中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性患者记忆力影响的研究

目的探讨中西医结合治疗对脑型肝豆状核变性(HLD)患者记忆力的影响。方法30例脑型HLD患者给予中药肝豆汤配合二巯基丙磺酸钠治疗2个月后,分别用韦氏成人记忆量表(WAMS)测定,对其记忆力变化进行观察,并选30例正常人为健康对照组。结果经中西医结合治疗后患者记忆力(1→100、100→1、累积、图片、触觉、全量表分、记忆商数)较治疗前显著提高。结论铜离子在HLD患者脑内沉积可损害记忆;早期及时的治疗对脑型HLD患者记忆力的恢复是有帮助的。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性(HLD)患者胆汁微量元素的影响。方法32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周,采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液,并与非HLD患者30例胆汁作为对照组。运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜、锌、铁、钙等元素的含量。结果治疗前HLD患者胆汁中铜、铁含量及铜/锌比值显著低于非HLD对照组(P＜0.01或P＜0.05),钙含量显著高于非HLD对照组(P＜0.01),而锌含量两组差异无显著性;治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加(P＜0.05),而锌、铁、钙含量及铜/锌比值无明显变化。结论胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一,肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者钢生化及肝肾功能的影响

本文观察了中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性(HLD)及对铜生化及肝肾功能的影响,发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的副作用,对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响(P>0.1)。临床观察该药治疗34例HLD患者,4周后总有效率为70.6%,其中显效率为8.8％。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者胆汁微量元素影响的前瞻性研究

目的：观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性（HLD）患者胆汁微量元素的影响。方法：32例HLD患者口服肝豆片Ⅰ号治疗4周，采用十二指肠引流术留取治疗前后HLD患者的胆汁B液，并与非HLD患者30例胆汁作为对照组，运用原子吸收分光光度计分别测定两组患者胆汁中铜，锌，铁，钙等元素的含量。结果：治疗前HLD患者胆汁中铜，铁含量及铜／锌比值显著低于非HLD对照组（P＜0．01或P＜0．05），钙含量显著高于非HLD对照组（P＜0．01），而锌含量两组差异无显著性；治疗后治疗组胆汁排铜量较治疗前显著增加（P＜0．05），而锌，铁，钙含量及铜／锌比值无明显变化。结论：胆汁排铜障碍是导致HLD患者体内铜蓄积的机制之一，肝豆片Ⅰ号能促进HLD患者胆汁排铜。     

中医药治疗肝豆状核变性进展

肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病,是少数几种可治的神经遗传代谢病之一。主要表现为基底节变性、肝硬化和肾脏损害,不及时治疗则大多数患者于发病后4～5年内死亡〔1～3〕。西药主要采用驱铜剂进行排铜治疗,因不良反应大或疗效不显著而受到限制,目前缺乏疗效高而不良反应少的药物〔4,5〕。近年来,采用中医药治疗HLD疗效显著,现就其治疗进展综述如下。1　病因病机HLD为遗传性疾病,目前已证实WD基因表达顺序的突变可导致ATP酶功能的减退乃至消失,从而使铜离子滞留于组织细胞中而引起HLD…     

肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

肝豆状核变性病人尿系列蛋白指标临床分析

目的：肝豆状核变性（HLD）临床表现多样,通过对40例HLD进行了血尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、尿白蛋白（Alb）、免疫球蛋白（IgG）、α1-微球蛋白（α1Mg）尿、胆一微球蛋白（β2-MG）的研究,了解HLD患者的早期肾脏损害。结果：血BUN与Cr均不同程度地反映了HLD的肾脏损害,尤其是尿Alb、uTf、IgG、α1Mg、β2-MG的综合分析能早期、灵敏、准确地反映HLD肾脏损害的特征。     

肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响

目的：观察中药肝豆片I号对肝豆状核变性（HLD）患者神经电生理的影响。方法：32例HLD患者治疗前检测脑电图（VEEG）、肌电图（EMG）及脑干听觉诱发电位（BAEP），于口服肝豆片I号治疗4周后，对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查。结果：HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时，VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为71．43％（5／7例）、70．00％（7／10例）、66．67％（20／30例），其有效率差异无显著性（P＞0．05）。HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏(PL)及I－Ⅲ、Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波峰间期（IPL）均较健康对照组延长（P＜0．05，P＜0．01）；治疗后Ⅲ－Ⅴ、I－Ⅴ波IPL均有改善。结论：神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值，肝豆片I号能改善HLD患者异常的神经电生理。     

逍遥散加减联合针灸、青霉胺治疗肝豆状核变性30例

肝豆状核变性（hepatolentieular degeneration,HLD）为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,也称为Wilson病,导致脑基底节变性和肝功能损害,临床上表现为进行性加重锥体外系症状、精神症状、角膜色素环、肝硬化及肾功能损害等。2003-01—2009-12,我们采用逍遥散加减联合针灸、青霉胺口服治疗HLD30例,并与单纯青霉胺口服治疗30例对照观察,结果如下。     

肝豆汤治疗肝豆状核变性78例临床舌象观察

目的观察分析肝豆状核变性（HLD）患者常见舌象特征及其规律在HLD患者中医临床辨证施治中的意义。方法根据所收集的HLD流行病学观察资料，将其中较常见的舌象进行统计学分析。结果78例HLD舌象具有一定的特征。结论HLD中医证候的舌象可为HLD的中医辨证施治提供一定的依据。     

中西医结合治疗肝豆状核变性临床观察

为观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)的疗效，采用中西药治疗11例HLD患者，疗程4周。结果：3例显效，7例好转，1例无效，有效率达90．9％；治疗后尿排铜量显著增加，与临床疗效相一致。提示中西医结合治疗HLD有效，能促进HLD尿铜的排泄，且未见明显毒副反应。     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性（HLD）又称Wilson Disease（WD），是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一，其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。     

肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究

目的探讨155例肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或(及)MRI异常所见的关系;采用二巯基丙磺酸钠20mg／kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜8～10个疗程．同时应用抗癫痫药,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果155例HLD中,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作59例;72例行颅脑CT或(及)MRI检查者均有异常(100％),除了HDL常见的基底节区对称性损害灶(65例次,90．3％)及程度不等的脑萎缩(61例次,84．7％)外,尚观察到54例(74％)有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。29例(40．2％)有脑电图异常,主要表现为中～高电位e波或(及)短阵棘-慢或尖-慢综合波发放。患者治疗前尿铜为(4．49±1．93)／μmol／24h,治疗后尿铜为(34．50±21．60)／μmol／24h,较治疗前显著增高(P<0．01),血清铜亦有所下降(P<0．01),患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时,癫痫发作亦得到完全控制。结论HLD合并癫痫最常见的发作类型为部分性发作,全身性发作亦较常见;大脑损害灶和明显的脑萎缩可能为HLD并发癫痫发作的主要原因;中西医结合综合驱铜和抗癫痫药治疗具有较好的临床疗效。     

肝豆汤在肝豆状核变性治疗中提高24h尿排铜量和改善作用的观察

目的：观察二巯丙磺酸钠联合还原型谷胱甘肽及肝豆汤治疗肝豆状核变性（HLD）的临床疗效。方法：56例HLD患者随机分为观察组36例和对照组20例,对照组用二巯丙磺酸钠注射液及还原型谷胱甘肽治疗,观察组在此基础上加用肝豆汤,疗程8周。结果：①观察组有效率达86．1％,明显高于对照组70．O％（P〈0．05）;②治疗后2组尿排铜量较治疗前均明显增多,观察组治疗后第2—8周的尿排铜量均明显多于同期对照组（P〈0．01）;③2组患者肝功能指标较治疗前均显著改善,且随着驱铜疗程的延长,改善趋势更为明显（ALT↓、AST↓、ALB↑,P〈0．01）。结论：肝豆汤用于HLD的治疗可显著提高24h尿排铜量,患者临床症状、体征好转,可促进疾病向有利方向转化。     

