Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足

Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足长达40余年,从理论与实践中总结出了一套行之有效的方法,该方法简单易行而且经济,正确使用能获得无痛、功能良好的足,会大大减少由马蹄内翻足引起的残疾。目前,通过全球协助组织(Global-Help Organizations)在全世界推广,香港中文大学郑振耀教授已将"马蹄内     

先天性马蹄内翻足Ponseti疗法的研究进展

先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV)是最常见的儿童足部畸形之一,发病率为1‰～4‰。畸形包括高弓足、前足内收、跟骨内翻和踝关节跖屈。CTEV在未经治疗的情况下畸形会持续至成年,严重影响患者的步态和生活质量。Ponseti疗法作为一种保守的治疗方案,由于其疗效显著,已成为许多医者优先考虑的治疗方案之一。经Ponseti疗法治疗后的CTEV,足部X线片和MRI可以反应骨性结构排列和足及小腿软组织的变化,有助于疗效和预后的评估。本文将对CTEV的Ponseti疗法及影像学研究进展进行综述。     

Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足

目的　讨论采用Ponseti方法早期保守治疗先天性马蹄内翻足的疗效。方法　 2 0 0 0年1月至 2 0 0 2年 10月 ,我院骨科采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足 38例 ,35例为单纯性马蹄内翻足 ,3例伴发于多关节挛缩畸形。男 32例 ,女 6例。单侧 2 2例 ,双侧 16例 ,共 5 4足 ,年龄 7d～ 6个月。结果　所有病例平均随访期 12 .7个月 ,最长 2 6个月。 35例单纯性马蹄内翻足患儿外观畸形纠正 ,皮下跟腱可及 ,踝关节背屈 >0° ,内收 0°,高弓消失 ,跟骨无内翻。已行走的患儿跟腱有力 ,足发育良好 ,关节功能良好 ,步态正常 ,X Ray表现正常。 3例多关节挛缩马蹄足畸形纠正 ,残留少量内收畸形。结论　Ponseti方法保守治疗先天性马蹄内翻足可获得令人满意的疗效 ,结合国外随访报道远期疗效佳 ,肯定了Ponseti方法是一种很好的早期治疗先天性马蹄内翻足的保守疗法。     

先天性马蹄内翻足早期康复治疗的近期疗效

目的探讨对先天性马蹄内翻足行早期康复治疗的方法和疗效。方法运用手法矫正、外固定、矫正支具等方法，对18例32足先天性马蹄内翻足进行早期康复治疗。结果9例17足在新生儿期开始治疗者有效率达100％，9例15足婴幼儿期开始治疗者有效率为60％。结论对不同程度的先天性马蹄内翻足畸形早期康复可以获得满意的疗效。     

先天性马蹄内翻足手术失败原因分析

目的：分析儿童先天性马蹄内翻足手术失败原因并提出预防措施。方法：对８９例１１１足先天性马蹄内翻足首次手术后畸形复发（６６例８７足）或继发外翻（２３例２４足）原因进行分析。结果：手术失败原因包括单纯软组织松解手术３４足，转移肌肉发育差９足，肌力平衡手术中解剖定位错误、转移肌腱附丽点选择不当５１足，术后石膏松脱致附丽点脱落１７足。结论：在彻底软组织松解、纠正畸形的同时，肌腱转移应选择改良良好的肌肉、正     

Ponseti法治疗婴儿先天性马蹄内翻足的随访观察北大核心CSCD

目的观察婴儿特发性马蹄内翻足Ponseti法矫正后平均5年的随访结果。方法回顾分析2005年3月至2008年6月,我院骨科采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足连续病例,人选标准：①先天性马蹄内翻足（生后即有足内翻畸形）;②首次治疗时年龄0～12个月;③仅采用Pon—seti方法矫正。排除标准：①治疗及随访过程中发现其他运动神经系统畸形：多关节挛缩症,髋关节脱位、膝关节脱位、羊膜束带、脊髓栓系、脊膜膨出,脑发育不良等;②就诊前曾采用其他方法治疗。临床结果的判定,优：跖行,无痛,行走生活良好,已行,或未行跟腱切断术;良：已行或已决定行胫前肌外移等非涉及关节囊的矫形手术者;差：已行或已决定行后内侧软组织松解术者。结果经病史分析得到56例76足符合标准。其中男42例,女14例,双足20例,单足36例（左侧11足,右侧25足）,共计76足。随访年限最短3年,最长6年,平均5年。76足中62足（81．6％）临床结果为优,6足（7．9％）临床结果为良,8足（10．5％）临床结果为差。以患儿就诊时年龄是否超过3个月分为两组,两组均为38足,小年龄组中29／38（76．3％）为优,5／38（13．1％）为良,4／38（10．5％）为差,大年龄组中33／38（86．8％）为优,1／38（2．6％）为良,4／38（10．5％）为差,两组结果差异无统计学意义。结论①特发性马蹄内翻足采用Ponseti法矫正后在平均5年随访时,81．6％的足为优,7．9％的足为良,10．5％的足为差（需要行后内侧软组织松解术）;②在4～12个月之间开始矫形的特发性马蹄内翻足中,在平均5年随访时与0～3个月之间开始矫正的患儿相比,临床结果差异没有统计学意义。     

