结节型皮肤肥大细胞增生症2例

报告2例结节型皮肤肥大细胞增生症患儿。2例患儿均为出生后不久发病,表现为躯干和四肢散发的结节性皮损,部分皮损表面可出现水疱。皮肤组织病理表现为真皮浅层或中层弥漫肥大细胞浸润,Giemsa染色可见肥大细胞内紫红色异染颗粒。结合病史、临床表现和组织病理学改变诊断为结节型皮肤肥大细胞增生症。     

弥漫性皮肤肥大细胞增生症一例

患儿男,１．５岁,头、颈、躯干及四肢反复起风团、水疱１年余,于２０００年４月２４日来我院就诊。患儿于生后３个月上述部位起红斑,抓后隆起,数分钟后风团内有水疱,渐增大至１．５cm×１．５cm,红斑很快消失。４～５d疱壁溃破,结污褐色痂,自行脱落遗留色素减退斑,１０～２０d恢复至原皮肤颜色。平素口鼻干燥,于哭闹、遇热及大汗后发作明显。外院以“湿疹”给予内服头孢拉定及激光治疗无效,外用曲安西龙可缓解。既往体健,足月顺产,无哮喘、湿疹等变态反应疾病及药物过敏史。患儿及其母均有鱼鳞病,父母非近亲结婚,家族中无类…     

表现为结节状的多发性皮肤平滑肌瘤一例

患者女,60岁,因右侧面、颈、上肢及背部皮肤肿物40年就诊。皮损初发于右前臂,为黄豆大小的肤色结节,无不适。皮损渐增多,受冷刺激后有疼痛感。家族中无类似疾病史。各系统检查无特殊。皮肤科情况:右侧面、颈、右上肢伸侧、桡侧、腰背部、右股臀部有1000余个粟粒至2ｃｍ×25ｃｍ大小的丘疹或结节状皮损,淡红或淡褐色,少数为肤色。大部分皮损为黄豆至花生米大小的梭形结节状,皮损的长轴与皮纹方向一致。大多密集成群,仅少数散在。成群皮损排列呈线状或弧形,中央融合成瘢痕样斑块(图1)。较小皮损橡皮样硬度,较大者更坚硬,触压痛更明显。右侧面…     

皮肤肥大细胞增生症1例

临床资料患者男,13岁,学生。因躯干、四肢黑斑3年余,于2005年9月8日就诊。3年前胸背下部出现数个圆形褐色斑,未引起重视。以后随着年龄的增长,皮损数目逐渐增多,在当地治疗,效果不明显。一年来皮损呈泛发,为了明确诊断,来我院门诊就诊。患者平素身体健康,家族中无类似疾病患者,     

皮肤肥大细胞增生症1例

<正>患者男,31岁。因躯干、四肢暗红色斑丘疹伴瘙痒2年余于2013年8月3日来我科就诊。患者2年前无明显诱因躯干、四肢出现数个粟粒至黄豆大暗红色斑丘疹,散在分布,轻微瘙痒。近3个月皮疹逐渐增多,以躯干为主,瘙痒加剧。既往健康,家族中无类似疾病患者。体格检查:一般状况良好,心脏、肺及腹部检查未见异常,浅表淋巴结未触及增大。皮肤科检查:躯干、四肢泛发粟粒至黄豆大圆形或椭圆形暗红色斑丘     

皮肤肥大细胞增生症1例

患者男，31岁，因面部，四肢，躯干红斑丘疹8年余，于2003年3月14日入院。8年前，患者躯干，四肢出现暗红色斑丘疹，自觉瘙痒，近两年皮仍增多，累及面部及全身，瘙痒加剧，且有头发及腋毛脱落。曾按“湿疹”及“毛囊炎”等治疗无效。皮肤科检查；面部有浸润性红斑，尤其口周及下颌部明显，斑上有暗褐色斑丘疹（图1）。双臂也有大小不等暗褐色斑丘疹，躯干及双下肢有暗褐色斑，均呈弥漫分布。临床拟诊为“淋巴瘤”。     

皮肤肥大细胞增生症1例

患者女,20岁.2岁时胸背上部出现数个扁豆大圆形或椭圆形淡褐色斑,未引起重视.皮损数目逐渐增多,颜色加深呈黑褐色,无自觉症状,若摩擦皮损后,皮损可高出皮面,有瘙痒感,在当地采用中西医治疗,效果不明显.自13岁始皮损进一步增多,且向腰、腹部及四肢蔓延,因限于条件在当地未明确诊断,于是来我院门诊就诊.患者平素身体健康,无传染病史,无药物过敏史.家族中无类似疾病患者,父母非近亲结婚.     

