小儿激素抵抗型肾病综合征诊断治中的一些问题

肾上腺皮质激素(下简称激素)用于治疗小儿原发性肾病综合征(Ns)治疗已约半个世纪,在大多数患儿中激素可迅速诱导NS缓解,极大地改善了NS的预后;但部分患儿呈激素抵抗(steroid resistant),这一问题是目前小儿NS治疗中的难点之一,是改善NS预后的关键,受到临床工作者的极大关注。今仅就其诊治中近年的一些进展概述如下。一、激素抵抗的定义虽然多数学者均以足量激素治疗一定疗程后NS未能缓解者命为激素抵抗,但具体指标并不完全一致。多数以每日投用激素4-8周为终点,如此时NS未缓解为激素抵抗;     

肾病综合征患儿频复发相关因素分析及预后

目的 探讨影响小儿肾病综合征(NS)频复发的临床相关因素及预后.方法 对35例NS患儿进行门诊或电话、短信随访,随访时间1～15 a,了解患儿疾病转归及生活质量,并对获得的完整临床资料进行分析.结果 35例患儿中单纯型肾病33例,肾炎型肾病2例.其中6例做过肾活检,病理类型为微小病变4例,系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化各1例.在频复发的因素中,感染尤其是呼吸道感染比例最高(91.4%),其次为不正规激素治疗(22.8%),再次为持续的高脂血症,尤其是脂蛋白(a)增高(14.8%);精神因素和特应性体质也受到重视.其中不同发病年龄的复发率无显著性差异(P＞0.05);激素初治疗程(以6个月为标准)频复发与少复发组比较差异显著(P＜0.05).随访过程中,5例临床治愈,28例完全缓解,2例部分缓解.34例能正常生活,1例出现生长发育迟缓.结论 正确使用糖皮质激素,积极控制感染,合理应用免疫抑制剂可减少复发;建立长期随访管理制度对改善小儿NS的预后非常重要.     

难治性肾病综合征的治疗进展

难治性肾病综合征(RNS)一般是指原发性肾病综合征(NS)中应用强的松(P)足量正规治疗8周无效应或部分效应者和勤复发或激素依赖者。但不包括由于激素剂量不足、未经正规治疗或反复感染所致的“难治”病例。RNS 相当多见。据文献报告小儿NS 经8周激素初治疗法后只有10～60%获得持续缓解。尽管微小病变型NS(MCNs)占小儿原发性NS70～80%,其中绝大多数系初治敏感,但仍有7%患儿属于无效应或部分效应     

银杏叶提取物对肾病综合征炎症细胞因子的影响

目的　探讨银杏叶提取物对原发性肾病综合征 (NS)患儿外周血单个核细胞 (PBMC)中炎症细胞因子的影响。方法　将我科 2 0 0 0年 10月～ 2 0 0 4年 10月收治的小儿NS 3 5例 ,随机采用泼尼松加银杏叶提取物和单用泼尼松两种方法治疗 ,共分为 3组 ,治疗前组 3 5例 ,未治疗的患儿 ;银杏叶组 2 0例 ,采用泼尼松加银杏叶提取物治疗 ;激素组 15例仅给强的松治疗 ,3 0d为1个疗程 ,疗程结束后观察疗效。分别于治疗前后观察临床和生化检验指标 ,同时应用酶联免疫吸附试验 (ELISA)方法检测PBMC培养上清液中IL 1、IL 6、IL 8和TNF α蛋白水平的变化。结果　治疗 1个月后 ,临床症状及血液生化指标等明显改善 ,治疗前组与银杏叶组比较有显著差异 (P均 <0 .0 1) ;银杏叶组明显优于激素组 ,两组有显著差异 (P <0 .0 1)。对 3组IL 1、IL 6、IL 8和TNF α变化进行比较 ,银杏叶组和激素组均较治疗前组明显降低 ,有显著性差异 (均P <0 .0 1) ;银杏叶组较激素组也降低 ,有显著性差异 (P <0 .0 1)。结论　银杏叶提取物对NS患儿外周血中多种炎症细胞因子有抑制作用 ,对NS治疗有明显疗效 ,可用于辅助激素治疗。     

肾病综合征与感染

肾病综合征(NS)与感染的关系可从两方面来阐述,即一方面是NS 患儿对感染敏感,感染是NS 主要并发症;二是感染参与NS 的发病.感染是NS 主要并发症尽管采用抗生素与肾上腺皮质激素治疗改善了NS 患儿的预后,但患儿感染发生率并不降低,依然威胁患儿生命.据我院观察158例住院NS 患儿,93例伴有各种并发症,其中感染性     

