛觉、温度觉、位置觉及震动觉减退.双下肢肌力3级,肌张力正常;双侧膝反射减弱,跟腱反射未引出,布鲁金斯基征阳性,余神经系统检查无异常发现.双下肢体感诱发电位检查提示双下肢深感觉通路受损.     

颈静脉球瘤

颈静脉球瘤（glomus jugulare lumor）是起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤，包括颈静脉球体瘤（发生于颈静脉窝感受器小体）和鼓室体瘤（发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管处膜小体），期胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞。1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质，1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今。     

原发性脊髓间变性室管膜瘤的临床特点和诊治

目的探讨原发性脊髓问变性室管膜瘤（PSAE）的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2008年1月至2015年10月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科行显微外科手术治疗的PSAE患者的临床资料,共11例,占同期脊髓室管膜瘤患者总数的1．4％（11／765）。11例中,男／女=5／6,发病年龄为8—44岁,平均（22．7±12．4）岁。发病至手术时间为1．5～18．0个月,中位时间为3．0个月。术后6例患者接受放疗,1例接受化疗。结果11例患者中,肿瘤全切除5例,近全切除5例,大部分切除1例,无手术相关并发症。术后随访17～110个月,平均（48．9±7．9）个月。5例复发,复发距离手术时间为4～39个月,平均（25．0±7．2）个月,其中3例再次接受手术治疗,2例由于一般状况较差未手术。至随访期末,4例临床症状改善,3例无明显变化,4例症状加重（其中2例死亡）。结论PSAE是一种罕见的高级别室管膜瘤,病程较短,进展较快;术后易复发,预后差。     

92例脑转移瘤伽玛刀治疗后临床分析

目的研究伽玛刀治疗脑转移瘤的疗效和并发症。方法对2010年1月至2013年12月间92例患者进行伽玛刀治疗。采用Leksell C型伽玛刀。肿瘤平均体积7.9cm3（0.5-19.7cm3）。伽玛刀治疗处方剂量为30-44Gy,50%的等剂量线包绕。对92例患者伽玛刀治疗后进行临床随访,随访时间为3-39个月（平均10个月）。结果随访92例中,完全缓解12例（13%）,部分缓解39例（42.4%）,无变化34例（37%）,恶化7例（7.6%）;肿瘤局部控制率为92.4%（85/92）。结论伽玛刀是治疗脑转移瘤安全有效的方法。     

颈内动脉后交通动脉瘤69例临床分析

本文分析了我院十余年来收治的６９例后交通动脉瘤（ＰｃｏＡＡ）的临床资料，就其在颅内动脉瘤中所占比率、引起动眼神经麻痹（ＯＭＮＰ）的致病机理与治疗及ＰｃｏＡＡ手术中应注意的问题进行了探讨。指出颅内动脉瘤的部位分布可能与种族因素有关，在ＯＭＮＰ的致病机理中搏动性瘤囊的压迫也许作用更大。强调了术中准确定位ＰｃｏＡＡ瘤颈起源、指向、与邻近血管关系的重要性。     

腹膜后巨大节细胞神经纤维瘤临床探讨

目的探讨腹膜后巨大节细胞神经纤维瘤手术摘除临床疗效。方法对2例腹膜后巨大节细胞神经纤维瘤患者尊临床特算症状、病理特点及疗效回顾分析。结果2例腹膜后巨大节细胞神经纤维瘤经手术摘除后，无复发，临床疗效满意。结论手术摘除是治疗腹膜后巨大节细胞神经纤维瘤的惟一方法。