皮肤肥大细胞增生症1例

临床资料 患者男,14岁.因全身褐色斑、无自觉症状2年余,于2007年3月2日就诊.2年前洗澡时发现胸部出现3个圆形褐色斑,未引起重视.以后皮损数目逐渐增多,广泛分布整个躯干部.在当地医院诊断为玫瑰糠疹.     

新生儿皮肤肥大细胞增生症1例

患儿男,33 d.因全身泛发浸润性斑块、丘疹、糜烂及结痂1个月余于2009年6月17日入院.患儿于出生时躯干部即有多个3 cm×4 cm卵圆形浸润性斑块,曾于出生后1周在当地医院诊断为"皮炎",给予对症治疗后未见好转.其后类似皮损渐向四肢、头面部扩展,部分皮损表面出现水疱,并有糜烂结痂.糜烂面未经任何处理,可很快愈合.     

成人皮肤肥大细胞增生症1例

<正>患者女,48岁。因躯干红斑、丘疹、结节1年余,于2013年1月23日来我院门诊就诊。患者1年前无明显诱因胸部出现红斑、丘疹,伴剧烈瘙痒。后皮损渐增多、增大形成斑块,部分皮损轻度融合,并发展至上腹部、腰背部和上肢。曾按"皮炎"、"湿疹"治疗,皮损略有好转,停药后易反复。患者发育正常,既往体健,家族中无类似病史。体格检查:系统检查无明显异常。皮肤科检查:躯     

成人斑丘疹型皮肤肥大细胞增生症一例

<正>临床资料患者,女,67岁。主因躯干、四肢皮疹伴瘙痒6个月,于2018年5月3日来我科门诊就诊。患者6个月前我明显诱因双上肢、前胸及上腹部出现数个红色黄豆至蚕豆大的斑丘疹伴少许水疱,剧烈瘙痒,搔抓后可有部分皮损隆起于皮面,且数日之内不消退。部分新鲜皮损可有少量清亮液体渗出伴结痂,结痂脱落后留色素沉着。近两个月皮疹逐渐增多,逐渐蔓延至背部及下肢,仍以屈侧为主,瘙痒加剧。无腹痛、腹泻、恶心、呕吐和肌肉关节疼痛。甲状腺功能减退3年,现每日规律     

有家族史的弥漫性皮肤肥大细胞增生症一例

患儿男,1岁,因反复全身红斑、风团、水疱5个月于2006年6月人院.患儿5个月前不明原闲全身出现散在红斑,搔抓后在红斑上出现大小不一的风团,可伴有水疱或血疱,1周左右可自愈,愈后不留痕迹.反复发作,且每次发病前均有烦躁不安伴发热,待皮损出现后即消失.曾在外院以"急性荨麻疹"治疗(具体用药不详)无效.     

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例

患儿男,10个月。全身皮疹伴瘙痒10月。检查见全身多发苔藓化丘疹,皮肤明显增厚,并见散在血疱及水疱。皮损组织病理示:真皮血管周围可见肥大细胞浸润,胞核圆形或卵圆形,Giemsa染色阳性。诊断:新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症。     

新生儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症1例

患儿男，出生２９d，出生时全身皮肤潮红，手足、腹部出现散在黄豆大小的水疱，疱液澄清，以后水疱逐渐增多，并向面部、躯干蔓延，部分水疱增至蚕豆大，自行破溃形成浅表溃疡。患儿为足月剖腹产，父母均体健，非近亲婚配，其母在怀孕早期曾服减肥药，家族中无类似病史。体格检查：发育正常，营养中等，系统检查未见异常。皮肤科检查：全身皮肤有弥漫性、浸润性斑块，红色或褐色，以皮肤皱褶处浸润最明显，下腹部、腹股沟可见散在的黄豆大小水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征（－）。双手背、双下肢、背部可见散在的浅表溃疡或结痂（图１）…     