卡介苗多糖核酸辅治小儿肾病综合征的临床观察

目的：肾病综合征(NS)治疗中的复发、激素耐药或依赖等仍是目前临床上的难题。该研究探讨卡介苗多糖核酸(BCG-PSN)辅治小儿肾病综合征(NS)的临床效果。方法：观察组中29例初治单纯性肾病综合征患儿在常规激素长疗程疗法的基础上加用BCG-PSN肌肉注射,每次 0.5 ～1 mg,每2日1次,疗程12周。同期选择26例初治单纯性NS患儿单独用激素长疗程疗法治疗作对照。另9例肾炎性NS患儿和11例复治NS患儿则以上法加用BCG-PSN治疗后,仅作治疗前后对照或描述性观察。结果：观察组患儿首次尿蛋白转阴需 14.29 ± 3.45 d ,明显少于对照组 22.10 ± 8.85 d;年均复发次数 1.34 ± 1.25 次,也少于对照组 4.13 ± 2.54 次,差异有显著性( P < 0.01 );非频繁复发率低于对照组( 24.1% vs 53.9% ),无复发率高于对照组( 65.5% vs 23.1% );年均呼吸道感染人次 2.60 ± 1.72 次也低于对照组 4.12 ± 5.31 次,差异有显著性( P < 0.01 )。其余20例非初治单纯性NS患儿辅用BCG-PSN治疗也取得较满意疗效。结论：BCG-PSN辅治小儿NS可以缩短尿蛋白转阴所需时间,降低年均复发例数,减少年均呼吸道感染人次,提高无复发率。     

肾病综合征患儿的脂代谢紊乱

肾病综合征(NS)是小儿泌尿系统常见疾病之一,高脂血症作为NS的4大临床症状之一,常表现为总胆固醇、低密度脂蛋白、三酰甘油、脂蛋白a水平的升高以及高密度脂蛋白水平的降低,脂代谢紊乱可导致动脉粥样硬化,且具有一定的肾毒性,对儿童NS病情的进展和预后具有重要的意义.因此临床工作者对NS患儿脂代谢紊乱进行早期诊断和调脂治疗至关重要.现参阅国内外最新的研究进展,对小儿NS脂代谢紊乱的诊断参考指标及早期干预治疗作如下阐述,以便于临床医师参考应用.     

肾病综合征患儿尿清蛋白排泄率早期改变与脂质紊乱的关系

目的　探讨肾病综合征 (NS)患儿激素治疗后尿清蛋白排泄率 (UAE)的早期改变与脂质紊乱及其关系。方法　检测 2 7例原发性NS患儿血脂、血尿蛋白及尿清蛋白指标。结果　经正规激素治疗 ,血尿蛋白相应改善 ,并随血脂指标 (TC、TG、LDL、apoB)缓解而改善 (P <0 .0 1)。治疗前NS患儿血清清蛋白 (Alb)、尿清蛋白排泄率 (UAE)与TC、TG、LDL、apoB均显著相关 (P均 <0 .0 1) ,而 2 4h尿蛋白定量 (Up)仅与血胆固醇 (TC)显著相关 (P <0 .0 5 ) ;激素治疗 2周后UAE、Up下降量 (ΔUAE、ΔUp)与治疗 2个月后随访血脂变化 (ΔTC、ΔTG、ΔLDL、ΔapoB)有一定相关性 (P <0 .0 1,P <0 .0 5 ) ;与ΔUp比较ΔUAE与ΔTC、ΔTG、ΔLDL、ΔapoB有更明显的相关性 (P <0 .0 5 )。结论　NS患儿UAE早期变化与脂质紊乱治疗转归密切相关     

儿童肾病综合征糖皮质激素抵抗的发生机制及治疗策略

肾病综合征(NS)儿童部分表现为糖皮质激素(GC)抵抗,治疗非常棘手,预后不容乐观.NS是一种由多病因引起的综合征,因此激素抵抗的原因也是多种多样的.有些NS本质上不是由免疫介导的,免疫异常在NS发生中的作用也不同.现从GC作用机制各环节阐述GC抵抗的发生机制,并介绍激素抵抗型NS的治疗策略.     

