乙型肝炎肝硬化合并纯巨核细胞再生障碍性血小板减少性紫癜1例

患者,男,61岁,退休工人,因“反复腹胀2个月,加重伴尿黄、皮肤瘀斑10d”于2010年10月29日入院。入院时乏力,腹胀,食欲减退,齿龈、鼻腔渗血,尿量减少色黄。查体：肝病面容,皮肤黏膜、巩膜中度黄染,双上肢肘部、腕部及小腹部见散在片状紫癜、瘀斑,浅表淋巴结未扪及肿大。心肺听诊无异常,腹膨隆,肝脾肋下未及,移动性浊音阳性,双下肢轻度水肿。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血35例临床分析

目的分析纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床特点及发病机制。方法1990-01~2003-04对中国医学科学院血液学研究所确诊为PRCA的35例患者,根据免疫学指标分为Ⅰ组(异常组)17例,Ⅱ组(正常组)18例。去除原发病后所有患者都给予联合药物治疗[雄激素、免疫抑制剂和(或)糖皮质激素]。结果Ⅰ组中9例患者出现外周血T细胞亚群比例倒置,11例患者肿瘤坏死因子α升高,6例出现白细胞介素-2升高,治疗有效率70.6%,部分患者免疫学指标趋于正常。Ⅱ组治疗有效率86.7%。对复发病例原方案再次治疗有效。结论免疫异常是PRCA发病的主要机制,免疫抑制治疗多数有效,复发后再治疗仍有效。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜48例临床分析

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）是一组以血小板减少伴巨核细胞缺如或减少，而骨髓其他成分无明显改变的获得性病变。1988—2003年，我院收治48例AATP。现报告如下。     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血

纯红细胞再生障碍性贫血(简称 PRCA)是一种以贫血、网织红细胞减少和骨髓红细胞系造血不良而粒细胞、巨核细胞系生成并无异常为特征的血液病。自1922年 Kaznelson 首次报道后,本病报道日渐增多。其发病率约占再障总数的3%,分类亦日趋详尽(见表)。本文重点讨论获得性纯红再障。     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜16例分析

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜１６例分析解放军第６０医院张德毓获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（下简称ＡＡＴＰ），是一组凝血差、血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如为主要特征的疾患。近年来国内外均有少数报道。现将我院１９８５年４月～１９８９年３月...     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜一例

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜(AATP)是一组血小板减少伴骨髓巨核细胞减少或缺如,而其他成分无改变的获得性疾病。本病临床少见,且易误诊为特发性血小板减少性紫癜(ITP)、白前综合征、再生障碍性贫血(AA)等。我科于2005年6月收治1例AATP,现报告如下。患者,男,44岁,因“反复皮肤紫癜、瘀点伴瘙痒2年余”于2005年6月13日入院。2年余前患者出现反复皮肤紫癜、瘀点伴瘙痒及牙龈少量渗血,因病情不重,未引起重视。既往史、个人史无特殊。体检:T36.5℃,P82次/分,R20次/分,Bp120/80mmHg,全身皮肤见散在大量紫癜、瘀点,并见大量陈旧性…     

小儿获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜4例报告

本文4例AATP发病年龄为3～11岁,均为女性,均经骨髓及血象检查排除再障、ITP及白前综合征等疾病。并参照国内外有关文献资料的诊断标准,确诊为AATP。本文有1例误诊为再障,3例误诊为ITP。3例病因不明,1例可能与发病前两周用阿鲁片及安乃近有关。本文4例病人均有皮肤出血点及瘀斑,2例鼻衄,1例因反复出血致缺铁性贫血。实验室检查:入院时检查1例有中度贫血,3例血色素正常。血小板计数19～38×10~9/L,网织红细胞计数0.5～2.2%。1例因合并上感致白细胞总数达13.4×10~9/L,中性80%,经抗感染治疗恢复正常。另外3例白细胞均在正常范围。骨髓涂片检查:均为骨髓增生活跃,1例粒系统比例增高达61.5%,1例红系比例增高达51.2%,各阶段细胞比例、形态均在正常范围。巨核细胞计数0～6个/片(2×3cm~2)。多次骨髓涂片检查无1例巨核细胞数恢复正常。治疗与转归:入院后均经强的松治疗:1例经强     

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜20例诊治体会

获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜２０例诊治体会山东省肥城市人民医院（２７１６００）李栋，邱丽，左翠娥获得性低巨核细胞性血小板减少性紫癜（ＡＡＴＰ）是一组伴骨髓巨核细胞减少或缺如的血小板减少性紫癜，不伴有骨髓其它成分的改变，也有人称为原发性纯巨核细胞...     

纯红细胞再生障碍性贫血18例临床分析

1922年Kaznelson首次提出纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)。为了解该病的临床和实验室检查特征,现对我院收治的18例获得性PRCA患者分析如下。1 临床资料1.1 一般资料 男女各9例。年龄:<14岁2例,14～65岁16例。按标准18例均符合PRCA诊断。病因:胸腺瘤3例,药物2例(服APC、氯霉素各1例),妊娠、染发(间断染发10年)各1例,11例原因不明。病     

纯红细胞再生障碍性贫血15例临床分析

纯红细胞再生障碍性贫血１５例临床分析陕西省人民医院王岐山，侯冰，陕西７１００６８纯红细胞再生障碍性贫血（纯红再障）是再障的一种特殊类型，临床少见。１９８５年以来我科先后收治１５例，现临床分析如下。临床资料诊断标准采用《血液病诊断及疗效标准》［１］。一...     