分期石膏矫形后采用McKay手术治疗严重的先天性马蹄内翻足50例报告

采用McKay氏手术治疗50例严重先天性马蹄内翻足，本病通常有足后内侧软组织的广泛挛缩，术前应用长腿矫形石膏1-2次，挛缩软组织获得相应松弛，使McKay手术能够顺利完成，提高了疗效。     

先天性僵硬型马蹄内翻足的治疗策略

目的探讨先天性僵硬型马蹄内翻足治疗方案的设计对远期足外形与功能的意义。方法102例166足先天性僵硬型马蹄内翻足患儿首次就诊住院进行正规康复治疗，6月龄时根据距跟角（T-CA）、跟骨-第一跖骨角（C-M1A）、第一跖骨-内踝距离（M1—ML）的改善程度采取不同手术方式（跟腱延长术，改良Turco术，胫前肌外置术），分析不同治疗方法临床疗效、距骨大小形态改变及其与预后的关系。结果①单纯康复治疗优良率85．7％，距骨畸变率11．4％；②治疗结束后1年，改良Turco术临床优良率90．0％，跟腱延长术为78．1％（P〈0．01）；而跟腱延长术疗效维持较差，下降12个百分点（P〈0．01）；改良Turco术距骨畸变率20．0％，跟腱延长术为18．8％（P〉0．05）；胫前肌外移术M1-ML均值从29．9mm提高至35．3n皿，而距骨畸变率21．1％，与改良Turco术比较，P〉0．05；距骨畸变率与临床预后密切相关（相关系数r=0．874），与手术方式无明显相关性（相关系数r〈0．05）。结论早期、持续康复治疗，改进手术方式，确切地保护跟、距、舟骨的血液循环，是重建足踝部生物力学，最大限度恢复和维持息足外形与功能的关键。 足     

采用Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足

先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarusS,CTEV或congenitalclubfoot,CCF）是常见的新生儿先天性骨关节畸形之一。不同国家和种族发病率有差异,约0．53‰～6．8‰,男性患儿发病率大约是女性患儿的2～3倍。根据发病原因可大致分为特发性马蹄内翻足或合并脊髓脊膜膨出症、多关节挛缩等其他异常的马蹄内翻足。     

微创治疗婴幼儿先天性垂直距骨的临床研究

目的 评价早期应用手法+石膏矫形结合小切口微创方法治疗先天性垂直距骨的临床疗效.方法 回顾自2011年6月至2015年6月我院治疗的先天性垂直距骨16例30足给予手法+跖屈内翻位系列石膏矫形固定和小切口微创方法治疗的患儿,术后石膏固定12周,拆去石膏后佩戴跖屈内翻位支具,最初3个月每天23 h,随后佩戴20 h至行走期,会行走后夜间佩戴至4岁.术后定期随访观察及X线检查,采用Adelaar临床体征评分及Hamanishi的X线参数,结果比较进行t检验.结果 16例30足随访时间12～63.6个月,平均43.2个月,所有CTV具有良好外观和足弓,踝关节无明显功能障碍,背屈:术前/术后10°(0°～20°)/22.5°(5°～35°)(P＜0.01),跖屈:术前/术后-10°(-20°～0°)/22.5°(5°～35°)(P＜0.001),术后效果为优83.7％,良10％,可3.3％,均可穿日常鞋行走.结论 应用手法按摩及系列石膏固定结合不切开或小切口切开复位距舟关节治疗先天性垂直距骨,具有微创、手术瘢痕少、术后近期足踝功能恢复满意的优点,同时也为远期足踝功能恢复提供保障.支具的运用有利于防止畸形的复发.     