难治性肾病综合征的治疗

难治性肾病综合征是原发性肾病综合征中频繁复发(FR)、激素依赖(SD)和耐药(SR)病例的总称.在小儿肾病综合征(NS)中相当多见。据McEncry报道,微小病变型肾病(MCNS)中约有25%呈FR;5～10%MCNS 患儿在4～10周强的松治疗后仍存在蛋白尿(初期非效应者),另5%有效,但后来成为耐药者(晚期非效应者).Chow 报道香港中国小儿特发     

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肾病综合征(NS)的频复发(FR)、激素依赖(SD)及对激素耐药一起归为难治性NS,是小儿NS的主要临床问题之一。FR和SD使患儿需要反复较大剂量或长期使用激素,产生严重的激素不良反应,如抑制生长、骨质疏松、股骨头坏死、白内障和高度肥胖等;部分患儿经历多次复发后可转为对激素耐药,最终发展为慢性肾功能不全。因此,FR和SD是NS当前亟待解决的问题之一。1FR和SD的定义国内儿科定义规定:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周,FR是指肾病病程中半年内复发(2次或1年内复发(3次;SD是指对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者…     

激素敏感的肾病综合征硫酸锌—左旋咪唑—六味地黄丸抗复发治疗的研究

激素敏感的小儿肾病综合征(NS)在强的松中长程疗法过程中容易蛋白尿反复,在疗程结束后则容易复发。我院自85年以来在小儿激素敏感NS强的松中长程疗法过程中应用硫酸锌—左旋咪唑—六味地黄丸序贯抗复发治疗,试图寻找合理的抗复发治疗方法。     

泼尼松对肾病综合征患儿骨吸收功能的影响

目的探讨泼尼松对肾病综合征(NS)患儿骨吸收功能的影响。方法以2001年8月至2002年10月河北医科大学第二医院儿科收治的25例NS患儿为研究对象,采用自身对照形式,测定患儿应用泼尼松治疗前(激素治疗前组)和应用足量泼尼松治疗后(激素足量治疗组)尿脱氧吡啶啉排泄率(DPD/Cr)及24h尿钙浓度。结果在激素治疗4~8周后,激素足量治疗组尿DPD/Cr明显高于激素治疗前组(P<0.05),24h尿钙明显升高(P<0.01),但二者无相关性。结论泼尼松足量治疗阶段,NS患儿骨吸收功能增强,易导致骨质疏松;激素治疗期间24h尿钙作为评价骨吸收的指标缺乏特异性。     

表现为肾病综合征的IgA肾病临床、病理及治疗

目的 观察IgA肾病(IgAN)中表现为肾病综合征的患儿发病情况，分析临床与病理的特征关系及其对治疗的反应，以期提高临床诊治水平。方法 分析1999～2000年我科83例免疫病理诊断为原发IgAN中表现为肾病综合征（NS)的临床、组织病理特点及其治疗的结果。结果 83例中表现为NSll例，占IgAN的13．3％；表现为单纯性2例，肾炎性9例，属于少见临床表现类型。按WHO病理组织分类，2例单纯性肾病病理改变为Ⅱ级；9例肾炎性肾病病理改变为Ⅱ级l例，Ⅲ级5例，Ⅳ级3例。免疫荧光则以IgA IgG C3型多见，且多伴毛细血管壁沉积。对激素治疗反应为激素耐药。积极予甲基波尼松龙或(和)环磷酰胺(CTX)联合冲击治疗，联合使用卡托普利(ACEJ)、抗凝等综合治疗，可使尿蛋白尽快轮阴或降低尿蛋白。结论 小儿原发IgAN中表现为NS者属IgAN临床少见类型，对单纯激素治疗反应不佳。冲击及综合治疗可尽快改善其，临床表现，保护肾功能，延缓病情进展，改善预后。肾活检可提高18AN在NS的检出率，提高临床诊疗水平。     

泌尿系统疾病

0294难洽性肾病综合征的治疗进展(综述)姜新酋犬江苏医药7(6):25,1981 小儿肾病综合症(简称NS)。95％属原发性,而其中80％是微小病变型,因此激素是治疗小儿NS最有效的药物。但对难治性NS。如何处理这种病例,目前还只有在激素本身设法探索新的治疗方案或考虑使用免疫抑制剂。文章介绍了强的松的不同给予法,应用环磷酰胺(CTX)与对照组的效果对比,苯丁酸氮介(CB)和强的松联合治疗。     

银杏叶提取物对肾病综合征患儿高凝状态的影响

目的探讨银杏叶提取物对儿童原发性肾病综合征(NS)高凝状态的影响。方法将NS患儿35例,随机分为:1.治疗组(银杏叶)18例,采用泼尼松加银杏叶提取物治疗;2.对照组(双嘧达莫)17例;采用泼尼松加双嘧达莫治疗。8周为1个疗程,疗程结束后判断疗效。结果治疗8周后临床症状及血液生化指标等明显改善,两组治疗前后比较,各临床指标均有显著性差异(P均<0.01);24 h尿蛋白定量(P<0.05)和高凝状态指标明显改善。两组治疗前后凝血酶时间(PT)无显著差异(P>0.05);血浆纤维蛋白原(FIB)、血纤维蛋白原降解产物(FDP)、D-二聚体治疗前后比较均有显著性差异(P均<0.05),治疗后各指标有明显改善。结论银杏叶提取物对NS患儿高凝状态治疗有明显疗效,同时可改善临床症状,降低蛋白尿,辅助激素治疗NS安全有效。     

