值得关注的脑肿瘤新类型

介绍几种新的脑肿瘤病理类型,包括：脊索样胶质瘤、乳头状胶质神经元肿瘤、菊形团结构的胶质神经元肿瘤、毛状黏液样星形细胞瘤、大细胞/分化不良髓母细胞瘤、同型性星形细胞瘤、透明细胞脑膜瘤、脑膜孤立的纤维性肿瘤。这些新类型是在WHO（2000）神经系统肿瘤病理学和遗传学分类发表之后又提出的,值得关注。     

颅内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI诊断(附8例分析)

目的 探讨颅内神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤的MRI表现及诊断价值。方法 8例病人均经手术病理证实为神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤，回顾分析其MRI资料。结果 神经节细胞瘤MRI的T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，增强扫描无强化，无占位效应；神经节细胞胶质瘤MRI特征性表现为边界清楚的囊性病变伴有壁内结节，T1W1上为低信号，T2W1上为高信号，注射Gd-DTPA后，囊壁及结节增强；胚胎发育不良神经上皮肿瘤表现轻度占位效应，无瘤周水肿，病灶位于皮层，可有皮层下白质受累，边界清楚，肿瘤呈分叶状或脑回状外观，T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，增强扫描少数病例表现轻度增强。结论 神经元及神经元与神经胶质混合性肿瘤是中枢神经系统一种少见的良性肿瘤，癫痫发作为常见症状，MRI检查对确定诊断有重要价值，但须综合考虑临床资料，方能减少误诊率。     

乳头状胶质神经元肿瘤6例临床病理分析

目的观察乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)的临床病理特征、影像学表现、免疫组化和电镜,探讨PGNT的诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法回顾性分析6例PGNT的临床资料、组织学形态、免疫组化、电镜等,结合文献对其临床特点进行分析。结果 6例PGNT中,男性4例,女性2例,平均年龄28岁。影像学上多呈颅内囊性占位。经典的病理特征是单层或假复层小立方形胶质细胞围绕在透明变性的血管轴心周围,形成假乳头样结构,乳头间区见散在的Neu-N(+)向神经元分化的细胞。免疫组化:乳头表面的胶质细胞GFAP和S-100(+),Ki-67增殖指数1%~3%。电镜显示星形胶质细胞分化特征。结论乳头状胶质神经元肿瘤是一种少见的、好发于颞叶、双向分化的WHO I级肿瘤,手术完全切除肿瘤后预后良好。Ki-67指数对该肿瘤预后的提示作用仍有争议,需要大样本病例的研究。     

乳头状胶质神经元肿瘤临床病理分析

目的　报道 2例罕见的乳头状胶质神经元肿瘤 (PGNT) ,结合文献探讨其临床病理学特征。方法　对 2例PGNT进行临床病理分析及免疫组化观察。结果　 2例均为青年患者 ,临床表现为发作性头痛或慢性难治性癫 ,神经系统检查均无局灶性定位体征 ,MRI检查见颞叶脑实质内有边缘清晰的囊性病灶 ,囊壁内附有实性结节。镜下见肿瘤由神经元和胶质成分混合构成 ,并呈特征性的乳头结构 ,乳头中心为透明样变的血管 ,乳头表面为单层GFAP阳性的胶质细胞 ,另见乳头之间或成片排列的小圆形Syn阳性的神经元分化的细胞 ,散在有神经节样细胞和 或神经节细胞 ,未见坏死和核分裂象。结论　PGNT是一种新的独特的神经元 -胶质混合性肿瘤 ,预后良好     

乳头状胶质神经元肿瘤1例报道

乳头状胶质神经元肿瘤(papillary glioneuronal tumour, PGNT)是WHO(2007)中枢神经系统肿瘤分类中新增的实体肿瘤[1].目前文献报道仅有38例,国内4例[2,3],十分罕见.本文报道1例PGNT,参照WHO(2007)神经系统肿瘤新分类,并复习相关文献,探讨该肿瘤的临床特点、影像学改变及组织学特征.     