DTDST基因突变与先天性马蹄内翻足的相关性研究

目的研究骨畸形发育不良硫酸盐转移吲子（DTDST）基因突变与先天性马蹄内翻足的相关性。方法应用RT—PCR和PCR—SSCP的方法对40例先天性马蹄内翻足患儿和10例正常儿童的DTDST基因进行检测,采用χ^2检验对实验数据进行分析。结果27例先天性马蹄内翻足患儿和2例正常儿童的DTDST基因发生突变,经四格表检验,χ^2=5．59,P〈0．05,差异有统计学意义。结论先天性马蹄内翻足的发生可能与DTDST基因突变有关。     

肌力平衡术治疗先天性马蹄内翻足的远期效果评价

目的 应用Diméglio足评分方法,评价肌力平衡术治疗先天性马蹄内翻足的远期效果,以指导治疗方法的改进.方法 本组共42例,64足,手术时年龄4.5个月～3.5岁(平均1.1岁),均行肌力平衡工期矫形术.＜1岁组33足,≥1岁组31足.术前按Diméglio方法分组,中度畸形组(Ⅱ、Ⅲ型)共34足,重度畸形组(Ⅳ型)共30足.结果 随访5.0～10.5;g(平均8.2年),随访时评分:＜1岁组为(4.58±1.80)分,≥1岁组为(6.26±2.56)分,中度畸形组为(3.62±1.23)分,重度畸形组为(7.40±1.52)分,P＜0.01;畸形改善程度,＜1岁组为(9.61±1.41)分,≥1岁组为(9.23±1.33)分,中度畸形组为(9.15±1.31)分,重度畸形组为(9.73±1.41)分,P＞0.05.随访时按Diméglio分型,Ⅰ型34足,Ⅱ型30足,无Ⅲ、Ⅳ型足.结论 对于DiméglioⅢ型以下的马蹄内翻足,Ⅰ期行肌力平衡术可取得良好的效果,提倡同时切除外展(踩)肌;而对于Ⅳ型足则应采用嘴广泛的软组织松解术.     

COL9A1基因在单纯性马蹄内翻足中的表达及其多态性分析

目的：COL9A1 基因是位于单纯性马蹄内翻足（ICTEV）易感区域(6q12-13)的已知基因。本研究探讨 COL9A1 基因在 ICTEV 患者中的表达及其单核苷酸多态 (SNP) 位点在ICTEV 和正常人中的分布情况。方法：应用免疫组化方法检测 25 例 ICTEV 患儿及 5 例正常对照组肌肉及肌腱组织中 COL9A1 的表达;应用限制性片段长度多态性技术结合测序法,分析 118 例 ICTEV 患者及 100 名正常人 COL9A1 基因的 2 个 SNP位点基因型。结果：88%（22/25）的 ICTEV 患者 COL9A1蛋白表达阳性,明显高于正常对照组。位于 COL9A1 基因编码区的 SNP 位点 rs1135056 的基因型频率和等位基因频率在两组人群中的分布差异有统计学意义（P<0.05）：ICTEV 组 G 等位基因频率高于对照组;与对照组相比,AA 基因型频率降低,AG、GG 基因型频率增高。结论：COL9A1 基因在 ICTEV 中高表达,rs1135056多态位点G等位基因和ICTEV的发生相关。     

胰岛素样生长因子结合蛋白6在维甲酸诱导的大鼠马蹄内翻足畸形中的表达研究

目的 探讨大鼠先天性马蹄内翻足(CCF)软骨组织内胰岛素样生长因子结合蛋白6(IGFBP-6)的表达规律.方法 应用生物学活性物质全反式维甲酸(ATRA)构建大鼠CCF动物模型;光镜和透射电镜观测大鼠的足部软骨组织病理学改变;RT-PCR及Western印迹杂交检测胎鼠足部软骨组织中IGFBP-6 mRNA及蛋白质的表达水平.结果 120 mg/kg的ATRA诱导实验组35%的胎鼠出现CCF畸形,其他畸形包括:内翻足、小脑畸形、腭裂、无尾畸形等;在骨骼畸形胎鼠的足部距骨内软骨发生中心带缩小,软骨细胞数量减少,软骨细胞核内粗面内质网扩张,线粒体嵴紊乱;正常胎鼠软骨组织内IGFBP-6基因呈低水平表达状态,而骨骼畸形胎鼠IGFBP-6的mRNA和蛋白质表达则明显升高300%和197%(P＜0.05).结论 正常大鼠软骨组织内IGFBP-6基因有低表达.CCF大鼠软骨组织内IGFBP-6的高表达可能与骨骼发育畸形的发生密切相关.     