环孢霉素加强的松治疗肾病综合征

环孢霉素已用于治疗成人和儿童肾病综合征(NS)。由于患者的肾组织损伤,对类固醇激素(激素)的敏感性和环孢霉素的剂量不同,治疗效果也各异。该文旨在研究早期应用环孢霉素治疗 NS 能否诱导持续的缓解。方法 28例 NS 患儿符合如下标准:(1)NS     

糖皮质激素对肾病综合征患儿成骨细胞功能的影响

目的　糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物。但糖皮质激素可抑制成骨细胞功能,导致骨质疏松。该研究通过检测成骨细胞不同分化阶段的生化指标:I型前胶原羧基端前肽(PICP)、骨钙素(BGP)和总碱性磷酸酶(AKP),探讨糖皮质激素对肾病综合征(NS)患儿成骨细胞功能的影响。方法　测定正常对照组(n=30),未治NS患儿(n=30)和激素治疗后NS患儿(每日泼尼松2mg/kg治疗4 ~8周,n=30)血清PICP、BGP及AKP水平。结果　未治NS患儿血清PICP165 ±56μg/L,BGP15 ±9ng/L水平明显低于正常对照组205 ±81μg/L, 19 ±12ng/L(均P<0. 05),而血清总AKP198 ±71U/L与正常对照组202 ±46U/L比较差异无显著性。激素治疗后NS患儿血清PICP85 ±56μg/L、BGP8±5ng/L、AKP104 ±59 U/L均明显低于未治NS患儿(P<0. 01)。结论　NS患儿本身存在骨合成障碍,大剂量糖皮质激素治疗可进一步抑制NS患儿的成骨细胞合成功能。     

肾病综合征患儿转化生长因子β基因表达与激素反应的关系

目的探讨肾病综合征(NS)患儿血清中转化生长因子β(TGF-β)的浓度和外周血单个核细胞 (PBMC)TGF-β mRNA的表达与激素反应类型的关系。方法将21例NS患儿分为激素敏感型(13例)和激素耐药型(8例),应用ELISA方法检测NS患儿血清和PBMC上清液TGF-β的浓度,采用原位逆转录多聚酶链反应(In Situ-RT PCR)方法检测PBMC中TGF-β mRNA的表达。结果①临床各项指标与激素疗效无关;激素疗效与治疗前血肌酐(SCr)的水平有关。②NS激素耐药型病理以MsPGN为主(57．1％)。③血清TGF-β浓度组间比较差异无显著性(P>0．05)。④PBMC上清液TGF-β浓度在激素敏感型与激素耐药型组间比较差异有显著性(P<0．01); 激素敏感型与对照组比较差异无显著性(P>0．05)。⑤PBMC中TGF-β mRNA表达在激素耐药型组明显增强,激素敏感型组仅有微弱表达,对照组无表达。结论儿童NS中FGF-β产生和mRNA表达与激素反应类型有关,NS 早期检测TGF-β浓度可作为对激素反应的一个预测指标。     

糖皮质激素对肾病综合征患儿成骨细胞功能的影响

目的　糖皮质激素是治疗肾病综合征的首选药物。但糖皮质激素可抑制成骨细胞功能,导致骨质疏松。该研究通过检测成骨细胞不同分化阶段的生化指标:I型前胶原羧基端前肽(PICP)、骨钙素(BGP)和总碱性磷酸酶(AKP),探讨糖皮质激素对肾病综合征(NS)患儿成骨细胞功能的影响。方法　测定正常对照组(n=30),未治NS患儿(n=30)和激素治疗后NS患儿(每日泼尼松2mg/kg治疗4 ~8周,n=30)血清PICP、BGP及AKP水平。结果　未治NS患儿血清PICP165 ±56μg/L,BGP15 ±9ng/L水平明显低于正常对照组205 ±81μg/L, 19 ±12ng/L(均P<0. 05),而血清总AKP198 ±71U/L与正常对照组202 ±46U/L比较差异无显著性。激素治疗后NS患儿血清PICP85 ±56μg/L、BGP8±5ng/L、AKP104 ±59 U/L均明显低于未治NS患儿(P<0. 01)。结论　NS患儿本身存在骨合成障碍,大剂量糖皮质激素治疗可进一步抑制NS患儿的成骨细胞合成功能。