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜诊治进展

获得性无巨核细胞性血小板减少性紫癜（AATP）在临床上是一种比较少见的出血性疾病,最早由Korn首先报道。其特征为骨髓中巨核细胞数明显减少或完全缺如所致血小板显著减少,而其他细胞系均正常,也被称为获得性单纯无巨核细胞性血小板减少性紫癜（APATP）。有学者推测本病的发病机制类似于纯红再障,体内存在针对巨核细胞前体细胞的抗体而抑制巨核细胞的发育成熟。AATP的临床进程多有不同,常可进展为再生障碍性贫血（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）甚至急性白血病。目前尚无针对AATP的标准治疗方法,其临床转归也呈现高度异质性。因此,本文将对AATP的有关诊治进展作一综述。     

成人获得性纯红细胞再生障碍100例临床分析

目的评估不同治疗方案治疗成人获得性纯红细胞再生障碍(PRCA)的疗效。方法回顾性分析2009年10月至2019年7月南京医科大学第一附属医院收治的100例PRCA患者的临床资料、治疗方案及疗效相关因素。结果100例患者中原发性PRCA 60例;继发性PRCA 40例,其中最常见的继发性疾病是大颗粒淋巴细胞白血病(28例,70.0%),其次是胸腺瘤(6例,15.0%)。接受糖皮质激素治疗18例,环孢菌素治疗70例,其他免疫抑制剂治疗12例,有效率分别为66.7%、71.4%、50%(P=0.336),完全缓解率分别为22.2%、34.9%、16.7%(P=0.408)。原发性PRCA有效率高于继发性PRCA患者(78.3%vs. 52.5%,P=0.007)。大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA有效率低于原发PRCA(46.4%vs. 79.3%,P=0.003)。环孢菌素治疗患者中,原发性PRCA疗效高于继发性PRCA(85.7%vs. 50.0%,P=0.001)及大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA(85.7%vs. 42.1%,P=0.000)。Logistic回归分析亦提示治疗有效率与继发(OR=3.30,95%CI 1.32～8.25,P=0.025)及大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA(OR=4.506,95%CI 1.59～12.78,P=0.005)有关。结论不同治疗方案对PRCA的治疗有效率相似,原发性PRCA较继发性PRCA对环孢菌素反应性更好,大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA治疗有效率较差。     

纯红细胞性再生障碍性贫血6例临床分析

再生障碍性贫血(再障)中仅表现为红细胞系统显著减少或缺如,称为纯红细胞性再生障碍性贫血(红再障)。我院自1982～1989年共收治6例。现报道如下。临床资料年龄与性别:男性2例,女性4例,年龄19～65岁,平均46岁。病史:自20天至9个月不等,平均3个月。临床表现:均以头晕、乏力为     

获得性纯红细胞再生障碍性贫血10例报告并文献复习

<正>纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓幼红细胞显著减少或缺如为特征的综合征,包括先天性PRCA(Diamond-Blackfan贫血)和获得性PRCA。其中,获得性PRCA又可分为原发性和继发性,原发性PRCA可能与自身免疫有关,也可见于白血病前期,大多数为特发性,无确切病因。继发性     

11例纯红细胞再生障碍性贫血的临床分析

目的:提高对纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)发病机制、诊断和治疗的认识。方法:回顾性分析11例PRCA患者临床资料。结果:治疗有效7例,无效4例．其中死亡3例,分别死于胸腺瘤转移、消化道大出血、感染。结论:PRCA发病与免疫因素有关。治疗在广泛应用类固醇激素的情况下,环孢素A有较好的治疗作用。     

纯巨核细胞再生障碍21例的临床与诊断

病人血象仅血小板低于正常而骨髓象也仅巨核细胞数低于正常,且排除能引起巨核细胞及血小板减少的其他疾病者,可诊断为纯巨核细胞再生障碍。对PMA的命名、诊断标准、临床特征及病因和发病机理等作了探讨。     

57例免疫性血小板减少症临床分析

目的:探讨免疫性血小板减少症(ITP)患者的临床特征。方法:回顾性分析57例ITP患者的临床资料,统计分析患者年龄、疾病分型及分期、出血评分、治疗方案[包括糖皮质激素、人免疫球蛋白(PH4)、重组人血小板生成素注射液等]、血小板输注数量、有效反应时间、完全反应(CR)时间、免疫学相关检查等在不同组别间的差异。结果:(1)不同年龄分组和不同性别分组间出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间差异均无统计学意义(均P0.05);(2)重症ITP组(37例)的出血评分值、血小板输注数量、有效反应时间均明显高于非重症ITP组(20例)(均P0.05),而2组CR时间差异无统计学意义(P=0.277);(3)原发性ITP组(24例)与继发性ITP组(33例)在年龄、出血评分、血小板输注数量、有效反应时间及CR时间方面差异均无统计学意义(均P0.05);(4)单药治疗组(26例)和多药联合治疗组(31例)中重症ITP患者分别占38.5%(10/26)和87.1%(27/31),差异有统计学意义(P=0.000)。结论:糖皮质激素是原发性和继发性ITP患者的有效治疗方式;对于重症ITP患者,联合药物治疗可提高疗效。     

环孢菌素对再生障碍性贫血、先天性和获得性纯红细胞再生障碍性贫血的治疗

环孢菌素是真菌的代谢产物,是一种环状十一肽结构物,对 T 细胞的增殖及功能有特异性作用。其主要作用是抑制 T_1 淋巴细胞产生白细胞介素2(IL-2)和γ-干扰素,并能阻止 IL-2对 T 杀伤细胞的活化,但不影响 T 细胞产生粒-巨噬集落刺激因子。如果 T 细胞在再生障碍性贫血(再障)发病机理中发挥重要作用。那么环孢菌素对 T 细胞增殖及淋巴因子产生的影响有利于部份骨髓衰竭病人的临床改善。27例重型再障、9例先天性纯红再障和3例获得