先天性马蹄内翻足与HoxA基因传递不平衡研究

目的 探讨先天性马蹄内翻足(CCF)与HoxA基因是否存在相关性.方法 在胚胎发育调控相关的HoxA基因染色体区域7p14-15内选择微卫星DNA标记D7S516和D7S1808,应用聚合酶链反应及变性聚丙烯酰胺凝胶电泳技术,对54个CCF核心家系的162名成员进行基因型分析,并进行传递不平衡检验(TDT).结果 在D7S516位点上共检测到7个等位基因,TDT结果显示CCF与D7S516位点存在传递不平衡(χ2=20.3864,P＜0.01).D7S1808位点上共检测到7个等位基因,但TDT结果显示CCF与D7S1808位点不存在传递不平衡(χ2=11.3196,P＞0.05).结论 人类CCF与HoxA基因有相关性,HoxA基因可能是CCF的另一个易感基因.     

大龄儿童先天性髋脱位治疗的几个问题

３０例３３个髋关节采用股骨缩短及髋臼成形术一次完成治疗。结果显示股骨缩短是克服软组织挛缩，使股骨头还纳入原臼的有效方法，它并不构成永久性肢体不等长。髋臼成形术及自制髋臼成形器的配合应用，在改善髋臼指数，稳定髋关节方面远比Ｓａｌｔｅｒ手术为好。术后常规一次手法松解可达到克服髋关节僵硬及改善髋关节功能的目的。对治疗中易发生的前倾角矫正过大，提出了防止措施。     

小儿二尖瓣双孔成形术

目的 探讨二尖瓣双孔成形术治疗儿童特别是婴幼儿二尖瓣关闭不全的临床可行性及有效性.方法 对16例重度二尖瓣关闭不全的小儿行二尖瓣双孔成形术,并在术前、术中、术后利用超声心动图对瓣膜进行评价.结果 全组体外循环时间(74.4±23.3)min,主动脉阻断时间(51.3±17.1)min.术中及术后超声心动图检查提示,患儿二尖瓣口均无中度以上反流,无患儿须立即再次手术,术后常规使用血管活性药物,所有患儿均在术后24 h内脱离呼吸机.全组患儿均存活,无灌注肺、术后重度心衰等严重并发症发生.随访10个月～4年,所有患儿心功能(NYHA)为Ⅰ级,超声心动图显示双孔成形瓣膜活动良好,无瓣口狭窄,跨瓣压差均≤5 mmHg,术后14例无瓣膜反流、无左房增大,1例二尖瓣轻度反流,1例中度反流,无近远期死亡.术后常规行阿司匹林抗凝治疗3～6个月.结论 双孔瓣膜成形术治疗儿童重度二尖瓣关闭不全,修补后瓣膜形态稳定,早中期疗效满意,双孔成形术指数是一种简便而有效实用的参数.     

先天性马蹄内翻足患儿的体感觉诱发电位以及神经电图检测

目的通过对神经电图以及体感觉诱发电位测定外周向中枢传导的异常并寻找神经病变的位点，探讨先天性马蹄内翻足（CCF）神经电生理异常与马蹄足畸形的关系。方法应用Nicolet公司VikingⅣ肌电图诱发电位仪对手术前的CCF婴幼）L（2000年10月～2003年12月）48例（63个病足）和对照组（9个正常足）进行检测。检测包括下肢胫神经、腓总神经、腓肠神经及H反射。体感觉诱发电位分别于胭窝、腰4、颈7以及头部左右中央进行记录。结果63足中神经电生理异常的有48足（76．2％）。体感觉诱发电位检测显示39个病足（61．9％）存在异常，其中腰．以下异常24足，神经电图检测显示34个病足结果异常（54．0％），H反射异常20足（31．7％）。三度畸形22足全部存在神经电生理异常，二度畸形39足中26足存在异常。结论76．2％先天性马蹄足患儿存在不同类型及不同程度的神经电生理异常，此异常多存在于脊髓腰4以下节段。通过体感觉诱发电位和神经电图检测显示，神经电生理异常与CCF畸形严重程度相关。