幼儿皮肤型肥大细胞增生症4例

4例均为幼儿。均为斑丘疹或斑块型肥大细胞增生症。皮损分布于躯干、四肢以及面部。皮损组织病理示:真皮浅层/全层弥漫性肥大细胞浸润,部分可见散在嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化示:CD117弥漫性强阳性。4例均依据其临床特征、组织病理学表现、实验室检查及排除其他诊断证实。皮肤型肥大细胞增生症的诊断需结合病史、好发年龄、皮损分布特点以及皮损组织病理。治疗通过减少肥大细胞数量,降低肥大细胞高反应性,一般可取得较好疗效。     

皮肤肥大细胞增生症的研究进展

皮肤肥大细胞增生症是肥大细胞增生症中最多见的类型,以肥大细胞在一个或多个器官聚集增生为特点。研究发现编码跨膜受体KIT蛋白的原癌基因c-kit活化性突变是肥大细胞增生症的一个重要机制,对肥大细胞的增殖有重要作用。酪氨酸激酶抑制剂对有c-kit突变的肥大细胞增生症有治疗作用。本文重点介绍了近年来关于皮肤肥大细胞增生症的发病机制及诊断治疗等方面的进展。     

婴儿弥漫性皮肤肥大细胞增生症

报告1例弥漫性皮肤肥大细胞增生症。患儿女,10个月。躯干水疱及大疱5个月。皮肤科检查：全身皮肤呈橘黄色、纹理粗糙、颜色较暗,背部见水疱簇集性分布,尼氏征阴性。背部散在分布色素减退斑,色素减退区域摩擦后可见皮肤发红。额部、右侧颞部可见风团。背部皮损组织病理检查：表皮内陈旧性水疱,真皮内肥大细胞弥漫性浸润,肥大细胞呈圆形或梭形,细胞质丰富,呈嗜碱性。免疫组化：CD117(+),CD2及CD25为（-）。诊断：弥漫性皮肤肥大细胞增生症。     

新生儿播散性皮肤肥大细胞增生症1例

肥大细胞增生症(mastocytosis,MC)是以肥大细胞在皮肤或其他器官内浸润为特征的疾病.本病发生于皮肤者占90%,称局灶性MC,也可累及肝、脾、甲状腺、骨髓、淋巴结和胃肠道等.播散性肥大细胞增生症是局灶性MC中罕见类型[1],笔者诊治1例,现报告如下.     

皮肤肥大细胞增生症15例临床病理分析

目的:探讨皮肤肥大细胞增生症(CM)的临床病理和免疫表型特征.方法:对15例CM进行临床病理观察和免疫表型检测(SP法染色).结果:15例患者年龄为2个月～27岁,其中10例患者年龄<6个月,男:女为1:1.1.荨麻疹样色素沉着/斑丘疹皮肤肥大细胞增生症13例,肥大细胞瘤2例.甲苯胺蓝染色显示15例肥大细胞胞质内均出现多少不等的紫红色异染颗粒.免疫组化染色显示10/12例患者肥大细胞表达类胰蛋白酶(tryptase),8/12例患者肥大细胞表达CD117,所有患者肥大细胞均不表达CD1a和S-100蛋白.结论:CM好发于儿童,大多数患儿在6个月内发病,其诊断通过询问病史及体格检查可以确定,皮损组织病理检查可确定真皮内肥大细胞数量增多,但类胰蛋白酶或CD117阴性不能排除该病的诊断.儿童CM预后较好,大多数患儿皮损在青春前期或青春期改善或消退.     

多发性皮肤痛风结节l例

临床资料患者男,32岁,因“全身出现白色结节、溃疡半年”来院就诊。5年前,患者无明显诱因出现右足踝关节肿痛,诊断为痛风,血尿酸912μmol／L,治疗后好转（具体用药不详）,但5年间血尿酸一直在600～700μmol／L之间（正常值为155—428μmol／L）,其问出现过数次足部关节肿痛现象,自行服药后好转。