少见的脑室内节细胞胶质瘤2例临床病理观察

目的探讨脑室内节细胞胶质瘤(GG)的病理诊断、鉴别诊断及预后。方法收集了2例脑室内GG,并结合国内已报道病例分析临床特点,组织学形态及预后。结果患者临床上主要症状为头痛、呕吐,其次为视力减退及癫。镜下肿瘤细胞形态多样,由肿瘤性胶质细胞(毛细胞性星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤样成分)及发育不良的节细胞组成,可见Rosenthal纤维及嗜酸性颗粒小体,伴少许钙化及血管周淋巴细胞袖套形成。结论脑室内GG较为少见,多为WHOⅠ级肿瘤,手术切除后预后较好。因该肿瘤少见,镜下形态多样,易与多种肿瘤混淆,根据其胶质神经元组织学特征并进行相应的免疫组化检测有助于鉴别诊断,准确诊断对治疗及预后具有重要意义。     

脑肿瘤致难治性癫痫的影像特点分析

目的:分析脑肿瘤相关性难治性癫痫患者的临床、病理及MRI影像特征。方法:回顾经手术及病理证实的30例表现为难治性癫痫的脑肿瘤病例,分析其临床、病理及影像特点。结果:病理检查显示最主要的肿瘤类型为混合性神经元胶质肿瘤22例,包括胚胎发育不良性神经上皮瘤、节细胞胶质瘤、不典型混合神经元胶质肿瘤。另外还有多形性黄色瘤型星形细胞瘤2例,少突-胶质混合性肿瘤4例,血管中心性胶质瘤2例。这些患者均表现为反复发作的药物难治性癫痫,经正规抗癫痫药物治疗无明显好转。MRI显示为不同程度的占位病变,多以颞叶皮质为主,WHO多为Ⅰ-Ⅱ级,T_1WI表现为低信号,T_2WI表现为高信号,增强后无明显强化或轻度强化。手术切除包括肿瘤在内的癫痫灶后预后良好。结论:与难治性癫痫密切相关的脑肿瘤是一组特殊的病理类型,其影像学具有一定特点,结合临床早期诊断并采取手术治疗有助于提高疗效。     

WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类新增病理类型解读

新近公布的WHO(2016)CNS肿瘤分类第4版的补充版(4+1),打破了完全基于显微镜下诊断的百年诊断原则,将分子学改变加入CNS肿瘤分类中,开启了形态学+分子病理诊断模式,以及整合诊断的新概念,即组织学分类、分级+分子遗传学改变的诊断模式。另外新分类删除了部分肿瘤名称,如纤维型、原浆型星形细胞瘤、细胞型室管膜瘤,新版认为这些肿瘤仅是一种形态模式,而非独立病种。取消了大脑胶质瘤病及原始神经外胚层肿瘤(PNET)的名称,主要认为大脑胶质瘤病包含不同的基因和表观遗传学亚型,而这些亚型与传统分类的胶质瘤分子学亚型相对应,可根据IDH及1p/19q表型进一步细分,而无需采用大脑胶质瘤病名称。同理PNET也存在着不同的基因和表观遗传学亚型,可根据基因细分或由胚胎性肿瘤替代。新分类另一显著的特点是新增了部分病理类型,主要有上皮性胶质母细胞瘤;弥漫中线胶质瘤伴H3 K27M突变;伴RELA融合基因阳性的室管膜瘤;间变型多形性黄瘤性星形细胞瘤;弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤;大脑多结节、囊泡状节细胞瘤等,本文对部分少见新增肿瘤做一简介。     

脑胶质瘤临床分子诊断的研究进展

胶质瘤是最常见的脑原发性肿瘤,占颅内原发肿瘤的35.26%~60.96%。2007年世界卫生组织（WHO）将脑胶质瘤划分为：成人星形细胞恶性胶质瘤、恶性程度最高的胶质母细胞瘤、少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤[1]。近年来,脑胶质瘤的诊断与治疗越来越依赖于临床分子诊断。     

WHO(2016)中枢神经系统肿瘤分类解读(一)

WHO(2016)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类(简称新版分类)相对于2007年版本,首次运用分子参数结合组织学对肿瘤进行分类,开创了用分子技术诊断中枢神经系统肿瘤的新理念。新版分类纳入了根据组织学和分子学特性重新定义的实体、亚型和形态模式,如胶质母细胞瘤-IDH野生型和胶质母细胞瘤-IDH突变型、弥漫型中线胶质瘤、H3 K27M-突变型、RELA融合-阳性的室管膜瘤、弥漫型软脑膜胶质神经元肿瘤、上皮样胶质母细胞瘤、多节结和空泡状的节细胞肿瘤等,并且删除了一些不再具有诊断性和/或生物学相关性的实体、亚型和形态模式,如大脑胶质瘤病、原浆型和纤维型星形细胞瘤、细胞型室管膜瘤和原始神经外胚层肿瘤等。其他重要的改变包括,增加了以脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准,及在孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤这一新的联合实体分类中引入了软组织类型分级体系。