药物相关性大疱性类天疱疮研究进展

药物相关性大疱性类天疱疮(drug-associated bullous pemphigoid, DABP)特指应用特定药物诱发的一种特殊类型的类天疱疮,其临床表现、组织学或免疫病理特征与特发性大疱性类天疱疮相同或相近。近年由药物导致大疱性类天疱疮的报道增多,本文就DABP的研究进展进行综述。     

非大疱性类天疱疮

【摘要】 非大疱性类天疱疮与大疱性类天疱疮相关,临床表现多样,多数伴有瘙痒,缺乏大疱性类天疱疮的紧张性水疱或大疱的典型临床表现,误诊率高。组织病理缺乏特异性,需要依靠直接免疫荧光、间接免疫荧光或盐裂间接免疫荧光明确诊断。部分无疱性类天疱疮会发展为大疱性类天疱疮,预后较大疱性类天疱疮好,但由于易被延迟诊断,使得控制症状的药物用量大,药物不良反应多。     

68例大疱性类天疱疮回顾性临床分析

回顾分析68例大疱性类天疱疮患者的临床资料.探讨大疱性类天疱疮的临床特征和合理的治疗方案.结果轻、中症大疱性类天疱疮患者糖皮质激素控制量(按泼尼松计算)为(56.96±14.89)mg/d,重症患者控制量为(86.67±15.92)mg/d.目前系统使用糖皮质激素仍是治疗大疱性类天疱疮的主要药物.     

婴儿大疱性类天疱疮

报告1例婴儿大疱性类天疱疮。患儿女,6个月。皮肤科检查:躯干及四肢多发红斑、水疱和大疱。皮损组织病理检查:真皮浅层血管及胶原间大量嗜酸性粒细胞浸润,直接及间接免疫荧光均可见基膜带免疫球蛋白(Ig)G带状沉积,疱病自身抗体提示抗大疱性类天疱疮(BP)180抗体明显升高。诊断:婴儿大疱性类天疱疮,予糖皮质激素治疗有效。     

天疱疮和大疱性类天疱疮共存

作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治     

大疱病40年回顾与展望

大疱病是一组重症皮肤病,可分为先夭性及后天性两类.前者的代表性病种是大疱性表皮松解症,后者的代表性病种是天疱疮,大疱性类天疱疮(BP)及疮疹样皮炎(DH),大疱病的早期诊断、及时治疗对患者预后起着关键作用.     

药物诱发大疱性类天疱疮

药物诱发大疱性类天疱疮是一种由于系统及局部用药诱发的以水疱大疱为主要表现的自身免疫性疾病.其诱导药物种类繁多,包括抗生素、利尿剂、血管紧张素转化酶抑制剂等.其发病机制尚不完全清楚,但与经典的大疱性类天疱疮不同,各种药物导致疾病发生的机制亦不完全相同.本病与经典大疱性类天疱疮在临床表现方面有一定区别,但实验室检查相似.因此,临床中应注意大疱性类天疱疮患者潜在的药物诱发因素,并及时停用诱发或可疑药物.     

儿童大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似.     

大疱性类天疱疮1例

大疱性类天疱疮是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病,好发于老年人,多表现为累及身体屈侧的张力性水疱、大疱,伴不同程度的瘙痒.发病的早期和恢复期,大疱性类天疱疮的皮损常可呈多形性,临床易误诊.现报告1例大疱性类天疱疮误诊为多形性日光疹.     

大疱及疱疹性皮肤病

20130503大疱性类天疱疮患者血清及疱液中Eotax-in-2的含量及临床意义/郭坤(西安交大第二医院),耿松梅,肖生祥∥中国皮肤性病学杂志.-2012,26(7).-579～580,583采用ELISA方法对大疱性类天疱疮(BP)患者的疱液及不同时期血清中Eotaxin-2含量进行检测,并与正常对照进行比较。结果:BP患者血清S1(治疗前),S2(稳定期)中Eotaxin-2含量与正常对照组相比明显     

大疱性类天疱疮白细胞介素8的测定

目的:探讨IL-8在大疱性类天疱疮发病机制的作用及临床意义.方法:采用ELISA方法检测大疱性类天疱疮患者活动期血清、疱液和缓解期血清中IL-8的水平.结果:大疱性类天疱疮患者活动期血清中IL-8水平明显高于健康对照者血清中的水平,病情缓解后血清中IL-8的水平明显下降,活动期疱液IL-8水平明显高于活动期血清中的水平.结论:IL-8可能参与了大疱性类天疱疮的发病,可作为观察病情活动的指标.     