肝豆片对34例肝豆状核变性患者肝脏声像图及其功能的影响

本文对肝豆片治疗的34例肝豆状核变性(HLD)患者肝脏声像图、血清白蛋白、球蛋白、血清蛋白电泳、24小时尿铜的变化进行了观察。结果表明,该药有明显的排铜作用,13例患者肝脏声像图较疗前改善,治疗后血清白蛋白由35.35±6.48g/L增高至38.76±6.36g/L(P＜0.05),球蛋白由30.42±5.88g/L减低至25.61±6.13g/L(P＜0.01),提示中药驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的恢复。     

甘利欣注射液治疗各种肝损害疗效浅析

[目的]观察甘利欣注射液治疗各种病因引起的肝损害疗效。[方法]将58例各种病因引起的肝损害患者给予甘利欣注射液治疗,观察治疗前后患者临床症状改善情况及总胆红素、血清谷丙转氨酶、血清谷草转氨酶等指标。[结果]应用甘利欣注射液治疗各种病因引起的肝损害总有效率为86.2%。[结论]甘利欣注射液治疗各种病因引起的肝损害,临床上具有较好的疗效。     

肝豆状核变性患儿的常见护理问题及对策

肝豆状核变性(HLD)又称Wilson Disease(WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病.本病特点是脑基底核变性、角膜色素环、肝硬化和肾功能损害.器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积.但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关[1].加强对WD患儿的护理尤为重要.笔者根据多年来护理WD患儿的经验,将WD护理中常见问题及处理报道如下.     

138例药物性肝损害回顾性调查研究

目的:探讨药物性肝损害的证候学特点,分析引起药物性肝损害的因素和治疗方法。方法:按照药物性肝损害诊断标准对138例药物性肝损害患者的临床资料进行了回顾性分析,运用证候学将各种药物引起的药物性肝损害进行归类,探讨药物性肝损害的证候规律。药物性肝病的病因在于湿、毒、瘀、虚,病位主要在肝胆脾肾,病性属虚实夹杂,病机关键为湿热阻滞肝胆,临床治疗突出利湿退黄的治疗原则,能够有效治疗药物性肝损害。     

基于中医五行"相侮"理论探讨肝豆状核变性患者脾切除术后肝功能的变化

目的:观察脾脏切除对肝豆状核变性(HLD)患者肝功能的影响,尝试探讨HLD患者脾切除术后肝功能变化的中医理论依据.方法:回顾性分析2014年1月一2018年12月安徽中医药大学第一附属医院363例HLD患者的临床资料,均为重度脾功能亢进患者,均有脾切除手术指征,根据是否行脾切除治疗,分为非手术组(185例)和手术组(1...     

从心、肝、脾角度辨治甲状腺功能亢进症合并肝损害

甲状腺功能亢进症（简称甲亢）是指因甲状腺体产生过多的甲状腺激素引起的以循环、消化、神经系统兴奋性提高为主要特点的高代谢证候群,由于机体高代谢状态及激素水平异常,甲亢经常导致或伴随肝损害。患者临床症状表现为肝功能异常、肝肿大、黄疸,病情严重者甚至有肝硬化、肝衰竭等。甲亢合并肝损害的西医治疗效果并不可观,中医治疗甲亢性肝损害具有独特优势。文章认为,甲亢合并肝损害的辨证论治应围绕心、肝、脾展开,肝郁血热是病机关键。早期肝气郁结,气血壅盛,心肝火旺,表现以“心悸、胁痛”为主;中期木旺克土,脾阴不能滋润,则表现以“痞证”为主;后期湿热瘀结甚至瘀水互结,表现以“积聚”为主。文章基于心、肝、脾辨治原则,结合现代医学理论探讨甲亢并发肝损害的辨治思路,旨在为临床提供参考。