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刘承煌 《国际皮肤性病学杂志》1980,(1)
硬化性粘液水肿是一种原因不明的少见病。有些作者报告本病患者血清免疫球蛋白异常,有的报告与副蛋白血症有关,认为本病系自身免疫性疾病,但在血清中未发现有抗皮肤抗体,并认为副蛋白在本病发病机理中的作用不明。本文报告1例进行性泛发性的病例,观察20年,经各种治疗无效,后经溶肉瘤素治疗第一次获得显著进步。患者男性,1958年40岁时前臂内侧在皮肤轻度红肿的基础上出现多数坚实的黄色小结节,以后皮损逐渐发展,伴有炎症。1959年用考的松治疗有良效。1961年又加剧,全身有丘疹性损害,发红,实质性水肿和瘙痒。强的松治疗稍有好转。以后全身出现许多玫瑰色和黄色小结节,指、趾实质性水肿,导致小关节运动受限,肢端发绀,面部皮肤绷紧,似 相似文献
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硬化性粘液水肿(Scleromyxedema)是粘液水肿性苔藓的一种特殊类型,是临床上以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变、组织病理上以皮肤内成纤维细胞增生和酸性粘多糖过多沉积为特征的少见病.国外报道已逾百例,国内资料少有介绍.本文就有关文献复习如下. 相似文献
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例1,男,37岁,已婚,苍山县人,农民。因面部、眼睑及左上臂红斑、丘疹5个月,经多方治疗无效,于1998年7月21日来诊。家族内无同类患者。检查系统检查未见异常。皮肤科所见:眼睑、鼻根及额部和左上臂散在绿豆、花生米及杏核大的丘疹、结节,中等硬度,活动度不大,略呈浅黄褐色。无压痛,知觉均好,周围神经不肿大。化验血、尿常规(-),皮损涂片抗酸菌(-)。病理真皮上部大量粘蛋白沉积,纤维母细胞及胶原增多,胶原纤维排列不规则,符合硬化性粘液水肿。患者未接受治疗。例2,男,27岁,已婚,沂水县人,农民。因面… 相似文献
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1病例 患者女,38岁,农民。因全身皮肤起小疹、瘙痒,伴皮肤增厚、发硬4年于2002年3月24日就诊。4年前,患者无明显原因双大腿部皮肤起红小丘疹,伴瘙痒、关节疼痛,未进行正规治疗。约半年以后,双手臂、面、耳、胸、背等部皮肤相断出现类似小丘疹和发生潮红、肿胀、发硬,并逐渐加重,致双手不易握紧,睁眼、张口困难。有疲劳、肌无力。曾求治于多家医院,分别被诊为“脂溢性皮炎”、“皮肌炎”、“硬皮病”等。近1年来,除体重减少6kg、头发脱落较多外,余未发现有明显异常。既往素健,否认有家庭、遗传病史。 相似文献
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<正>1病例资料患者女,36岁,未婚,美籍华人,周身皮肤变黑、变硬,伴痒2年,关节痛1年,增粗变形3月,先后在美国、上海等医院诊为"SLE、皮肌炎、淀粉样变性"等。强的松(20~60)mg/d及其他药物(不详)治疗无效,病情进行性加重。入院前1周出现咳嗽、咳痰,高烧30℃,门诊以"1.混合性结缔组织病;2.SLE;3.皮肌炎;4..支气管炎"收入院。体格检查:T 38.4℃,P 110次/min,R 22次/min,BP 11/7Kpa。一般情况差,神志清。颈侧、腹股沟、腋窝淋巴结花生米 相似文献
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<正> 患者男,45岁,未婚。2年前无明显诱因手背及小腿发生密集性苔藓样红褐色丘疹,逐渐蔓延颈、面、躯干部皮肤,并伴有瘙痒。一年后皮损明显增厚变硬。同时伴四肢无力、关节酸痛、不能握拳。近半年张口逐渐困难,进食受限。系统检查无明显异常。皮肤科情况:全身 相似文献
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硬化性粘液水肿是一种皮肤的粘旦白沉积症,特征为苔藓样腊样丘疹,皮肤坚实变硬,主要累及面部、前臂和躯干。常有手部弯曲畸形及口裂变小。常见的系统性损害为单株IgG异型球旦白血症。皮肤以外的损害包括:食管蠕动停止,周围神经炎以及心血管、血液、脑血管病变和肌病。皮肤和肌肉病理活检显示有酸性粘多糖沉积。 相似文献
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周云龙 《国际皮肤性病学杂志》1989,(3)
硬化性粘液水肿(全身性粘液水肿性苔藓)是一种罕见的纤维粘蛋白性结缔组织病,由Gottron于1954年最早报道,其临床特征为皮肤腊样丘疹伴受累皮肤的硬化,多数病人有血清单克隆丙球蛋白病。对本病的历史和系统性表现知之甚少。为了解本病的系统性表现,作者复习了1950~1985年间经活检证实为硬化性粘液水肿的19例患者的临床记录。其中10例男性,9例女性,确诊时年龄中位数为53岁,随访7个月~23年(中位数为4.5年)。皮肤以外的表现包括:13例有单克隆丙球蛋白病,8例主诉吞咽困难,3例近端食道机能障碍,1例吞钡检查时全食道蠕动停止,5例近端肌无力,3例有炎性肌病,6例主诉运动性呼吸困难,其中5 相似文献
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家庭性粘液水肿性苔藓一例 总被引:1,自引:1,他引:0
先证者女,71岁,因颈部两侧丘疹,不痛、不痒13年,于1996年9月来我科就诊。13年前发现项部靠近发际处有小米粒大小正常肤色的丘疹,皮损数目逐渐增多,面积扩大并融合成片。因无自觉症状及家中有同样病史,一直未予重视。有高血压20年,白内障7年,否认有肝炎、糖尿病及甲状腺疾病史。家族史:先证者的母亲有同样病史数10年,已死于肝硬化,姐弟3人,妹妹有同样病史,弟弟无此病,追问外祖父母和祖父母病史不清。体检:一般情况良好,血压23/15kPa,各系统检查无异常。皮肤科检查:颈部两侧、项部,见许多小米粒大小淡黄色、扁平带有… 相似文献