天疱疮和大疱性类天疱疮治疗的进展和预后的变化

一、前言在皮肤科领域中,近年由于诊断和治疗的进步,有些疾病的预后已变为良好。本文就天疱疮类,即天疱疮和大疱性类天疱疮来说明这一情况。二、历史情况天疱疮类的诊断和治疗上应当特别记载的事项为:(1)对天疱疮的棘层松解的认识(1943),(2)ACTH及可的松在天疱疮治疗上的应用(1949),(3)将大疱性类天疱疮与天疱疮区分(1953),(4)对天疱疮捉倡皮质类固醇激素大剂量疗法(1963),(5)证明了     

儿童慢性大疱性皮病——线形IgA大疱性皮病

儿童慢性非遗传性大疱性疾病包括天疱疮,大疱性类天疱疮(BP),疱疹样皮炎(DH),以及儿童慢性大疱性皮病(CBDC).CBDC一词是由Jordon等提出.他们指出CBDC不同于儿童BP,直接免疫荧光检查显示基底膜带(BMZ)呈线形IgA沉积,而不是IgG沉积.也不同于儿童DH,后者     

173 抑制性T细胞在大疱性类天疱疮中的作用

大疱性类天疱疮是一种慢性水疱性自身免疫性疾病,其组织病理学特点是表皮与真皮内形成水疱或大疱,表皮基底膜带(BMZ)有免疫球蛋白和补体的沉积。大约70%患者的血清中有高滴度的抗BMZ循环抗体,属IgG类。本文作者用单克隆抗体技术对大疱性类天疱疮患者外周血中T胞细胞(PBL)的表现型进行了分析,同时测定PBL体外产生IgG的量,从而说明抑制性T细胞在大疱性类天疱疮中的免疫调节作用。     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 4 10 2 2　寻常型天疱疮与大疱性类天疱疮皮损原位细胞凋亡研究/林有坤(广西医大一院皮肤科)…∥实用医学杂志.- 2 0 0 3,19(9) .- 96 2～96 3采用原位细胞凋亡检测(TU N EL )方法研究角质形成细胞凋亡与寻常型天疱疮(PV)、大疱性类天疱疮(BP)病情严重性、病程、治疗转归之间关系。结果显示,性别、年龄、病程、治疗后评分、住院天数、激素总量对PV和BP的凋亡指数影响均无统计学意义(P >0 .0 5) ,PV的治疗前评分高者凋亡指数较高(P <0 .0 1) ,PV与BP凋亡指数均明显高于对照组(P均<0 .0 1)。角质形成细胞凋亡发生部位:PV在疱内…     

大疱性类天疱疮抗原1和2在大疱性类天疱疮并发神经系统损害中的作用

大疱性类天疱疮可见于多种神经系统疾病患者,二者并发的机制尚不清楚.动物研究证实鼠大疱性类天疱疮抗原(BPAG)1至少存在3种亚型:皮肤亚型、神经业型和肌肉亚型.BPAG2除在皮肤有表达外,在人脑神经元也有广泛表达.有可能神经系统病变导致BPAG1和BPAG2神经亚型暴露于免疫系统,产生拮抗神经亚型的抗体,与皮肤亚型发生免疫反应及交叉反应,导致大疱性类天疱疮发生.     

大疱及疱疹性皮肤病

20 0 0 2 56 2　大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位研究 /杨春俊 (安徽医大一附院皮肤科 )…∥安徽医科大学学报 .- 1999,34(6 ) .- 4 51为进一步确定存在分岐的靶抗原在细胞间或皮肤基底膜带中的位置。验证有关大疱性皮肤病自身抗体靶抗原定位的不同研究结果。采用包埋后金标记直接和间接免疫电镜技术 ,结合免疫印迹技术分别对 5例天疱疮皮损组织中 Ig G的沉积部位、8例天疱疮患者血清中自身抗体 Ig G结合正常人皮肤的部位进行超微水平的研究。同样对 5例大疱性类天疱疮皮损组织中 Ig G的沉积部位及 8例大疱性类天疱疮患者血清中自身抗体 …     

辛酸-硫酸胺法对大疱性类天疱疮疱液IgG的纯化

目的:评价辛酸-硫酸胺法纯化的大疱性类天疱疮疱液中IgG的免疫活性。方法:采用辛酸-硫酸胺法分别从正常人血清和大疱性类天疱疮患者疱液中纯化IgG,采用免疫比浊法和SDS-PAGE测定两者提纯后IgG的浓度和纯度,并用ELISA法鉴定疱液提纯前后的免疫活性。结果:辛酸-硫酸胺法从大疱性类天疱疮患者疱液中提纯IgG的回收率为51.4%,略低于正常人血清,提纯前后的免疫活性不变。结论:辛酸-硫酸胺法从大疱性类天疱疮患者疱液中纯化IgG简便可行,纯度高,不影响免疫活性。     

天疱疮大疱性类天疱疮病损组织中TNFα TNFRp55TNFRp75和iNOS的免疫组化检测

目的探讨TNFα、TNFRp55、TNFRp75、诱生型一氧化氮合成酶(iNOS)在天疱疮、大疱性类夫疱疮病损组织中所起的作用.方法应用免疫组化技术,对14例天疱疮、11例大疱性类天疱疮的皮损进行了检测.结果显示TNFα、TNFRp55、TNFRp75、iNOD在天疱疮和大疱性类天疱疮皮损中均有不同程度的表达,尤其在水疱的顶、底部表达更明显.结论TNFα通过与其受体TNFRp55和TNFRp75结合,在天疱疮表皮角质形成细胞的凋亡和水疱形成、大疱性类天疱疮基底膜带的破坏中可能起一定作用;TNFα可诱导细胞高表达jNOS,产生过量的一氧化氮(NO),可能引起组织的损伤,也可能是加剧天疱疮和大疱性类天疱疮组织损伤的一种因素.     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。